Bs dep hep dong mach phoi

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI BS LÊ THỊ ĐẸP VIỆN TIM TP HCM HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI • 9% bệnh tIm bẩm sinh – Có thể chẩn đoán trước sanh thể nặng – Diễn biến thay đổi tùy theo mức độ • Vừa: chòu đựng • Nặng: bù • Tùy thuộc mốc thời gian tăng trưởng • Nguyên nhân – Thể “gia đình” - Hiếm – Hội chứng Noonan-Leopard-Williams Beurens-Rubéole bẩm sinh – Nguyên nhân từ (ép vòng van động mạch phổi VMT-U Carcinoide) THỂ GIẢI PHẪU I/ HẸP TẠI VAN  Dính mép van +/- màng xơ (hình vòm)  Dày van : (nhầy: myxomatous) dạng nhầy: mucoid loạn sản (Noonan)  Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges) +/- màng (atresia) THỂ GIẢI PHẪU II/ HẸP TRÊN VAN  Nhánh gần - nhánh xa Type: I/ Một chỗ - trung tâm II/ Nơi phân chia III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm  Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole - Marfan - Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos THỂ GIẢI PHẪU III/ HẸP DƯỚI VAN  Tai phễu (Infundibulum)  Giữa thất phải (Medio ventricular - TP buồng) TYPE I (SINGLE, CENTRAL STENOSIS) 10 Mặt cắt sườn trục ngang – ngang van ĐMC : đo Doppler liên tục dòng máu ngang van ĐMP ghi nhận hẹp van ĐMP nặng với độ chênh áp > 120mmHg 34 DIỄN BIẾN  Trở nặng liên quan với mốc thời gian phát triển  Liên quan với thích ứng TP - dày - dãn - suy TP  VNTM (hiếm) 35 PHÂN LOẠI  Hẹp nhẹ: chênh áp TP/ĐMP < 40 mmHg Áp lực TP 1/2 áp lực TT  Hẹp nặng: chênh áp TP/ĐMP > 80 mmHg Áp lực TP > áp lực TT 36 PHÂN LOẠI • • • - Hẹp van nặng độ chênh áp tối đa qua van > 50 mmHg - Trung bình: 30-50 mmHg - Nhẹ< 30 mmHg Catherine M Otto, 4th edition published by Elsevie ĐIỀU TRỊ  Nội khoa  Ngoại khoa: cắt van (Brock 1951 Cắt van + Miếng vá (patch) )  Tim mạch học can thiệp: nong van bóng 38 ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease J Am Coll Cardiol 52:e1-e121, 2008 ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease J Am Coll Cardiol 52:e1-e121, 2008 CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT  Chênh áp > 40 mmHg - < 80 mmHg : Nong bóng  Chênh áp > 80mmHg + teo vòng van : phẫu thuật Phẫu thuật nong bóng thất bại 41 • Williams-Beurens syndrome is a rare condition of deletion of contiguous genes, which is characterized by elfin facies, eye, teeth, cardiovascular, renal, and skeletal abnormalities, mental deficiency, overfriendly personality, and occasionally infantile hypercalcemia  42 43 PHT - Doppler pressure half-time is used clinically to calculate mitral valve area in mitral stenosis - The time that it takes for the transmitral pressure gradient to decrease by half is calculated from the diastolic mitral inflow deceleration slope 44 PHT • • • - A pressure half-time of 220 milliseconds represents a valve area of one square centimeter - A pressure half-time of 440 milliseconds represents a valve area of 0.5 square centimeters - A pressure half-time of 110 milliseconds represents a valve area of two square centimeters • Circulation 1979 Nov;60(5):1096-104 45 46 47 PHT 48 ... - T - hệ sau mang Bất thường nối – màng chắn - hẹp dạng ống (type) 15 GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH  Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Mô Rubéole) Liên kết - đàn hồi - bệnh thai nhi (Marfan -. .. “gia đình” - Hiếm – Hội chứng Noonan-Leopard-Williams Beurens-Rubéole bẩm sinh – Nguyên nhân từ (ép vòng van động mạch phổi VMT-U Carcinoide) THỂ GIẢI PHẪU I/ HẸP TẠI VAN  Dính mép van + /- màng... Beurens - Alagille)  Gây cao áp phổi thể nặng 16 GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH Hẹp van ĐMP Cơ cấu gây hẹp mô xơ + sợi lòng TP: - Tại phễu - Tăng sinh dải thành - Dải vách TP (médio ventriculaire) - Dải