Tài liệu Bài giảng Hẹp động mạch phổi docx

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI BS. ĐÀO HỮU TRUNG 2 HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI • 10% các bệnh tim bẩm sinh – Có thể chẩn đoán trước sanh ở thể nặng – Diễn biến thay đổi tùy theo mức độ • Vừa: có thể chòu đựng được • Nặng: mất bù • Tùy thuộc mốc thời gian tăng trưởng • Nguyên nhân – Thể “gia đình” - Hiếm – Hội chứng Noonan- Leopard-Williams Beurens-Rubéole bẩm sinh – Nguyên nhân từ ngoài (ép vòng van động mạch phổi do VMT-U Carcinoide) 3 TL : Heart disease in Infants, Children and Adolescents.Adam ,Moss & al. Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p. 16 4 ANATOMY •A : A graphic representation of the proliferation •B : and then hollowing out of the tubercles •C : giving rise to the completed valve ABC 5 6 THỂ GIẢI PHẪU I/ HẸP TẠI VAN  Dính mép van +/- màng sơ (hình vòm)  Dày van : (nhầy: myxomatous) dạng nhầy: mucoid loạn sản (Noonan)  Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges) +/- màng (atresia) 7 II/ HẸP TRÊN VAN  Nhánh gần - nhánh xa Type: I/ Một chỗ - trung tâm II/ Nơi phân chia III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm  Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole - Marfan - Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos THỂ GIẢI PHẪU 8 III/ HẸP DƯỚI VAN  Tai phễu (Infundibulum)  Giữa thất phải (Medio ventricular - TP 2 buồng) THỂ GIẢI PHẪU 9 TYPE I (SINGLE, CENTRAL STENOSIS) 10 TYPE II (BIFURCATION STENOSIS) [...]... BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599) 12 GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH 1 Hẹp van ĐMP Dính mép van Sigma + Dày + Loạn sản van (bất động) 20 % kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu - thân ĐMP Thể hẹp nặng - tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp (phản ứng - tổn thương dòng phụt) 13 GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH 2 Hẹp trên van ĐMP Thường phối hợp hẹp nhánh gần - xa Liên quan cấu trúc phôi thai học ĐMP P = T ĐMP... (phần gần), hệ sau mang (phần xa) ĐMP - T - hệ sau mang Bất thường nối - màng - hẹp dạng ống (type) Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Mô Rubéole) Liên kết - đàn hồi - bệnh thai nhi (Marfan - Erlers Danlos) Hội chứng phức tạp đa dò tật (Williams Beurens Alagille) 14 GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH 3 Hẹp dưới van ĐMP Cơ cấu gây hẹp là mô xơ + sợi cơ ngay trong lòng TP: - Tai phễu - Tăng sinh Dải thành - Dải... buồng) Bất thích ứng thất phải 15 LÂM SÀNG Tùy theo mức độ hẹp Có thể có hay không có triệu chứng Thể tiến triển nặng - Bất thích ứng TP - Tím - Suy tim ÂTTT dạng phụt - click phụt - T2 tách đôi Mất P2 - thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng 16 THỂ LÂM SÀNG Thể nhẹ Thể nặng ở trẻ sơ sinh Thể kèm Shunt Thể không điển hình Thể hẹp dưới van Thể hẹp trên van và các nhánh 17 CẬN LÂM SÀNG ECG: Trục lệnh... vòm (A) Hình ảnh hẹp phễu ĐMP ở bệnh nhân nam 7 tuổi, đường kính vùng phễu là 10.8mm (d1), đường kính vòng van ĐMP là 16,2 mm (d2) 22 A B D C E Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Doppler màu, hình ảnh dòng máu xoáy màu lập thể khi đi ngang van ĐMP hẹp (A) Hình ảnh màng chắn trên van và dưới van ĐMP gây hẹp van ĐMP (B-C) Hình ảnh thiểu sản van ĐMP ở bé gái 5 23 tháng tuổi gây hẹp hở van ĐMP... liên tục dòng máu ngang van ĐMP ghi nhận hẹp van ĐMP nặng với độ chênh áp > 120mmHg 24 DIỄN BIẾN Trở nặng có thể liên quan với mốc thời gian phát triển Liên quan với thích ứng của TP - dày - dãn - suy TP VNTM (hiếm) 25 PHÂN LOẠI Hẹp nhẹ: chênh áp TP/ĐMP < 40 mmHg Áp lực TP 1/2 áp lực TT Hẹp nặng: chênh áp TP/ĐMP > 80 mmHg Áp lực... Thể hẹp trên van và các nhánh 17 CẬN LÂM SÀNG ECG: Trục lệnh phải R/S > 1 V1 RV1 cao (30 mm # 100 mmHg) rsR’ V1T (-) ở V1 -> V4 Xquang TP: Cung ĐMP dãn Phì đại TP Tuần hoàn phổi giảm Siêu âm: Xác đònh chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp Hiệu số áp lực TP/ĐMP Tình trạng TP 18 SIÊU ÂM TIM Mục đích siêu âm (chung cho hình ảnh học TP) 1 Đònh vò nơi tắc nghẽn 2 Kích thước các buồng, bề dày tâm thất 3 Xác đònh... không thân ĐMP Kích thước ĐMP - P - T 5 Tổn thương phối hợp - Tuần hoàn phụ 19 SIÊU ÂM TIM Mặt cắt hữu ích * Cạnh ức trục ngang – Hình thể lá van = ”doming” Dãn sau hẹp Mặt cắt dưới sườn: Thành phần TP Diện tích TP * Doppler pulsé = dò nơi bò hẹp liên tục = Gd TP/ĐMP * Trên hõm ức : ĐMP – P – T Tổn thương phối hợp – Thể lâm sàng – Thể kèm shunt Theo dõi sau mổ 20 •Mặt cắt cạnh ức trục dọc – 2D và TM trường... mmHg < chênh áp TP/ĐM < 80 mmHg Áp lực TP > 1/2 áp lực TT Hẹp nặng: chênh áp TP/ĐMP > 80 mmHg Áp lực TP > áp lực TT 26 ĐIỀU TRỊ Nội khoa Ngoại khoa: cắt van (Brock 1951 Cắt van + Miếng vá (patch) ) Tim mạch học can thiệp: nong van bằng bóng 27 CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT Chênh áp > 40 mmHg - < 80 mmHg : Nong bóng Chênh áp > 80mmHg + teo vòng van : phẫu thuật Phẫu thuật nếu nong bóng 2 lá thất bại 28 29 . HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI BS. ĐÀO HỮU TRUNG 2 HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI • 10% các bệnh tim bẩm sinh – Có thể chẩn đoán. BỆNH 1. Hẹp van ĐMP  Dính mép van Sigma + Dày + Loạn sản van (bất động)  20 % kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu - thân ĐMP  Thể hẹp nặng