BẤT THƯỜNG TAUSSIG BING KINH NGHIỆM PHẪU THUẬT sửa TOÀN bộ từ 3 TRƯỜNG hợp tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

B HƯỜNG TAUSSIG-BING: KINH NGHI M PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ T RƯỜNG HỢP TẠI B NH VI N NH R NG ƯƠNG Nguyễn Lý Thịnh Trường, Phạm Hữu Hòa B v N ru g ươ g, Hà Nộ Ó Ắ Mục tiêu: Đá g kế sớ s u p ẫu uậ sử oà bấ ườ g uss g-Bing. Đối tượng, phương pháp: g ă 010 đế g ă 010, rườ g ợp đượ ẩ bấ ườ g uss g-B g đượ ế p ẫu uậ sử oà b v N ru g Ươ g Kết quả: K ô g ó b â vo g, g ằ v đế uầ , k ô g ó bế ứ g ặ g ề ro g s u ổ. Kết luận: P ẫu uậ sử oà bấ ườ g bẩ s uss g-B g ó kế b đầu k ả qu . eo dõ lâu dà s u ổ ầ ế. SUMMARY TAUSSIG-BING ANOMALIES: EXPERIENCES IN CASES IN NATIONAL HOSPITAL OF PERDIATRICS HANOI, VIETNAM. Objective: Evaluate short term results of total correction of Taussig-Bing anomalies. Subject and method: Prospective study. From June 2010 to August 2010, patients diagnosis with Taussig-Bing anomalies underwent total correction in National Hospital of Pediatrics Hanoi, VietNam. Results: All patients survive, hospital stay was 2-4 weeks, no complication. Conclusion: Short term results of total correction of Taussig-Bing anomalies is good. Long term follow up is essential. .Đ V NĐ ấ p ả đườ g r (DORV b bẩ s bấ ườ g kế ố g ữ â ấ đ độ g , ro g độ g ủ độ g p ổ xuấ p oà oà oặ gầ oà oà â ấ p ả 1. ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g (bấ ườ g uss g-B g vớ đặ đ ể lỗ ô g l ê ấ ằ dướ v độ g ủ độ g p ổ ưỡ gự lê vá l ê ấ ế ỷ l k oả g 30% ổ g số b â ấ p ả đườ g r . Bấ ườ g bẩ s ày vớ đặ đ ể s lý b ọ g ố g vớ b uyể gố độ g ầ p ả đượ ế p ẫu uậ sớ g yk ó ẩ xá đị . Cá ru g â lớ rê ếgớ y ế p ẫu uậ sử oà o b lý bẩ s ày g y ro g kỳ sơ s k ó ể 3, . B v N ru g Ươ g, g6 ă 010 đế g8 ă 010, ú g ô ế p ẫu uậ sử oà o rườ g ợp đượ ẩ ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g . Báo áo ủ ú g ô góp p ầ rú k g b đầu ro g p ẫu uậ sử oà o b lý ấ p ả đườ g r ằ â g o u đ ều rị đố vớ b bẩ s p ứ p ày. . B NH NHÂN g6 ă 010 đế g8 ă 010, rườ g ợp đượ ẩ ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g đượ ế p ẫu uậ sử oà B v N ru g Ươ g. Cá b â đượ ẩ dự rê s â D s â Doppler vớ ì ổ ươ g ấ p ả đườ g r , vị rí lỗ ô g l ê ấ ằ dướ v độ g p ổ. ấ ả b â đượ ú g ô ế p ẫu uậ sử oà dướ uầ oà goà ể eo ộ quy rì ố g ấ, â ủ b â đượ xuố g ºC8ºC, du g dị Cus d ol đượ sử dụ g l .S uk gừ g , ú g ô ắ rờ độ g ủ độ g p ổ , s u ế bó g ả p ó g rộ g rã độ g . ấ ả b â đượ ự ủ uậ Le o p e ằ uyể độ g ủ r p í s u độ g p ổ , s u k bó g ả p ó g rộ g rã ả p ổ . Cá ú áo ủ độ g đượ rồ g l vào vị rí ươ g ứ g í ợp ủ độ g ủ vớ ỉ Prole e 8.0 k âu vắ . C ú g ô áp dụ g kỹ uậ “ lậ ” o ấ ả b â đượ ế p ẫu uậ uyể gố độ g .P ầ ô k uyế rê độ g p ổ đượ o ì l bằ g g ươ ủ b â .S uk oà p ẫu uậ uyể gố độ g , ú g ô ế o đườ g ầ ro g ấ ằ uyể dò g áu â ấ rá qu lỗ ô g lê ấ lê độ g p ổ (độ g ủ . Cá ươ g ổ k ro g p ố ợp ũ g đượ ế sử ữ g y ro g ù g ộ ì ổ. S u k ả kẹp độ g ủ, ú g ô ỗ rợ o ế áy p ổ â ok ì r g uyế độ g ủ b â ổ đị . N ữ g rườ g ợp s u p ẫu uậ bị p ù ề đượ để gự , s u k uyế độ g ủ b â ổ đị , ú g ô ế g gự ob â sau 1-2 ngày. Bệnh nhân thứ rẻ g uổ , â ặ g , kg, ập v í . S â p ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g , lỗ ô g l ê ấ ằ dướ v độ g p ổ , ươ g qu độ g k ểu so g so g (s de by s de , độ g p ổ kí ướ gấp lầ so vớ độ g ủ, ô g l ê ấ p ầ k oả g -3 lỗ, kí ướ -3 , kè eo ẹp eo độ g ủ ứ độ ặ g (Hì 2.1 . C ú g ô ế p ẫu uậ o ì eo độ g ủ bằ g kỹ uậ ắ ố ậ - ậ rộ g k ô g kè eo b d g độ g p ổ . S u uầ p ẫu uậ , s â đá g k ô g ò ẹp eo độ g ủ, ê áp qu eo Hg, b â đượ ế p ẫu uậ sử oà bộ. ro g rì p ẫu uậ , ú g ô ố gắ g ì , p g lỗ ô g l ê ấ p ầ kè eo. B â s u k p ẫu uậ đượ để xươ g ứ p ù ề s u ổ. P ẫu uậ g xươ g ứ đượ ế vào gày ứ s u ổ. B â đượ áy rú ộ k í vào gày ứ s u ổ. S â kể r ós u lưu ỏ qu lỗ ô g l ê ấ p ầ ơ, ê áp qu đườ g r ấ p ả Hg, ứ ă g Hì .1. Bấ ườ g uss g-Bing s u ổ ố.B â r v gày ứ s u ổ. vớ độ g xuấ p so g so g rường hợp thứ hai ộ rẻ r g uổ , â ặ g , kg, ập v vớ ẩ b bẩ s í sớ . rẻ đượ s â ẩ ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g , độ g so g so g, lỗ ô g l ê ấ qu g l dướ v độ g p ổ , độ g p ổ ưỡ gự lê vá l ê ấ > 0%. C ú g ô ế p ẫu uậ sử oà o b â eo quy rì rê . ro g ổ b â đượ p ó ộ độ g ấ xuấ p s us , độ g p ả độ g rá . Độ g rá y vò g p í s u độ g p ổ r lê ấ rướ ũ. s us ó ộ độ g ỏ ấp áu o p ầ p ễu ủ thấ p ả (Hì 2. . C ú g ô ế bó g ả p ó g ả bu o ủ độ g và rồ g l vào độ g ủ ớ.C ú g ô ũ g ế rộ g đườ g r ấ p ả rộ g lỗ ô g l ê ấ ro g ù g ộ ì ổ. S u p ẫu uậ , b â đượ ế g gự g y, g áy gày, b â r v vào gày ứ s u p ẫu uậ . S â k b â k l kể r o ấ k ô g ó s u lưu qu ế g vá ô g lê ấ , ứ ă g o bóp ố , k ô g ẹp đườ g r ủ ấ rá ũ g ấ p ả . Hình 2.2. Độ g ấ s us rường hợp thứ ba ộ rẻ r g uổ , â ặ g ,8kg, vào v vớ lý g gờ b bẩ s í . rê lâ sà g p rẻ ó ươ g ổ đảo gượ p ủ g, ằ bê p ả , g ằ bê rá d dày bê p ả . ươ g ổ đượ xá đị rê s â ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g , lỗ ô g l ê ấ qu g l dướ v độ g p ổ. B â đượ ế p ẫu uậ sử oà vào gày 31 g ă 010. ro g rì p ẫu uậ , ú g ô p ép v ủ độ g ủ độ g p ổ bị l g vớ u, p ẫu uậ rồ g l độ g p ả ự rê ù g ộ xo g V ls v , vớ độ g rá ằ sá vớ ép v s u-p ả vớ k ả ă g g ố bị ă g xoắ . C ú g ô rộ g g ố độ g rá bằ g ế g độ g p ổ ự â eo kỹ uậ “ lậ ”. Kè eo p ẫu uậ o đườ g ầ ro g â ấ phả lỗ ô g l ê ấ lê v độ g p ổ , ú g ô lỗ ô g l ê ấ ó kí ướ ế (8 , guy ẹp đườ g r ấ rá s u ổ o, lỗ ô g l ê ấ đượ rộ g , p ù ợp vớ kí ướ ủ đườ g r ấ rá ươ g ứ g. S u p ầ vá ó p ì đ gây ả rở đườ g r ấ p ả ũ g đồ g đượ lo bỏ. S u k o đập rở l , ú g ô g ố ủ độ g o độ g ố , k ô g ó b ểu ếu áu y è ép độ g g ố.B â s u p ẫu uậ đượ s â k ể r vớ ứ ă g ố , vậ độ g bì ườ g, k ô g ó ì r g ẹp đườ g r ủ ấ , k ô g ó s u lưu qu ế g vá ô g l ê ấ, ò ì r g ă g áp lự độ g p ổ ứ độ ru g bì , b â r v s u g s u ổ. .B N ẬN Bấ ườ g bẩ s ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g ộ ro g ữ g p ẫu uậ g í ấ ứ ặ g ề ấ y đố vớ bá sĩ p ẫu uậ bẩ s ũ g gây ê sứ s u ổ , , , . Có ều lự ọ ro g p ẫu uậ sử oà o b â bấ ườ g uss g-B g, ùy uộ d g ươ g ổ g ả p ẫu, uy ê p ẫu uậ uyể gố độ g o đườ g ầ ro g ấ â ấ rá qu lỗ ô g l ê ấ lê v độ g p ổ vẫ lự ọ g đầu đố vớ b lý ày , , , . P ẫu uậ uyể gố độ g đượ ế ro g g gầ V N , vớ kế b đầu ươ g đố k ả qu , í ú g ô ố gắ g áp dụ g kỹ uậ ày ro g p ẫu uậ sử oà b lý ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g . ro g rườ g ợp rê , ó ộ rườ g ợp bấ ườ g uss g-Bing kèm theo đảo gượ p ủ g bê p ả . Đây ộ ươ g ổ rấ ế gặp ro g b lý ày, vớ ứ độ k ó k ă o ro g rì p ẫu uậ , gây ê sứ , đò ỏ p ẫu uậ v ê v ê ro g ó p ả ó k g uyê sâu vấ đề ày. ro g rì ế p ẫu uậ sử oà bộ, b â ó bấ ườ g vị rí ủ ép v đ độ g , gây k ó k ă ro g rì rồ g l độ g vào độ g ủ , đò ỏ p ả ế rộ g g ố độ g rá bằ g kỹ uậ lậ . Kế s â k ể r s u p ẫu uậ o ứ ă g ủ b â ố,k ô g ó ì r g ẹp đườ g r ấ , uy vớ ì ủ độ g vậy, ú g ô ếp ụ eo dõ sá s o đố vớ rườ g ợp ày y vọ g kế lâu dà s u p ẫu uậ ế r ể ố . eo ố g kê báo áo ủ ộ số ru g â g đầu rê ếgớ, ỷl vo g ro g s u p ẫu uậ đố vớ b lý ày vẫ ò o, ó ều rườ g ợp p ả ế p ẫu uậ l o b â ày ằ g ả quyế ổ ươ g ò só l s u p ẫu uậ sử oà , 10 . N ều báo áo o ỷ l số g ò s u ă , ă 10 ă d o độ g % đế %, ỷ l b â p ả ế ổ l s u 10 ă d o độ g 10% đế 0% , , . Nguyê â vo g ro g s u p ẫu uậ ủ yếu l ê qu đế vấ đề và ì r g suy , 10 . ro g rườ g ợp đầu ê k ế p ẫu uậ ày, ú g ô ó k g đá g ươ g ổ rê đườ g r ấ p ả ê s u p ẫu uậ sử oà bộ, b â vẫ ò ẹp ẹ đườ g r ấ p ả ( ê áp 30 Hg , b â s u p ẫu uậ đ g đượ eo dõ ặ ẽ ằ p k ả ă g ẹp đườ g r ấ p ả ặ g lê để ó ể p kịp . H rườ g ợp ò l đượ ủ độ g rộ g đườ g r ấ p ả bằ g ắ bỏ vá ó p ì đ , ê áp qu đườ g r ấ p ả k ô g đá g kể s u p ẫu uậ . Cá b â s uk ế p ẫu uậ sử oà p ả áy kéo dà sử dụ g í ấ uố rợ g ã , ứ g ỏ ì r g suy s u ổ ò .C ú g ô o rằ g guyê â í ủ ì r g ày b â đế v uộ ( ả b â rê g uổ k p ẫu uậ , ì r g ă g áp lự độ g p ổ rấ ặ g rướ p ẫu uậ , ro g rì ế p ẫu uậ ó rườ g ợp ú g ô bắ buộ p ả ế rộ g lỗ ô g l ê ấ bằ g r rộ g rê vá l ê ấ,b â ò l ó ều lỗ ô g l ê ấ p ầ ơ, k ả ă g ả ưở g đế ứ ă g s u p ẫu uậ đ ều k ó ó ể rá k ỏ . uy ê ả rườ g ợp rê p ụ ố s u ổ, ứ ă g s u p ẫu uậ rở bì ườ g, uy vẫ ò ì r g ă g áp lự độ g p ổ s u ổ, g đườ g r ấ rá ô g oá g k ô g ó ắ g ẽ , ứ g ỏ quyế đị rộ g lỗ ô g l ê ấ ủ ú g ô í xá , uy ê vẫ ầ ó ều rườ g ợp ữ ằ đư r ộ đá g k qu kỹ uậ ày. V. Ế ẬN Kế bướ đầu p ẫu uậ đ ều rị b lý ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g B v N ru g Ươ g vớ kỹ uậ o đườ g ầ ro g ấ ấ rá qu lỗ ô glê ấ lê v độ g p ổ kè eo p ẫu uậ uyể gố độ g đ đượ k ả qu . ộ g ê ứu ro g ươ g l vớ số lượ g b â lớ , g eo dõ dà rấ ầ ế ằ đá g í xá ữ u đ ều rị p ẫu uậ đố vớ b lý bẩ s p ứ p ày. H HẢ 1. Alsoufi B, Cai S, Williams W G, et all (2008), Improved results with single-stage total correction of Taussig–Bing anomaly. Eur. J. Cardiothorac. Surg, 33: 244 - 250. 2. Comas JV, Mignosa C, Cochrane AD, et all (1996), Taussig-Bing anomaly and arterial switch: aortic arch obstruction does not influence outcome. Eur. J. Cardiothorac. Surg, 10: 1114 - 1119. 3. Feng B, Liu Y, Hu S, et all (2009), Arterial Switch for Transposition of the Great Vessels and Taussig-Bing Anomaly After Six Months of Age. Ann. Thorac. Surg, 88: 1948 - 1951. 4. Griselli M, McGuirk S P, Chung-Sen Ko, et all (2007). Arterial switch operation in patients with Taussig–Bing anomaly — influence of staged repair and coronary anatomy on outcome. Eur. J. Cardiothorac. Surg, 31: 229 - 235. 5. Konstantinov I E (2009). Taussig-Bing Anomaly: From Original Description to the Current Era. Tex Heart Inst J, 36(6):580-585. 6. Lim H G, Kim W-H, Lee Y T, et all (2003). Staged biventricular repair of taussig-bing anomaly with subaortic stenosis and coarctation of aorta. Ann. Thorac. Surg, 76: 1283 - 1286. 7. Masuda M, Kado H, Shiokawa Y, et all (1999). Clinical results of arterial switch operation for double-outlet right ventricle with subpulmonary VSD, Eur. J. Cardiothorac. Surg, 15: 283 - 288. 8. Rodefeld M D, Ruzmetov M, Vijay P, et all (2007). Surgical Results of Arterial Switch Operation for Taussig-Bing Anomaly: Is Position of the Great Arteries a Risk Factor? Ann. Thorac. Surg, 83: 1451 - 1457. 9. Sinzobahamvya N, Blaschczok H C, Asfour B, et all (2007). Right ventricular outflow tract obstruction after arterial switch operation for the Taussig–Bing heart. Eur. J. Cardiothorac. Surg, 31: 873 - 878. 10. Walters III HL, Mavroudis C, Tchervenkov CI, Jacobs JP, Lacour-Gayet F, Jacobs ML (2000), Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right ventricle. Ann Thorac Surg; 69(4 Suppl.):S249-S263. (1) . Surg, 31 : 229 - 235 . 5. Konstantinov I E (2009). Taussig-Bing Anomaly: From Original Description to the Current Era. Tex Heart Inst J, 36 (6):580-585. 6. Lim H G, Kim W-H, Lee Y T, et all (20 03) BNG TAUSSIG-BING: KINH NGHIM PHU THUT SA TOÀN B T NG HP TI BNH VI Nguyễn Lý Thịnh Trường, Phạm Hữu Hòa . correction of TaussigBing anomaly. Eur. J. Cardiothorac. Surg, 33 : 244 - 250. 2. Comas JV, Mignosa C, Cochrane AD, et all (1996), Taussig-Bing anomaly and arterial switch: aortic arch obstruction