Bài giảng Siêu âm tim thai trong dự đoán nguy cơ hẹp eo động mạch chủ sau sinh - TS.BS. Lê Kim Tuyến

Nội dung bài giảng trình bày hẹp eo động mạch chủ; một số gợi ý chẩn đoán; hẹp eo động mạch chủ mặt cắt dọc cung động mạch chủ; chẩn đoán phân biệt, mất cân đối buồng tim; tồn tại TMCT trái đổ vào xoang vành; các đặc điểm siêu âm thai nhi; các bất thường ngoài tim...

Siêu âm tim thai trong dự đoán nguy cơ hẹp eo ĐMC sau sinh

Ts Bs Lê Kim Tuyến

Viện Tim TP HCM

Hẹp eo ĐMC

Rychik/Tian Fetal Cardiovascular Imaging

• Hẹp eo ĐMC (CoA) là hẹp đoạn trên của ĐMC xuống, gần chỗ bám của dây chằng ĐM

• CoA  PDA = CoA đơn thuần

• CoA phức tạp có thể kèm các tật TBS khác

Tần suất

– Tỉ lệ 4/10 000 trẻ sinh sống.

– Đứng hàng thứ 7 / bệnh tim bẩm sinh – Chiếm 4-6% BTBS.

– Tỉ lệ nam/nữ = 1,3- 1,7.

– Có khỏang 64% bn CoA biểu hiện bệnh

ngay sau sinh; 36% còn lại có biểu hiện lâm sàng khi lớn lên.

– Khoảng 60-80% không được cđ trước

sinh và gửi về nhà với cđ “BT”

Joshua A Kailin et al, Echocardiography 2017;34:1768–1775

➢ Thuyết huyết động học (RUDOLPH): do giảm

1

Hẹp eo ĐMC

• Khó phát hiện trong bào thai

• Nhiều đặc điểm trước sinh không thấy do OĐM còn mở

– Không có “chênh áp” qua chỗ hẹp

– Dấu hiệu kinh điển “ngấn” có thể ko thấy

• Khó cắt cung ĐMC

• Chẩn đoán thường “nghi ngờ” khi thấy nhiều dấu hiệu gián tiếp

• Có “vùng xám" với dương tính giả

và âm tính giả cao

Dr Lê Kim Tuyến

www.sieuamtimthai.com

Fetal blood distribution

5 15

R 55 45 L R 65 35 L

LK Hornberger, J Am Coll Cardiol, 1994

7 6 5 4 3 2

7 6 5 4 3 2

1

bt Heïp eo ÑMC (NC1) Heïp eo ÑMC (NC2)

LK Hornberger, J Am Coll Cardiol, 1994

8 7 6 5 4 3 2

Eo ÑMC

Z –scores

Pasquini 2007

Hẹp eo ĐMC

Một số gợi ý chẩn đoán

Van ĐMC 2 mảnh/AS Tồn tại TMCT trái

ĐMC nhỏ Hẹp van 2 lá Dãn thất phải

1

Hẹp eo ĐMC

Hẹp eo ĐMC-Mặt cắt dọc cung ĐMC

Kailin JA, et al Echocardiography 2017;34:1768–1775.

Figure 1 Fetal

echocardiographic sagittal aortic arch view

demonstrating measurement

in a non-coarctation subject (a) from the left common

carotid to left subclavian

artery (LCSA); (b) of the

angle between the ascending aorta and descending aorta (AAo–DAo angle); and (c) of the angle between the

transverse aorta and

descending aorta (TAo–DAo angle) Figures 1d–1f depict respectivemeasurements in a coarctation subject.

(LCCA= left common carotid artery; LScA= left subclavian artery; AAo = ascending

aorta; DAo = descending aorta; TAo = transverse aorta)

Hẹp eo ĐMC

Các bệnh kết hợp

– Có thể là 1 phần trong BTBS khác

• vd TLT, KNT, CVĐĐM, BTBS phức tạp

– Các bất thường khác ngoài tim

• Nang nước, thoát vị hoành, dị tật hệ niệu, tiêu hoá, TKTW

Chẩn đoán phân biệt Mất cân đối buồng tim

Persistence of a left superior vena cava (LSVC) draining to the

coronary

In a meta-analysis which included over 500 fetuses, CoA was

associated with isolated LSVC in 21% of cases However, another meta-analysis found that it did not carry an increased risk for CoA

In interruption of the inferior vena cava (IVC), the Theoretical

decreased blood flow across the patent foramen ovale may result

in a decrease in left ventricular cardiac output and secondary IST hypoplasia

• Total anomalous pulmonary venous connection decreases the amount of prograde flow through the left heart, which may result

in hypoplasia of the left heart structures and aortic arch

• Structural abnormalities of the MV will decrease LV inflow and

cardiac output, resulting in decreased blood flow to the IST

• A large ventricular septal defect, Posterior malalignment and some degree of hypoplasia of the aortic valve annulus will further

contribute to left to right shunting across the VSD and more

significant arch hypoplasia

• A bicuspid or structurally abnormal aortic valve a meta-analysis

failed to show that a bicuspid aortic valve carried an increased risk for CoA in utero

Turner syndrome is associated with CHD, most commonly a

bicommissural aortic valve (16%), CoA (11%)

• Cerebral vein of Galen malformations result in increased blood flow

to the head and a relative decrease in blood flow across the aortic IST There have been case reports where Vein of Galen malformations

were associated with a true CoA

TT TMCT T là nguyên nhân chẩn đoán nhầm hẹp eo ĐMC

Tồn tại TMCT trái đổ vào xoang vành

Hẹp eo ĐMC

Chăm sóc sau sinh/phẫu thuật

• Bệnh phụ thuộc ODM

– Sinh ở gần trung tâm tim mạch

• Hàng loạt cuộc siêu âm/hội chẩn khi cần để có quyết định đúng

• Tỉ lệ dương tính giả cao

• Nếu phát hiện bệnh ngay sau sinh, phẫu thuật trong tuần lễ đầu sau sinh

– Sữa chữa cung ĐMC mở rộng (mở xương ức, THNCT)

– Nối tận – tận (Mở ngực đường bên)

– kết quả trung hạn / dài hạn tốt

– Tái hẹp có thể nong bóng/stent

Tiên lượng

Kết luận

Kết luận

❖ Mặc dù có nhiều tiến bộ trong SATT, phát hiện

BTBS trước sinh vẫn là thách thức trong chẩn

đoán

❖ Khảo sát chi tiết cung ĐMC như đã trình bày ở

trên, nhận diện các dấu hiệu “cảnh báo” (red

flags) phối hợp các tổn thương tại tim và ngoài tim kèm theo với CoA, đồng thời sử dụng kết hợp

nhiều tiêu chuẩn làm tăng khả năng chẩn đoán

❖ Vì phụ thuộc vào người thực hiện và máy siêu âm,

chúng tôi hy vọng việc phát hiện trước sinh và

chẩn đoán xác định CoA sau sinh ngày càng cải thiện hơn.