Bs dep hep eo dong mach chu compatibility mode

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ BS LÊ THỊ ĐẸP VIỆN TIM TPHCM ĐỊNH NGHĨA  Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)  5-7,5% bệnh TBS Nam nhiều nữ (2 nam / nữ)  Tương quan hội chứng Turner - Noonan (10-25%)  Có bệnh cảnh lâm sàng khác - Hẹp eo động mạch chủ đơn - Hội chứng hẹp eo động mạch chủ 3 40% 2 50% 1 60% Type I : hypoplasia of the distal transverse arch Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Nguyên nhân phôi thai học 1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH): giảm dòng máu 2/ Giả thuyết học (SKODA): di chuyển lạc vò mô ống ĐM  Hình dạng giải phẫu bệnh lý * Hẹp chỗ * Teo vùng eo Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Bất thường hậu hình thành hẹp eo động mạch chủ * Tuần hoàn bàng hệ: sớm * Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi), 20% (từ 30 tuổi) Nhiều dạng * Thay đổi cấu trúc mạch vành - tim Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC * 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC trẻ sơ sinh - Giảm sản dạng ống quai ĐMC - TLT, tồn ống ĐM - Hội chứng hẹp eo * Các bất thường khác: TLN, CVĐĐM, TP đường thoát , hẹp van * Hội chứng SHONE HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ ĐƠN THUẦN Sinh lý bệnh  Tăng huyết áp (THA): đường kính < 50% - Cơ học, hoạt hóa hệ RAA - Tăng kháng lực ngoại biên  Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM -Thất trái  Thất trái thích ứng hay không thích ứng Lâm sàng * Thể trẻ lớn: - Ít triệu chứng - THA thượng chi Mạch hạ chi (0) - ÂTTT ngắn LS - Sau lưng - ÂTTT dạng + click phun tâm thu hẹp ĐMC 10 33 Typical continuous-wave Doppler display across a severe coarctation The peak velocity is 3.5 meters/second Note the diastolic runoff pattern consistent with a pressure gradient throughout diastole 34 Hình ảnh siêu âm 2D + Doppler mặt cắt hõm ức bệnh nhi 10 tháng tuổi A Hẹp eo ĐMC (Coarc) gờ làm hẹp lòng ĐMC xuống (mũi tên lớn) ĐM đòn trái (LSA) B Phổ Doppler ghi nhận (arch : cung ĐMC) 35 Mặt cắt hỏm ức trục đứng (SPS-SAG) cho thấy cung ĐMC hẹp vùng ĐMC ngang (AAo : ĐMC ngang) 36 Nhờ Siêu âm Doppler màu thấy vùng bò hẹp rõ (Coarc) DAO : ĐMC xuống Ao : ĐMC PA : ĐMP RCA : ĐMV phải LA : Nhó trái 37 HỘI CHỨNG HẸP EO (SYNDROME DE COARCTATION) (hay hẹp eo ĐMC trẻ sơ sinh – nhũ nhi) BS Lê Thò Đẹp  Thể hẹp eo ĐMC không thích ứng - Suy tim sớm  Tử vong 15% < tuổi, 75% < tháng tuổi 39 Đặc điểm sinh lý bệnh  Không có khác biệt rõ ràng HA thượng/ hạ chi (vì tổn thương phối hợp)  Vai trò TLT - tăng gánh thất -> suy tim + tăng áp  Tổn thương liên quan tưới máu quan 40 Lâm sàng  Bệnh cảnh suy tim ứ huyết -> trụy mạch  Tím - Tím không đồng  ATTT (+) TLT (không có dấu hiệu thính chẩn hẹp eo) 41 Cận lâm sàng  ECG: Không đặc thù  X quang: tim to, tuần hoàn phổi tăng  Siêu âm tim : xem phần SÂT 42 Diễn tiến - Dự hậu  Rất xấu - Tử vong 50% 43  khả năng: * Hẹp eo + Shunt lớn: Suy tim sớm * Hẹp eo + tổn thương van - van ĐMC: Suy tim nặng chậm * Hẹp eo + Chức TT xấu (xơ chun nội mạc): Suy tim sớm * Hẹp eo + Tổn thương phối hợp nhẹ: Thích ứng (can thiệp - tuổi) 44 Điều trò  Nội khoa Điều trò suy tim - Digoxin - Lợi tiểu - Dopamin - PGE 45 Điều trò: ª Ngoại khoa: - Đóng ống ĐM - khả để can thiệp TLT : * Đóng TLT + Cắt hẹp eo * Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP - Chờ - Tốt - Giải phẫu triệt để chậm * Cắt hẹp eo - Chờ - Xấu - Giải phẫu triệt để sớm - TT phức tạp: Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP trước - Kỹ thuật:* Chỉnh hình * “Cửa sổ - ĐM đòn” (“miếng vạt” (flap) ĐM đòn) 46 Shone's syndrome (also called Shone's Complex, Shone's Anomaly and Shones Syndrome) consists of a set of four cardiac defects: a supravalve mitral membrane (SVMM), parachute mitral valve, subaortic stenosis (membranous or muscular) and coarctation of the aorta 47 ... eo động mạch chủ (Isthme)  5-7,5% bệnh TBS Nam nhiều nữ (2 nam / nữ)  Tương quan hội chứng Turner - Noonan (10-25%)  Có bệnh cảnh lâm sàng khác - Hẹp eo động mạch chủ đơn - Hội chứng hẹp eo. .. Giả thuyết học (SKODA): di chuyển lạc vò mô ống ĐM  Hình dạng giải phẫu bệnh lý * Hẹp chỗ * Teo vùng eo Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Bất thường hậu hình thành hẹp eo động mạch chủ * Tuần hoàn... phẫu bệnh  Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC * 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC trẻ sơ sinh - Giảm sản dạng ống quai ĐMC - TLT, tồn ống ĐM - Hội chứng hẹp eo * Các bất thường khác: TLN, CVĐĐM, TP