Bước đầu nghiên cứu chẩn đoán và kết quả điều trị phẫu thuật các u chậu hông

ĐẶT VẤN ĐỀ U chậu hông UCH là một bệnh lý hiếm gặp, bao gồm các khối u phát triển từ mô liên kết, thần kinh, mạch máu và bạch huyết.... UCH không có nguồn gốc từ một tạng thuộc chậu hông

ĐẶT VẤN ĐỀ

U chậu hông (UCH) là một bệnh lý hiếm gặp, bao gồm các khối u phát triển từ mô liên kết, thần kinh, mạch máu và bạch huyết thuộc vùng chậu hông UCH không có nguồn gốc từ một tạng thuộc chậu hông hoặc thành chậu hông, cũng không phải là ung thư thứ phát từ một cơ quan khác trong

Vì những lý do trên nên việc chẩn đoán, điều trị và tiên lượng cho các UCH là khó khăn hơn nhiều so với u ở các cơ quan khác trong cơ thể [16], [17]

Khối UCH hiện chưa được tập hợp và nghiên cứu nhiều, đã có nhiều thông báo lâm sàng về một vài trường hợp cụ thể, hoặc được đề cập như là các khối u dưới phúc mạc, trong các nghiên cứu về u sau phúc mạc nói chung Trong 108 trường hợp u sau phúc mạc được phẫu thuật tại bệnh viện Việt Đức từ 1991 đến 1998, Hoàng Dương Vương [11] đã gặp 14% số trường hợp

là UCH

Những năm gần đây, với sự phát triển mạnh của các phương tiện chẩn đoán hình ảnh, sinh học và giải phẫu bệnh lý, vùng chậu hông không còn là một nơi khó thăm dò, có điều kiện để hiểu biết rõ ràng hơn về nguồn gốc và đặc điểm bệnh lý của các UCH

Làm sao để chẩn đoán được UCH, vị trí của khối u, tương quan của khối u với các tạng lân cận, bản chất của khối u là gì luôn là những thông tin tối cần thiết, để bác sỹ phẫu thuật ra những quyết định phù hợp, về khả năng điều trị, tiên lượng cho từng bệnh nhân UCH có những điểm chung nhưng cũng có những điểm khác biệt, so với các khối u ở khoang sau phúc mạc vùng bụng về chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Mặt khác khối u ở chậu hông lớn cũng khác biệt so với chậu hông bé về đặc điểm mô học, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, quan điểm điều trị cũng như tiên lượng tổn thương

Nhằm nâng cao hiệu quả chẩn đoán, điều trị các khối UCH cần phải được tập hợp và nghiên cứu riêng

Xuất phát từ thực tế trên, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Bước đầu nghiên cứu chẩn đoán và kết quả điều trị phẫu thuật các u chậu hông” với hai mục tiêu sau:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các khối UCH

2 Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật các khối UCH tại Bệnh viện Việt Đức

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 VÀI NÉT VỀ LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU CÁC U CHẬU HÔNG:

1.1.1 Trên thế giới:

Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về các U thuộc các tạng vùng chậu hông hoặc các u sau phúc mạc nói chung, tuy nhiên các nghiên cứu về khối UCH thì rất ít, đa số chỉ là các thông báo về các ca lâm sàng

Taniguchi H và cs [45] thông báo một trường hợp bệnh nhân 64 tuổi, nam giới có u sợi thần kinh (neurofibroma) với đặc điểm khối u lớn ở vùng chậu hông được phát hiện bằng siêu âm, CTVT và MRI với kích thước 5 x 3

x 2 cm Tác giả đã tiến hành sinh thiết để chẩn đoán qua đường hậu môn và tiến hành phẫu thuật triệt để

Lamichhane N và cs [28] cho rằng u hạch thần kinh (ganglioneuroma) hiếm khi gặp ở vùng chậu hông Các tác giả đã gặp một BN nam 18 tuổi có khối u ở vùng chậu hông trong 3 năm Các tác giả đã tiến hành phẫu thuật cắt một phần khối u để làm giảm sự chèn ép và sự phát triển khối u nhằm cải thiện chất lượng cuộc sống

Kobayashi M và cs [26] đã gặp một bệnh nhân nam 62 tuổi có u xơ ác tinh (fibrosarcoma) vùng chậu hông, có triệu chứng đau vùng bụng dưới kéo dài và gày sút Các tác giả đã tiến hành điều trị hóa chất vincristine, actinomycin-D and cyclophosphamide với 5 liệu trình thấy rằng kích thước khối u giảm 35% Các tác giả cho rằng hóa trị liệu có hiệu quả trong điều trị fibrosarcoma

Govil S và cs [18] thông báo kết quả nghiên cứu về đặc điểm u hệ bạch huyết trên MRI và CTVT, 6 bệnh nhân u bạch huyết sau phúc mạc

Năm 2005, Haga K và cs [23] mô tả một bệnh nhân nam 29 tuổi có u

cơ vân ác tính (Rhabdomyosarcoma) dưới phúc mạc chậu hông với các đặc điểm xét nghiệm sinh học về HCG (beta-human chorionic gonadotrophin), AFP (alpha-fetoprotein) và lactate dehydrogenase

Bonvalot S và cs [13] cho rằng sarcoma sau phúc mạc chiếm khoảng 15% số sarcoma phần mềm và khoảng 50% số khối u sau phúc mạc Tác giả

đã mô tả hình ảnh MRI của sarcoma sau phúc mạc và hiệu quả điều trị của hóa chất

Guo Z và cs [20] nghiên cứu 68 trường hợp sinh thiết hút kim nhỏ (Fine-needle aspiration: FNA) các khối vùng chậu hông và sau phúc mạc dưới hướng dẫn của siêu âm, X quang thấy 66 trường hợp đạt yêu cầu (97,1%), trong đó 37 trường hợp xác định ác tính (55%), 3 trường hợp nghi ngờ (4%),

4 trường hợp không điển hình (6%), và 22 trường hợp lành tính (32%); có 2 trường hợp không đạt yêu cầu chẩn đoán (3%) So với kết quả mô bệnh học (36 BN) và các đặc điểm lâm sàng, độ nhạy, độ đặc hiệu của FNA trong chẩn đoán ác tính là 90,2% và 100%, giá trị dự đoán dương tính là 100% và dự đoán âm tính là 86,6% Có 4 trường hợp âm tính giả (5,9%) Có một bệnh nhân có biến chứng tụ máu trong quá trình chọc hút Các tác giả cho rằng FNA là một phương pháp chẩn đoán thăm dò đối với các u sau phúc mạc và u vùng chậu hông

Takeyama M và cs [43] thấy rằng schwannoma thường lành tính, nhưng đặc điểm lâm sàng không điển hình

Borghese M và cs [14] thấy rằng các u schwannoma lành tính có nguồn gốc từ các tế bào Schwann Tỷ lệ các u này ở vùng sau phúc mạc chiếm 0,5-5% số trường hợp

Old W L và cs [34] đã mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của

57 trường hợp u mỡ (lipomatosis) ở vùng chậu hông

Touge H và cs [47] thông báo một trường hợp fibrosis dưới phúc mạc

chậu hông ở một phụ nữ 54 tuổi gây chèn ép niệu quản dẫn tới ứ nước ở thận

Suzuki K và cs [41] mô tả một trường hợp bệnh nhân nam 40 tuổi có

u cơ trơn lành tính (leiomyoma) dưới phúc mạc chậu hông chèn ép hệ thống bạch mạch gây phù toàn thân Trên siêu âm, CT scan và MRI thấy ứ nước cả hai thận và biểu hiện tăng sinh mạch máu ở khối u

1.1.2 Tình hình nghiên cứu về u các tạng chậu hông và các u sau phúc mạc ở trong nước:

Chưa có tác giả nghiên cứu về UCH song đã có nhiều tác giả đã nghiên cứu về bệnh lý USPM

Hoàng Dương Vương (1998) [11] trong nghiên cứu về USPM thấy UCH chiếm khoảng 34% (37/ 108) các khối u sau phúc mạc, tác giả không phân biệt UCH lớn và UCH bé

Các bài viết về u phó hạch (paraganglioma) của Tôn Đức Lang (1977), Nguyễn Bửu Triều, Lê Ngọc Từ (1978) và Nguyễn Phúc Cương (1979)

Lê Ngọc Thành có luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú (1986): “Đánh giá tình hình chẩn đoán và phẫu thuật các USPM trong 10 năm (1977 - 1986) tại bệnh viện Việt Đức”

Bùi Mạnh Tuấn trong luận án phó tiến sĩ: “Nghiên cứu giải phẫu bệnh một số u phôi ác tính ở trẻ em” (1987 - 1994) đã đề cập một phần liên quan đến mô bệnh học của u nguyên bào giao cảm và u tế bào mầm

Năm 1988 Trịnh Hồng Sơn và cộng sự thông báo một trường hợp hiếm gặp: “Ung thư biểu mô túi noãn hoàng sau phúc mạc ở bệnh viện Việt Đức” Các tác giả Trịnh Hồng Sơn, Hoàng Dương Vương, Đỗ Đức Vân, Nguyễn Phúc Cương đã có công trình “Nghiên cứu chẩn đoán và kết quả điều trị các khối u sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức giai đoạn 1991-1999” đăng trên tạp chí Y học thực hành số tháng 10 năm 1999

Hồ Xuân Tuấn có luận văn thạc sỹ về “Nghiên cứu hình ảnh chụp cắt lớp vi tính các u sau phúc mạc nguyên phát thường gặp ở bệnh viện Việt

Đức” năm 2001 Các tác giả đã đề cập về chẩn đoán và điều trị về bệnh lý u sau phúc mạc

Hoàng Dương Vương (1998) [11] tổng kết 108 trường hợp u sau phúc mạc được phẫu thuật tại bệnh viện Việt Đức từ 1991 đến 1998, thấy các triệu chứng lâm sàng USPM phong phú, thường không đặc hiệu:

 U bụng (86%) và đau bụng (67%) là những triệu chứng thường gặp nhất

 Các triệu chứng lâm sàng đặc biệt như HA tăng (3,7%), phù chân (5,6%), đau chân (2,8%) cũng cần được lưu ý trong chẩn đoán

Chẩn đoán hình ảnh bằng CT scan là phương pháp có giá trị xác định vị trí u

Gần đây nhất có các nghiên cứu sau:

Vũ Trí Thanh và Văn Tần (2003) [12] có nghiên cứu trên 172 bệnh nhân từ 1996 - 2002: “Đặc điểm lâm sàng,mô bệnh học và kết quả phẫu thuật bướu sau phúc mạc”

Lê Quý Sơn và Trần Thiện Trung (2007) [13] có nghiên cứu: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu bệnh và xử trí u sau phúc mạc" hồi cứu 93 trường hợp từ 2000 đến 2006

Trương Nguyễn Duy Linh (2007) [14]; Nguyễn Minh Hải; Phan Đương; Võ Tấn Long; Đinh Quang Tuyến; Võ Công Khanh; Đỗ Trọng Khanh

có đề tài: “U trước xương cùng - đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị”

1.2 GIẢI PHẪU CHẬU HÔNG LIÊN QUAN ĐẾN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ:

1.2.1 Khái niệm chung về chậu hông

Chậu hông (Pelvis) được tạo nên bởi xương chậu và xương cùng nối tiếp nhau bởi khớp mu ở trước và 2 khớp cùng – chậu ở sau bên Chậu hông gồm 2 phần: Chậu hông lớn (pelvis major) thông vào ổ bụng Chậu hông bé (pelvis small) giáp với đáy chậu

Giữa chậu hông lớn và chậu hông bé là eo trên, do mào lược, mào eo trên

của xương chậu, cánh xương cùng và ụ nhô xương cùng tạo nên (Hình 1.1.)

Tiểu khung (chậu hông bé); là phần tạo nên bởi phần dưới mặt trong xương chậu và xương cùng Chậu hông bé được các cơ đệm phía trên xương (cơ bịt trong, cơ tháp) [1], [4]

Hình 1.1 Eo trên: ranh giới UCH lớn và UCH bé

Đáy chậu (perinea) được đậy kín phía dưới bởi mặt hoành chậu hông (diaphragma pelvis), hoành này do cơ nâng hậu môn và cơ ngồi cụt tạo nên Chính hoành này phân chia chậu hông ra thành vùng trên và vùng dưới hoành chậu hông

Vùng trên hoành, có bàng quang, tử cung hoặc túi tinh và trực tràng

Có phúc mạc phủ lên ba tạng, nhưng không tới hoành chậu hông nên có một khoang giữa phúc mạc và hoành chậu hông, gọi là khoang chậu hông dưới phúc mạc Ngoài các tạng, lại còn có mạch máu và thần kinh đi qua để chạy vào ba tạng chậu hông bé

Vùng dưới hoành, là phần nền của đáy chậu, có trực tràng và niệu đạo chọc qua; nếu là nữ thì có thêm âm đạo

Hình 1.2 Hoành chậu hông

1.2.2 Khoang chậu hông dưới phúc mạc

Khoang chậu hông dưới phúc mạc (KCHDPM) là một khoang trong chậu hông, giữa cơ nâng hậu môn và phúc mạc Nó thực chất là phần dưới của khoang ổ bụng được gọi là khoang dưới phúc mạc Khoang chậu hông dưới phúc mạc chứa đựng bàng quang, tử cung (nữ) hay túi tinh (nam) và trực tràng Ngoài các tạng, còn có mạch máu và thần kinh đi qua để chạy vào ba tang ở chậu hông bé

Phúc mạc phủ lên trên 3 tạng này, len vào giữa các tạng nhưng không

đi tới hoành chậu hông Do đó tạo nên trong chậu hông bé những ô chứa các tạng Có một khối tổ chức liên kết quây xung quanh các tạng và chiếm các khoàng ở giữa ba tạng và các thành bên

KCHDPM thông với cả ba khoang sau phúc mạc ổ bụng, còn thông với

cả mô tế bào của bìu hay môi lớn bởi thừng tinh hay dây chằng tròn Nhiễm trùng khoang chậu hông có thể lan vào khoang sau phúc mạc quanh ổ bụng và qua khuyết hông để lan vào vùng mông

1.2.2.1 Tổ chức khoang chậu hông dưới phúc mạc

Tổ chức KCHDPM là một mô liên kết rất đặc biệt Có những mô nhão quây xung quanh bới các cuộn mỡ, có chỗ kết lại thành các thừng chắc chắn

và rõ rệt (như vách cùng mu), chằng buộc các tạng: bàng quang, tử cung, âm đạo, trực tràng vào các thành xương và vào các tấm hoành cân cơ để giữ vững các tạng tại chỗ không để thoát vị ra ngoài chậu hông [1], [4] Mô liên kết dưới phúc mạc còn tạo thành các bao thớ xung quanh các ĐM và TM, đồng thời cũng chen lẫn vào các đám rối thần kinh tạo nên bao thần kinh hạ vị

Mô dưới phúc mạc gồm nhiều thớ: thớ liên kết, thớ cân, thớ cơ trơn Thớ cơ trơn có chức năng giữ các tạng, các thớ này tạo nên một hệ thống liên tiếp, một vòng tròn mềm mại và đầy đủ một vách, khi các thớ này bị giãn hay

bị thủng, các tạng mới tụt xuống được, tuy vậy chỉ có các sợi cơ không đủ mà còn có những phương tiện khác Khi dùng các biện pháp điều trị sa các tạng vùng chậu hông bé (sa trực tràng, sa tử cung) phải đặc biệt quan tâm đến thớ

cơ trơn Các mô dưới phúc mạc kết lại tạo thành các vách rõ rệt (vách đứng dọc và vách đứng ngang) phân chia khoang ra thành từng ô

Vách đứng dọc (hay mảnh cùng mu): vách này ở phía sau dính vào xương cùng, ngay phía trong các lỗ cùng; ở giữa chạy dọc theo các tạng, bó chặt hai bên các tạng; ở trước vách dính vào xương mu Vách đứng dọc từ phúc mạc chạy xuống tới tận cơ nâng hậu môn, vách cao và chắc ở phía sau, ở phía trước thu hẹp dần và thành mũi nhọn ở phía sau xương mu

Hai vách này phân KCHDPM thành hai khu mạch ở hai bên và khu tạng ở giữa [1], [4]

- Khu tạng có 4 vách:

+ Vách trước bàng quang (hay cân rốn trước bàng quang)

+ Vách sau bàng quang (hay vách bàng quang sinh dục) Vách này thực chất là lá trước của cân Denonvillier, do phúc mạc khi lách ở giữa các tạng xuống gần đáy chậu rồi lật lên dính vào nhau

+ Vách sinh dục – trực tràng do lá sau của cân Denonvillier tạo nên + Mảnh sau trực tràng là một mảnh cân nằm sau trực tràng tạo nên với xương cùng một khoang sau trực tràng

- Khu mạch:

+ ĐM hạ vị đi ngang thành bên chậu hông, tách ra 3 nhánh chạy vào các tạng: ĐM bàng quang (ĐM rốn) ĐM trực tràng giữa và ĐM sinh dục (ĐM tinh hoặc buồng trứng) Các ĐM lúc đầu ở bờ trên cơ nâng, rồi quặt lên các tạng và phân nhánh vào đó

+ Các mô dưới phúc mạc quây quanh các nhánh ĐM này như các mái lều che các ĐM (lều ĐM rốn, lều ĐM sinh dục, lều ĐM trực tràng

giữa) Lều ĐM chạy tới các tạng thì tỏa ra phía trước và sau thành hai mảnh dọc áp vào mặt bên các tạng cùng với các thớ cơ, thớ đàn hồi và đám rối giao cảm, tạo nên mảnh dọc cùng mu Mảnh cùng

mu có chỗ dầy, có chỗ mỏng nên có thể chia ra thành dây chàng tử cung cùng, dây chằng bàng quang mu, và vách tư cung bàng quang

âm đạo Vì vậy, mảnh cùng mu còn gọi là mảnh cùng hậu môn sinh dục bàng quang mu

1.2.2.2 Phân khu khoang chậu hông dưới phúc mạc

Nói tóm lại 2 vách ngang và 4 vách dọc chia khoang dưới phúc mạc ra thành khoang:

- Khu mạch ở giữa thành chậu hông và mảnh cùng mu

- Khoang trước bàng quang (Retzius)

Trong 5 khoang, khoang trước bàng quang và khoang sau trực tràng là quan trọng hơn cả, vì khoang trước bàng quang lên tận rốn, khoang sau trực tràng lên tới chỗ phát sinh của ĐM mạc treo tràng dưới Nhiễm trùng có thể

cô lập trong từng khoang, cũng có thể lan vào toàn khoang dưới phúc mạc

1.2.2.3 Thành phần cấu trúc khoang chậu hông dưới phúc mạc

Hình 1.3 Chậu hông nữ

Hình 1.4 Các tạng ở chậu hông nam

Các tạng thực sự ở KCHDPM: Niệu quản, mạch máu lớn gồm ĐMCB,

TMCD với các nhánh bên và nhánh tận của chúng trong chậu hông Một số tạng chỉ được phủ một phần bởi lá phúc mạc: Trực tràng, Bàng quang Nam giới: ống tinh, túi tinh, tiền liệt tuyến Nữ giới: buồng trứng, vòi trứng, tử cung

- Các cấu trúc liên quan đến UCH:

+ ĐM chậu hông:

 ĐM chậu chung (a iliaca communis) hay ĐM chậu gốc:

Nguyên uỷ: là một trong hai ngành cùng của DMCB, ở bên trái đường giữa và ngang mức đốt sống LIV – LV

Đường đi: đi chếch xuống dưới và ra ngoài, khoảng 6 cm thì chia thành hai ngành: ĐM chậu ngoài và ĐM chậu trong

Liên quan: phía trước có phúc mạc phủ, phía sau liên quan với tĩnh mạch chậu chung

Phân nhánh: ĐM chậu chung hầu như không chia nhánh bên nào, đôi khi tách một nhánh nhỏ là ĐM niệu quản dưới

 Động mạch chậu ngoài (a iliaca externa)

Nguyên uỷ: là một trong hai ngành cùng của ĐM chậu chung, cấp máu cho thành bụng và hầu hết chi dưới [1], [4]

Đường đi và liên quan: ĐM chậu ngoài đi dọc theo bờ trước trong cơ thắt lưng, rồi qua cung đùi, đổi tên thành ĐM đùi Phía trước có phúc mạc phủ và niệu quản bắt chéo đầu trên của ĐM chậu ngoài phải Phía ngoài có cơ thắt lưng, dây thần kinh sinh dục đùi ĐM chậu ngoài trái có rễ mạc treo đại tràng chậu hông, ĐM chậu ngoài phải liên quan với manh tràng và ruột thừa Phía trong liên quan với tĩnh mạch chậu ngoài Phía sau có cơ thắt lưng ở thấp

và tĩnh mạch chậu ngoài ở cao Động mạch và tĩnh mạch chậu ngoài được bọc trong một bao sợi, liên quan chặt chẽ ở ngoài với cân cơ thắt lưng

Phân nhánh: ở gần cung đùi, ĐM chậu ngoài tách hai ngành bên:

ĐM thượng vị dưới (a epigastrica inferior) hay ĐM thượng vị: xuất

phát từ bờ trong của ĐM chậu ngoài, ở cách vài milimet phía sau và trên cung đùi, tách ra 3 nhánh chính: ĐM cơ bìu, ĐM trên mu và ĐM thông

ĐM mũ chậu sâu (a circumflexa ilium profundus): xuất phát từ bờ ngoài của ĐM chậu ngoài, ở gần chỗ nguyên uỷ của ĐM thượng vị dưới, đi tới gai chậu trước trên thì phân thành hai nhánh cùng: nhánh bụng hay nhánh lên và nhánh chậu hay nhánh mũ

 Động mạch chậu trong (Internal iliac artery)

Nguyên uỷ: là một trong hai ngành cùng của ĐM chậu chung, cấp máu cho thành chậu hông và các tạng trong chậu hông

Đường đi: Động mạch này tạo với ĐM chậu ngoài một góc 300 Động mạch chậu trong bắt chéo eo trên và chạy vào chậu hông bé đến khớp cùng chậu, tận hết ở trên khuyết hông to

Liên quan: tĩnh mạch chậu trong phải ở ngoài ĐM, tĩnh mạch trái trèo

ra ngoài và ra sau thân ĐM Niệu quản phải đi xuống ra trước ĐM, niệu quản tráI ở sau và trong ĐM Dây thần kinh bịt đi ở phía ngoài bó mạch chậu trong Các hạch bạch huyết hạ vị ở xung quanh chỗ xuất phát của các nhánh bên

Phân nhánh: ĐM chậu trong chia 12 nhánh, thường từ 2 thân

Thân trước: thường tách ra 8 nhánh:

 ĐM bịt (Obturator artery),

 ĐM rốn (Umbilical artery),

 ĐM mông dưới (Inferior gluteal artery),

 ĐM thẹn trong (Internal pudendal artery),

 ĐM bàng quang dưới (Inferior vesical artery),

 ĐM trực tràng giữa (Middle rectal artery),

 ĐM tiền liệt (Prostatic artery),

 ĐM bàng quang ống tinh; ở nữ hai ngành này được thay thế bằng

ĐM tử cung và ĐM âm đạo (Vaginal/uterine artery)

ĐM mông dưới và ĐM thẹn trong to hơn cả, được coi như hai ngành cùng của thân trước [1], [4]

Thân sau: thường tách ra 4 nhánh

 ĐM chậu thắt lưng,

 ĐM cùng ngoài trên,

 ĐM cùng ngoài dưới,

 ĐM mông trên (hay ĐM mông)

Trong các ngành này, có ngành đi đến các tạng trong chậu hông, có ngành đi đến thành chậu hông Vì vậy, người ta có thể chia thành ba nhóm: các ngành tạng, các ngành thành trong chậu hông và các ngành thành ngoài chậu hông

+ Hệ thống bạch huyết chậu hông:

* Bạch huyết từ chi dưới, đáy chậu, cơ quan sinh dục đều lần lượt qua

mạch bạch huyết chậu, sau đó về chuỗi bạch huyết thắt lưng đi theo các mạch máu lớn sau phúc mạc Có 3 vùng hạch bạch huyết quan trọng sau phúc mạc: Vùng hạch cạnh trái ĐMCB, vùng hạch cạnh phải TMCD vùng hạch nằm giữa ĐMCB và TMCD

Do vậy, các khối u hạch (lymphoma) thường nằm cạnh và bao trùm lên

ĐMCB và TMCD

Hình 1.5 Hệ thống bạch huyết chậu hông

 Bạch huyết ở thành chậu hông:

Bạch huyết của bàng quang: bạch huyết đổ về nhóm chậu ngoài, đôi

khi đổ về hạch chậu trong hay chậu gốc Bạch huyết cổ bàng quang thì đi lên

đổ về các hạch ụ nhô

Bạch huyết của tử cung: bạch huyết cổ tử cung thi hầu hết đổ về các hạch giữa va trên của nhóm hạch chậu ngoài, đôi khi cũng đổ về các hạch giữa của nhóm hạch chậu trong, hoặc đổ về nhóm hạch hạ vị và u nhô Bạch huyết của thân tử cung thì đổ về các hạch cạnh chủ, các hạch trước ĐM chủ, hạch giữa của ĐM chậu ngoài, đôi khi có đổ về hạch bẹn nông, bởi một bạch mạch đi theo dây chằng tròn

Bạch huyết của trực tràng: thường chia làm 3 nhóm, đi theo 3 cuống mạch: trên: giữa; dưới

+ Hệ thần kinh giao cảm chậu hông :

* Đám rối hạ vị trên: là nơi hội tụ của các dây tạng tách từ chuỗi hạch

giao cảm thắt lưng và chi phối các tạng ở chậu hông, nằm trước đốt sống thắt lưng số 5 [1], [4]

* Đám rối hạ vị dưới: do những nhánh thần kinh tách ra từ đám rối hạ

vị trên phát triển xuống dưới và hội tụ lại nằm trong tiểu khung ở hai bên

Đám rối hạ vị trên và hạ vị dưới có liên quan với nhau và chi phối hoạt động các tạng ở tiểu khung

Khi phẫu thuật làm tổn thương đám rối này sẽ gây biến chứng rối loạn chức năng sinh dục sau mổ

* Đám rối thần kinh thắt lưng- cùng:

Đám rối thần kinh thắt lưng- cùng hình thành từ các nhánh thần kinh tủy sống Phía trên, đám rối thần kinh thắt lưng- cùng hình thành ở trong thân

cơ thắt lưng lớn, có vài sợi xuyên qua cơ này Phía dưới, các sợi thần kinh xuyên qua phần giữa của cơ thắt lưng – chậu (đặc biệt là dây thần kinh đùi)

Đám rối thần kinh thắt lưng- cùng còn cho ra các dây thần kinh hông

to, đảm nhận chức năng vận động, cảm giác của chi dưới

UCH có kích thước lớn có thể chèn ép các dây thần kinh của đám rối thần kinh thắt lưng - cùng

Hình 1.6 Hệ thống thần kinh giao cảm chậu hông

1.3 PHÂN LOẠI VÀ ĐẶC ĐIỂM CÁC KHỐI U CHẬU HÔNG

U là một khối mô phát triển bất thường, sinh sản thừa, tăng trưởng quá mức và không đồng bộ với các mô bình thường của cơ thể tạo ra một mô mới ảnh hưởng đến hoạt động cũng như chức năng của một cơ quan nào đó trong

cơ thể Sự tăng sinh tế bào u có tính tự động do mất sự đáp ứng với các kiểm soát bình thường của cơ thể, khối u vẫn tiếp tục phát triển dù kích thích gây ra

u đã ngừng Khối u sống trên cơ thể người bệnh như vật ký sinh, tranh giành các chất dinh dưỡng với các tế bào và mô bình thường của ký chủ (người bệnh)

UCH rất đa dạng, biểu hiện các đặc điểm bệnh lý phong phú Theo nguồn gốc mô học, UCH được phân chia thành 5 loại [8], [32], [35]

- U có nguồn gốc trung mô

- U có nguồn gốc thần kinh

- U có nguồn gốc từ tế bào mầm

- Nang sau phúc mạc

- Ung thư biểu mô

1.3.1 U chậu hông có nguồn gốc từ trung mô

- Nguồn gốc phôi thai

Trung mô (mesenchymal) được tạo ra từ tuần lễ thứ 3 của quá trình phát triển phôi thai Sau khi sinh các tế bào trung mô vẫn còn tồn tại trong các

mô liên kết ở khoang ngoài phúc mạc Các tế bào này có thể biệt hóa thành các mô khác nhau: mô mỡ, mô xơ, cơ trơn, cơ vân, bạch huyết, mô bào, mạch máu, trung biểu mô, mô sụn UCH có nguồn gốc từ các mô này có thể lành tính, ác tính và có cấu trúc mô bệnh học gần giống nhau Các u này có thể biệt hóa riêng biệt hoặc hỗn hợp gọi là u trung mô (mesenchymoma) [2], [13]

- Điều trị

Nguyên tắc điều trị là phẫu thuật cắt u triệt để, nhưng thường khó thực hiện do u thường lớn và xâm nhiễm lan rộng theo các lớp cân mạc vào các cơ quan lân cận, nên thường có tái phát sau mổ [56], [104]

Tỷ lệ cắt bỏ được các sarcoma mô mềm ngoài phúc mạc từ 50- 75% [38], [39]

Điều trị hỗ trợ không có tác dụng vì sarcoma đề kháng với tia xạ và hóa chất Mặt khác, tia xạ thường khó tiếp cận được với khối u ngoài phúc mạc và dễ gây tổn thương các tạng khác Rhabdomyosarcoma là loại sarcoma duy nhất nhạy cảm với hóa chất (vincristin, actinomicin, cyclophosphamid) [29], [38]

Do nguyên tắc điều trị khác nhau nên cần chẩn đoán phân biệt giữa sarcoma mô mềm và lymphoma ác tính ngoài phúc mạc Đối với lymphoma (Hodgkin hoặc non- Hodgkin) chủ yếu là điều trị hóa chất và tia xạ, phẫu thuật chỉ tiến hành khi chẩn đoán giai đoạn tiến triển của bệnh hoặc trong những trường hợp có biến chứng của u (vỡ u, chèn ép mạch máu lớn) [38]

Tiên lượng sống phụ thuộc vào mức độ ác tính của u và khả năng phẫu thuật triệt để mà không phụ thuộc vào loại mô bệnh học cũng như kích thước

u, tuổi và giới [38]

1.3.2 U chậu hông có nguồn gốc từ thần kinh

Mào thần kinh (neutral crest) sinh ra từ ngoại bì phôi là nguồn gốc của các loại u thần kinh [2], [11] (sơ đồ 1.1)

Sơ đồ 1.1 Nguồn gốc thần kinh của u chậu hông

1.3.2.1 U có nguồn gốc thần kinh giao cảm:

- U nguyên bào thần kinh (neuroblastoma, sympathoblastoma):

Tế bào sympathoblast là một dạng biệt hóa của phôi bào thần kinh giao cảm Tùy theo mức độ biệt hóa của tế bào này mà chia ra các loại u sau [11]:

U tế bào schwann

Schwannoma

Tế bào schwann Schwann cell

U thần kinh sợi Neurofibroma

Mào thần kinh Neural crest cell

Phôi bào thần kinh giao cảm đa tiềm

Hệ thống phó hạch Paraganglion system

U tế bào ưa crom Pheochromocytoma

U phó hạch Paraganglioma

U nguyên bào thần kinh (neuroblastoma, sympathoblastoma) là u

ác tính

U hạch nguyên bào thần kinh (ganglioneuroblastoma) là u trung gian

ác tính

U hạch thần kinh (ganglioneuroma) là u lành tính

Đặc biệt có sự chuyển dạng từ neuroblastoma thành ganglioneuroma và

có khoảng 25% ganglioneuroma thực sự không phải là lành tính mà chứa các thành phần kém biệt hóa, có thể di căn [11]

Neuroblastoma là loại u ác tính thường gặp nhất ở trẻ em (tần suất khoảng 1/7000- 1/10.000), khoảng 50% trường hợp xảy ra ở trẻ dưới 2 tuổi [41] U ở cạnh cột sống ĐMC chiếm 24% và 10- 20% u ngoài phúc mạc là neuroblastoma [9], [11]

+ Đặc điểm bệnh lý:

Neuroblastoma có khả năng chế tiết một số hormone Chế tiết catecholamine: Catecholamin được coi là chất chỉ điểm của các loại u neuroblastoma và paraganglioma [15], [22] Misugi và cs [32] cho rằng sự chế tiết của neuroblastoma khác với sự chế tiết của paraganglioma vì neuroblastoma chế tiết ra các chất catecholamin không họat tính (do catecholamin sau khi được tế bào u tổng hợp thì nhanh chóng bị thoái hóa thành các sản phẩm trung gian (HVA: homovanillic acid; DOPA), do tế bào còn non nên không có khả năng lưu trữ catecholamin Tuy nhiên, có khoảng 30% neuroblastoma sau phúc mạc chế tiết catecholamin ở dạng hoạt tính

Xét nghiệm hóa sinh nước tiểu thấy >85% số trường hợp có tăng catecholamine tự do, đặc biệt là các chất chuyển hóa trung gian của catecholamine như DOPA, HVA (homovanillic acid) và VMA (vanilmandelic acid), metanephrine; khoảng 25% trường hợp tăng tiết noradrenalin và 2% tăng adrenalin [31]

Chế tiết các chất khác: Chế tiết ra chất VIP (vaso- active intestinal polypeptide) gây ỉa chảy nặng Làm tăng ferritin và NSE huyết thanh [11] + Chẩn đoán:

Lâm sàng không có biểu hiện đặc hiệu, ngoại trừ một số dấu hiệu liên quan đến hormon do u tiết ra [46]

Giảm kali máu (do ỉa chảy, mất nước nặng) Tăng huyết áp, đau đầu, ra

mồ hôi (20- 30% trường hợp do tiết catecholamine hoạt tính)

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh có thể phát hiện được u, nhưng không có hình ảnh đặc hiệu để phân biệt với các u ngoài phúc mạc khác

Neuroblastoma hay di căn vào xương, nên chọc sinh thiết tủy xương và chụp nhấp nháy phóng xạ (Tc99m) để chẩn đoán [46]

Chẩn đoán sàng lọc bằng xét nghiệm VMA, HVA niệu hàng loạt cho trẻ <1 tuổi nhằm phát hiện sớm neuroblastoma ở trẻ em Nếu được điều trị sớm thì bệnh có thể khỏi hoàn toàn >97% trường hợp [36]

+ Điều trị:

Phẫu thuật triệt để ngay từ đầu

Giai đoạn muộn nên phối hợp phẫu thuật với hóa chất (cis- platinum, adriamycin, VP- 16) và tia xạ [36], [44]

+ Tiên lượng:

Các yếu tố tiên lượng tốt: tuổi <1; giai đoạn I, II; u có hình ảnh vôi hóa, ferritin, NS E bình thường Cần lưu ý là hình ảnh ổ hoại tử trong khối u là thường gặp nhưng không có giá trị tiên lượng bệnh [11], [36]

Neuroblastoma nằm ngoài phúc mạc có tiên lượng xấu hơn so với các

vị trí khác (trung thất, cổ)

Tỷ lệ sống 5 năm sau phẫu thuật là 75% (đối với trẻ <1 tuổi) và 10% (đối với bệnh nhân >2 tuổi) [9], [11]

- U phó hạch (paraganglioma):

+ Nguồn gốc phôi thai:

Paraganglioma có nguồn gốc từ các tế bào pheochromoblast, là một dạng biệt hóa khác của phôi bào giao cảm đa tiềm năng Các tế bào pheochromoblast thực chất giống tế bào sympathoblast, nhưng đã mất đi tính biệt hóa thần kinh mà thay vào đó là biệt hóa dạng tuyến Các tế bào này đến

hệ thống chromaffine gồm các tế bào ưa crôm và chế tiết các chất co mạch Các tế bào pheochromoblast sẽ phát triển thành các tế bào phó hạch nằm ở tủy thượng thận hoặc ngoài tuyến thượng thận cạnh các hạch giao cảm gọi là phó hạch (paraganglioma) vào khoảng tuần thứ 7 phát triển của phôi thai, các tế bào phó hạch di cư vào tủy thượng thận và được bao bọc bởi vỏ thượng thận

Do vậy, các tế bào ưa crom ở tủy thượng thận không bị phá hủy sau khi sinh Trong khi đó, các phó hạch ngoài tuyến thượng thận bị thoái hóa tạo thành các vết tích nằm cạnh ĐM chủ từ năm thứ 3 [2]

Trong số các di tích phó hạch thì đặc biệt có vết tích của cơ quan Zuckerkandl (thường có đôi nằm ở quanh chỗ xuất phát của ĐM mạc treo tràng dưới Hoạt động của cơ quan Zuckerkandl và hệ phó hạch nói chung ở thời kỳ phôi thai chủ yếu chế tiết noradrenalin, điều hòa huyết áp thai nhi và trẻ nhỏ Trong quá trình phát triển thì tủy thượng thận sẽ thay thế dần hệ phó hạch Từ các vết tích phó hạch, các tế bào ưa crom có thể còn sót lại và phát triển bất thường tạo thành u phó hạch chế tiết hoặc không [2], [9], [11], [24] + Sơ lược lịch sử:

E Zuckerkandl (1901) lần đầu tiên mô tả cơ quan Zuckerkandl nằm ở sau phúc mạc cạnh phần thấp của ĐM chủ bụng và chế tiết noradrenalin trong thời kỳ bào thai Năm 1903: Koln là người đầu tiên đưa ra khái niệm hệ thống phó hạch gồm tất cả các tiểu thể nằm cạnh hạch giao cảm được cấu tạo bởi các tế bào ưa crôm và có chức năng chế tiết Năm 1974, Glenner và Grimley đưa ra cách phân loại và tên gọi các u tế bào ưa crôm

Paraganglioma (u phó hạch) là những u phát sinh từ các vết tích phó hạch ở ngoài tủy thượng thận

Pheochromocytoma là u tế bào ưa crôm ở trong tủy thượng thận

Như vậy, paraganglioma và pheochromocytoma thực chất có cùng bản chất mô học nhưng do vị trí khác nhau nên tên gọi khác nhau [7]

+ Đặc điểm bệnh lý

Paraganglioma chiếm khoảng 1,8% các u ngoài phúc mạc, loại chế tiết gặp nhiều hơn loại không chế tiết và loại không chế tiết có nguy cơ ác tính cao hơn [36]

Đối với paraganglioma loại chế tiết catecholamin thì lâm sàng biểu hiện cao HA với tam chứng điển hình: nhức đầu, ra mồ hôi, đánh trống ngực Xét nghiệm có tăng catecholamin Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh có thể phát hiện u nằm sau phúc mạc, không có hình ảnh đặc trưng Đặc biệt phương pháp chụp nhấp nháy đồ Meta-Iochobenzyl Guanidine, chất này cố định đặc hiệu vào paraganglioma cho dù u chế tiết hoặc không [24], [36]

Có khoảng 30% Paraganglioma sau phúc mạc tiến triển ác tính và 75%

u ác tính thì tử vong trước 2 năm Loại u không chế tiết và có tính gia đình thì tiên lượng ác tính cao [36]

1.3.2.2 U bao dây thần kinh

- Nguồn gốc phôi thai:

U bao dây thần kinh cũng là loại u có nguồn gốc từ mào thần kinh Cấu trúc của bao dây thần kinh có hai loại tế bào [2]: Tế bào Schwann có nguồn gốc từ ngoại bì thần kinh và nguyên bào sợi có nguồn gốc từ trung mô

Stout, Park (theo [11] phân chia thành hai loại u:

U tế bào Schwann (Schwannoma, neurinoma): thường gặp, phát sinh từ

tế bào Schwann, có thể lành hay ác tính Loại Schwann ác tính là nguyên phát chứ không do Schwannoma lành tính chuyển dạng ác tính

U thần kinh sợi (neurofibroma): ít gặp hơn, có nguồn gốc từ các nguyên bào sợi U có thể đơn độc hoặc lan tỏa khắp cơ thể gọi là neurofibromatosis gặp trong bệnh Von Recklinghausen Khác với Schwannoma, neurofibroma có thể chuyển dạng thành ác tính neurofibrosarcoma (khoảng 13% trường hợp) [42], [48]

- Đặc điểm bệnh lý:

Schwannoma chiếm khoảng 10% các USPM [11], [30] Vị trí thường gặp là đám rối thần kinh thắt lưng cùng, rễ các dây thần kinh tủy sống U thường có vỏ bọc, giới hạn rõ, có thể nhiều thùy và đặc biệt là quá trình thoái hóa tạo nang do hiện tượng thoái hóa kính của tế bào Schwann U lớn dễ bị chảy máu, hoại tử hoặc chèn ép cơ quan lân cận Rất khó chẩn đoán được u trước khi mổ vì không có biểu hiện bệnh lý đặc hiệu

Hình ảnh tạo nang, có vỏ bọc rõ trên phim CLVT là yếu tố gợi ý đến Schwannoma [30], [40]

Một số tác giả gợi ý dùng collagen IV và laminin như là chất chỉ điểm

u của bệnh lý này Tuy nhiên, không đặc hiệu vì nồng độ hai chất này còn tăng trong các bệnh lý khác như xơ gan…

- Điều trị: Phẫu thuật cắt u triệt để

1.3.3 U chậu hông có nguồn gốc từ tế bào mầm

- Nguồn gốc phôi thai:

Các tế bào mầm nguyên thủy còn tồn tại ngoài tuyến sinh dục (do thoát khỏi sự điều hòa, kiểm soát của cơ thể) là nguồn gốc của các u tế bào mầm nguyên phát sau phúc mạc (retroperitoneal germ cell tumor) tùy theo dạng biệt hóa trong phôi hoặc dạng biệt hóa ngoài phôi Đặc biệt quan trọng là quá trình biệt hóa ngoài phôi để thành ung thư biểu mô túi noãn hoàng (Yolk sac tumor) và bản thân ung thư này có thể sinh ra một thế hệ các tế bào mầm đa tiềm năng mới khác và các tế bào này lại biệt hóa theo nhiều hướng khác nhau Điều này giải thích tại sao thành phần cấu trúc của túi noãn hoàng (Yolk sac) hiện diện trong nhiều loại u tế bào mầm và các u tế bào mầm thường là hỗn hợp của nhiều loại [2], [5]

- Phân loại và đặc điểm sinh bệnh học:

+ U mầm (Germinoma):

Tên gọi tùy thuộc vị trí: khi u ở tinh hoàn thì gọi là u tinh hoàn (seminoma), khi u ở buồng trứng thì gọi là u loạn phát tế bào mầm (dysgerminoma) và khi ở ngoài tuyến sinh dục gọi là u mầm (Germinoma) U không có tumor marker đặc hiệu [11]

+ Ung thư biểu mô phôi (Embryonal carcinoma):

Nếu là dạng thuần nhất thì AFP(-) (Alpha fetoprotein), HCG (-) (Human chorionic gonadotropin), còn kết hợp với ung thư biểu mô túi noãn hoàng thì có AFP (+), HCG (-)

+ Ung thư biểu mô túi noãn hoàng (Yolk sac tumor):

Là loại u xuất phát từ biểu mô lót túi noãn hoàng, do tế bào mầm đa tiềm năng biệt hóa theo đường ngoài phôi U ác tính thường gặp ở trẻ em, vị trí sau phúc mạc hiếm gặp so với các nơi khác AFP là tumor marker đặc hiệu, được tiết ra từ biểu mô túi noãn hoàng U thường kết hợp với các u tế bào mầm khác [2], [5]

+ Ung thư biểu mô rau (Choriocarcinoma):

U ác tính do các tế bào mầm đa năng biệt hóa theo đường ngoài phôi

Vị trí sau phúc mạc ít gặp so với ở tuyến sinh dục HCG là tumor marker đặc hiệu của u do các tế bào nuôi tiết ra U có các xoang mạch giãn rộng, chảy máu và hoại tử [11]

+ U đa phôi (Polyembryoma):

U đa phôi rất hiếm gặp, là một dạng của ung thư biểu mô phôi, thường kết hợp với các u tế bào mầm khác [11]

+ U quái (Teratoma):

Là loại thường gặp nhất do các tế bào mầm đa năng biệt hóa trong phôi tạo thành; có các dạng sau [9], [11], [19]:

U quái trưởng thành là loại lành tính

U quái chưa trưởng thành: có tỷ lệ ác tính cao

U quái có các thành phần ác tính (maglignant teratoma, teratocarcinoma) Trong thành phần u quái có chứa các u tế bào mầm ác tính khác (ung thư biểu mô phôi, ung thư biểu mô rau), tùy trường hợp có thể có AFP(+) hoặc HCG (+)

Hình ảnh đặc trưng của u quái là cấu trúc u hỗn hợp gồm hình xương, răng, nang có thể phát hiện được bằng các phương pháp chẩn đoán hình ảnh [27]

U tế bào mầm sau phúc mạc chiếm khoảng 1- 5% các u tế bào mầm nói chung và 10- 15% USPM [30], [35] (sơ đồ 1.2)

Sơ đồ 1.2 Nguồn gốc tế bào mầm của u sau phúc mạc

Túi noãn hoàn phôi thai Normal feral yolk sac

Các tế bào mầm nguyênthủy Primodial germ cells

Các tế bào mầm đa tiềm năng Neoplastic germ cells with totipotentialiality

Cơ quan sinh dục Gonadal site

U mầm Germinoma

AFP(-); HCG(-)

U túi noãn hoàng Yolksac tumor AFP(+); HCG(-)

Ung thư phôi Embryonal carcinoma AFP(+); HCG(-)

Ung thư tế bào nuôi

Choriocarcinoma

AFP(-); HCG(+)

U đa phôi Polyembryoma

U quái chưa trưởng thành Immature teratoma

U quái trưởng thành Mature teratoma

Biệt hóa trong phôi Biệt hóa ngoài phôi

Túi noãn hoàng

Lá nuôi

- Điều trị:

Phẫu thuật cắt u triệt để càng sớm, càng tốt Nếu để muộn thì nguy cơ

ác tính sẽ tăng cao, do có sự chuyển dạng từ lành tính sang ác tính [11]

Hóa trị liệu sau phẫu thuật cho các loại u tế bào mầm ác tính do hệ số tăng sinh tăng cao

Tia xạ chỉ áp dụng cho các trường hợp không đáp ứng với hóa chất Đối với u quái lành tính: theo dõi sát sau phẫu thuật, không nên điều trị hóa chất vì có nguy cơ chuyển dạng ác tính cao [48]

Có thể dùng G- CSF (Granulocyte Colony Stimulating Factor) điều trị

u tế bào mầm ác tính để làm giảm nguy cơ suy tủy do hóa chất

- Tiên lượng:

U tế bào mầm ác tính ngoài tuyến sinh dục có tiên lượng phụ thuộc vào

vị trí và loại giải phẫu bệnh U nằm sau phúc mạc có tiên lượng tốt hơn các vị trí khác như trung thất, tuyến tinh Germinoma có tiên lượng tốt nhất, ung thư biểu mô túi noãn hoàng và ung thư biểu mô phôi có tiên lượng xấu nhất

Tỷ lệ sống 5 năm sau phẫu thuật là 50% (40- 50%) đối với các u tế bào mầm ác tính không phải germinoma Tái phát gặp khoảng 10- 20% trong vòng hai năm đối với u lành hay u ác tính [11]

1.3.4 Nang sau phúc mạc

- Nguồn gốc phôi thai:

Nang sau phúc mạc (NSPM) được mô tả lần đầu bởi nhà giải phẫu Florentinc (1507), tiếp theo là nghiên cứu của Moynihan (1897), Staehlin (1915), Maury (1918), Handfield- Jones (1928), Nicol (1947)

Theo phân loại của Handfield- Jones (theo [11]) thì NSPM bao gồm: Nang

có nguồn gốc từ di tích bào thai hệ tiết niệu - sinh dục: sự phát triển của bào thai hệ tiết niệu- sinh dục có liên quan đến các giai đoạn

+ Các nang quái hay nang bì: là một dạng của u quái sau phúc mạc + Nang bạch mạch (lymphangioma) là dạng có nguồn gốc từ trung mô + Nang có nguồn gốc từ trung biểu mô (mesothelioma)

+ U nang tuyến (cystadenoma và cystadenocarcinoma)

+ Nang máu: do chấn thương

+ Nang hóa do thoái hóa kính (đặc biệt là loại Schwannoma)

+ Nang có nguồn gốc từ đường ruột

- Điều trị: phẫu thuật triệt để

1.3.5 Ung thư biểu mô

- Phân loại: ung thư biểu mô bao gồm:

+ Ung thư biểu mô tuyến (adeno carcinoma)

+ Ung thư biểu mô nang tuyến (cystadeno carcinoma)

+ Ung thư biểu mô không rõ nguồn gốc (undifferentiated carcinoma)

- Điều trị: phẫu thuật triệt để

1.4 CHẨN ĐOÁN U CHẬU HÔNG

1.4.1 Lâm sàng

- Biểu hiện lâm sàng của UCH không đặc hiệu, đa số là “triệu chứng mượn” của các cơ quan lân cận, thường xuất hiện muộn khi u đã khá lớn gây chèn ép, đè đẩy các cơ quan trừ các UCH có hoạt động chế tiết hormon Đây

là một trong những nguyên nhân gây khó khăn cho việc phát hiện chẩn đoán sớm các UCH

- Triệu chứng cơ năng và toàn thân: Triệu chứng đôi khi nghèo nàn,

thường không rõ ràng và xuất hiện ở giai đoạn cuối của u ác tính như: mệt mỏi, đau bụng, gày sút, chán ăn

Khi u đã khá lớn gây chèn ép, đè đẩy các cơ quan thường gặp các hội

chứng sau:

+ Hội chứng chèn ép tiêu hóa: biểu hiện bằng ỉa chảy hoặc táo bón,

đau quặn, mót rặn, cảm giác tức nặng hậu môn đôi khi bắt đầu bằng triệu chứng tắc ruột

+ Hội chứng chèn ép tiết niệu: gây vô niệu, thiểu niệu, đái máu, bí đái,

đái rắt khi u chèn ép vào niệu quản hoặc xâm lấn vào bàng quang + Hội chứng chèn ép thần kinh:

 Rối loạn vận động, cảm giác chi dưới khi chèn ép vào đám rối thần kinh thắt lưng- cùng: yếu, tê bì

 Đau cách hồi tuỷ, liệt hai chi dưới, rối loạn cơ tròn khi chèn ép vào tủy sống

 Các rối loạn sinh dục

 Rối loạn dinh dưỡng (phù, teo cơ, loét)

Triệu chứng thực thể: thường nghèo nàn, đa số bệnh nhân tự sờ thấy được

khối u vùng bụng dưới, ở hố chậu, mật độ chắc, ấn vào thường không đau khi

giới, hoặc cơ chế bệnh sinh của một số loại UCH đặc biệt:

+ Trẻ em thường gặp u tế bào mầm và u thần kinh giao cảm

+ Nữ giới hay gặp nang sau phúc mạc

+ Huyết áp tăng không rõ nguyên nhân ở bệnh nhân có UCH gợi ý đến paraganglioma hay neuroblastoma chế tiết

+ Ỉa chảy nặng gây giảm kali máu ở bệnh nhân có UCH gợi ý đến neuroblastoma chế tiết VIP

+ Bệnh nhân có UCH nổi hạch ở nhiều nơi, có sốt nhẹ gợi ý đến lympho ác tính

Ở giai đoạn muộn thăm khám có thể phát hiện được các dấu hiệu:

 Thăm trực tràng hoặc âm đạo kết hợp với tay trên bụng có thể phát hiện được u khi đã thâm nhiễm sâu rộng

 Sờ thấy khối thâm nhiễm ở vùng trên xương mu,

 Thận ứ nước do u chèn ép thâm nhiễm vào niệu quản

 Cuối cùng là tìm các dấu hiệu di căn

Các giai đoạn tiến triển bệnh lý và các phương pháp ghi hình ảnh:

Vấn đề gen - Ghi hình phân tử

Thay đổi hóa sinh -PET

Thay đổi sinh lý -Xạ hình SPECT, cộng hưởng từ

Thay đổi giải phẫu -X-quang, siêu âm, chụp cắt lớp CT, cộng hưởng từ MRI

- Chụp bụng không chuẩn bị (ASP): một số dấu hiệu dễ bị bỏ sót như:

Hình 1.7 Hình ảnh u chậu hông đẩy lệch đại tràng

Hình đẩy đại tràng, hình bóng mờ khối u hoặc đẩy lệch các cấu trúc bình thường

Hình 1.8 Hình ảnh u chậu hông vôi hóa

Hình vôi hoá, hình răng hay xương trong khối u

Hình mức hơi - mức nước trong u nếu có hoại tử hay bội nhiễm

Hình di căn xương

- Niệu đồ tĩnh mạch:

Là phương pháp cổ điển để chẩn đoán USPM nói chung và UCH nói riêng cho đến nay vẫn còn nhiều giá trị

Hình ảnh tắc nghẽn niệu quản gây dãn đài bể thận, niệu quản bị giãn hoặc

đè đẩy mà không thấy sỏi trên X quang gợi ý đến UCH chèn ép niệu quản

Ngoài việc gián tiếp cho thấy khối u nó còn cho phép đánh giá hình thái

và chức năng hệ tiết niệu liên quan đến chỉ định cắt thận khi cắt u không bảo tồn được niệu quản Theo một số tác giả trong trường hợp này chụp CLVT có tiêm thuốc cản quang vẫn không thể thay thế được UIV

Hình 1.9 Hình ảnh u chậu hông chèn ép niệu quản 1/3 dưới

- Chụp bạch mạch: chủ yếu để phát hiện các dấu hiệu trực tiếp của u

bạch mạch và các dấu hiệu gián tiếp của UCH Hiện nay, ít sử dụng do phức tạp, khó thực hiện và gây sang chấn cho bệnh nhân

- Chụp mạch máu:

Là phương pháp có giá trị chẩn đoán cao vì nó cho thấy trực tiếp nguồn mạch nuôi khối u qua đó hỗ trợ cho phẫu thuật Một số tác giả còn đề nghị nút mạch khi chụp trước mổ để hạn chế chảy máu Tuy nhiên chụp mạch phức tạp, đắt tiền và gây sang chấn, đôi lúc nguy hiểm nên chỉ định hạn chế trong những trường hợp đặc biệt

Trong trường hợp u dưới phúc mạc vô mạch thì dựa vào hình ảnh đẩy lệch cấu trúc của các mạch máu dưới phúc mạc

- Chụp tĩnh mạch chủ dưới: để thăm dò xâm lấn khối u vào tĩnh mạch

chủ dưới, hiện nay ít dùng

- Siêu âm: là phương pháp tốt để thăm dò các UCH, không sang chấn,

có thể làm nhiều lần và giá thành thấp được sử dụng rộng rãi Thường được chỉ định trước khi chụp CLVT, chẩn đoán xác định vị trí của khối u, kích thước thành phần cũng như sự đè đẩy các cơ quan lân cận qua nhiều diện cắt khác nhau

Siêu âm có lợi điểm hơn các phương pháp khác trong việc quan sát sự

di động của khối u và các tạng xung quanh theo nhịp thở Hơn nữa ngoài thăm khám u còn kiểm tra toàn bộ ổ bụng để tìm di căn và đánh giá sự lan tràn của u [71] Nhược điểm của siêu âm là phụ thuộc vào người làm siêu âm, khó tiếp cận trong các trường hợp bụng béo, chướng hơi

+ Một số ứng dụng đặc biệt của siêu âm khi chẩn đoán:

Chọc sinh thiết u dưới siêu âm

Siêu âm – doppler màu nhằm xác định tình trạng các mạch máu lớn Siêu âm nội soi (qua trực tràng, âm đạo) để đánh giá sự lan rộng, liên quan của u với cấu trúc xung quanh trong một số trường hợp khó

Siêu âm tinh hoàn là cần thiết để loại trừ u tiên phát ở tinh hoàn, phát hiện tình trạng giãn tĩnh mạch tinh hay tràn dịch màng tinh hoàn

+ Một số hình ảnh gợi ý chẩn đoán:

Lymphoma có hình ảnh giảm âm nằm cạnh các mạch máu lớn

Sarcoma thường có tăng âm ở vùng trung tâm và giảm âm ở vùng ngoại vi

U quái có cấu trúc hỗn hợp

- Chụp cắt lớp vi tính:

Đây là phương pháp khảo sát hình ảnh kỹ thuật cao, CLVT sử dụng phương pháp điện toán xử lý dữ liệu thu được từ hệ thống cảm biến bộ phận ghi nhận tia X còn lại sau khi đi qua phần cơ thể khảo sát để dựng hình

Hình ảnh CLVT là hình ảnh giải phẫu với độ phân giải và độ tương phản cao, cho phép quan sát rõ ràng và chi tiết cấu trúc u và tổn thương lân cận vùng chậu hông Ngoài phần mềm CLVT còn thấy hình tổn thương xương, trong tất cả các phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện nay, CLVT cho hình ảnh về các phần cứng của cơ thể rõ nhất

Chụp CLVT giúp phát hiện, định lượng, định dạng khối u, tiêm thuốc cản quang có thể giúp cho bác sĩ đánh giá sự phát triển và sự di căn của khối

u, mạch nuôi u đánh giá thành phần u bằng đo tỷ trọng

Các thế hệ máy CLVT hiện đại, nhiều lát cắt (đa lát cắt) là một phương tiện hữu hiệu trong chẩn đoán UCH Nó cho phép phát hiện các khối u nhỏ chỉ vài milimet Kỹ thuật này còn giúp xác định vị trí, kích thước và tình trạng xâm lấn của khối u, giúp ra các chỉ định điều trị và lập kế hoạch phẫu thuật cụ thể hơn

Hiện nay tại các bệnh viện, trung tâm chẩn đoán và điều trị ung thư, CLVT được trang bị hệ thống laser mô phỏng, hình thành hệ thống CT mô phỏng (CT SIMULATOR: CT – SIM) Hệ thống này ngoài việc thực hiện vai trò chẩn đoán, phát hiện u còn có một tính năng đặc biệt quan trọng đó là định

vị chính xác tọa độ, vị trí và kích thước khối u Với CT mô phỏng, việc điều trị trở nên chính xác hơn nhiều

Một số hình ảnh gợi ý chẩn đoán mô bệnh học:

Đa số các mô của UCH có tỷ trọng như mô mềm

U có tỷ trọng rất thấp của mô mỡ (-10 đến -100HU) gợi ý đến lipoma hoặc liposarcoma biệt hóa

Liposarcoma không biệt hóa thì tỷ trọng tăng gần như mô mềm tùy vào

độ biệt hóa của khối u

Lymphoma ác tính thường là khối đồng nhất có tỷ trọng như mô mềm

và nằm cạnh hoặc bao trùm lên tĩnh mạch chủ dưới, ĐM chủ

Leiomyosarcoma thường có cấu trúc không đồng nhất, có nhiều ổ hoại

tử và có đặc điểm xâm lấn hoặc làm tắc tĩnh mạch chủ dưới

U tăng sinh mạch máu biểu hiện tăng tỷ trọng sau bơm thuốc cản quang gợi ý đến u có nguồn gốc mạch máu (hemangioma) hoặc u tế bào quanh mao mạch (hemangiopericytoma)

U có cấu trúc hỗn hợp (hình răng, xương và nang) gợi ý u quái U có vỏ bọc, giới hạn rõ, phần trung tâm có thể hóa lỏng thường gợi ý đến neurinoma (Schwanoma)

Nếu còn thấy lớp mỡ xung quanh u và cơ quan khác thì chứng tỏ u chưa xâm lấn, nếu không thấy lớp mỡ ngăn cách thì gợi ý u đã xâm lấn vào các cấu trúc lân cận

- Chụp cộng hưởng từ (MRI: Magnetic Resonance Imaging):

Là phương pháp chẩn đoán tốt nhất hiện nay, có giá trị chẩn đoán cao đối với các khối UCH Ảnh được tạo ra theo nhiều bình diện, khả năng chẩn đoán chính xác cao Hình ảnh thấy được là các tổn thương u, xương, phần mềm, mạch máu

Tóm tắt nguyên lý hoạt động: máy MRI chia bộ phận cần chụp ra

thành những thể tích nhỏ (voxel), làm cho hiện tượng cộng hưởng từ hạt nhân lần lượt xảy ra ở từng thể tích đó Khi cộng hưởng, mômen từ của hạt nhân nguyên tử quay đảo rất mạnh, gần như vuông góc với từ trường ngoài (mạnh cỡ vài Tesla) do cuộn siêu dẫn gây nên Khi tắt sóng vô tuyến, hết cộng hưởng, mômen từ hạt nhân quay trở về trạng thái quay đảo bình thường (gần song song với từ trường ngoài) gây ra tín hiệu sóng điện từ ở cuộn dây, máy MRI thu tín hiệu này và xử lý, tạo ra ảnh cộng hưởng từ hạt nhân MRI

Hai loại tín hiệu hay dùng ở MRI là tín hiệu hồi phục dọc (gọi tắt là T1)

và tín hiệu hồi phục ngang (gọi tắt là T2) Khi từ trường ngoài là 1,5 Tesla, đối với hạt nhân nguyên tử hyđrô, T1 khoảng từ 10 miligiây đến 1 giây, tùy thuộc quanh nguyên tử hyđrô là chất gì (các nguyên tử gì)

Bên cạnh các tín hiệu T1, T2 còn nhiều loại tín hiệu cộng hưởng từ khác, có thể tạo ra nhiều kiểu ảnh MRI, cho biết nhiều thông tin về bộ phận

cơ thể cần chụp, do đó, ảnh MRI phong phú hơn ảnh chụp CT bằng tia X

- Chẩn đoán sử dụng y học hạt nhân

Nhiều kỹ thuật chẩn đoán và điều trị bằng đồng vị phóng xạ đã và đang được áp dụng rất có hiệu quả trên thế giới Một trong những ứng dụng đặc biệt quan trọng là kỹ thuật chụp hình phát hiện khối u, đặc biệt là khối u ác tính Kỹ thuật chụp hình bằng máy PET với khả năng ghi hình ở mức phân tử

và mức tế bào đã giúp chúng ta có khả năng: Chẩn đoán sớm ung thư; Phân loại giai đoạn ung thư; Kiểm tra và đánh giá tái phát ung thư; Đánh giá hiệu quả của các phương pháp điều trị… Sự phối hợp hình ảnh qua việc chụp hình bằng máy PET- CT đã làm tăng độ nhạy và độ đặc hiệu của kỹ thuật này cho việc chẩn đoán nhờ có được đồng thời cả hình ảnh cấu trúc giải phẫu của CT

và hình ảnh chức năng chuyển hoá của PET

Về nguyên lý thì các hoạt động chuyển hoá trong các tổ chức ung thư thường xuất hiện trước những thay đổi về cấu trúc giải phẫu do đó rất có ý nghĩa trong việc chẩn đoán các khối u còn nhỏ và các ổ di căn rất nhỏ …

Có 3 nhóm phương pháp chính sử dụng đồng vị phóng xạ để ghi hình khối u:

· Ghi hình khối u theo nguyên tắc tương phản (contract), ghi hình bằng gamma camera, SPECT Loại này gồm 2 loại:

+ Lên hình bằng tương phản âm tính (-)

+ Lên hình bằng tương phản dương tính (+)

· Ghi hình khối u đặc hiệu (ghi hình miễn dịch phóng xạ: Radioimmun - oscintigraphy: RIS)

· Ghi hình khối u theo nguyên tắc chuyển hoá (bằng PET)