hẹp động mạch phổi, bs đào hữu trung

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI BS Đào Hữu Trung 10% bệnh tim bẩm sinh:  Có thể chẩn đoán trước sanh thể nặng  Diễn biến thay đổi tuỳ theo mức độ vừa: chòu đựng nặng:mất bù  Tuỳ thuộc mốc thời gian tăng trưởng Nguyên nhân  Thể « gia đình » - Hiếm  Hội chứng Noonan – Leopard – Williams Beurens – Rubéole bẩm sinh  Nguyên nhân từ ( ép vòng van ĐMP VMT-U Carcinoide) Giải phẫu - Sinh lý bệnh Hẹp van ĐMP :  Dính mép van Sigma + day + loạn sản van (bất động)  20% kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu – thân ĐMP  Thể hẹp nặng – tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp (phản ứng – tổn thương dòng phụt) Hẹp van ĐMP  Thường phối hợp hẹp nhánh gần – xa  Liên quan cấu trúc phôi thai học ĐMP P=T ĐMP-P-cung thứ (phần gần) hệ sau mang (phần xa) ĐMP-T-hệ sau mang Bất thường nối – màng – hẹp dạng ống (type)  Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (mô Rubéole) Liên kết đàn hồi – bệnh thai nhi (Marfan – Erlers Danlos) Hội chứng phức tạp đa dò tật (Williams Beurens-Alagille)  Gây cao áp phổi thể nặng Hẹp van ĐMP Cơ cấu gây hẹp mô xơ + sợi lòng TP : tai phễu, tăng sinh dải thành, dải vách TP (médio ventriculaire), dải điều hòa (TP buồng) Bất thích ứng thất phải Lâm sàng  Tuỳ theo mức độ hẹp Có thể triệu chứng  Thể tiến triển nặng Bất thích ứng TP – Tím – Suy tim  ATTT dạng – click – T2 tách đôi  Mất P2 – thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng … Cận lâm sàng  ECG : trục lệch phải R/S > V1 RV1 cao (30mm#100mmHg) rsR’ V1T (-) V1 -> V4  Xquang TP Cung ĐMP dãn Phì đại TP – tuần hoàn phổi giảm  Siêu âm : Xác đònh chẩn đoán đánh giá mức độ hẹp Hiệu số áp lực TP/ĐMP … Tình trạng TP Thể lâm sàng  Thể nhẹ  Thểnặng trẻ sơ sinh  Thẻ kèm shunt  Thể không điển hình  Thể hẹp van  Thể hẹp van nhánh Diễn biến  Trở nặng liên quan với mốc thời gian phát triển  Liên quan với thích ứng TP – dày – dãn – suy TP  VNTM (hiếm Phân loại  Hẹp nhẹ : Chênh áp TP/ĐMP < 40mmHg p lực TP < ½ áp lực TT  Hẹp vừa : Chênh áp TP/ĐMP> 40mmHg< 80mmHg  Hẹp nặng : Chênh áp TP/ĐMP > 80mmHg p lực TP > áp lực TT Diễn tiến - Dự hậu  Rất xấu - Tử vong 50%  khả năng: * Hẹp eo + Shunt lớn: Suy tim sớm * Hẹp eo + tổn thương van - van ĐMC: Suy tim nặng chậm * Hẹp eo + Chức TT xấu (xơ chun nội mạc): Suy tim sớm * Hẹp eo + Tổn thương phối hợp nhẹ: Thích ứng (can thiệp - tuổi) Điều trò  ª Nội khoa Điều trò suy tim - Digoxin - Lợi tiểu - Dopamin - PGE Ngoại khoa: - Đóng ống ĐM - khả để can thiệp TLT : * Đóng TLT + Cắt hẹp eo * Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP - Chờ - Tốt - Giải phẫu triệt để chậm * Cắt hẹp eo - Chờ - Xấu - Giải phẫu triệt để sớm - TT phức tạp: Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP trước - Kỹ thuật: * Chỉnh hình * “Cửa sổ - ĐM đòn” (“miếng vạt” (flap) ĐM đòn) TỨ CHỨNG FALLOT Mục tiêu siêu âm Xác đònh độ cưỡi ngựa ĐMC lên; cung ĐMC nhánh; cung ĐMC hướng phải hay trái Khảo sát vò trí mức độ thông liên thất Tương quan TLT với van đại động mạch Mức độ hẹp van ĐMP hẹp vùngphễu Khảo sát kích thước ĐMP phải, ĐMP trái, ĐMP có hợp lưu hay không? Tìm vò trí xuất phát lộ trình ĐM vành Tương quan ĐMV với vùng phễu thất phải Tìm tồn ống động mạch ĐM bàng hệ Tìm tổn thương phối hợp Quy trình siêu âm Mặt cắt cạnh ức trục dọc  Kích thước buồng tim, chức tâm thu tim  Hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa  Hình ảnh TLT lớn (2D), TLT lỗ nhỏ hướng máu chảy qua TLT (siêu âm Doppler)  Khảo sát tổn thương van ĐMC phối hợp Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC  Khảo sát vùng phễu thất phải, van ĐMP, thân ĐMP, ĐMP phải ĐMP trái chia đôi từ thân ĐMP  Khảo sát vò trí ĐMv  Xác đònh vò trí kích thước TLT, chiều hướng luồng thông  Siêu âm Doppler : khảo sát dòng máu qua ĐMP, đo độ chênh áp lực thất phải – ĐMP  Hình ảnh ống ĐM : khó thấy mặt cắt bò phổi che lấp Mặt cắt buồng từ mỏm :  Khảo sát tổng quát buồng tim  Kích thước chiều luồng thông qua TLT Mặt cắt buồng từ mỏm :  Khảo sát ĐMC cưỡi ngựa  Khảo sát TLT  Khảo sát tổn thương van ĐMc, mức độ Mặt cắt buồng sườn : Hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa (ở bệnh nhân khó khảo sát mặt cắt cạnh ức trục dọc) Tứ chứng Fallot với hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa vách liên thất, hẹp van ĐMP, thất phải dầy, TLT có chiều luồng thông chảy từ thất phải sang thất trái MỤC ĐÍCH SIÊU ÂM Ngoài khảo sát thường quy TBS tím Khảo sát phân đoạn Tình trạng nhó trái thất trái Động mạch chủ cưỡi ngựa: Mặt cắt cạnh ức trục dọc sườn Hẹp eo Động mạch phổi: xác đònh đo lường Mặt cắt cạnh ức trục ngang: phễu TP Van ĐMP thang ĐMP Phân chia ĐMP – P – T Mặt cắt ức: ĐMP – P- T ĐMC xuống Gradien VD/ AP Thông liên thất Tổn thương phối hợp PA – ĐM vành – TLT phần – cung ĐMC Hở van ĐMC – TMCT trái CHỈ ĐỊNH PHẨU THUẬT  Yếu tố nguy cơ: tuổi, cân nặng (< tháng,> tuổi)  Cơn tím tái nặng  Tỷ lệ MC GOON Φ ĐMP trái + ĐMP phải Φ ĐMC xuống >1.5 Mặt cắt cạnh ức trục dọc : ĐMC cưỡi ngựa T4F (A) Mặt cắt cạnh ức trục ngang-ngang van ĐMC : TLT phần quanh màng, đường kính = 12,6mm (B) Hình ảnh Doppler màu dòng xoáy ngang van ĐMP ghi nhận hẹp ĐMP nặng với độ chênh áp lực thất phải – ĐMP=120mmHg phổ Doppler liên tục (C) Mặt cắt buồng từ mỏm : ĐMC cưỡi ngựa, TLT (A) Mặt cắt hõmức : ĐMP trái, ĐMP phải hình ảnh ống động mạch (B-D) [...]... động mạch phổi, có hay không dãn động mạch phổi sau hẹp  Hình ảnh màu lập thể của dòng máu xoáy đi ngang qua phễu động mạch phổi và van động mạch phổi.(Doppler màu)  Đo phổ Doppler liên tục dòng máu đi ngang qua chỗ hẹp cho biết độ nhênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi Mặt cắt dưới sườn trục ngang: Tương tự cạnh ức trục ngang Mặt cắt trên hõm ức: Đo đường kính động mạch phổi trái, động mạch. .. : 599) Hẹp động mạch phổi các thể lâm sàng  Thể nhẹ  Thể nặng ở trẻ sơ sinh  Thể kèm shunt  Thể không điển hình  Thể hẹp dưới van  Thể hẹp trên van vả các nhánh HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI Mục tiêu siêu âm 1 2 3 4 5 6 Đònh vò nơi hẹp: tại van, trên van, dưới van Kích thước các buồng tim Xác đònh mức độ hẹp: SA 2D, độ chênh áp lực thất phải (TP) – động mạch phổi (ĐMP) Xác đònh sự hợp lưu động mạch phổi... ĐMP kèm dãn thân ĐMP (D-E) HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ ĐỊNH NGHĨA  Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)  5-7,5% các bệnh TBS Nam nhiều hơn nữ (2 nam / 1 nữ)  Tương quan Hội chứng Turner - Noonan (10-25%)  Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau - Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần - Hội chứng hẹp eo động mạch chủ Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Nguyên nhân phôi thai học 1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH): do giảm... không thân động mạch phổi Đo đường kính vòng van 3 lá, có hay không hở van 3 lá Tìm cá tổn thương phối hợp Quy trình siêu âm Mặt cắt cạnh ức trục dọc: Khảo sát TM và 2D vác liên thất, thành sau thất trái, kích thước các buồng tim Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van động mạch chủ:  Hình thể lá van động mạch phổi: dầy, mở hình vòm (2D)  Kích thước phễu động mạch phổi, vòng van động mạch phổi, thân...  Hình dạng giải phẫu bệnh lý * Hẹp tại chỗ * Teo vùng eo Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Bất thường do hậu quả hình thành hẹp eo động mạch chủ * Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm * Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi), 20% (từ 30 tuổi) Nhiều dạng * Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC * 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh - Giảm sản... hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh - Giảm sản dạng ống quai ĐMC - TLT, tồn tại ống ĐM - Hội chứng hẹp eo * Các bất thường khác: TLN, CVĐĐM, TP 2 đường thoát hẹp van 2 lá * Hội chứng SHONE HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ ĐƠN THUẦN Sinh lý bệnh  Tăng huyết áp (THA):  < 50% - Cơ học HH hệ RAA - Tăng kháng lực ngoại biên  Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM -Thất trái  TT thích ứng hay không thích ứng ... hình vòm (A) Hình ảnh hẹp phễu ĐMP ở bệnh nhân nam 7 tuổi, đường kính vùng phễu là 10.8mm (d1), đường kính vòng van ĐMP là 16,2 mm (d2) A B D C E Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Doppler màu, hình ảnh dòng máu xoáy màu lập thể khi đi ngang van ĐMP hẹp (A) Hình ảnh màng chắn trên van và dưới van ĐMP gây hẹp van ĐMP (B-C) Hình ảnh thiểu sản van ĐMP ở bé gái 5 tháng tuổi gây hẹp hở van ĐMP kèm... (Commissural ridges) +/- màng (atresia) THỂ GIẢI PHẪU II/ HẸP TRÊN VAN  Nhánh gần - nhánh xa Type: I/ Một chỗ - trung tâm II/ Nơi phân chia III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm  Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole - Marfan Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos THỂ GIẢI PHẪU III/ HẸP DƯỚI VAN Tai phễu (Infundibulum) Giữa thất phải (Medio ventricular - TP 2 buồng) TYPE I (SINGLE, CENTRAL... Tim mạch học can thiệp : nong van bằng bóng Chỉ đònh phẫu thuật  Chênh áp > 40mmHg - < 80mmHg Nong bóng  Chênh áp > 80mmHg + teo vòng van Phẫu thuật Phẫu thuật nếu nong bóng thất bại 2 lá Thể giải phẫu I/ Hẹp tại van  Dính mép van +/- màng sơ sinh (Hình vòm)  Dày van (Nhầy:myxomatous) Dạng nhầy: mucoid Loạn sản (Noonan)  Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges) +/- màng (atresia) THỂ GIẢI PHẪU II/ HẸP ... động mạch chủ:  Hình thể van động mạch phổi: dầy, mở hình vòm (2D)  Kích thước phễu động mạch phổi, vòng van động mạch phổi, thân nhánh động mạch phổi, có hay không dãn động mạch phổi sau hẹp. .. bò hẹp, vận tốc dòng máu ngang qua eo hẹp Đánh giá độ dày thất trái chức thất trái Đánh giá áp lực động mạch phổi (ĐMP) Tìm tổn thương phối hợp: ống động mạch, van động mạch chủ (ĐMC) mảnh, hẹp. .. AJR 1963 ; 90 : 599) Hẹp động mạch phổi thể lâm sàng  Thể nhẹ  Thể nặng trẻ sơ sinh  Thể kèm shunt  Thể không điển hình  Thể hẹp van  Thể hẹp van vả nhánh HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI Mục tiêu