nghiên cứu ảnh hưởng của bệnh pemphigus đến chất lượng cuộc sống của người bệnh tại bệnh viện da liễu trung ương 2008- 2012

nhiên trong một vài năm trở lại đây, với sự phát triển của y học đã xác nhậnmối liên quan giữa Pemphigus thông thường với một số gien nằm trên nhiễm sắcthể số 18 cho phép khẳng định P th

Bộ Y tế Trờng đại học y hà nội

-Cấn xuân lơng

Nghiên cứu ảnh h

“Nghiên cứu ảnh h ởng của bệnh pemphigus

đến chất lợng cuộc sống của ngời bệnh tại viện da liễu trung ơng 2008 – 2012–

Luận văn bác sỹ chuyên khoa cấp II

đến chất lợng cuộc sống của ngời bệnh

tại viện da liễu trung ơng 2008 – 2012

Chuyên ngành: Da liễu Mã số: CK 62 72 35 01

Luận văn bác sỹ chuyên khoa cấp II

Hớng dẫn khoa học: PGS TS Trần Lan Anh

Hà Nội - 2012

LỜI CAM ĐOAN

Tụi xin cam đoan, đõy là cụng trỡnh nghiờn cứu của riờng tụi Cỏc số liệu, kết quả trong luận văn là trung thực và khỏch quan, chưa từng được cụng

bố trong bất cứ tạp chớ và cụng trỡnh khoa học nào khỏc

Tỏc giả luận văn

BS Cấn Xuõn Lương

Danh mục các từ viết tắt

MDHQGT Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp

MDHQTT Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp

P ban đỏ Pemphigus ban đỏ

P thông thờng Pemphigus thông thờng

P vảy lá Pemphigus vảy lá

ĐẶT VẤN ĐỀ

Pemphigus (P.) là bệnh da có bọng nước tự miễn với tổn thương đặctrưng là bọng nước ở da và/niêm mạc gây ra do hiện tượng ly gai(acantholysis) Bằng Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (MDHQTT) người tathấy có sự lắng đọng IgG ở khoảng gian bào giữa các tế bào sừng Bệnhtương đối hiếm gặp, phân bố khắp thế giới, khác nhau rõ rệt về tỷ lệ mắc(TLM) ở các vùng và các thể trong nhóm Pemphigus Tỉ lệ mắc bệnh thay đổi

từ 0,8-0,34/triệu người/năm [29], [46] Theo tài liệu của Trường Đại học Y

Hà Nội, bệnh Pemphigus chiếm 0,74-0,8% trên tổng số bệnh da [2]

Về phân loại P, có nhiều cách phân loại bệnh P, tuy nhiên theo lâmsàng, đa số các tác giả phân nhóm bệnh Pemphigus thành 4 thể bệnh

- Pemphigus thông thường, hay còn gọi là Pemphigus ác tính(Pemphigus Vulgaris) - (P thông thường)

- Pemphigus sùi (Pemphigus vegatans) - P sùi

- Pemphigus vảy lá (Pemphigus foliaceus) - P vảy lá

- Pemphigus ban đỏ (Pemphigus erythematosus), còn gọi là Pemphigus

da mỡ (Pemphigus seborrheique)

Ngày nay đa số các tác giả dựa vào đặc điểm miễn dịch học và hìnhảnh mô bệnh học để chia nhóm bệnh P thành 2 nhóm: nhóm P sâu bao gồmP.thông thường và P sùi và nhóm P nông bao gồm P.vảy lá và P thể đỏ dahay P da mỡ Ngoài ra còn có một típ mới của P gọi là ParaneoplasticPemphigus cũng có lâm sàng và dấu hiệu thay đổi miễn dịch học tương tựnhư 2 nhóm trên [24] P.thông thường là thể hay gặp nhất, chiếm 75% số cabệnh Pemphigus

Pemphigus là một bệnh phức tạp Cho đến nay, các hiểu biết về cănnguyên, cơ chế bệnh sinh…của bệnh còn chưa được hoàn toàn sáng tỏ Tuy

nhiên trong một vài năm trở lại đây, với sự phát triển của y học đã xác nhậnmối liên quan giữa Pemphigus thông thường với một số gien nằm trên nhiễm sắcthể số 18 cho phép khẳng định P thuộc nhóm bệnh da bọng nước tự miễn(Autoimmue Bullous Dematoses) [18], [34].

Về chẩn đoán, các thể Pemphigus điển hình chẩn đoán tương đối dễdàng, những trường hợp không điển hình thì việc phân biệt nhiều khi còn rấtkhó khăn, nhất là khi điều kiện ở Việt Nam không phải nơi nào cũng có khảnăng chẩn đoán bệnh bằng miễn dịch học

Về điều trị, hiện nay các phương pháp điều trị Pemphigus vẫn còn hạnchế Thuốc dùng chủ yếu là cocticoid và các thuốc ức chế miễn dịch có thểlàm bệnh ổn định, kéo dài thời gian tái phát hơn

Pemphigus là nhóm bệnh da nặng, dai dẳng, kéo dài và tái phát từngđợt, tiến triển đến tử vong Bệnh không những ảnh hưởng đến tình trạng sứckhỏe chung mà còn ảnh hưởng nhiều đến chất lượng cuộc sống của ngườibệnh, gây suy sụp tinh thần, sức khỏe và tâm lý người bệnh

Nghiên cứu về bệnh Pemphigus nói chung tại Việt Nam cho đến naycòn rất ít ỏi Phạm Ánh Tuyết (1974), thông báo một trường hợp mắc bệnhPemphigus ở phụ nữ có thai, Phạm Đức Ngọc (1977), nghiên cứu về dịch tễhọc, lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh Pemphigus Vulgaris [10], [11] Tuynhiên cho đến nay chưa có tác giả nào nghiên cứu về ảnh hưởng của nhómbệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống Xuất phát từ thực tế đó chúng tôi

tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống của người bệnh tại Bệnh Viện Da Liễu Trung ương 2008- 2012”, nhằm các mục tiêu sau:

1 Khảo sát tình hình và một số yếu tố liên quan đến bệnh Pemphigus trên bệnh nhân điều trị nội trú tại Bệnh viện Da liễu Trung ương từ 2008 -2012.

2 Đánh giá ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống của người bệnh.

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 Cấu trúc da và cấu trúc cầu nối gian bào

1.1.1 Cấu trúc da

Cấu trúc mô học của da bao gồm Thượng bì, trung bì và hạ bì

Hình 1.1: hình ảnh mô học cấu trúc da bình thường

- Thượng bì: Các tế bào sừng là thành chủ yếu tạo nên thượng bì da.

Căn cứ vào quá trình biệt hóa của các tế bào thượng bì từ trong ra ngoài màthượng bì được chia thành 5 lớp

+ Lớp đáy là lớp sâu nhất của thượng bì, được tạo thành bởi một hàng

tế bào khối vuông, nằm trên màng đáy Lớp tế bào này có khả năng sinh sảnmạnh để sản xuất ra các tế bào mới thay thế các tế bào cũ đã biệt hóa, làm

thượng bì luôn được đổi mới Thời gian trung bình để lớp tế bào đáy dịchchuyển đến lớp sừng là 20-30 ngày Giữa các tế bào đáy có cầu nối gian bào(desmosome) Tế bào đáy liên kết chặt chẽ với màng đáy bằng nửa cầu nốigian bào (hemidesmosome) Dưới kính hiển vi điện tử trong bào tương củacác tế bào này có chứa các sợi tơ keratin (tolofilament-sợi tiền keratin) Cácsợi này được tập hợp thành keratin khi tế bào chuyển lên lớp trên.

+ Lớp gai (lớp manfighi): là lớp tế bào nằm trên lớp đáy, có 5-20 hàng

tế bào lớn hình đa diện Giữa các tế bào này có các cầu nối gian bào Dướikính hiển vi điện tử, các cầu nối thực chất là những chuỗi bào tương của các

tế bào nằm cạnh nhau liên kết với nhau bởi các thể liên kết làm cho các tế bàotrông như có gai hay sợi nối với nhau (cấu trúc chi tiết mô tả ở mục 1.1.2.).Trong các lớp tế bào thượng bì thì trong lớp tế bào gai, các cầu nối gian bàobiểu hiện rõ nhất

+ Lớp hạt: Có từ 3-5 hàng tế bào đa diện dẹt Trong bào tương của các

tế bào này chứa hạt Keratohyalin Dưới kính hiển vi điện tử và các hạtKeratohyalin có hình sao hoặc khối đa giác đậm đặc Giữa các tế bào cũng cócầu nối gian bào nhưng ngắn hơn, to hơn và là lớp cuối cùng còn nhân

+ Lớp sáng: Là một lớp mỏng như một đường đồng nhất, thườngkhó quan sát Các tế bào của lớp này rất mỏng kết dính chặt chẽ Đó lànhững tế bào chết không còn các bào quan và nhân Lớp sáng chỉ có ởlòng bàn tay, chân

+ Lớp sừng: là lớp ngoài cùng của thượng bì Ở lớp này các tế bào sừngbiến thành các lá sừng mỏng, nhân bị thoái hóa, trong bào tương chứa đầyKeratin Càng gần về phía mặt da, các tế bào càng mất cấu trúc sợi, cầu nối gianbào bị thoái hóa dần và biến mất trước khi bong ra Tùy theo từng vùng mà có

độ dày mỏng khác nhau

- Trung bì: Là một khối liên kết xơ vững chắc, có độ dày khác nhau

tùy từng vùng và được ngăn cách với thượng bì bởi màng đáy Trung bì chiathành hai lớp

+ Lớp nhú: Mặt ngoài của trung bì tiếp xúc với thượng bì có những chỗlồi lõm, phía thượng bì tạo thành các nhú trung bì Lớp nhú có nhiều ở vùng phảichịu áp lực và cọ sát mạnh

+ Lớp dưới: phần chính của trung bì nằm ở phía dưới, được tạo bởi mốiliên kết đặc biệt, bao gồm các sợi keo và sợi hồ tạo thành bó, thánh đám, cóphương song song với mặt da

- Hạ bì: Là mô liên kết thưa, lỏng lẻo, nối da với các cơ quan bên dưới

giúp da trượt trên các cấu trúc da Tùy theo từng vùng cơ thể, tùy mức độ nuôidưỡng mà cơ thể tạo thành những thùy mô hoặc lớp mô dày hay mỏng

Ngoài ra, còn có các phần phụ của da như các tuyến mồ hôi, tuyến bã,nang lông, thần kinh, mạch máu

1.1.2 Cấu trúc cầu nối gian bào [13], [14], [19], [20], [21], [22], [28], [32], [33], [34], [35], [36], [44].

Dưới kính hiển vi điện tử, cầu nối gian bào của lớp thượng bì có cấu

trúc rất đặc biệt Nghiên cứu tổn thương của bệnh P chính là nghiên cứu sự

thay đổi của các cầu nối gian bào, thành phần quan trọng đóng vai trò kết dính

giữa các tế bào thượng bì nằm liền kề nhau [36] Cầu nối gian bào có 2 kiểu

kết dính

- Kết dính bằng cầu nối gian bào (Desmosome): là một siêu cấu trúcđặc biệt trong đó màng bào tương của hai tế bào thượng bì liền kề nhauđược kết nối với nhau bằng một mối nối đối xứng Vùng trung tâm có kíchthước 30 nm và là khoảng gian bào cho phép các chất hòa tan đi qua, dichuyển tế bào

Thành phần của cầu nối gian bào bao gồm Desmoglein 1 vàDesmoglein 3 (Dsg1 & 3), Desmocollin và Plakoglobin

Trong một số bệnh lí, điển hình là nhóm bệnh da bọng nước tự miễnPemphigus, các cầu nối gian bào bị đứt gây nên các bọng nước trênda/niêm mạc

- Kết nối bằng mối nối dính hay còn gọi là mảng bám dính trong bàotương, kiểu kết dính này không đặc hiệu bằng cầu nối gian bào

Hình 1.2: Mô hình cấu trúc vi thể cầu nối gian bào

1.1.3 Hiện tượng ly gai

Là sự bóc tách của tế bào này khỏi tế bào khác ở các tế bào nằm liền kềnhau Mất kết dính hoặc mất tiếp xúc giữa các tế bào bắt đầu bằng tách rờicủa các sợi tonofilament trên Desmosome, rồi đến sự thoái hóa củaDesmosome tạo nên các khe kẽ giữa các tế bào Từ các khe, kẽ này, dịch ởcác gian bào sẽ tập trung lại và tạo thành bọng nước trong thượng bì

1.2 Giới thiệu về bệnh Pemphigus

1.2.1 Lịch sử bệnh

Pemphigus là thuật ngữ La tinh hóa được giới thiệu bởi FrancoisBoissier de Sauvages cách đây 260 năm Lúc đầu thuật ngữ được sử dụng chỉtổn thương bọng nước, sau dần mở rộng nghĩa ra chỉ chung các bệnh da màtriệu chứng chính là bọng nước Sau này nhóm bệnh được phân chia thành cácnguyên nhân rõ rệt như các nhiễm độc da, các nhiễm khuẩn da, hoặc các bệnhđột xuất có bọng nước [1], [2], [46], [47], [48]

- Năm 1808, Robert Willan lần đầu tiên nói về P thông thường, sau đóHebra bổ sung vào năm 1860

- Năm 1844, Alphé Cazenave mô tả hình thái P vảy lá

- Năm 1876, Isodor Neuman giới thiệu về P sùi

- Năm 1926, Senear và Usher đã mô tả 2 trường bệnh, sau này được đặttên là P da mỡ [2]

- Năm 1975 Jablonska đã đưa ra khái niệm P dạng ecpect(Herpetiforme pemphigus)

Những phát hiện về miễn dịch học đã thúc đẩy việc phát hiện ra nhữngthể Pemphigus mới như

- Tagami (1983) và Wallach (1993) đã nêu dạng Pemphigus mà khángthể là IgA, sau này được Ehiba và Iwatsuki xác nhận bằng việc tìm ra khángnguyên đích [52].

- Gần đây người ta phát hiện ra bệnh P có liên quan với bệnh tăng sinh áctính với các kháng nguyên khác với kháng nguyên của các thể Pemphigus đãphát hiện trước đó và được đặt tên là Paraneoplatic pemphigus [15]

- Năm 1880 Auspitz đã phát hiện ra hiện tượng ly gai ở bệnhPemphigus được tác giả đặt tên là acantholysis

- Bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang, Bautner (1964) tìm ra khángthể IgG nằm ở khoảng gian bào lớp thượng bì của bệnh nhân Pemphigus, đây làbước đột phá trong nghiên cứu bệnh da bọng nước tự miễn [22], [23], [24]

Năm 1984, Stanley đã xác định được kháng nguyên của P thôngthường và P vảy lá nằm ở vị trí cầu nối gian bào (desmosome), góp phầncủng cố giả thuyết Pemphigus là bệnh tự miễn [39]

Trong lĩnh vực di truyền học, nhiều nghiên cứu đã ghi nhận một số gentương ứng với kháng nguyên phù hợp tổ chức HLA (Human LeukocyteAntigien) là HLA-DR4 và HLA-DRW6 gặp với tần số cao ở những bệnh nhân P.thông thường [24]

Đến nay hầu hết các nhà khoa học thống nhất thuật ngữ Pemphigusdùng để chỉ một nhóm bệnh da có tính chất chung như

- Là bệnh da bọng nước tự miễn

- Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là bọng nước, vết trợt ở da và/niêm mạc

- Tổ chức học, có hiện tượng ly gai, bọng nước hình thành trongthượng bì

- Tiến triển đến tử vong

1.2.2 Phân loại bệnh Pemphigus

Việc phân loại P trước đây chủ yếu dựa vào lâm sàng Ngày nay việcphân loại Pemphigus có nhiều trường phái khác nhau như dựa vào lâm sàng,vào đặc điểm tổ chức học, vào miễn dịch học…

Đa số các tác giả thống nhất phân chia bệnh Pemphigus như sau

- Pemphigus thông thường; Pemphigus sùi; Pemphigus vẩy lá;Pemphigus ban đỏ

Theo Saurat, bệnh Pemphigus được chia thành 2 thể chính là:Pemphigus tự miễn và Pemphigus không tự miễn [50]

Sayag phân thành 12 loại chi tiết như: Pemphigus thông thường; Pemphigussùi; Pemphigus vảy lá; Pemphigus do sử dụng thuốc; Pemphigus dạng ecpect;Pemphigus do tia ion hóa; Pemphigus do tia cực tím…[48]

Theo Fitzpatric B (1993) và Ogawa H (1995), Pemphigus thuộc nhómbệnh da bọng nước tự miễn, dựa vào mô bệnh học chia làm 2 nhóm chính:Pemphigus thông thường và Pemphigus vẩy lá [24], [34]

Ngoài ra, với sự phát triển của sinh học phân tử, nhóm bệnh Pemphigushiện nay còn được phát hiện thêm một số hình thái khác như Pemphigus cótính chất gây dịch địa phương, Pemphigus trên nền khối u ác tính

Theo Fitzpatric, phân loại Pemphigus như sau [24]

1 Pemphigus Vulgaris, bao gồm

- Pemphigus Vegetants: Hình thái khu trú của Pemphigus vulgaris

- Pemphigus do thuốc gây nên

2 Pemphigus Foliaceus

- Pemphigus Erythematocus: hình thái khu trú Pemphigus foliaceus

- Fogo Selvagem: Pemphigus thành dịch

- Pemphigus do thuốc gây nên

- Tại New York và Los Angeles, tỷ lệ mắc P thông thường/P vảy lá là5,1; Trong khi đó tỷ lệ này ở Phần Lan là 0,51.

- Tại Pháp, bệnh hiếm gặp tỉ lệ mắc 1,7 ca/1 triệu người/năm

- Tại Tuynidi, tỉ lệ mắc khoảng 6,7 ca/1 triệu người/năm

- Tại Brazil, tỉ lệ mắc khoảng 36 ca/ triệu người/năm Tại Brazil códạng Pemphigus Fogo Selvagem mang tính chất địa phương [24]

Trong các thể bệnh, bệnh Pemphigus thông thường hay gặp nhất TạiChâu Âu, Mỹ thì Pemphigus thông thường chiếm 73-80% Tại Tuynidi thìPemphigus bề mặt chiếm 61% và Pemphigus thông thường chiếm 39% TạiTrung Quốc Pemphigus thông thường chiếm 42,2% [37], [46], [47]

- Tuổi, giới mắc bệnh

+ Tuổi

Bệnh Pemphigus đa số phát bệnh ở người lớn tuổi, khoảng

50- 60 Tuy nhiên bệnh có thể gặp bệnh ở trẻ nhỏ, hoặc lứa tuổi già 70-80 tuổimới phát bệnh

Theo Saurat có 80% ca bệnh ở lứa tuổi 40-50 [50]

Tại Trung Quốc, tuổi mắc bệnh thông thường 40-60 [37]

Tại Châu Phi, tuổi tuổi mắc bệnh trung bình 36,7 [46]

Tỷ lệ mắc và lứa tuổi mắc bệnh khác nhau giữa Châu Âu và Châu Phi.Tại Châu Âu đa số mắc bệnh ở lứa tuổi lớn, ở Châu Phi tỷ lệ mắc bệnh tănglên ở lứa tuổi nhỏ [46]

Tại Brazil, 25% hình thái Fogo Selvagem gặp ở trẻ < 14 tuổi và > 2/3

số ca bệnh ở lứa tuổi < 30 [24]

+ Giới

Tỷ lệ mắc bệnh giữa nam và nữ tại Pháp gần tương đương, tỷ số giữa

nam/nữ là 1,2/1 Tại Trung Quốc tỷ lệ mắc bệnh nữ nhiều hơn nam (241nữ/321 nam) Tại Tuynidi tỷ lệ mắc hầu hết ở nữ (4,1 nữ/1 nam [46]

1.2.3.2 Tại Việt Nam

Tại Việt Nam, đến nay chưa công trình nào nghiên cứu về tình hình dịch

tễ bệnh Pemphigus, nhưng một số tác giả đã có những công trình nghiên cứu vềbệnh này trên diện hẹp Các nghiên cứu chủ yếu tập trung vào một số hình tháilâm sàng hiếm gặp [4], [5], [6], [7], [10], [12]

- Phạm Ánh Tuyết (1974), thông báo về bệnh Pemphigus ở phụ nữ có thai.Nguyễn Nguyên (1976), thông báo 3 trường hợp Pemphigus có tế bào Hargraves.Phạm Thị Huấn (1977), giới thiệu một trường hợp chẩn đoán giữa Duhring vàPemphigus vảy lá, thông báo một trường hợp Pemphigus da mỡ đã điều trị khỏi hoàntoàn [4], [5], [10], [12]

- Phạm Đức Ngọc tại Viện Da liễu Trung ương 1987-1996 thì tỉ lệ bệnh

P chiếm 1,35%/ trên tổng số bệnh nhân da liễu Bệnh Pemphigus có xuhướng tăng lên trong những năm gần đây [11]

- TimSothea (2001), thấy bệnh có thể gặp ở nhiều lứa tuổi, nhưng tậptrung nhiều nhất là lứa tuổi 31-50, nữ có tỷ lệ mắc cao hơn nam giới (2,07 nữ/1nam), số người mắc ở khu vực nông thôn chiếm 83,74%, bệnh gặp chủ yếu vàomùa hè 64,74% [45]

Cũng theo TimSothea (2001), tỷ mắc bệnh khoảng 1,52%/ tổng số bệnhnhân mắc bệnh ngoài da, hình thái lâm sàng thể Pemphigus thông thườngchiếm 69,1% trong khi thể Pemphigus sùi chỉ chiếm 1,62% [45]

Nguyễn Thị Minh Hiền (1998), nghiên cứu trên 3550 bệnh nhân điềutrị tại Viện Da liễu Trung ương [6] thấy:

- Bệnh P chiếm 1,52%/tổng số bệnh nhân mắc bệnh da liễu

- Bệnh thường gặp ở lứa tuổi 41-50

- Tỷ lệ mắc ở nữ cao hơn ở nam (2,18 nữ/1 nam)

- Tỷ lệ mắc tăng lên vào mùa hè và mùa thu

- Pemphigus thể thông thường chiếm đa số

1.2.4 Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh bệnh Pemphigus

Trước đây đã có nhiều giả thuyết với nhiều quan điểm khác nhau vềbệnh Pemphigus Một số thuyết thường được đề cập là Thuyết nhiễm khuẩn,thuyết trao đổi chất, thuyết nội tiết, thuyết nhiễm độc…để giải thích nguyênnhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh Pemphigus, nhưng các thuyết này chưagiải thích được đầy đủ bản chất nhất sinh bệnh học của bệnh Pemphigus

Với những thành tựu của y học hiện đại, mặc dù chưa đi đến kết luận rõràng về căn nguyên và cơ chế bệnh sinh của bệnh, nhưng các hiểu biết về bệnh

đã dần dần được sáng tỏ Các nhà khoa học đã xác định các yếu tố liên quan vớibệnh P bao gồm

1.2.4.1 Yếu tố di truyền

Kháng nguyên HLA được tổng hợp dưới sự kiểm soát bởi gien phù hợp

tổ chức Người ta nhận thấy có liên quan chặt chẽ giữa tính mẫn cảm củabệnh với một số gen HLA-D (lớp II) nằm ở nhánh ngắn của nhiễm sắc thể số

18 Người ta thấy rằng bệnh nhân mắc bệnh P có tần xuất mang khángnguyên HLA-DR4 và HLA-DR6 cao hơn người bình thường Kháng nguyênHLA-DR4 và HLA-DR6 tăng cao là do đánh tráo vị trí axít amin ở chuỗi betacủa thụ thể lympho [18], [39], [51]

1.2.4.2 Yếu tố miễn dịch [14], [18], [19], [24], [25], [27], [29].

* Kháng thể

Bằng miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (MDHQGT) cho thấy trongbệnh Pemphigus có tự kháng thể (KT) IgG chống lại bề mặt tế bào thượng bì(Cell surface of keratinocyte) lưu hành trong 80-90% huyết thanh bệnh nhân

Với phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (MDHQTT),thấy có sự lắng đọng của tự kháng thể IgG trong gần 100% ở các khoảnggian bào của các tế bào thượng bì tại nơi tổn thương, xung quanh tổnthương và cả da lành

Ngoài ra còn thấy 30-50% số ca bệnh có lắng đọng cả bổ thể C3 Sựlắng đọng bổ thể chỉ mất đi khi bệnh ở giai đoạn ổn định [13], [14], [19], [20],[21], [22], [28], [32], [33], [34], [35], [36]

* Bổ thể và vai trò của bổ thể: Người ta thấy rằng không cần có mặt

của bổ thể, chỉ một mình kháng thể cũng có thể đưa đến hiện tượng ly gai.Bằng MDHQTT thấy có sự lắng đọng bổ thể C3 ở 30-50% số bệnh nhân Nếunồng độ KT cao không cần có bổ thể sự tiêu gai vẫn xảy ra mạnh, vì vậy bổthể có vai trò làm tăng hiện tượng ly gai [28], [44]

* Hiện tượng ly gai: Là sự bóc tách của tế bào khỏi tế bào khác Mất

kết dính hoặc mất tiếp xúc giữa các tế bào bắt đầu bằng tách rời của các sợiTonofilament trên Desmosome, rồi đến sự thoái hóa của Desmosome tạo nên

các khe kẽ giữa các tế bào gai Sau đó các khe, kẽ này dịch từ gian bào sẽ tậptrung lại, liên kết với nhau và hình thành bọng nước trong thượng bì

Người ta thấy có sự khác nhau về sự thay đổi sớm trên cầu nối gian bào

ở nhóm P thông thường và Pemphigus vảy lá

- Với Pemphigus vảy lá sự thay đổi sớm là biến đổi của Desmosome, sau đó đến giảm và mất đi của Desmosome

Tonofilament Trong khi đó sự thay đổi sớm của Pemphigus thông thường là sự mất

đi sự kết dính tế bào, chính là mất đi Desmosome

Cơ chế bệnh sinh trong hiện tượng ly gai như sau

Hình 1.5 Cơ chế bệnh sinh hiện tượng ly gai trong bệnh Pemphigus

Kích thích sản xuất chất hoạt hóa Plasminogen

PA

Plasmin(active–enzyme

Plasminogen

kết dính gian bào-ly gai

Sự nhạy cảm vốn có với Pemphigus - Gen

Kháng thể lưu hành

Kết hợp với kháng nguyên

1.2.5 Các biểu hiện lâm sàng của nhóm bệnh Pemphigus

1.2.5.1 Đặc điểm lâm sàng của Pemphigus thông thường

* Lâm sàng đặc trưng là bọng nước mỏng, nhẽo, dễ dàng dập vỡ, xuấthiện cả trên da bình thường, niêm mạc hay nền da đỏ

* Dịch bọng nước đầu tiên trong, sau có mủ Bọng nước vỡ hình thành vếttrợt để lại bề mặt tiết dịch dễ chảy máu Các vùng xung quanh nhanh

chóng được bao phủ bởi vẩy tiết, khi lành sẽ để lại mảng thâm không có sẹo

* Pemphigus thông thường có thể bắt đầu từ miệng, bẹn, da đầu, mặt

cổ, móng tay…

* Dấu hiệu Nikolsky (+) [16]

* Toàn thân sớm bị ảnh hưởng ở các mức độ khác nhau, với các biểu hiện:

- Sốt, gặp ở hầu hết các ca bệnh, sốt xuất hiện thất thường

- Rối loạn tiêu hóa thường thấy ở giai đoạn cuối của bệnh, với các biểuhiện mệt mỏi, chán ăn, sút cân, đi lỏng

- Rối loạn thần kinh có lúc hốt hoảng kèm theo các rối loạn khác

Bệnh tiến triển tự nhiên dẫn đến tử vong trong vòng 6 tháng đến 2 năm [2]

1.2.5.2 Đặc điểm lâm sàng của Pemphigus sùi

Hiện nay Pemphigus sùi được coi là một thể của bệnh Pemphigus thôngthường, bệnh có các đặc điểm lâm sàng như sau

- Thời kỳ bắt đầu phát triển bất kỳ một nơi nào trên da, nhưng vị trí haygặp là nách, bẹn, mồm Khởi phát là bọng nước, phần nhiều mềm sẽ xẹpxuống nhanh chóng, để lại vết trợt, tại vết trợt một vài ngày sau xuất hiện sùinhư hoa cà, hoa cải chen chúc nhau

- Ở những vùng cọ sát và ẩm ướt, sùi thành mảng có khi đến 1 cm vàrộng 10 cm Giữa các mảng thành rãnh chảy nước giống mủ và hôi thối, xungquanh mảng sùi dễ thấy dấu hiệu Nikolsky (+).

- Xét nghiệm, căn sinh bệnh, dịch tễ và điều trị giống Pemphigusthông thường

Về mô bệnh học các dấu hiệu giống Pemphigus thông thường nhưng có

sự tăng sinh các nhú bì, tăng sản thượng bì và có ổ abces nhỏ chứa đầy các bạchcầu ái toan

1.2.5.3 Đặc điểm lâm sàng của bệnh Pemphigus vảy lá

Bệnh do Cazerave mô tả lần đầu vào năm 1884 [2] Lâm sàng đặc trưng

là vảy da, vết trợt phủ vảy tiết trên nền da đỏ Bệnh thường phát sớm, tổnthương có ranh giới rõ ràng, rải rác trên nền da có mỡ gồm mặt, đầu

- Khởi phát là bọng nước nhỏ, nhẽo, thường không lộ rõ Bệnh có thểkhu trú hằng năm hoặc khởi phát nhanh chóng, một số trường hợp bệnh lan ratoàn thân nhanh chóng

- Pemphigus vảy lá hiếm khi có ở niêm mạc Dấu hiệu Nikolsky có thể

âm tính

Toàn trạng bệnh nhân ổn định lâu hơn Pemphigus thông thường từ 2-3năm, có thể tới 5 năm

1.2.5.4 Đặc điểm lâzm sàng Pemphigus da mỡ hay Pemphigus đỏ da

Bệnh được mô tả lần đầu tiên bởi Ormsby và Michell năm 1921, còn có tên

là hội chứng Senear-Uscher, gặp ở mọi lứa tuổi với các triệu chứng

- Bọng nước giống Pemphigus thông thường

- Khu trú ở các vùng da mỡ như: mặt, trán, sau tai, bẹn, dưới vú…

- Phát ban đỏ ở mắt.

- Dấu hiệu Nikolsky (+)

Bệnh có thể khu trú nhiều năm, hoặc có thể lan tràn như P da mỡ

1.2.6 Xét nghiệm chẩn đoán bệnh Pemphigus

do các tế bào gai bị đứt cầu nối lệch hình là hậu quả của hiện tượng ly gai tiênphát tạo thành

- Với P vảy lá, sự ly gai nằm ngay dưới lớp sừng và trong lòng lớp hạt, lớpsừng trên bề mặt bị mất, lớp thượng bì sâu còn nguyên vẹn, có các mụn mủ dưới lớpsừng chứa đầy bạch cầu đa nhân trung tính và tế bào ly gai trong lòng bọng nước

1.2.6.3 Xét nghiệm miễn dịch học

Năm 1964, Beutner thấy có sự tồn tại kháng thể chống gian bào trongnhóm bệnh Pemphigus và các kháng thể thấy rõ trong thượng bì bằng phương

pháp miễn dịch hùyng quang trực tiếp hoặc trong huyết thanh bằng phươngpháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp [22], [23].

- Phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (MDHQTT): Tự khángthể bị cố định bằng ủ các mảnh sinh thiết với một loạt kháng globulin người

có gắn huỳnh quang (anti IgG, IgA, IgM) và các kháng thể huỳnh quang chốnglại các phần khác nhau của bổ thể Kết quả 100% trường hợp lắng đọng IgG ởkhoảng gian bào của tế bào thượng bì, có 30-50% số trường hợp lắng đọng cả

bổ thể Phương pháp này rất đặc hiệu rất có giá trị chẩn đoán

- Phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (MDHQGT), cũngthường được sử dụng để chẩn đoán Pemphigus với độ đặc hiệu cao, tuy nhiêncũng dương tính giả trong một số trường hợp như: Bỏng, Lupus ban đỏ

1.3 Ảnh hưởng bệnh Pemphigus đến vấn đề sức khỏe và chất lượng cuộc sống của người bệnh

Trên thế giới cũng như tại Việt Nam chưa có nhiều công trình nghiêncứu đánh giá ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống Chưa

có nghiên cứu nào về sự khác biệt giữa các thể lâm sàng và ảnh hưởng củacác thể bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống của người bệnh Đa số cácnghiên cứu mới tập trung vào các triệu chứng lâm sàng như sút cân, bọngnước, sốt, tổn thương da, niêm mạc

Đánh giá ảnh hưởng của bệnh Pemphus tới chất lượng cuộc sống

Để đánh giá ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sốngngười bệnh, chúng tôi dựa vào hệ thống chỉ số đánh giá chất lượng cuộc sống

DLQI (the Dermatology Life Quality Index) của AY Finlay, GK Khan (4/1992)

bao gồm 10 câu hỏi, cách tính điểm như sau

1 Trong tuần qua quý vị đã bị ngứa, nhức, đau, rát như

thế nào?

Rất nhiều NhiềuMột chútKhông bị gì

2 Trong tuần qua quý vị đã cảm thấy bối rối hay mặc

cảm về bệnh da của mình như thế nào?

Rất nhiều NhiềuMột chútKhông bị gì

3 Trong tuần qua, bệnh da của quý vị đã ảnh hưởng đến

quý vị mua sắm hay chăm sóc nhà cửa hoặc vườn

tược của mình như thế nào?

Rất nhiềuNhiềuMột chútKhông bị gì

4 Trong tuần qua bệnh da của quý vị đã ảnh hưởng đến

quần áo quý vị mặc như thế nào?

Rất nhiềuNhiềuMột chútKhông bị gì

5 Trong tuần qua, bệnh da của quý vị đã ảnh hưởng

đến các hoạt động xã hội hoặc giải trí đến mức

nào?

Rất nhiều NhiềuMột chútKhông bị gì

6 Trong tuần qua, bệnh da của quý vị đã gây khó

khăn cho quý vị chơi thể thao đến mức nào?

Rất nhiều NhiềuMột chútKhông bị gì

7 Trong tuần qua, bệnh da của quý vị có khiến quý vị Rất nhiều

phải nghỉ làm hoặc nghỉ học không? Nhiều

Một chútKhông bị gìNếu không, trong tuần qua bệnh da của quý vị đã

gây khó khăn dến mức nào khi làm việc, học

tập?

Rất nhiều NhiềuMột chútKhông bị gì

8 Trong tuần qua bệnh da của quý vị đã ảnh hưởng

đến bạn tình, bạn thân hay người thân của quý vị

dến mức nào?

Rất nhiều NhiềuMột chútKhông bị gì

9 Trong tuần qua bệnh da của quý vị đã gây khó khăn

trong quan hệ tình dục đến mức nào?

Rất nhiều NhiềuMột chútKhông bị gì1

0

Tuần qua việc điều trị bệnh da của quý vị đã gây

khó khăn đến mức nào? Chẳng hạn như bẩn nhà

cửa hoặc mất thì giờ?

Rất nhiều NhiềuMột chútKhông bị gì

1.3.1 Một số nghiên cứu về ảnh hưởng bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống

- Trên thế giới cũng như tại Việt Nam chưa có nhiều công trình nghiêncứu đánh giá ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến vấn đề sức khỏe và chấtlượng cuộc sống

Chưa có công trình nghiên cứu nào về sự khác biệt giữa các thể lâmsàng và ảnh hưởng của các thể bệnh đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân

Pemphigus Đa số các nghiên cứu mới tập trung vào các triệu chứng lâmsàng, cận lâm sàng và mô bệnh học Các nghiên cứu về ảnh hưởng của bệnhPemphigus tới chất lượng cuộc sống thường chỉ thoáng qua, rải rác ở các

đề tài như: Tinh thần Lo âu, buồn phiền, chán chường, không tự tin trongcuộc sống, cản trở trong sinh hoạt thường ngày, người thân và xã hội phânbiệt kỳ thị…

- Các nghiên cứu về ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống mới tập trung

vào bệnh bạch biến, vảy nến, trứng cá, viêm da cơ địa và mày đay

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

- Để nghiên cứu tình hình, yếu tố liên quan đến bệnh Pemphigus

- Là 299 bệnh nhân Pemphigus các thể (bệnh nhân tiến cứu + bệnh án

được chẩn đoán khi ra viện) điều trị nội trú tại Bệnh Viện Da liễu Trung ương

từ 2008-1/2012

- Để nghiên cứu ảnh hưởng của Pemphigus đến sức khỏe và CLCS

- 62 bệnh nhân Pemphigus các thể điều trị nội trú tại BV Da liễu TW

từ 1/1/2012 đến 30/9/2012

* Tiêu chuẩn chẩn đoán

Chẩn đoán Pemphigus dựa trên

- Các đặc điểm lâm sàng theo từng thể Pemphigus (mục 1.2.5.)

- Các đặc điểm cận lâm sàng (mục 1.2.6.) bao gồm chẩn đoán tế bào họccủa Tzanck, mô bệnh học có bọng nước trong thượng bì (chủ yếu) và miễndịch huỳnh quang (một số trường hợp)

* Tiêu chuẩn chọn lựa

- Bệnh nhân

+ Pemphigus các thể

+ Không phân biệt tuổi, giới, nghề nghiệp, địa dư

+ Có khả năng hiểu và giao tiếp bình thường

+ Đồng ý và tuân thủ các yêu cầu nghiên cứu

- Bệnh án

+ Có đủ các thông tin

* Tiêu chuẩn loại trừ

- Bệnh nhân

+ Không kiểm soát được hành vi

+ Không đồng ý tham gia

+ Bệnh nhân mắc bệnh nội khoa nặng ảnh hưởng đến cách tự đánh giá

- Bệnh án

+ Không đủ thông tin

2.2 Phương pháp nghiên cứu

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả cắt ngang, hồi cứu kết hợp tiến cứu

2.2.2 Cỡ mẫu

- Nghiên cứu tình hình, yếu tố liên quan đến bệnh Pemphigus

+ Lấy toàn bộ bệnh án và bệnh nhân P., có đầy đủ, rõ ràng thông tin từ

2008- 9/2012

+ Hồ sơ bệnh án phải còn nguyên vẹn, không rách nát, có đầy đủ cácthông tin về hành chính của người bệnh, bệnh sử, xét nghiệm và chẩn đoánlúc vào và ra viện…

1   2

) 1 (

d p

p 

Trong đó: n: Cỡ mẫu tối thiểu,

p: Tỷ lệ biểu hiện lâm sàng điển hình như đau, rát, ngứa, chọn p = 0,70(90%), thì q = 1- p = 0,3 (10%)

Z1   / 2: Hệ số tin cậy, ứng với độ tin cậy 95% thì Z1   / 2= 1,96

d: Sai số tuyệt đối mong muốn, chọn d = 10 % (d = 0,1)

Hình 2.1 Mô hình thiết kế nghiên cứu ảnh hưởng của bệnh Pemphigus

đến chất lượng cuộc sống người bệnh

2.2.3 Các bước tiến hành

Đối tượng nghiên cứu

Bệnh nhân đang điều trịtại Viện Da liễu Trungương năm 2012 đượcchọn vào nhóm nghiên

cứuXác định một số đặc điểm dịch

tễ và các yếu tố liên quan đến

bệnh Pemphigus điều trị tại

Bệnh viện Da liễu Trung ương

Đánh giá ảnh hưởng củabệnh Pemphigus đên sứckhỏe và chất lượng cuộcsống của người bệnh

Hồ sơ bệnh án của bệnh nhân

Pemphigus điều trị tại Viện

Da liễu Trung ương giai đoạn

2008 - 2012

2.2.3.1 Nghiên cứu tình hình, các yếu tố liên quan bệnh Pemphigus tại Bệnh Viện Da liễu TW

* Các chỉ số đánh giá tình hình chung của bệnh

- Tỷ lệ bệnh nhân mắc bệnh P./tổng số bệnh nhân da liễu đang điều trị nộitrú tại Viện Da liễu Trung ương giai đoạn 2008-2012

- Tỷ lệ các thể lâm sàng trong nhóm bệnh P.: phân nhóm gồm 4 thể bệnh

P thông thường; P sùi; P vảy lá; P da mỡ

- Tỷ lệ các thể lâm sàng P./tổng số bệnh da bọng nước tự miễn

* Một số yếu tố liên quan

- Tỷ lệ bệnh Pemphigus theo giới (nam, nữ)/tổng số bệnh nhân da liễuđang điều trị nội trú tại Viện Da liễu Trung ương giai đoạn 2008-2012

- Tỷ lệ mắc bệnh Pemphigus theo nghề nghiệp

- Phân bố tỷ lệ mắc bệnh Pemphigus theo tuổi, giới/Tổng số bệnh nhânmắc bệnh da tự miễn khác

- Mùa phát bệnh: Mùa xuân (tháng 2-4), mùa hạ (tháng 5-7), mùa thu(tháng 8-10), mùa đông (tháng 12 -1 năm sau)

- Tỷ lệ mắc bệnh theo địa dư hành chính (thành thị, nông thôn, đồngbằng hay miền núi)

2.2.3.2 Nghiên cứu các chỉ số ảnh hưởng của bệnh Pemphigus đến chất lượng cuộc sống của người bệnh

Để đánh giá ảnh hưởng của bệnh P đến chất lượng cuộc sống người

bệnh, chúng tôi dựa vào bảng câu hỏi đánh giá và cho điểm của AY Finlay,

GK Khan (4/1992) (mục 1.3.1.), cách tính điểm và đánh giá như sau

- Triệu chứng và cảm giác (câu hỏi 1 và 2): điểm tối đa là 6

- Hoạt động hàng ngày (câu hỏi 3 và 4): điểm tối đa là 6

- Thời gian rảnh (câu hỏi 5 và 6): điểm tối đa là 6

- Công việc và học tập (câu hỏi 7): điểm tối đa là 3

- Các mối quan hệ cá nhân (câu hỏi 8 và 9): điểm tối đa là 6

- Điều trị (câu hỏi 10): điểm tối đa là 3

Cách tính điểm: điểm đánh giá cho mỗi câu hỏi là

- RÊt nhiÒu : 3 ®iÓm [ RN (3®2)]

- NhiÒu : 2 ®iÓm [ N (2®2)]

- Ýt : 1 ®iÓm [I (1®2)]

- Kh«ng chót nµo : 0 ®iÓm [ K (0®2)]

- Kh«ng hoµn toµn : 0 ®iÓm [ K (0®2)]

- Kh«ng liªn quan : 0 ®iÓm [K (0®2)]

- Kh«ng tr¶ lêi : 0 ®iÓm [K (0®2)]

Quy định đánh giá mức độ ảnh hưởng đến chất lượng cuộcsống, dựa vào tổng số điểm của bệnh nhân có được mà đánh giámức độ ảnh hưởng:

- Ảnh hưởng rất nhiều: từ 20-30 điểm

- Ảnh hưởng nhiều: từ 10-19 điểm

- Ảnh hưởng ít: từ 1-9 điểm

- Không ảnh hưởng: 0 điểm

Tổng điểm tối đa là 30 và tối thiểu là 0, điểm càng cao thìchất lượng cuộc sống càng giảm (nghĩa là bệnh đã có ảnh hưởngnhiều đến chất lượng cuộc sống người bệnh)

Trong cách cho điểm này:

- Nếu có 1 câu nhận thức sai thì tính điểm 0 và phiếu điều travẫn được tổng kết

- Nếu có > 2 câu hỏi nhận thức sai thì phiếu điều tra khôngđược tổng kết

- Nếu câu hỏi 7 được trả lời “có”, thì tính 3 điểm, nếu trả lời

“không” hay “tương đối không” nhưng sau đó lại vừa “ít” vừa

“nhiều” thì tính 2 hay 1 điểm

- Nếu có hơn 2 mục được trả lời được đánh dấu thì mục có sốđiểm cao nhất được lựa chọn

- Nếu câu trả lời nằm giữa 2 mục đánh dấu, thì mục có sốđiểm thấp hơn sẽ được tính

Bằng cách cho điểm này có thể đánh giá ảnh hưởng của bệnh Pemphigustới chất lượng cuộc sống ở dạng tỷ lệ (%) Với những tỷ lệ (%) ảnh hưởng rất

nhiều, ảnh hưởng nhiều, ít ảnh hưởng và không ảnh hưởng

2.3 Địa điểm, thời gian nghiên cứu

- Địa điểm nghiên cứu

Viện Da liễu Trung ương.

- Thời gian nghiên cứu

Tỷ suất chênh được tính trực tiếp trên phần mềm EpiInfo 6.04

So sách sự khác biệt giữa hai giá trị trung bình dựa vào test Student, phântích phương sai trên Epitable của chương trình EpiInfo

2.5 Đạo đức nghiên cứu

Tuân thủ nghiêm ngặt các qui định trong nghiên cứu y, sinh học

- Trước khi phỏng vấn, khám bệnh đối tượng nghiên cứu phải được

thông báo và nói rõ mục đích nghiên cứu

- Giữ bí mật về bệnh tật cho người bệnh

- Chỉ nghiên cứu ở người tự nguyện tham gia nghiên cứu

2.6 Hạn chế của đề tài

- Số liệu hồi cứu phụ thuộc vào chất lượng bệnh án lưu

- Đánh giá ảnh hưởng của bệnh đến vấn đề sức khỏe và chất lượng cuộcsống chỉ tiến hành được trên BN tiến cứu 2012 nên số lượng bị hạn chế

Trong gần 5 năm (2008-9/2012), số bệnh nhân Pemphigus các thể điều trị

nội trú tại BV Da liễu TW là 299 người, phân bố như sau

3.1.1 Đặc điểm tình hình

3.1.1.1 Tỷ lệ mắc bệnh Pemphigus chung

Bảng 3.1 Tỷ lệ bệnh Pemphigus trong tổng số bệnh nhân điều trị tại Viện

Da liễu Trung ương 2008-30/9/2012

Năm

Tình trạng bệnh Pemphigus Tổng số bệnh nhân

điều trị tại Viện (n)

Số bệnh nhân Pemphigus (n) Tỷ lệ (%)

Nhận xét bảng 3.1

Tỷ lệ mắc P chung/năm/ bệnh nhân điều trị các bệnh da liễu tại Viện Daliễu Trung ương giai đoạn 2008-2012 là 3,6%

Trong đó, tỷ lệ bệnh của các năm dao động từ 3,1% đến 4,3%

Không có sự khác biệt về tỷ lệ bệnh Pemphigus/năm/tổng số bệnhnhân điều trị các bệnh Da liễu khác tại Viện da liễu Trung ương trong giaiđoạn 2008- 2012, với các tỷ lệ 4,3% % so với 3,7%; 3,7%; 3,1% và 4,1%,với p > 0,05

Thời kỳ khởi phát, tỷ lệ các vị trí tổn thương khi phát bệnh thường gặp là

ở đầu mặt cổ, chi trên, chi dưới, ngực bụng rất cao từ 71,0% đến 95,0% Riêng tỷ lệ vị trí tổn thương ở nách bẹn sinh dục thấp hơn và có sự khácbiệt về tỷ lệ tổn thương ở các vị trí khác như Chi trên, chi dưới, ngực bụng khiphát bệnh với các giá trị tương ứng: 45,0% so với 82,0%; 71,0%; 72,0% và95,0% với p < 0,01

3.1.2 Các yếu tố liên quan

3.1.2.1 Tỷ lệ mắc bệnh Pemphigus theo giới

Bảng 3.4 Phân bố bệnh nhân Pemphigus theo giới/ số bệnh nhân da liều

nhập viện chung trong cùng giai đoạn 2008 -2012

Giới

Tình trạng bệnh Pemphigus

Tổng số bệnh nhân điềutrị các bệnh da liễu tạiViện Da liễu Trungương giai đoạn 2008 -

2012 (N)

Tổng số bệnh nhânPemphigus điều trị tạiViện Da liễu Trungương giai đoạn 2008 -

Tỷ lệ bệnh nhân Pemphigus điều trị tại Bệnh Viện Da liễu Trung ương

giai đoạn 2008- 9/2012 là nam giới 2,9%, nữ giới là 4,3%

Tỉ lệ bệnh nhân nữ mắc bệnh Pemphigus cao gấp 1,5 lần so với nam giới

3.1.2.2 Tình trạng bệnh Pemphigus theo lứa tuổi

- Phân bố bệnh nhân Pemphigus theo lứa tuổi

Bảng 3.5 Phân bố bệnh nhân Pemphigus điều trị tại Viện da liễu Trung

ương 2008 -2012 theo lứa tuổi (n = 299)

Lứa tuổi Tình trạng bệnh Pemphigus

Bệnh Pemphigus chủ yếu gặp ở người lớn tuổi, trong đó:

- Lứa tuổi > 50 chiếm tỷ lệ ca bệnh Pemphigus cao nhất 40,0%

- Tiếp đến là lứa tuổi >35-49 chiếm tỷ lệ 33,1%

- Các lứa tuổi < 18, >18-35 chiếm tỷ lệ không cao 2,7% và 24,1%

- Có sự khác biệt về tỷ lệ bệnh Pemphigus giữa các lứa tuổi < 18; >18-35;

>35-49 và > 50, với các tỷ lệ tương ứng 2,7% so với 24,1%, 33,1%, 40,0 %với p < 0,05

- Tuổi trung bình của các bệnh nhân Pemphigus

Bảng 3.6 Tuổi trung bình của các bệnh nhân Pemphigus

tại Viện Da liễu Trung ương 2008-2012

Số bệnh nhân điều trị bệnh P tại Viện

Da liễu Trung ương giai đoạn 2008

3 1.2.3 Yếu tố thời tiết, khí hậu

Bảng 3.7 Phân bố bệnh nhân Pemphigus nhập viện Da liễu Trung ương

Mùa hạ (tháng 5- 7)

Mùa thu (tháng 8- 10)

Mùa đông (tháng 11-1 năm sau)