hẹp eo động mạch chủ bs đào hữu trung

1/ Giả thuyết huyết động học RUDOLPH: do giảm dòng máu 2/ Giả thuyết cơ học SKODA: di chuyển lạc vị mô ống ĐM  Hình dạng giải phẫu bệnh lý * Hẹp tại chỗ * Teo vùng eo Phôi thai học -

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

BS Đào Hữu Trung

ĐỊNH NGHĨA

 Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)

 5-7,5% các bệnh TBS Nam nhiều hơn nữ (2 nam / 1 nữ)

 Tương quan Hội chứng Turner - Noonan (10-25%)

 Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau

- Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần

- Hội chứng hẹp eo động mạch chủ

φ 3 40%

φ 2 50%

φ 1 60%

Type I : hypoplasia of the distal transverse arch

Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch

1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH): do

giảm dòng

máu

2/ Giả thuyết cơ học (SKODA): di chuyển lạc vị mô ống ĐM

 Hình dạng giải phẫu bệnh lý

* Hẹp tại chỗ

* Teo vùng eo

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh

Phôi thai học : Hình thành cung ĐMC

(phác họa)

Hình thành hẹp eo

Các dạng hẹp eo

động mạch chủ

* Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm

* Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi), 20% (từ 30

tuổi) Nhiều dạng

* Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh

 Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC

* 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh

- Giảm sản dạng ống quai ĐMC

- TLT, tồn tại ống ĐM

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

ĐƠN THUẦN

Sinh lý bệnh

 Tăng huyết áp (THA):  < 50% - Cơ học

HH hệ RAA - Tăng kháng lực ngoại biên

 Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM

-Thất trái

 TT thích ứng hay không thích ứng

Lâm sàng

* Thể trẻ lớn:

- Ít hoặc không có triệu chứng

- THA thượng chi Mạch hạ chi (0)

- ÂTTT ngắn LS 3 - 4 Sau lưng

- ÂTTT dạng phụt + click phun TT của hẹp ĐMC

* ECG: dầy TT, tăng gánh tâm thu TT

* Xquang TP: Tim to - Bờ sườn mòn, Dấu số 3 ngược # D4

Dãn ĐMC xuống.

* Siêu âm tim : xem phần SÂT

Diễn tiến

* Thích ứng tốt: trưởng thành sau đó xấu hơn

* 25% tử vong quanh 20 tuổi - 50% tử vong < 32 tuổi

75% < 45 tuổi - 90% < 60 tuổi

* Suy tim, VNTM, vỡ hoặc bóc tách ĐMC, xuất huyết

não

* PT nối tận tận - Tử vong 1 - 2%

* Biến chứng sau mổ:

- Sớm: Liệt hạ chi không hoàn toàn 0,4 - 0,6%

- Muộn: (ở bệnh nhân lớn) liên quan tổn thương phối hợp

Nong bóng? Mổ lại? (Hiệu số HA t/h > 30)

Điều trị (2)

 Nội - Tính chất chờ đợi (tỉ lệ tái phát cao nếu

phẫu thuật trước 3 tháng tuổi)

 Điều trị suy tim = PGE 1 - Cải thiện và hoãn chỉ định phẫu thuật - Thích ứng TT

- Trẻ sơ sinh: Lasix

Digoxin - Hô hấp hỗ trợ

- Trẻ nhũ nhi - Trẻ lớn - Khi có giảm chức năng

TT

Chỉ định phẫu thuật

 Ở trẻ sơ sinh không sờ thấy mạch bẹn

TD: Siêu âm chức năng TT/ 2 ngày cho đến 15 ngày tuổi

HA 1/2 tháng sau đó mỗi tháng

TT 1/2 tháng sau đó mỗi tháng

 Suy TT ở trẻ sơ sinh điều trị nội nếu thất bại hay tái phát: phẫu thuật

 Suy TT ở trẻ nhũ nhi hay trẻ lớn: phẫu thuật

 HA > 150 mmHg: phẫu thuật

 Phẫu thuật thường quy 6 - 9 tháng tuổi

Theo dõi sau mổ

 Tái phát hiếm

 TD: HA (5-6 năm) + NPGS

 TD: SÂ - Phì TT

 Điều trị nong bằng bóng tốt hơn

Siêu âm trong hẹp eo ĐMC

°MỤC ĐÍCH

- Xác định bất thường tổn thương giải phẫu học

- Xác định mức độ chức năng tổn thương

- Tổn thương phối hợp

1/ XÁC ĐỊNH TỔN THƯƠNG

- Mặt cắt trên ức: Quai ĐMC, ĐMC lên, ĐMC xuống (đoạn gần)

- Mặt cắt cạnh ức dưới sườn: ĐMC lên (có thể sử

dụng

Doppler màu đo  hẹp)

Siêu âm trong hẹp eo ĐMC

2/ ĐÁNH GIÁ TỔN THƯƠNG

- Phổ hẹp eo ĐMC: Phương trình Bernouilli

 P = 4 V 2

- Các dấu hiệu gián tiếp: 2D - TM

- Tình trạng TT - Độ dài thành sau TT - Vách liên thất

3/ TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP

- ĐMC - Van 2 lá

- TLT - TLN

Mặt cắt trên hõm ức theo trục dọc : chỗ hẹp eo ĐM (mũi tên) rất nhỏ so với cung ĐMC, kèm hình ảnh của còn ống động mạch (A-B-C) Khảo sát Doppler liên tục dòng máu qua chỗ hẹp Độ chênh áp lực

= 65mmHg Phổ Doppler dòng máu có dạng điển hình của hẹp eo (Ao arch : cung ĐMC ; LSCA :

ĐM chi dưới đòn trái ; LCA : ĐM cảnh

chung trái; LPA : ĐMP trái ; Desc Ao : ĐMC xuống)

Two-dimensional echocardiogram obtained in the

suprasternal long-axis view demonstrating a discrete

Typical continuos-wave Doppler display across a severe coarctation The peak velocity is 3.5 meters/second Note the diastolic runoff pattern consistent with a pressure

gradient throughout diastole.

Hình ảnh siêu âm 2D + Doppler mặt cắt trên hõm ức bệnh nhi 10 tháng tuổi

A Hẹp tại eo ĐMC (Coarc) như một cái gờ làm hẹp lòng ĐMC xuống (mũi tên

Mặt cắt trên hõm ức trục đứng (SPS-SAG) cho thấy cung ĐMC hẹp ở vùng ĐMC ngang (AAo : ĐMC ngang)

Nhờ Siêu âm Doppler màu mới thấy vùng bị hẹp rõ hơn (Coarc)

HỘI CHỨNG HẸP EO (SYNDROME DE COARCTATION)

(hay hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh – nhũ nhi)

BS ĐÀO HỮU TRUNG

 Thể hẹp eo ĐMC không thích ứng - Suy tim

sớm

 Tử vong 15% < 1 tuổi, 75% < 3 tháng tuổi

Đặc điểm sinh lý bệnh

 Không có sự khác biệt rõ ràng giữa HA

thượng/hạ chi (vì tổn thương phối hợp)

 Vai trò TLT - tăng gánh cả 2 thất -> suy

tim + tăng áp

 Tổn thương liên quan tưới máu các cơ

quan.

 Bệnh cảnh suy tim ứ huyết -> trụy mạch

 Tím - Tím không đồng bộ

 ATTT (+) của TLT (không có dấu hiệu thính

chẩn của hẹp eo)

Lâm sàng

Cận lâm sàng

 ECG: Không đặc thù

 X quang: tim to, tuần hoàn phổi tăng

 Siêu âm tim : xem phần SÂT

 Rất xấu - Tử vong 50%

 4 khả năng:

* Hẹp eo + Shunt lớn: Suy tim sớm

* Hẹp eo + tổn thương van 2 lá - van ĐMC: Suy tim

nặng

nhưng chậm hơn.

* Hẹp eo + Chức năng TT xấu (xơ chun nội mạc): Suy tim sớm

* Hẹp eo + Tổn thương phối hợp nhẹ: Thích ứng (can

Diễn tiến - Dự hậu

- 3 khả năng để can thiệp TLT :

* Đóng TLT + Cắt hẹp eo

* Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP - Chờ - Tốt - Giải phẫu triệt

để chậm

* Cắt hẹp eo - Chờ - Xấu - Giải phẫu triệt để sớm

- TT phức tạp: Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP trước

* “Cửa sổ - ĐM dưới đòn”

(“miếng vạt” (flap) ĐM dưới đòn)