Nội dung bài giảng trình bày hẹp eo động mạch chủ; một số gợi ý chẩn đoán; hẹp eo động mạch chủ mặt cắt dọc cung động mạch chủ; chẩn đoán phân biệt, mất cân đối buồng tim; tồn tại TMCT trái đổ vào xoang vành; các đặc điểm siêu âm thai nhi; các bất thường ngoài tim...
Siêu âm tim thai dự đoán nguy hẹp eo ĐMC sau sinh Ts Bs Lê Kim Tuyến Viện Tim TP HCM Hẹp eo ĐMC • Hẹp eo ĐMC (CoA) hẹp đoạn ĐMC xuống, gần chỗ bám dây chằng ĐM • CoA PDA = CoA đơn • CoA phức tạp kèm tật TBS khác Rychik/Tian Fetal Cardiovascular Imaging Tần suất – – – – – Tỉ lệ 4/10 000 trẻ sinh sống Đứng hàng thứ / bệnh tim bẩm sinh Chiếm 4-6% BTBS Tỉ lệ nam/nữ = 1,3- 1,7 Có khỏang 64% bn CoA biểu bệnh sau sinh; 36% lại có biểu lâm sàng lớn lên – Khoảng 60-80% không cđ trước sinh gửi nhà với cđ “BT” Joshua A Kailin et al, Echocardiography 2017;34:1768–1775 Bệnh nguyên ➢ Thuyết huyết động học (RUDOLPH): giảm dòng máu lên ĐMC ➢ Thuyết học ( SKODA): di chuyển lạc vị mô ống ĐM ➢ Yếu tố gene: -$ TURNER -Đứt đọan 22q11 Khó phát Hẹp eo ĐMC • Khó phát bào thai • Nhiều đặc điểm trước sinh khơng thấy OĐM mở – Khơng có “chênh áp” qua chỗ hẹp – Dấu hiệu kinh điển “ngấn” ko thấy • Khó cắt cung ĐMC • Chẩn đốn thường “nghi ngờ” thấy nhiều dấu hiệu gián tiếp • Có “vùng xám" với dương tính giả âm tính giả cao Dr Lê Kim Tuyến www.sieuamtimthai.com Hẹp eo ĐMC Các bệnh kết hợp – Có thể phần BTBS khác • vd TLT, KNT, CVĐĐM, BTBS phức tạp – Các bất thường khác ngồi tim • Nang nước, vị hồnh, dị tật hệ niệu, tiêu hố, TKTW – Bất thường NST • Đặc biệt XO, T18 T21, T13 & 22q11del • Có thể diện tăng KMSG Chẩn đoán phân biệt Mất cân đối buồng tim – Các BTBS khác • HL TMP BT • TT TMCT T • ?TLT bè – Mạch máu / ngồi tim • • • • • Khơng OTM Co thắt OĐM Thốt vị hồnh Dị dạng TM Galen Thiếu máu; IUGR – Di truyền khác • T21, XO,khác – Bình thường/ SL tháng cuối Persistence of a left superior vena cava (LSVC) draining to the coronary In a meta-analysis which included over 500 fetuses, CoA was associated with isolated LSVC in 21% of cases However, another meta-analysis found that it did not carry an increased risk for CoA In interruption of the inferior vena cava (IVC), the Theoretical decreased blood flow across the patent foramen ovale may result in a decrease in left ventricular cardiac output and secondary IST hypoplasia • Total anomalous pulmonary venous connection decreases the amount of prograde flow through the left heart, which may result in hypoplasia of the left heart structures and aortic arch • Structural abnormalities of the MV will decrease LV inflow and cardiac output, resulting in decreased blood flow to the IST • A large ventricular septal defect, Posterior malalignment and some degree of hypoplasia of the aortic valve annulus will further contribute to left to right shunting across the VSD and more significant arch hypoplasia • A bicuspid or structurally abnormal aortic valve a meta-analysis failed to show that a bicuspid aortic valve carried an increased risk for CoA in utero Turner syndrome is associated with CHD, most commonly a bicommissural aortic valve (16%), CoA (11%) • Cerebral vein of Galen malformations result in increased blood flow to the head and a relative decrease in blood flow across the aortic IST There have been case reports where Vein of Galen malformations were associated with a true CoA TT TMCT T nguyên nhân chẩn đoán nhầm hẹp eo ĐMC Thai bt có SATT bt • of 5580 có LSVC (0.12%) Thai có cân đối buồng tim : • 99 thai ko có CoA, 13 (13%) có LSVC • of 64 (9%) thai có cung ĐMC bất thường có LSVC Head C et al, Heart2005 Tồn TMCT trái đổ vào xoang vành Hẹp eo ĐMC Chăm sóc sau sinh/phẫu thuật • Bệnh phụ thuộc ODM – Sinh gần trung tâm tim mạch • Hàng loạt siêu âm/hội chẩn cần để có định • Tỉ lệ dương tính giả cao • Nếu phát bệnh sau sinh, phẫu thuật tuần lễ đầu sau sinh – – – – Sữa chữa cung ĐMC mở rộng (mở xương ức, THNCT) Nối tận – tận (Mở ngực đường bên) kết trung hạn / dài hạn tốt Tái hẹp nong bóng/stent Tiên lượng Kết luận Kết luận ❖ Mặc dù có nhiều tiến SATT, phát BTBS trước sinh thách thức chẩn đoán ❖ Khảo sát chi tiết cung ĐMC trình bày trên, nhận diện dấu hiệu “cảnh báo” (red flags) phối hợp tổn thương tim tim kèm theo với CoA, đồng thời sử dụng kết hợp nhiều tiêu chuẩn làm tăng khả chẩn đốn ❖ Vì phụ thuộc vào người thực máy siêu âm, hy vọng việc phát trước sinh chẩn đoán xác định CoA sau sinh ngày cải thiện ... trẻ sinh sống Đứng hàng thứ / bệnh tim bẩm sinh Chiếm 4-6 % BTBS Tỉ lệ nam/nữ = 1, 3- 1,7 Có khỏang 64% bn CoA biểu bệnh sau sinh; 36% lại có biểu lâm sàng lớn lên – Khoảng 6 0-8 0% không cđ trước sinh. .. xám" với dương tính giả âm tính giả cao Dr Lê Kim Tuyến www.sieuamtimthai.com Fetal blood distribution 25 25 15 R 55 45 L R 65 35 L Hẹp eo ĐMC • • • • Các đặc điểm hẹp eo ĐMC: TP > TT ĐMP> ĐMC... ĐMC lên Cung ĐMC 4 3 10 20 30 40 10 20 30 40 Eo ĐMC bt Hẹp eo ĐMC (NC1) Hẹp eo ĐMC (NC2) 10 20 30 40 LK Hornberger, J Am Coll Cardiol, 1994 Z–scores Pasquini 2007 Hẹp eo ĐMC Một số gợi ý chẩn đoán