phẫu thuật nội soi cắt u tuyến hung và cắt tuyến hung trong điều trị bệnh nhược cơ

ỦY BAN NHÂN DÂN TP.HCM SỞ KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ BÁO CÁO NGHIỆM THU Đã chỉnh sửa theo góp ý của Hội đồng nghiệm thu Ngày 26 tháng 01 năm 2011 ĐỀ TÀI: NGHIÊN CỨU PHẪU THUẬT NOI SOI CẮT TUYẾN HUNG TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ Chủ nhiệm đề tài: PGS.TS Nguyễn Công Minh BS. CK2 Nguyễn Đức Khuê THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH Tháng 01 Năm 2011 ỦY BAN NHÂN DÂN TP.HCM SỞ KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ BÁO CÁO NGHIỆM THU Đã chỉnh sửa theo góp ý của Hội đồng nghiệm thu Ngày 26 tháng 01 năm 2011 ĐỀ TÀI: NGHIÊN CỨU PHẪU THUẬT NOI SOI CẮT TUYẾN HUNG TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ CHỦ NHIỆM ĐỀ TÀI (Ký tên) CƠ QUAN QUẢN LÝ CƠ QUAN CHỦ TRÌ (Ký tên/đóng dấu xác nhận) (Ký tên/đóng dấu xác nhận) THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH Tháng 01 Năm 2011 MỤC LỤC Danh mục các từ viết tắt Danh mục các bảng Danh mục các biểu đồ Danh mục các hình ĐẶT VẤN ĐỀ 1 Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3 1.1. Thuật ngữ và nguồn gốc………………………………………………………… 3 1.2. Phơi thai học và q trình phát triển hệ miễn dịch……………………………… 3 1.3. Sinh lý - Mơ học - Giải phẫu tuyến hung…………………………………………4 1.4. Dòch tể và sinh lí bệnh học bệnh nhược cơ 6 1.5. Biểu hiện lâm sàng bệnh nhược cơ 7 1.6. Chẩn đoán bệnh nhược cơ 12 1.7. Chẩn đốn phân biệt…………………………………………………………… 14 1.8 Điều trò bệnh nhược cơ 14 1.9 Kết quả sau cắt bỏ tuyến hung……………………………………………………………………………………………24 Chương 2: ĐỐI TƯNG & PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25 2.1. Thiết kế nghiên cứu 25 2.2. Đối tượng nghiên cứu 25 2.3. Phương pháp nghiên cứu 26 2.4. Xử lý và phân tích số liệu 29 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 30 3.1. Tư liệu về lâm sàng trước mổ 30 3.1.1. Tuổi 30 3.1.2. Giới tính 32 3.1.3. Triệu chứng lâm sàng ban đầu khi nhập viện……………………………………………………… 33 3.1.3. Thời gian khởi phát đến khi được mổ .34 3.1.4. Các bệnh kết hợp 35 3.1.5. Vấn đề sử dụng thuốc trước mổ…………………………………………………………………………………….35 3.1.6 Mức độ lâm sàng của nhược cơ trước mổ theo MGFA………………………………………….35 3.1.7 Kết quả giải phẫu bệnh…………………………………………………………………………………………………… 37 3.2. Tư liệu về phẫu thuật 38 3.2.1 Thời gian phẫu thuật nội soi lồng ngực……………………………………………………………………….38 3.2.2 Kỹ thuật phẫu thuật nội soi…………………………………………………………………………………………… 39 3.2.3 Thời gian rút nội khí quản……………………………………………………………………………………………… 40 3.2.4 Thời gian giữ ống dẫn lưu…………………………………………………………………………………………………40 3.2.5 Thời gian nằm viện sau mổ…………………………………………………………………………………………… 40 3.2.6 Theo dõi và điều trò sau mổ…………………………………………………………………………………………… 41 3.3. Kết quả sau phẫu thuật 41 3.3.1 kết quả chung sau mổ……………….………………………………………………………………………………………41 3.3.2 Các yếu tố liên quan đến két quả phẫu thuật…………………………………………………………42 3.3.3 Hiệu quả điều trò BNC sau PTNS…………………………………………………………………………………46 Chương 4: BÀN LUẬN 50 4.1. Đặc điểm lâm sàng 50 4.2. Khả năng và ưu thế của PTNS cắt tuyến hung trong điều trò BNC…………………….61 KẾT LUẬN 72 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC 1. Mẩu hồ sơ bệnh án. PHỤ LỤC 2. Danh sách bệnh nhân. PHỤ LỤC 3. Bảng chỉ đònh phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trò bệnh nhược cơ. PHỤ LỤC 4. Phát đồ điều trò nhược cơ bằng phẫu thuật nội soi LN cắt tuyến hung. PHỤ LỤC 5. So sánh chi phí điều trò giữa PT nội soi và PT mở ức cắt triệt để tuyến hung trong điều trò bệnh nhược cơ. DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT BN Bệnh nhân BNC Bệnh nhược cơ Bên (P) Bên phải Bên (T) Bên trái HC Hội chứng IgA Immunoglobulin A IgM Immunoglobulin B IgG Immunoglobulin G KT Kháng thể LS Lâm sàng NKQ Nội khí quản PT Phẫu thuật PTNS Phẫu thuật nội soi TC Triệu chứng TM Tim mạch TK-cơ Thần kinh cơ TH Trường hợp DANH MUÏC CAÙC BẢÛNG i 30 40 31 32 3.4. Triệu cứng lâm sàng khi bệnh nhân nhập viện 33 3.5. 34 3.6 35 Bảng 3.7. Phân loại nhược cơ trước mổ theo MGFA 36 3.8. Bản chất mô học tuyến hung trong bệnh nhược cơ 37 3.9. Biến chứng sau phẫu thuật 41 3.10. Tuổi và hiệu quả 42 3.11. Liên hệ giữa giới tính và hiệu quả sau mổ 43 3.12. Thời gian từ lúc khởi bệnh đến khi mổ và hiệu quả phẫu thuật 44 3.13. Bản chất mô học và hiệu quả sau mổ 45 Bảng 3.14. Chuyển độ lâm sàng trước và sau mổ theo MGFA 46 3.15. Mức độ nặng nhẹ trước mổ và hiệu quả sau mổ 47 3.16. Phân độ MGFA dưới độ III và từ độ III trở lên-Hiệu quả sau mổ 48 4.1. ủa các tác giả 52 4.2. Phân độ ủa các tác giả theo MGFA 55 Bảng 4.3. So sánh thời gian phẫu thuật nội soi 56 Bảng 4.4. So sánh thờ 60 Bảng 4.5 63 DANH MUÏC CAÙC BIEÅU ÑOÀ nam nữ 31 40 32 32 3.4. Triệu chứng lâm sàng 33 Biểu đồ 3.5. ởi phát đến khi đượ 34 Biểu đồ 3.6. Biểu đồ phân độ lâm sàng trước mổ theo MGFA 36 Biểu đồ 3.7. Kết quả giải phẫu bệnh tuyến hung và BNC sau mổ 38 Biểu đồ 3.8. Thời gian phẫu thuật nội soi 38 3.9 39 3.10 40 3.11 42 3.12 43 3.13 bị bệnh 44 3.14 45 Biểu đồ 3.15. Phân độ MGFA trước mổ và hiệu quả sau mổ 47 Biểu đồ 3.16. Mức độ nặng nhẹ theo MGFA trước mổ và hiệu quả sau mổ 48 Biểu đồ 3.17. Phân độ MGFA dưới độ III, từ độ III trở lên và hiệu quả sau mổ 49 DANH MỤC CÁC HÌNH Trang Hình 1: Dấu Cogan 8 Hình 2: Dấu sụp mi trong bệnh nhược cơ 8 Hình 3.1: Tư thế bệnh nhân nằm nghiêng (vào ngực phải) 27 Hình 3.2: Các lổ Trocars vào ngực trái 27 Hình 4: Giải phẫu học tuyến hung và các vùng mỡ chứa tuyến hung lạc chỗ 27 Hình 5: Giải phẫu bệnh của tăng sản tuyến hung 54 Hình 6: Thể Hassall trên quang trường trung bình 54 Hình 7: Thể Hassall trên quang trường phóng đại 54 Hình 8: Tăng sản tuyến hung với hiện diện của những nang bạch huyết. 54 Hình 9: Nang bạch huyết (tăng sản tuyến hung) trên quang trường trung bình 54 Hình 10: Nang bạch huyết trên quang trường phóng đại 54 Hình 11: CT scan: hình ảnh u tuyến hung. 58 Hình 12: CT scan: carcinôm tuyến hung 58 Hình 13: CT scan: hình ảnh tăng sản tuyến hung. 59 Hình 14: X quang ngực và CT scan: hình ảnh tăng sản tuyến hung (BNC giai đoạn IIa) 59 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh nhược cơ (BNC) là một bệnh tự miễn miễn mắc phải thường gặp nhất trong số các bệnh tự miễn, [73] , ảnh hưởng đến dẫn truyền thần kinh-cơ, đặc trưng bởi sự xuất hiện kháng thể kháng lại các thụ thể tiếp nhận acetylcholine (làm giảm số lượng các thụ thể này), nơi tiếp nối ) thần kinh-cơ dẫn đến sự suy yếu các cơ. [42] Đây là một bệnh toàn thân có thể chuyển nặng bất cứ lúc nào, khiến tử vong lên đến 30% ở giữa thập niên 1950 và chỉ còn 3% vào cuối thập niên 1990. [46] Tỷ lệ tử vong là 2,2% xảy ra hều hết trên những BN đang cơn nhược cơ (4,47% trong số BNC) mà BN cao tuổi và suy hô hấp là yếu tố nguy cơ cao gây tử vong nhiều nhất. [2,46] Bệnh nhược cơ được Thomas Willis mô tả đầu tiên năm 1672. Năm 1877, Wilks đã báo cáo một trường hợp nhược cơ tử vong vì suy hô hấp, mà mổ xác không thấy thương tổn trung khu thần kinh. Những cái chết tương tự tiếp tục diễn ra… đến năm 1935, Mary Walker nhận thấy bệnh này có triệu chứng giống như ngộ độc curare, nên đã sử dụng physostigmine , mở màng rầm rộ cho giai đoạn điều trị nội . Năm 1954, Osserman dùng pyridostigmine (Mestinon) thay thế, hiệu quả hơn và từ đó Mestinon trở thành thuốc điều trị chuẩn. Tuy nhiên sử dụng các thuốc chống nhược cơ không phải là phương thức điều trị triệt để, tận gốc. đó. Hơn nữa, bệnh nhân phải dùng thuốc liên tục, rất tốn kém trong thời gian dài. Lịch sử điều trị ngoại khoa BNC thực sự được đề xuất đầu tiên bởi Weigert và Bell, năm 1901, sau một loạt tử thiết “bệnh nhân bị BNC có tuyến hung bất thường ”. s đã tìm thấy kháng thể kháng thụ thể Acetylcholine trên hơm 87% bệnh nhân bị bệnh nhược cơ. [76] sâu hơn hơn. ăm 1939 1944, Blalock . Từ đó, các nghiên cứu lần lượt ra đời đã đi đến kết luận: “mổ cắt bỏ tuyến hung là một chỉ định điều trị … Đến nay, kết luận ấy vẫn còn giá trị. phải lấy triệt để khối u kèm theo cả phần mỡ bao quanh (ở trung thất và nền cổ). [53] 2 . [42] nặng sau này - - . [42] Trước đây, phẫu thuật cắt tuyến hung thường được thực hiện bằng phẫu thuật mở ki , ) , thời gian thở máy kéo dài, x , viêm phổi hậu phẫu,…tử vong cao. Hơn nữa, bệnh nhân phải chịu đường mổ dài và đau sau mổ. Sự ra đời của phẫu thuật nội soi từ thập niên 80, , dần dần thay thế phẫu thuật mở kinh điển. năm 1992. [70] Tuy nhiên, cho đến nay trên thế giới các công trình báo cáo về hiệu quả của cắt tuyến hung bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực trong điều trị nhược cơ cũng chưa nhiều và thời gian theo dõi cải thiện nhược cơ sau phẫu thuật của các tác giả cũng chưa đủ dài để có thể kết luận. Tại Việt Nam, chúng tôi đã thực hiện phẫu thuật iên từ năm 2004 tại bệnh viện Chợ Rẫy TPHCM và đã công bố bước đầu trong hội nghị khoa học kỹ thuật Đại học Y Dược TPHCM năm 2006 và 2007. Tuy nhiên phẫu thuật cắt tuyến hung trong điều trị nhược cơ bằng phương pháp phẫu thuật nội soi lồng ngực là phương pháp mới ở Việt Nam. Để đánh giá hiệu quả sau mổ với thời gian đủ dài theo dõi thì chưa có công trình nghiên cứu thực sự. “Nghiên cứu phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt tuyến hung trong điều trị bệnh nhƣợc cơ”. Với mục tiêu nghiên cứu: 1. Ghi nhận đ ba trung tâm. 2. Đánh giá: K nội soi lồng ngực H - của PTNS cắt tuyến hung điều trị BNC. 3. Đánh giá kết quả . [...]... Còn thuật ngữ tuyến hung vì có m u hung, với hình thể và m u hung giống như các kim tự tháp của Ai Cập.[50] Thuật ngữ tuyến ức vì ở sau xương ức bi u thị vị trí của tuyến Cả hai thuật ngữ tuyến hung và tuyến ức” đ u chưa thỏa đáng!!! 1.2 * * 1 6, cặ h hung b ) phân h 4 2 ng - , o lym Bên trong tuy ) 3 4 , (c ) cơ quan lymphô trung ƣơng B [49] 1.3 SINH LÝ - MÔ HỌC - GIẢI PH U Tuyến hung. .. nghiên c u: -Biến số về dân số học: tuổi và giới -Biến số về lâm sàng: giai đoạn nhươc cơ, thời gian nhược cơ có đi u trị nội và sử dụng thuốc đi u trị nội trước mổ -Biến số về giải ph u bệnh: tăng sản tuyến hung, u tuyến hung lành tính, carcinôm tuyến hung 26 -Biến số liên quan đến ph u thuật: thời gian (mổ, nằm viện sau mổ, rút nội khí quản, rút ống dẫn l u màng phổi) Tử vong và biến chứng sau mổ 2.3-... Dân số đích: Tất cả bệnh nhân bị bệnh nhược cơ 2.2.2- Dân số nghiên c u: Tất cả bệnh nhân được đi u trị ph u thuật nội soi cắt tuyến hung tại khoa Ngoại Lồng Ngực - Bệnh viện Chợ Rẫy, BV Đại học Y Dược và BV cấp c u Trưng Vương 2.2.3- Dân số m u: • Ti u chuẩn chọn m u: - Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán bệnh nhược cơ dựa vào các tri u chứng lâm sàng với tình trạng nhược cơ toàn thân và được chẩn đoán... tuyến hung kết hợp với tăng sản tuyến hung Và gần đây, trên phương diện miễn dịch, nhi u chi tiết cho thấy rằng: - BNC còn phức tạp hơn những cái người ta nghĩ trước đây - Và sự miễn dịch khác nhau có thể cho các dạng LS khác nhau và cũng cho kết quả khác nhau sau khi cắt bỏ tuyế hung trong đi u trị bệnh lý này.[53] 1.8.3 ĐI U TRỊ NGOẠI 1.8 - - [82] 1.8.3.2 Chỉ định ph u thuật Ngay nay [29] Sự thuyên... thường lệ và chỉ nên đặt một ống DLMP bên (T)  Ph u thuật nội soi lồng ngực cắt u tuyến hung Với phương pháp gây mê nội khí quản một nòng, qua nội soi lồng ngực sẽ phơi bày rõ c u trúc của tuyến hung Tuy nhiên vì tuyến hung nằm trước màng bao tim và được bao quanh bằng một lớp mô liên kết lỏng lẽo, nên dễ bóc tách Vì lẽ đó sau khi mở màng phổi trung thất công việc lấy trọn không khó khăn lắm Vài quan điểm... định bằng đo điện cơ - Bệnh nhân nhược cơ nặng phân loại theo MGFA sẽ được đi u trị nội khoa ổn định về tình trạng nhược cơ trước khi tiến hành ph u thuật - Có khảo sát chụp tuyến hung bằng CT scan: khối có kích thước < 4 cm và không có d u xâm lấn) • Ti u chuẩn loại trừ: - Những bệnh nhân có u tuyến hung to > 4 cm, có chèn ép hoặc có d u xâm lấn… -Tình trạng bệnh nhược cơ không ổn định -Bệnh nhân có chống... giai đoạn thi u niên (pre-adolescent) Ngay từ sau tuổi dậy thì, tuyến hung bắt đ u teo và các mô nâng đở (đệm) bị các mô mỡ thay thế dần Tuy vậy quá trình tạo lympho bào T vẫn được tiếp tục suốt giai đoạn trưởng thành của con người.[49,50,61] Về mặt giải ph u, tuyến hung có m u xám đỏ (m u hung) , mềm và bề mặt nhi u thùy Lúc mới sinh, tuyến hung dài 5 cm, rộng 4 cm và dầy 6 cm Tuyến hung có khối lượng... hung bất chấp TC nhược cơ có tái hiện hay không Tương tự, *n u một u tuyến hung vẫn còn, sau ph u, xạ hoặc hóa trị trước đây, các phương pháp đi u trị trên xem như đã thất bại, vấn đề mổ lại nên đặt ra.[68] 1.8.3.5 Các đƣờng vào và kỹ thuật cắt bỏ tuyến hung theo lịch sử đi u trị bệnh nhƣợc cơ  Đƣờng kinh điển là mở xƣơng ức: được Jaretzki cổ vũ, năm 1988 - Theo các tác giả này, đi u quan trọng là lấy... hƣởng) thì cắt tuyến hung là giải pháp tối u, 85% đáp ứng tốt, giảm tình trạng nặng hạ thấp đáng kể tỷ lệ tử vong Nên mổ sớm, sau khi đi u trị nội tạm ổn Bởi vì các TC nhược cơ có thể khó kiễm soát bằng phương pháp hồi sức nội khoa, trong thời kỳ h u ph u BNC ở mức độ nhẹ cũng có thể trở thành trầm trọng sau ph u thuật 1.8.3.3 Chuẩn bị trƣớc mổ của u tuyến hung - Giảm li u corticoid và cai thuốc kháng... tác dễ dàng thuận lợi, trong phạm vi chật hẹp ấy Gần đây, có tác giả chủ trương nên tiến hành cắt tuyến hung qua nội soi trong các trường hợp ph u thuật mở xương ức đã cắt tuyến hung nhưng bị tái phát, bởi vì trong nhi u công trình nghiên c u gần đây cho thấy PTNS ít gây tổn thương hô hấp tuần hoàn trên BN nhược cơ thời kỳ h u ph u hơn là mở ức Như vậy nó ảnh hưởng trên kết quả l u dài trong việc theo . ph u thuật nội soi lồng ngực đi u trò bệnh nhược cơ. PHỤ LỤC 4. Phát đồ đi u trò nhược cơ bằng ph u thuật nội soi LN cắt tuyến hung. PHỤ LỤC 5. So sánh chi phí đi u trò giữa PT nội soi và PT. và đã công bố bước đ u trong hội nghị khoa học kỹ thuật Đại học Y Dược TPHCM năm 2006 và 2007. Tuy nhiên ph u thuật cắt tuyến hung trong đi u trị nhược cơ bằng phương pháp ph u thuật nội soi. ph u thuật mở kinh điển. năm 1992. [70] Tuy nhiên, cho đến nay trên thế giới các công trình báo cáo về hi u quả của cắt tuyến hung bằng ph u thuật nội soi lồng ngực trong đi u trị nhược cơ