hẹp động mạch phổi bs đào hữu trung

  10% caực beọnh tim baồm sinh: ! "#!$#% & '()*(+," (,-!"./0! !1"2"#2!&0-+* ,.!-+!#((3#%4 Nguyeõn nhaõn 56("7689(+- .(!:;<=:>(??(-$ $:@*?* -$(4 ,AA(B<//= C9D!((=E (%(<)9(?,*. 1. Heïp van ÑMP :  'F-</(-G=,G?2$%/B*+ ".E  HIJK-( $%//9L2<2! <):A   2<&:3$(B=,E/<)= $2<B<%: #=<2E 2. Heïp treân van ÑMP  #<+(#2<2<M:N  ;(AO!+!<A((2!4P 99!QB<MME .$-B<MNE 99.$- +#+(:-:2<=2+B,<E  ;(AO?2$%-2!-.+B-A @*?E ;(AK+"M(:*.((BR:?$ '?$E .(!<!2<"=1.B>(??(-$$9 ?(??E  A,!<< (#%!! & 3. Heïp döôùi van ÑMP #!+A,2<?-AN#G$#2(!#,? 0(<)S3$(=%(S=%(/!2( ( B-=(/(!?(ES=%("(MBH*ME +F!+<%( ;A-$  ,-!".2<4 KA!(.!   (+( &4+F!:F-:, (-  =2<2:!?(!K<2:H!"A(  +H:," (,".2<2S/S&T .?A-$  0 2!?.!<%(@ULVCV @CV!BWI XVII E $@YCVB9E#%CV9LCZ  [O = 7"2(:M< ((%-  (AA-0 [!"1! "/"(-!".2< (.$+<?2!UT 72  ?A-$   2   &#%%$#$(  %K-$   KA"( 7   2<=#(/   2<A//!! '()*(+  #%&! ?(AO/#(-+!#((< (   ;(AO/#(F!!%:=,:=:$,   CB(+- A?2(  2<20 A<U\ZI  <?2!\]<?2!  2</0 A<ULZI 9 \^I   2<&0 A<UL^I  <?2!L<?2! [...]... động mạch phổi, có hay không dãn động mạch phổi sau hẹp  Hình ảnh màu lập thể của dòng máu xoáy đi ngang qua phễu động mạch phổi và van động mạch phổi. (Doppler màu)  Đo phổ Doppler liên tục dòng máu đi ngang qua chỗ hẹp cho biết độ nhênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi Mặt cắt dưới sườn trục ngang: Tương tự cạnh ức trục ngang Mặt cắt trên hõm ức: Đo đường kính động mạch phổi trái, động mạch. .. 599) Hẹp động mạch phổi các thể lâm sàng       Thể Thể Thể Thể Thể Thể nhẹ nặng ở trẻ sơ sinh kèm shunt không điển hình hẹp dưới van hẹp trên van vả các nhánh HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI Mục tiêu siêu âm 1 2 3 4 5 6 Đònh vò nơi hẹp: tại van, trên van, dưới van Kích thước các buồng tim Xác đònh mức độ hẹp: SA 2D, độ chênh áp lực thất phải (TP) – động mạch phổi (ĐMP) Xác đònh sự hợp lưu động mạch phổi. .. không thân động mạch phổi Đo đường kính vòng van 3 lá, có hay không hở van 3 lá Tìm cá tổn thương phối hợp Quy trình siêu âm Mặt cắt cạnh ức trục dọc: Khảo sát TM và 2D vác liên thất, thành sau thất trái, kích thước các buồng tim Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van động mạch chủ:  Hình thể lá van động mạch phổi: dầy, mở hình vòm (2D)  Kích thước phễu động mạch phổi, vòng van động mạch phổi, thân... van ĐMP hẹp (A) Hình ảnh màng chắn trên van và dưới van ĐMP gây hẹp van ĐMP (B-C) Hình ảnh thiểu sản van ĐMP ở bé gái 5 tháng tuổi gây hẹp hở van ĐMP kèm dãn thân ĐMP (D-E) HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ ĐỊNH NGHĨA  Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)  5-7,5% các bệnh TBS Nam nhiều hơn nữ (2 nam / 1 nữ)  Tương quan Hội chứng Turner - Noonan (10-25%)  Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau - Hẹp eo động mạch chủ... động mạch chủ đơn thuần - Hội chứng hẹp eo động mạch chủ Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Nguyên nhân phôi thai học 1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH): do giảm dòng máu 2/ Giả thuyết cơ học (SKODA): di chuyển lạc vò mô ống ĐM  Hình dạng giải phẫu bệnh lý * Hẹp tại chỗ * Teo vùng eo Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Bất thường do hậu quả hình thành hẹp eo động mạch chủ * Tuần hoàn bàng hệ: có thể... tuổi), 20% (từ 30 tuổi) Nhiều dạng * Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC * 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh - Giảm sản dạng ống quai ĐMC - TLT, tồn tại ống ĐM - Hội chứng hẹp eo * Các bất thường khác: TLN, CVĐĐM, TP 2 đường thoát hẹp van 2 lá * Hội chứng SHONE HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ ĐƠN THUẦN Sinh lý bệnh  Tăng huyết áp (THA):... (Commissural ridges) +/- màng (atresia) THỂ GIẢI PHẪU II/ HẸP TRÊN VAN  Nhánh gần - nhánh xa Type: I/ Một chỗ - trung tâm II/ Nơi phân chia III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm  Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole Marfan - Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos THỂ GIẢI PHẪU III/ HẸP DƯỚI VAN Tai phễu (Infundibulum) Giữa thất phải (Medio ventricular - TP 2 buồng) TYPE I (SINGLE, CENTRAL... Tim mạch học can thiệp : nong van bằng bóng Chỉ đònh phẫu thuật Chênh áp > 40mmHg - < 80mmHg  Chênh áp > 80mmHg + teo vòng van Phẫu thuật nếu nong bóng thất bại 2 lá  Nong bóng Phẫu thuật Thể giải phẫu I/ Hẹp tại van  Dính mép van +/- màng sơ sinh (Hình vòm)  Dày van (Nhầy:myxomatous) Dạng nhầy: mucoid Loạn sản (Noonan)  Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges) +/- màng (atresia) THỂ GIẢI PHẪU II/ HẸP... Mặt cắt trên hõm ức: Đo đường kính động mạch phổi trái, động mạch phổi phải Mặt cắt cạnh ức trục dọc – 2D và TM trường hợp hẹn van ĐMP đơn thuần, vách thất phải và vách liên thất dầy hơn so với thành sau thất trái Buồng thất phải dẫn A B Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Van ĐMP (PVpulmonary valve) dầy, hình vòm (A) Hình ảnh hẹp phễu ĐMP ở bệnh nhân nam 7 tuổi, đường kính vùng phễu là 10.8mm... khác: TLN, CVĐĐM, TP 2 đường thoát hẹp van 2 lá * Hội chứng SHONE HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ ĐƠN THUẦN Sinh lý bệnh  Tăng huyết áp (THA):  < 50% - Cơ học HH hệ RAA - Tăng kháng lực ngoại biên  Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM -Thất trái  TT thích ứng hay không thích ứng