nghiên cứu ảnh hưởng của bệnh pemphigus đến chất lượng cuộc sống của người bệnh tại bệnh viện da liễu trung ương 2008- 2012

Bộ Y tế Trờng đại học y hà nội Cấn xuân lơng Nghiên cứu ảnh hởng của bệnh pemphigus đến chất lợng cuộc sống của ngời bệnh tại viện da liễu trung ơng 2008 2012 Luận văn bác sỹ chuyên khoa cấp II Hà Nội 2012 Bộ Y tế Trờng đại học y hà nội Cấn xuân lơng Nghiên cứu ảnh hởng của bệnh pemphigus đến chất lợng cuộc sống của ngời bệnh 1 tại viện da liễu trung ơng 2008 2012 Chuyên ngành: Da liễu Mã số: CK 62 72 35 01 Luận văn bác sỹ chuyên khoa cấp II Hớng dẫn khoa học: PGS. TS Trần Lan Anh Hà Nội - 2012 LI CAM OAN Tụi xin cam oan, õy l cụng trỡnh nghiờn cu ca riờng tụi. Cỏc s liu, kt qu trong lun vn l trung thc v khỏch quan, cha tng c cụng b trong bt c tp chớ v cụng trỡnh khoa hc no khỏc. Tỏc gi lun vn BS. Cn Xuõn Lng 2 3 Danh mục các từ viết tắt BN Bệnh nhân HLA Human Leukocyte Antigen KN Kháng nguyên KT Kháng thể MDHQGT Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp MDHQTT Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp NSC Nguyên sinh chất P. Pemphigus P. ban đỏ Pemphigus ban đỏ P. sùi Pemphigus sùi P. thông thờng Pemphigus thông thờng P. vảy lá Pemphigus vảy lá TLM Tỷ lệ mắc 4 5 ĐẶT VẤN ĐỀ Pemphigus (P.) là bệnh da có bọng nước tự miễn với tổn thương đặc trưng là bọng nước ở da và/niêm mạc gây ra do hiện tượng ly gai (acantholysis). Bằng Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (MDHQTT) người ta thấy có sự lắng đọng IgG ở khoảng gian bào giữa các tế bào sừng. Bệnh tương đối hiếm gặp, phân bố khắp thế giới, khác nhau rõ rệt về tỷ lệ mắc (TLM) ở các vùng và các thể trong nhóm Pemphigus. Tỉ lệ mắc bệnh thay đổi từ 0,8-0,34/triệu người/năm [29], [46]. Theo tài liệu của Trường Đại học Y Hà Nội, bệnh Pemphigus chiếm 0,74-0,8% trên tổng số bệnh da [2]. Về phân loại P, có nhiều cách phân loại bệnh P, tuy nhiên theo lâm sàng, đa số các tác giả phân nhóm bệnh Pemphigus thành 4 thể bệnh - Pemphigus thông thường, hay còn gọi là Pemphigus ác tính (Pemphigus Vulgaris) - (P. thông thường). - Pemphigus sùi (Pemphigus vegatans) - P. sùi. - Pemphigus vảy lá (Pemphigus foliaceus) - P. vảy lá. - Pemphigus ban đỏ (Pemphigus erythematosus), còn gọi là Pemphigus da mỡ (Pemphigus seborrheique). Ngày nay đa số các tác giả dựa vào đặc điểm miễn dịch học và hình ảnh mô bệnh học để chia nhóm bệnh P. thành 2 nhóm: nhóm P sâu bao gồm P.thông thường và P. sùi và nhóm P nông bao gồm P.vảy lá và P thể đỏ da hay P. da mỡ. Ngoài ra còn có một típ mới của P. gọi là Paraneoplastic Pemphigus cũng có lâm sàng và dấu hiệu thay đổi miễn dịch học tương tự như 2 nhóm trên [24]. P.thông thường là thể hay gặp nhất, chiếm 75% số ca bệnh Pemphigus. Pemphigus là một bệnh phức tạp. Cho đến nay, các hiểu biết về căn nguyên, cơ chế bệnh sinh…của bệnh còn chưa được hoàn toàn sáng tỏ. Tuy 6 nhiên trong một vài năm trở lại đây, với sự phát triển của y học đã xác nhận mối liên quan giữa Pemphigus thông thường với một số gien nằm trên nhiễm sắc thể số 18 cho phép khẳng định P thuộc nhóm bệnh da bọng nước tự miễn (Autoimmue Bullous Dematoses) [18], [34]. Về chẩn đoán, các thể Pemphigus điển hình chẩn đoán tương đối dễ dàng, những trường hợp không điển hình thì việc phân biệt nhiều khi còn rất khó khăn, nhất là khi điều kiện ở Việt Nam không phải nơi nào cũng có khả năng chẩn đoán bệnh bằng miễn dịch học. Về điều trị, hiện nay các phương pháp điều trị Pemphigus vẫn còn hạn chế. Thuốc dùng chủ yếu là cocticoid và các thuốc ức chế miễn dịch có thể làm bệnh ổn định, kéo dài thời gian tái phát hơn. Pemphigus là nhóm bệnh da nặng, dai dẳng, kéo dài và tái phát từng đợt, tiến triển đến tử vong. Bệnh không những ảnh hưởng đến tình trạng sức khỏe chung mà còn ảnh hưởng nhiều đến chất lượng cuộc sống của người bệnh, gây suy sụp tinh thần, sức khỏe và tâm lý người bệnh. Nghiên cứu về bệnh Pemphigus nói chung tại Việt Nam cho đến nay còn rất ít ỏi. Phạm Ánh Tuyết (1974), thông báo một trường hợp mắc bệnh Pemphigus ở phụ nữ có thai, Phạm Đức Ngọc (1977), nghiên cứu về dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh Pemphigus Vulgaris [10], [11]. Tuy nhiên cho đến nay chưa có tác giả nào nghiên cứu về ảnh hưởng của nhóm bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống. Xuất phát từ thực tế đó chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống của người bệnh tại Bệnh Viện Da Liễu Trung ương 2008- 2012”, nhằm các mục tiêu sau: 1. Khảo sát tình hình và một số yếu tố liên quan đến bệnh Pemphigus trên bệnh nhân điều trị nội trú tại Bệnh viện Da liễu Trung ương từ 2008 -2012. 2. Đánh giá ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống của người bệnh. 7 Chương 1 TỔNG QUAN 1.1. Cấu trúc da và cấu trúc cầu nối gian bào 1.1.1. Cấu trúc da Cấu trúc mô học của da bao gồm Thượng bì, trung bì và hạ bì. Hình 1.1: hình ảnh mô học cấu trúc da bình thường - Thượng bì: Các tế bào sừng là thành chủ yếu tạo nên thượng bì da. Căn cứ vào quá trình biệt hóa của các tế bào thượng bì từ trong ra ngoài mà thượng bì được chia thành 5 lớp + Lớp đáy là lớp sâu nhất của thượng bì, được tạo thành bởi một hàng tế bào khối vuông, nằm trên màng đáy. Lớp tế bào này có khả năng sinh sản mạnh để sản xuất ra các tế bào mới thay thế các tế bào cũ đã biệt hóa, làm 8 thượng bì luôn được đổi mới. Thời gian trung bình để lớp tế bào đáy dịch chuyển đến lớp sừng là 20-30 ngày. Giữa các tế bào đáy có cầu nối gian bào (desmosome). Tế bào đáy liên kết chặt chẽ với màng đáy bằng nửa cầu nối gian bào (hemidesmosome). Dưới kính hiển vi điện tử trong bào tương của các tế bào này có chứa các sợi tơ keratin (tolofilament-sợi tiền keratin). Các sợi này được tập hợp thành keratin khi tế bào chuyển lên lớp trên. + Lớp gai (lớp manfighi): là lớp tế bào nằm trên lớp đáy, có 5-20 hàng tế bào lớn hình đa diện. Giữa các tế bào này có các cầu nối gian bào. Dưới kính hiển vi điện tử, các cầu nối thực chất là những chuỗi bào tương của các tế bào nằm cạnh nhau liên kết với nhau bởi các thể liên kết làm cho các tế bào trông như có gai hay sợi nối với nhau (cấu trúc chi tiết mô tả ở mục 1.1.2.). Trong các lớp tế bào thượng bì thì trong lớp tế bào gai, các cầu nối gian bào biểu hiện rõ nhất. + Lớp hạt: Có từ 3-5 hàng tế bào đa diện dẹt. Trong bào tương của các tế bào này chứa hạt Keratohyalin. Dưới kính hiển vi điện tử và các hạt Keratohyalin có hình sao hoặc khối đa giác đậm đặc. Giữa các tế bào cũng có cầu nối gian bào nhưng ngắn hơn, to hơn và là lớp cuối cùng còn nhân. + Lớp sáng: Là một lớp mỏng như một đường đồng nhất, thường khó quan sát. Các tế bào của lớp này rất mỏng kết dính chặt chẽ. Đó là những tế bào chết không còn các bào quan và nhân. Lớp sáng chỉ có ở lòng bàn tay, chân. + Lớp sừng: là lớp ngoài cùng của thượng bì. Ở lớp này các tế bào sừng biến thành các lá sừng mỏng, nhân bị thoái hóa, trong bào tương chứa đầy Keratin. Càng gần về phía mặt da, các tế bào càng mất cấu trúc sợi, cầu nối gian bào bị thoái hóa dần và biến mất trước khi bong ra. Tùy theo từng vùng mà có độ dày mỏng khác nhau. 9 - Trung bì: Là một khối liên kết xơ vững chắc, có độ dày khác nhau tùy từng vùng và được ngăn cách với thượng bì bởi màng đáy. Trung bì chia thành hai lớp + Lớp nhú: Mặt ngoài của trung bì tiếp xúc với thượng bì có những chỗ lồi lõm, phía thượng bì tạo thành các nhú trung bì. Lớp nhú có nhiều ở vùng phải chịu áp lực và cọ sát mạnh. + Lớp dưới: phần chính của trung bì nằm ở phía dưới, được tạo bởi mối liên kết đặc biệt, bao gồm các sợi keo và sợi hồ tạo thành bó, thánh đám, có phương song song với mặt da. - Hạ bì: Là mô liên kết thưa, lỏng lẻo, nối da với các cơ quan bên dưới giúp da trượt trên các cấu trúc da. Tùy theo từng vùng cơ thể, tùy mức độ nuôi dưỡng mà cơ thể tạo thành những thùy mô hoặc lớp mô dày hay mỏng. Ngoài ra, còn có các phần phụ của da như các tuyến mồ hôi, tuyến bã, nang lông, thần kinh, mạch máu 1.1.2. Cấu trúc cầu nối gian bào [13], [14], [19], [20], [21], [22], [28], [32], [33], [34], [35], [36], [44]. Dưới kính hiển vi điện tử, cầu nối gian bào của lớp thượng bì có cấu trúc rất đặc biệt. Nghiên cứu tổn thương của bệnh P. chính là nghiên cứu sự thay đổi của các cầu nối gian bào, thành phần quan trọng đóng vai trò kết dính giữa các tế bào thượng bì nằm liền kề nhau [36]. Cầu nối gian bào có 2 kiểu kết dính. - Kết dính bằng cầu nối gian bào (Desmosome): là một siêu cấu trúc đặc biệt trong đó màng bào tương của hai tế bào thượng bì liền kề nhau được kết nối với nhau bằng một mối nối đối xứng. Vùng trung tâm có kích thước 30 nm và là khoảng gian bào cho phép các chất hòa tan đi qua, di chuyển tế bào. 10 [...]... bệnh Pemphigus đên sức bệnh Pemphigus điều trị tại khỏe và chất lượng cuộc Bệnh viện Da liễu Trung ương sống của người bệnh Hình 2.1 Mô hình thiết kế nghiên cứu ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống người bệnh 2.2.3 Các bước tiến hành 31 2.2.3.1 Nghiên cứu tình hình, các yếu tố liên quan bệnh Pemphigus tại Bệnh Viện Da liễu TW * Các chỉ số đánh giá tình hình chung của bệnh - Tỷ lệ bệnh. .. Một số nghiên cứu về ảnh hưởng bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống - Trên thế giới cũng như tại Việt Nam chưa có nhiều công trình nghiên cứu đánh giá ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến vấn đề sức khỏe và chất lượng cuộc sống Chưa có công trình nghiên cứu nào về sự khác biệt giữa các thể lâm sàng và ảnh hưởng của các thể bệnh đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân 27 Pemphigus Đa số các nghiên cứu mới... vào bệnh bạch biến, vảy nến, trứng cá, viêm da cơ địa và mày đay 28 Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu - Để nghiên cứu tình hình, yếu tố liên quan đến bệnh Pemphigus - Là 299 bệnh nhân Pemphigus các thể (bệnh nhân tiến cứu + bệnh án được chẩn đoán khi ra viện) điều trị nội trú tại Bệnh Viện Da liễu Trung ương từ 2008-1 /2012 - Để nghiên cứu ảnh hưởng của Pemphigus đến. .. của người bệnh Trên thế giới cũng như tại Việt Nam chưa có nhiều công trình nghiên cứu đánh giá ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống Chưa có nghiên cứu nào về sự khác biệt giữa các thể lâm sàng và ảnh hưởng của các thể bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống của người bệnh Đa số các nghiên cứu mới tập trung vào các triệu chứng lâm sàng như sút cân, bọng nước, sốt, tổn thương da, niêm... cậy của nghiên cứu, chúng tôi cộng thêm 5% vào cỡ mẫu điều tra phỏng vấn là 62 - Mô hình thiết kế nghiên cứu Đối tượng nghiên cứu Hồ sơ bệnh án của bệnh nhân Bệnh nhân đang điều trị Pemphigus điều trị tại Viện tại Viện Da liễu Trung Da liễu Trung ương giai đoạn ương năm 2012 được 2008 - 2012 chọn vào nhóm nghiên cứu Xác định một số đặc điểm dịch Đánh giá ảnh hưởng của tễ và các yếu tố liên quan đến bệnh. .. độ ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống, dựa vào tổng số điểm của bệnh nhân có được mà đánh giá mức độ ảnh hưởng: - Ảnh hưởng rất nhiều: từ 20-30 điểm - Ảnh hưởng nhiều: từ 10-19 điểm - Ảnh hưởng ít: từ 1-9 điểm - Không ảnh hưởng: 0 điểm 33 Tổng điểm tối đa là 30 và tối thiểu là 0, điểm càng cao thì chất lượng cuộc sống càng giảm (nghĩa là bệnh đã có ảnh hưởng nhiều đến chất lượng cuộc sống người bệnh) ... đích nghiên cứu - Giữ bí mật về bệnh tật cho người bệnh - Chỉ nghiên cứu ở người tự nguyện tham gia nghiên cứu 2.6 Hạn chế của đề tài - Số liệu hồi cứu phụ thuộc vào chất lượng bệnh án lưu - Đánh giá ảnh hưởng của bệnh đến vấn đề sức khỏe và chất lượng cuộc sống chỉ tiến hành được trên BN tiến cứu 2012 nên số lượng bị hạn chế 35 Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 Tình hình, yếu tố liên quan đến bệnh Pemphigus. .. Pemphigus tại Bệnh Viện Da liễu Trung ương giai đoạn 2008-9 /2012 Trong gần 5 năm (2008-9 /2012) , số bệnh nhân Pemphigus các thể điều trị nội trú tại BV Da liễu TW là 299 người, phân bố như sau 3.1.1 Đặc điểm tình hình 3.1.1.1 Tỷ lệ mắc bệnh Pemphigus chung Bảng 3.1 Tỷ lệ bệnh Pemphigus trong tổng số bệnh nhân điều trị tại Viện Da liễu Trung ương 2008-3 0/9 /2012 Năm Tình trạng bệnh Pemphigus Tổng số bệnh nhân... tập trung vào các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng và mô bệnh học Các nghiên cứu về ảnh hưởng của bệnh Pemphigus tới chất lượng cuộc sống thường chỉ thoáng qua, rải rác ở các đề tài như: Tinh thần Lo âu, buồn phiền, chán chường, không tự tin trong cuộc sống, cản trở trong sinh hoạt thường ngày, người thân và xã hội phân biệt kỳ thị… - Các nghiên cứu về ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống mới tập trung. .. bệnh theo địa dư hành chính (thành thị, nông thôn, đồng bằng hay miền núi) 2.2.3.2 Nghiên cứu các chỉ số ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống của người bệnh Để đánh giá ảnh hưởng của bệnh P đến chất lượng cuộc sống người bệnh, chúng tôi dựa vào bảng câu hỏi đánh giá và cho điểm của AY Finlay, GK Khan (4/1992) (mục 1.3.1.), cách tính điểm và đánh giá như sau - Triệu chứng và cảm giác . nghiên cứu về ảnh hưởng của nhóm bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống. Xuất phát từ thực tế đó chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: Nghiên cứu ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc. trị nội trú tại Bệnh viện Da liễu Trung ương từ 2008 -2012. 2. Đánh giá ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống của người bệnh. 7 Chương 1 TỔNG QUAN 1.1. Cấu trúc da và cấu trúc. học y hà nội Cấn xuân lơng Nghiên cứu ảnh hởng của bệnh pemphigus đến chất lợng cuộc sống của ngời bệnh 1 tại viện da liễu trung ơng 2008 2012 Chuyên ngành: Da liễu Mã số: CK 62 72 35 01 Luận