©2012 American Academy of Neurology ĐẶC ĐiỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG CỦA HỘI CHỨNG WEST TRẺ NHỎ ©2012 American Academy of Neurology ĐẶT VẤN ĐỀ Động kinh : phổ biến ở TE (10,5 triệu TE <15 tuổi). HC West: ĐK nặng trẻ nhỏ, từ 2 – 8% ĐK trẻ em, tử vong trong 10 năm đầu cao. Nguyên nhân: trước, trong, sau sinh, không xác định Tỷ lệ kháng trị cao, tiên lượng xấu tùy nhóm mắc phải. Việt Nam: một số nghiên cứu LS và ĐNĐ của HC West, ít đề cập đến nguyên nhân và tiên lượng. ©2012 American Academy of Neurology CÂU HỎI NGHIÊN CỨU 1. Yếu tố dịch tễ học lâm sàng của HC West có đặc điểm như thế nào? 2. Nguyên nhân hay gặp ở Hội chứng West là gì? 3. Tiên lượng bệnh dựa vào yếu tố nào? ©2012 American Academy of Neurology MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1. Nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, nguyên nhân của hội chứng West tại Bệnh viện Nhi Trung Ương. 2. Nhận xét một số yếu tố tiên lượng của hội chứng West. ©2012 American Academy of Neurology TỔNG QUAN TÀI LIỆU ĐỘNG KINH VÀ HỘI CHỨNG WEST ©2012 American Academy of Neurology ĐỊNH NGHĨA Cơn động kinh: hoạt động kịch phát, đồng bộ, bất thường, quá mức của 1 quần thể các tế bào thần kinh vỏ não biểu hiện bằng các dấu hiệu vận động, cảm giác, giác quan hoặc tâm thần. Bệnh động kinh: ít nhất hai cơn động kinh cách nhau trên 24 giờ, không do tổn thương cấp tính hay rối loạn chuyển hóa nào. Hội chứng động kinh: một nhóm các triệu chứng, dấu hiệu luôn xuất hiện cùng nhau. Hội chứng West : gồm các cơn giật co thắt ở trẻ nhũ nhi, loạn nhịp cao điện thế trên điện não đồ, có hay bắt đầu có chậm phát triển tâm thần, vận động. ©2012 American Academy of Neurology DỊCH TỄ HỌC Tỷ lệ mắc ĐK: 0,5% dân số, khoảng 50 triệu dân. Tùy địa lý: Pháp và Mỹ (0,85%), Canada 0,6% Trẻ em: các nước PT (3 - 7/1000), đang PT (9 – 12/1000) Tỷ lệ mới mắc HC West: 0,05–0,06/1000 trẻ sống Tỷ lệ trai nhiều hơn gái, trai/gái ~ 1,5/1 Tuổi khởi bệnh cao nhất: 3 – 7 tháng ©2012 American Academy of Neurology ĐẶC ĐIỂM CƠN GIẬT Cơn co giật được chia làm 3 kiểu: + Cơn co thắt gấp: trẻ đột nhiên khóc thét, gập đầu, thân mình, hai tay co lên gấp bắt chéo hình chữ thập trước ngực, hai chân gấp kiểu hình số 4, thường xảy ra hai bên và cân xứng. Cơn co thắt thành từng chuỗi gồm nhiều nhịp. Cường độ co thắt phụ thuộc vào số nhóm cơ tham gia, nếu co thắt gấp và khu trú nhiều ở vùng gáy thì có động tác gập đầu, vùng bụng thì có thể làm thân gấp đôi ở eo bụng như con dao nhíp. + Cơn co thắt duỗi: biểu hiện bằng đầu ngửa ra sau, thân ưỡn ra, hai tay choàng ra, hai chân dạng ra. + Cơn co thắt hỗn hợp: bao gồm dạng giật đầu ngửa ra sau, hai tay hai chân co rúm về phía trước hoặc co gấp cổ, thân và cánh tay đồng thời duỗi cẳng chân. ©2012 American Academy of Neurology ĐIỆN NÃO ĐỒ Loạn nhịp cao điện thế: đó là sự kết hợp không theo một trình tự, lộn xộn sóng chậm có biên độ cao, 1 - 3 CK/giây, điện thế cao 150 - 200 microvolt xen kẽ với sóng nhọn, gai nhọn có biên độ cao, hình thái vị trí thay đổi khắp hai bán cầu. Loạn nhịp cao điện thế biến đổi: loạn nhịp cao điện thế xuất hiện cục bộ, không đối xứng, loạn nhịp cao điện thế với các đợt giảm điện thế dài và có đợt kịch phát (kiểu bùng phát - dập tắt), loạn nhịp với hoạt động sóng chậm điện thế cao với vài nhọn sóng không cân xứng ©2012 American Academy of Neurology NGUYÊN NHÂN, TIÊN LƯỢNG Nguyên nhân - Trước sinh: dị tật , nhiễm trùng bẩm sinh, bệnh lý NST - Chu sinh: ngạt, chấn thương sản khoa. - Sau sinh: thiếu oxy não, NTTK, bệnh chuyển hóa. - Không xác định: căn nguyên ẩn Tiên lượng - Là một trong những co giật có tiên lượng xấu - Phụ thuộc vào các yếu tố: nguyên nhân, tiền sử PT TTVĐ tuổi khởi phát, điều trị cắt cơn sớm hay muộn… [...]... 1 Đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng và nguyên nhân của hội chứng West Tuổi khởi phát phổ biến từ 3 – 6 tháng, tỷ lệ nam/nữ ~ 2/1 Tiền sử ngạt khi sinh 21,7% Tiền sử chậm phát triển TT – VĐ gặp 56,5% Thời gian từ khi biểu hiện cơn giật đầu tiên đến khi được điều trị trung bình là: 0,5 ± 0,41 tháng ©2012 American Academy of Neurology KẾT LUẬN 1 Đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng và nguyên nhân của hội. .. TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ©2012 American Academy of Neurology ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Tất cả những bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng West điều trị tại khoa TK BV Nhi TƯ từ tháng 09 năm 2011 đến tháng 08 năm 2012 (12 tháng) 1 Tiêu chuẩn lựa chọn: Lâm sàng: cơn giật dạng co thắt đặc trưng bao gồm 3 dạng: cơn giật gập, cơn giật duỗi, cơn giật hỗn hợp ĐNĐ: hình ảnh loạn nhịp cao điện thế hoặc loạn nhịp... hội chứng West Cơn giật dạng co thắt gấp là chủ yếu (63%) Biểu hiện chậm phát triển TT – VĐ (theo DQ) 89,13% , phổ biến là mức chậm vừa và nặng Điện não đồ biểu hiện hình ảnh loạn nhịp cao điện thế biến đổi 69,6% Xác định được nguyên nhân là 76,09%, hay gặp là các dị tật não bẩm sinh, tổn thương do ngạt thời kỳ sơ sinh ©2012 American Academy of Neurology KẾT LUẬN 2 Một số yếu tố tiên lượng hội. .. biến đổi 69,6% Xác định được nguyên nhân là 76,09%, hay gặp là các dị tật não bẩm sinh, tổn thương do ngạt thời kỳ sơ sinh ©2012 American Academy of Neurology KẾT LUẬN 2 Một số yếu tố tiên lượng hội chứng West Các yếu tố tiên lượng tốt hơn: thời gian từ khi xuất hiện cơn giật đến khi được điều trị ngắn dưới 1 tháng, tiền sử phát triển TT – VĐ bình thường , không có nguyên nhân ©2012 American Academy . Neurology ĐẶC ĐiỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG CỦA HỘI CHỨNG WEST TRẺ NHỎ ©2012 American Academy of Neurology ĐẶT VẤN ĐỀ Động kinh : phổ biến ở TE (10,5 triệu TE <15 tuổi). HC West: ĐK nặng trẻ nhỏ, . ở Hội chứng West là gì? 3. Tiên lượng bệnh dựa vào yếu tố nào? ©2012 American Academy of Neurology MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1. Nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, nguyên nhân của hội. cứu LS và ĐNĐ của HC West, ít đề cập đến nguyên nhân và tiên lượng. ©2012 American Academy of Neurology CÂU HỎI NGHIÊN CỨU 1. Yếu tố dịch tễ học lâm sàng của HC West có đặc điểm như thế nào?