NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG, cận lâm SÀNG và ĐÁNH GIÁ kết QUẢ PHẪU THUẬT sớm BỆNH ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT bất THƯỜNG từ ĐỘNG MẠCH PHỔI tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LÊ NHẬT CƯỜNG NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỚM BỆNH ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LÊ NHẬT CƯỜNG NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỚM BỆNH ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyên ngành : Nhi khoa Mã số : 60720135 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Đặng Thị Hải Vân TS Nguyễn Lý Thịnh Trường HÀ NỘI – 2018 DANH MỤC VIẾT TẮT Dd : đường kính thất trái cuối tâm trương ĐMC : động mạch chủ ĐMP : động mạch phổi ĐMV : động mạch vành Ds : đường kính thất trái cuối tâm thu LVEF : phân suất tống máu thất trái MRI : chụp cộng hưởng từ MSCT : chụp cắt lớp vi tính đa dãy MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 LỊCH SỬ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ 1.2 SINH LÝ BỆNH 1.2.1 Giai đoạn bào thai 1.2.2 Giai đoạn tuần đầu sau sinh thể bệnh trẻ nhỏ 1.2.3 Giai đoạn không triệu chứng 1.2.4 Giai đoạn trưởng thành thể bệnh người lớn 1.3 CHẨN ĐOÁN .8 1.3.1 Biểu lâm sàng 1.3.2 Cận lâm sàng 10 1.4 CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT VÀ KẾT QUẢ 18 1.4.1 Các phương pháp phẫu thuật 18 1.4.2 Kết sau phẫu thuật yếu tố liên quan đến kết điều trị 22 1.5 MỘT SỐ NGHIÊN CỨU TRÊN THẾ GIỚI 24 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .26 2.1 ĐỐI TƯỢNG .26 2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân nghiên cứu 26 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 26 2.1.3 Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh bất thường xuất phát động mạch vành từ động mạch phổi 26 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .27 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu .27 2.2.2 Cỡ mẫu 27 2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu .27 2.2.4 Các biến số nghiên cứu 30 2.2.5 Phân tích xử lý số liệu 38 2.2.6 Đạo đức nghiên cứu .38 CHƯƠNG 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 39 3.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG 39 3.1.1 Tuổi .39 3.1.2 Giới .39 3.1.3 Tình trạng dinh dưỡng 40 3.2 ĐẶC ĐIỂM TRƯỚC PHẪU THUẬT .40 3.2.1 Tiến sử 40 3.2.2 Triệu chứng lâm sàng 41 3.2.3 Triệu chứng cận lâm sàng .43 3.3 QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT .46 3.3.1 Kết phẫu thuật 46 3.3.2 Tuần hoàn thể 49 3.3.3 Hồi sức sau mổ 49 3.4 QUÁ TRÌNH THEO DÕI SAU PHẪU THUẬT 50 3.4.1 Thông tin chung 50 3.4.2 Lâm sàng .51 3.4.3 Xquang tim phổi 52 3.4.4 Điện tâm đồ 53 3.4.5 Siêu âm tim 53 CHƯƠNG 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 54 4.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG 54 4.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG 54 4.3 QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT .54 4.4 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 54 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 55 DỰ KIẾN KHUYẾN NGHỊ .56 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Ưu nhược điểm MSCT MRI .15 Bảng 1.2: Dấu hiệu trực tiếp gián tiếp động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi chụp MSCT MRI .15 Bảng 1.3: Các phương pháp phẫu thuật 21 Bảng 1.4: Biến chứng phương pháp phẫu thuật .22 Bảng 2.1: Phân độ suy dinh dưỡng theo tổ chức y tế giới .30 Bảng 2.2: Các thông số siêu âm tim 38 Bảng 3.1: Phân bố độ tuổi .39 Bảng 3.2: Phân bố cân nặng theo SD 40 Bảng 3.3: Số lần nhập viện trước phát bệnh 40 Bảng 3.4: Triệu chứng khởi phát bênh 41 Bảng 3.5: Số lần siêu âm tim trước chẩn đoán 44 Bảng 3.6: Các số siêu âm 44 Bảng 3.7: Kết phẫu thuật 47 Bảng 3.8: Chẩn đoán lúc tử vong 47 Bảng 3.9: Mối liên quan EF Dd, Ds trước mổ với tỷ lệ tử vong 48 Bảng 3.10: Mối liên quan tuổi chẩn đoán tuổi phẫu thuật với tỷ lệ tử vong 48 Bảng 3.11: Mối tương quan cân nặng tỷ lệ tử vong 48 Bảng 3.12: Mối tương quan mức độ suy tim với tỷ lệ tử vong .48 Bảng 3.13: Các thông số tuần hoàn thể 49 Bảng 3.14: Thời gian thở máy, hồi sức, nằm viện 49 Bảng 3.15: Chỉ số thuốc vận mạch (VIS) trình hồi sức 49 Bảng 3.16: Các triệu chứng lâm sàng sau phẫu thuật 52 Bảng 3.17: Biểu điện tâm đồ sau phẫu thuật 53 Bảng 3.18: Giá trị LVEF, Dd, Ds sau phẫu thuật 53 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1: Phân bố theo giới 39 Biểu đồ 2: Các bệnh lý kèm theo trước nhập viện 40 Biểu đồ 3.3: Các dị tật kèm theo 41 Biểu đồ 3.4: Phân độ suy tim theo Ross 42 Biểu đồ 3.5: Các triệu chứng khác 42 Biểu đồ 3.6: Các dấu hiệu Xquang ngực thẳng 43 Biểu đồ 3.7: Các biến đổi điện tâm đồ 43 Biểu đồ 3.8: Vị trí xuất phát động mạch vành trái 45 Biểu đồ 3.9: Mức độ hở van hai 45 Biểu đồ 3.10: Vị trí xuất phát ĐMV phải 46 Biểu đồ 3.11: Phương pháp phẫu thuật 47 Biểu đồ 3.12: Biến chứng sau mổ 50 Biểu đồ 3.13: Thay đổi cân nặng trước, tháng, tháng, tháng sau phẫu thuật 51 Biểu đồ 3.14: Mức độ suy tim theo Ross bệnh nhân khám lại .51 Biểu đồ 3.15: Biểu Xquang ngực thẳng sau phẫu thuật 52 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: Động mạch vành bình thường động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi Hình 1.2: Tuần hồn bào thai Hình Áp lực buồng tim mạch máu lớn sau sinh Hình 1.4: Cơ chế bệnh sinh thể bệnh trẻ em người lớn Hình 1.5: Điện tâm đồ trẻ tháng tuổi mắc động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi với Q sâu DI, aVL, đoạn ST-T chênh chuyển đạo trước tim 11 Hình 1.6: Siêu âm 2D động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi 12 Hình 1.7: Động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, động mạch vành phải xuất phát từ động mạch chủ giãn to 14 Hình 1.8: Động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi 16 Hình 1.9: Động mạch vành trái, động mạch vành phải, mạch máu bàng hệ giãn to 17 Hình 1.10: Nhồi máu tim nội tâm mạc bệnh nhân động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi 17 Hình 1.11: Phương pháp chuyển gốc động mạch vành 19 Hình 1.12 : Chụp MSCT sau mổ chuyển gốc động mạch vành 19 Hình 1.13: Phương pháp Takeuchi 20 Hình 1.14: Phương pháp cầu nối động mạch vành trái với động mạch chủ 20 Hình 2.1: Cách tính số tim ngực .31 Hình 2.2: Đo đường kính thất trái siêu âm tim TM 33 Hình 2.3 Dòng hở ba siêu âm TAĐMP 34 ĐẶT VẤN ĐỀ Động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi hay gọi hội chứng Bland-White-Garland, bất thường bẩm sinh gặp, động mạch vành (ĐMV) trái xuất phát từ động mạch phổi (ĐMP) thay xuất phát từ động mạch chủ (ĐMC) bình thường [1] Bệnh xảy với tỷ lệ khoảng 1/300000 trẻ sinh sống, chiếm khoảng 0,25-0,5% trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh [2] Khoảng 5% bênh nhân mắc bệnh lý có kèm theo bất thường bẩm sinh khác tim thông liên thất, thông liên nhĩ, hẹp eo động mạch chủ [3] Động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi gây tượng “ăn cắp” máu ĐMV trái - tồn dòng máu từ ĐMV trái vào ĐMP, dẫn tới thiếu máu nuôi thất trái Đây nguyên nhân thường gặp thiếu máu tim nhồi máu tim trẻ em Nếu không điều trị, khoảng 90% trẻ chết vòng năm đầu [4] Một số bênh nhân tuần hoàn bàng hệ ĐMV trái ĐMV phải phát triển đầy đủ sống đến trưởng thành Ở nhóm bệnh nhân này, gây thiếu máu tim, suy thất trái, hở van lá, rối loạn nhịp thất nguyên nhân gây đột tử [5], [6] Do chẩn đoán sớm điều trị kịp thời yêu cầu cần thiết đặt Siêu âm tim đóng vai trò quan trọng chẩn đoán theo dõi bệnh Trước phẫu thuật siêu âm tim giúp gợi ý chẩn đoán, đánh giá phân suất tống máu thất trái (LVEF), đường kính buồng thất trái tình trạng van hai Sau phẫu thuật siêu âm giúp đánh giá dòng máu chảy từ ĐMC tới ĐMV trái, thay đổi chức thất trái, đường kính thất trái theo thời gian [7] Phẫu thuật phương pháp tối ưu để điều trị bệnh Có phương pháp để phẫu thuật: chuyển gốc ĐMV trái, phương pháp Takeuchi, cầu nối ĐMC với ĐMV trái [8] Trong phương pháp chuyển gốc ĐMV trái phương pháp phù hợp với giải phẫu [9], [10], [11], [12] có kết lâu dài tốt Đây phương pháp điều trị ưu tiên áp dụng trẻ sơ sinh trẻ nhỏ [8] Tỉ lệ tử vong sớm sau phẫu thuật (tử vong 30 ngày đầu hay trình nằm viện sau phẫu thuật) dao động khoảng 0-16% khác tùy nghiên cứu Tỉ lệ tử vong muộn (tử vong trình theo dõi sau phẫu thuật) thấp, 86-100% bệnh nhân sống sau 10 năm phẫu thuật [13] Đồng thời nghiên cứu cho mức độ suy thất trái, mức độ hở van hai trước phẫu thuật yếu tố nguy tử vong sớm sau phẫu thuật [14] Tuổi nhỏ yếu tố nguy tử vong sau phẫu thuật trình phát triển tuần hoàn bàng hệ chưa đầy đủ dẫn tới thiếu máu thất trái nặng suy tim nặng [15] Từ thấy động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi bệnh tim bẩm sinh cần phải chẩn đoán điều trị sớm Biểu lâm sàng siêu âm tim bệnh có đặc điểm cần phải ý q trình chẩn đốn? Sự cải thiện tình trạng suy tim chức thất trái sau phẫu thuật tiến triển phụ thuộc vào yếu tố gì? Tại bệnh viên Nhi Trung ương, năm ước tính có khoảng 1000 trẻ phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh, có bệnh lý động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch chủ Tuy nhiên Việt Nam nghiên cứu bệnh lý Chính xuất phát từ thực tế đó, chúng tơi tiến hành thực đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng đánh giá kết phẫu thuật sớm bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi Bệnh viện Nhi Trung Ương” Với hai mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi trẻ em Bệnh viện Nhi Trung Ương Đánh giá kết phẫu thuật sớm điều trị động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi Bệnh viện Nhi Trung Ương 51 3.4.4 Điện tâm đồ Bảng 3.17: Biểu điện tâm đồ sau phẫu thuật Trước Q sâu ST chênh T âm Dày thất trái Sau tháng Sau tháng Sau tháng p n % n % n % n % 3.4.5 Siêu âm tim Bảng 3.18: Giá trị LVEF, Dd, Ds sau phẫu thuật Trước LVEF (%) Dd (Z-Score) Ds (Z-Score) Sau tháng Sau tháng Sau tháng p 52 CHƯƠNG DỰ KIẾN BÀN LUẬN 4.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG 4.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG 4.3 QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 4.4 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 53 DỰ KIẾN KẾT LUẬN Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi trẻ em Bệnh viện Nhi Trung Ương Kết phẫu thuật sớm điều trị động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi Bệnh viện Nhi Trung Ương 54 DỰ KIẾN KHUYẾN NGHỊ TÀI LIỆU THAM KHẢO Bland EF, White PD, Garland J, (1933) Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy Am Heart J, 8: 787-801 Elena Pena MD, Elsie T Nguyen MD, Naeem Merchant MD, Carole Dennie MD, (2009) ALCAPA syndrome: Not just a pediatric disease Radiographics, 29: 553-565 Takimura CK, Nakamoto A, Hotta VT, Campos MF, Malano M, Otsubo R, (2002) Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: report of an adult case Arq Bras Cardio,78: 309-314 Wesselhoeft H, Fawcett JS, Johnson AL, (1968) Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk: its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 case with seven further case Circulation, 38: 403-425 Alexi-Meskishvili V, Berger F, Weng Y, Lange PE, Hetzer R, (1995) Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults J Card Surg, 10: 309-315 Berdjis F, Takahashi M, Wells WJ, Stiles QR, Linde-smith GG (1994) Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: significance of intercoronary collaterals J Thorac Cardiovasc Surg, 108: 17-20 Yan Gao, Jing Zhang, Gluo-Ying Huang, Xue-Cun Liang, Bing Jia, XiaoJing Ma (2017) Surgical outcomes ofanomalous origin of the left coronary artery from to the pulmonary artery in infants and children: an echocardiography follow-up Chinese Medical Journal, 130(19): 2333-2338 Lange R, Vogt M, Horer J, et al, (2007) Long-term results of repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery Ann Thorac Surg, 83: 1463–1471 Backer CL, Stout MJ, Zales VR, et al, (1992) Anomalous origin of the left coronary artery: a twenty-year review of surgical management J Thorac Cardiovasc Surg, 103: 1049–1057 10 Lambert V, Touchot A, Losay J, et al, (1996) Midterm results after surgical repair of the anomalous origin of the coronary artery Circulation 94: II38–II43 11 JinZ, Berger F, Uhlemann F, et al, (1994) Improvement in left ventricular dysfunction after aortic reimplantation in 11 consecutive paediatric patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: early results of a serial echocardiographic followup Eur Heart J, 15: 1044–1049 12 JinZ, Berger F, Uhlemann F, et al, (1994) Improvement in left ventricular dysfunction after aortic reimplantation in 11 consecutive paediatric patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: early results of a serial echocardiographic followup Eur Heart J, 15: 1044–1049 13 Naimo PS, Fricke TA, Cochrane AD, et al, (2016) Surgical intervention for anomalous origin of left coronary atery from the pulmonary atery in children: A long-term follow-up Ann Thorac Surg, 101: 1842-1848 14 Azikie A, Russell JL, McCrindle BW, et al, (2003) Anatomic repair of anomalous left coronary atery the from the pulmonary atery by aortic reimplantation: Early surviral pattems of ventricular recovery and late outcome Ann Thorac Surg, 75: 1535-1541 16 Robert A Cowles EE, (2007) Berdon.Bland-White-Garland syndrome of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery (ALCAPA): a historical review Pediatric Radiology, 38(9): 890–895 17 Cooley DA, Hallman GL, Bloodwell RD, (1966) Definitive surgical treatment of anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: indications and results J Thorac Cardiovasc Surg, 52(6): 798-808 18 Meyer BW, Stefanik G, Stiles QR, et al, (1968) A method of definitive surgical treatment of anomalous origin of left coronary artery: A case report J Thorac Cardiovasc Surg, 56(1): 104-107 19 Moeinipour A, Teshnisi MA, Moghadam HM, et al, (2016) The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA): a case series and brief review Int J Pediatr, 4(2): 13971405 20 Takeuchi S, Imamura H, Katsumoto K, et al, (1979) New surgical method for repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery J Thorac Cardiovasc Surg, 78 (1): 7-11 21 Robert M, Kleigman MD, (2015) Nellson textbook of pediatrics edition 20 2161-2181 22 Mongé MC, Eltayeb O, Costello JM, Sarwark AE, Carr MR, Blacker CL (2011) Aortic implantation of anomalous origin of the left coronary artery from to the pulmonary artery in infants and children J Thorac cardiovasc Surg, 142: 868-874 23 Hoffman JI (2013) Electrocardiogram of anomalous origin of the left coronary artery from to the pulmonary artery in infants Pediatric Cardiol, 34: 489-491 24 Ali Dodge-Khatami, (2002) Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy Ann Thorac Surg 74: 946-955 25 King SB 3rd, Aversano T, Ballard WL, et al, (2007) ACCF/AHA/SCAI 2007 update of the clinical competence statement on cardiac interventional procedures: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association/American College of Physicians Task Force on Clinical Competence and Training (Writing Committee to Update the 1998 Clinical Competence Statement on Recommendations for the Assessment and Maintenance of Proficiency in Coronary Interventional Procedures) J Am Coll Cardiol, 50: 82–108 26 Vitiello R, McCrindle BW, Nykanen D, Freedom RM, Benson LN, (1998) Complications associated with pediatric cardiac catheterization J Am Coll Cardiol, 32: 1433–1440 27 Fernandes ED, Kadivar H, Hallman GL, Reul GJ, Ott DA, Cooley DA, (1992) Congenital malformations of the coronary arteries: the Texas Heart Institute experience Ann Thorac Surg, 54: 732–740 28 Mohrs OK, Nowak B, Fach WA, Kober G, Voigt-laender T, (2004) Assessment of nonviable myocardium due to Bland-White-Garland syndrome using contrast-enhanced MRI J Cardiovasc Magn Reson, 6: 941–944 29 KomocsiA, Simor T, Toth L, et al, (2007) Magnetic resonance studies in management of adult cases with Bland-White-Garland syndrome Int J Cardiol, 123: 8–11 30 Meyer M, Schoepf UJ, Fink C, Hlavacek AM, Henzler T, (2012) Progressive intra-individual radiation dose reduction during CT surveillance of a patient with ALCAPA syndrome Diagn Interv Radiol, 18: 547-551 31 Lapierre C, Hugues N, (2010) Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) in a newborn Pediatr Radiol, 40 S77 32 Komocsi A, Simor T, Toth L, et al, (2007) Magnetic resonance studies in management of adult cases with Bland-White-Garland syndrome Int J Cardiol, 123: e8–e11 33 Kandzari DE, Harrison JK, Behar VS, (2002) An anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery in a 72-year-old woman: diagnosis by color flow myocardial blush and coronary arteriography J Invasive Cardiol, 14: 96–99 34 Ojala T, Salminen J, Happonen JM, et al, (2010) Excellent functional result in children after correction of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery a population-based complete followup study Interact Cardiovasc Thorac Surg, 10(1): 70-75 35 Alexi-Meskisvili V, Nasseri BA, Nordmeyer S, et al, (2011) Repair of anomalous origin of the left coronary atery from the pulmornary atery in infanst and children J Thorac Cardiovasc Surg, 142: 868-874 36 Huddleston CB, Balzer DT, Mendeloff EN, (2001) Repair of anomalous origin of the left coronary atery from the pulmornary atery in infanst: Long-time inpact on the mixtral valv Ann Thorac Surg, 71: 1985-1988 37 Kudumula V, Mehta C, Stumper O, et al, (2007) Long-time results of repair of anomalous origin of the left coronary atery from the pulmornary atery Ann Thorac Surg, 83: 1463-1471 38 Kanoh M, Inai K, Shinohara T, Tomimatsu H, Nakanishi T, (2017) Outcomes from anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery repair: long-term complications in relation to residual myocardial abnormalities J Cardiol, 17: 96-99 39 Qiu J, Li S, Yan J, et al, (2016) Repair of anomalous coronary artery from the pulmonary artery: A-signal center 20-year experience Int J Cardiol, 15(223): 625-629 40 Andrea WL; Leo S; Wanderley SF; Fábio S; Nelson IM, (2008) Analysis of the Takeuchi procedure for the treatment of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery Arquivos Brasileiros de Cardiologia, 1678 41 Ross RD, RO Bollinger and WW Pinsky, (1990) Grading in the severety of congestive heart failure in infants Perdiatr Cardio, 13(2): 72-5 42 Nguyễn Duy Huề, Phạm Minh Thơng (2012) Bài giảng chẩn đốn hình ảnh Nhà xuất Y học tr.105 43 Nguyễn Quang Tuấn () Thực hành đọc điện tim Nhà xuất Y học tr 44 Đặng Vũ Anh (2014) Siêu âm tim – cập nhật chẩn đoán Nhà xuất Đại học Huế tr 43-192 45 Nguyễn Đức Thường, Trần Minh Điển, Đặng Văn Thức, Trịnh Xuân Long, (2015) Giá trị tiên lượng số thuốc vận mạch hồi sức sau phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh Y học Việt Nam 1/2015 46 Woodman RC and LA Harker Bleeding complications associated with cardiopulmonary bypass Blood, 76(9) 160-97 47 Đặng Vũ Anh (2014) Siêu âm tim – cập nhật chẩn đoán Nhà xuất Đại học Huế 43-192 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Tên đề tài: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết phẫu thuật điều trị động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi Đánh giá kết phẫu thuật điều trị động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi Mã bệnh án THÔNG TIN CHUNG:  Tên:  Giới:  Địa chỉ:  Dị tật khác: TLT (1)/TLN (2)/hẹp eo ĐMC (3)/khác (4)  Tuổi, cân năng, chiều cao: Phát bệnh Phẫu thuật Tuổi (tháng) Cân nặng (kg) Chiều cao (cm) THÔNG TIN TRƯỚC PHẪU THUẬT: 2.1 Triệu chứng khởi phát: Khó thở (1)/ngất (2)/đau ngực (3)/khác (4) 2.2 Lâm sàng:  Hội chứng suy hô hấp: có (1)/khơng (2)  Hội chứng suy tim: phân độ Ross độ I (1)/II (2)/III (3)/IV (4)  Đau ngực:  Vị trí mỏm tim:  Thổi tâm thu hở van lá: /6 2.3 Cận lâm sàng: 2.3.1 Men tim:  CK-MB: 2.3.2 2.3.3 2.3.4 2.3.5  Troponin: Xquang ngực:  Chỉ số tim ngực: %  Giãn nhĩ trái: có (1)/khơng (2)  Ứ máu phổi: có (1)/khơng (2) ĐTĐ: Thiếu máu tim trước bên: DI, AVL  Q sâu > 3mm, rộng >30ms: có (1)/khơng (2)  ST chênh: có (1)/khơng (2)  T âm: có (1)/không (2) Siêu âm tim:  Thông tin chung:  EF: %  Dd: mm ( SD)  Ds: mm ( SD)  Đường kính gốc ĐMC: mm  Hệ động mạch vành:  Động mạch vành trái:  Vị trí xuất phát: thân ĐMP (1)/ nhánh ĐMP (2)  Shunt: ĐMV->ĐMC (1)/ĐMC->ĐMV (2)  Động mạch vành phải:  Vị trí xuất phát:  Đường kính gốc:  Hở van lá:  Nhẹ (1)/Vừa (2)/Nặng (3)/Không (4)  Diện tích vòng van (lỗ van): cm  Tình trạng van:  Áp lực ĐMP: mmHg  Bệnh lý TBS khác: TLT (1)/TLN (2)/Hẹp eo ĐMC (3)/khác (4) MSCT:  ĐMV trái:  Vị trí xuất phát: gốc ĐMP (1)/ nhánh ĐMP (2)  Đường kính gốc: mm  ĐMV phải:  Vị trí xuất phát:  Đường kính gốc:  Thất trái:  Chiều dày khối thất trái: mm  Đường kính thất trái: mm  Vận động thất trái: giảm (1)/ bình thường (2)  Van hái lá:  Hở van hai lá: có (1)/ khơng (2)  Đường kính vòng van: mm 2.3.6 Thơng tim chụp mạch vành:  Qp: ml/p/m2  Qs: ml/p/m2  Qp/Qs:  ALĐMP: mmHg  Vị trí xuất phát ĐMV T:  Vị trí xuất phát ĐMV P: THÔNG TIN PHẪU THUẬT: 3.1 Tổn thương giải phẫu:  Vị trí xuất phát ĐMV T:  Đường kính ĐMV P:  Đường kính gốc ĐMC:  Van lá:  Tổn thương kèm theo: 3.2 Phương pháp phẫu thuật:  Phương pháp sửa chữa ĐMV:  Sửa van lá: có (1)/khơng (2)  Sửa chữa tổn thương phối hợp: 3.3 Tuần hoàn thể:  Thời gian chạy máy:  Thời gian kẹp ĐMC:  Thời gian phẫu thuật: phút  Thời gian ngừng tuần hoàn:  Nhiệt độ thực quản thấp mổ:  Nhiệt độ trực tràng thấp mổ:  Hct thấp mổ: % 3.4 Hồi sức sau mổ:       3.5 Thời gian thở máy: Thuốc vận mạch: Thuốc giãn mạch: Kháng sinh sử dụng: Lactac thấp nhât: mmol/l Thời gian nằm viện: ngày Biến chứng thời gian hậu phẫu: Có (1) Chảy máu Rối loạn nhịp HC cung lượng tim thấp Suy thận cấp Tràn dịch màng tim Tràn dịch màng phổi Liệt hồnh Rối loạn tri giác Nhiễm trùng hơ hấp 3.6 Kết quả:  Ra viện (1)/xin (2)/ tử vong (3)  Nguyên nhân xin về:  Nguyên nhân tử vong: THEO DÕI SAU PHẪU THUẬT: 4.1 Thời gian theo dõi: tháng 4.2 Kết quả:  Tử vong:  có (1)/ khơng (2)  Thời gian:  Ngun nhân:  Mổ lại:  Có (1)/khơng (2)  Thời gian:  Nguyên nhân: 4.3 Phát triển thể chất: Không (2)   4.4     4.5 Cân nặng: kg Chiều cao: cm Lâm sàng: Hội chứng suy tim: phân độ Ross độ I (1)/II (2)/III (3)/IV (4) Đau ngực: Vị trí mỏm tim: Thổi tâm thu hở van lá: /6 Xquang ngực:  Chỉ số tim ngực: %  Giãn nhĩ trái: có (1)/khơng (2)  Ứ máu phổi: có (1)/khơng (2) 4.6 ĐTĐ: thiếu máu tim trước bên: DI, AVL  Q sâu > 3mm, rộng >30ms: có (1)/khơng (2)  ST chênh: có (1)/khơng (2)  T âm: có (1)/khơng (2) 4.7 Siêu âm tim:  Thông tin chung: Kết Thời gian bình thường EF Dd Ds Hở ALĐMP  Đường kính ĐMV P:  Đường kính ĐMC:  Shunt qua ĐMV T: mm mm ... Bệnh viện Nhi Trung Ương Với hai mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi trẻ em Bệnh viện Nhi Trung Ương Đánh giá kết phẫu. .. xuất phát từ thực tế đó, chúng tơi tiến hành thực đề tài Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng đánh giá kết phẫu thuật sớm bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi Bệnh. .. GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LÊ NHẬT CƯỜNG NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỚM BỆNH ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ