- Kết quả của sinh thiết tức thì: Lành Tính: [] Nghi ngờ ác tính: ]
1.3.3.U chậu hơng cĩ nguồn gốc từ tế bào mầm
g. Thời gian sống sau phẫu thuật:
1.3.3.U chậu hơng cĩ nguồn gốc từ tế bào mầm
- Nguồn gốc phơi thai:
Các tế bào mầm nguyên thủy cịn tồn tại ngồi tuyến sinh dục (do thốt khỏi sự điều hịa, kiểm sốt của cơ thể) là nguồn gốc của các u tế bào mầm nguyên phát sau phúc mạc (retroperitoneal germ cell tumor) tùy theo dạng biệt hĩa trong phơi hoặc dạng biệt hĩa ngồi phơi. Đặc biệt quan trọng là quá trình biệt hĩa ngồi phơi để thành ung thư biểu mơ túi nỗn hồng (Yolk sac tumor) và bản thân ung thư này cĩ thể sinh ra một thế hệ các tế bào mầm đa tiềm năng mới khác và các tế bào này lại biệt hĩa theo nhiều hướng khác nhau. Điều này giải thích tại sao thành phần cấu trúc của túi nỗn hồng (Yolk sac) hiện diện trong nhiều loại u tế bào mầm và các u tế bào mầm thường là hỗn hợp của nhiều loại [2], [5].
- Phân loại và đặc điểm sinh bệnh học:
+ U mầm (Germinoma):
Tên gọi tùy thuộc vị trí: khi u ở tinh hồn thì gọi là u tinh hồn (seminoma), khi u ở buồng trứng thì gọi là u loạn phát tế bào mầm (dysgerminoma) và khi ở ngồi tuyến sinh dục gọi là u mầm (Germinoma). U khơng cĩ tumor marker đặc hiệu [11].
+ Ung thư biểu mơ phơi (Embryonal carcinoma):
Nếu là dạng thuần nhất thì AFP(-) (Alpha fetoprotein), HCG (-) (Human chorionic gonadotropin), cịn kết hợp với ung thư biểu mơ túi nỗn hồng thì cĩ AFP (+), HCG (-).
+ Ung thư biểu mơ túi nỗn hồng (Yolk sac tumor):
Là loại u xuất phát từ biểu mơ lĩt túi nỗn hồng, do tế bào mầm đa tiềm năng biệt hĩa theo đường ngồi phơi. U ác tính thường gặp ở trẻ em, vị trí sau phúc mạc hiếm gặp so với các nơi khác. AFP là tumor marker đặc hiệu, được tiết ra từ biểu mơ túi nỗn hồng. U thường kết hợp với các u tế bào mầm khác [2], [5].
+ Ung thư biểu mơ rau (Choriocarcinoma):
U ác tính do các tế bào mầm đa năng biệt hĩa theo đường ngồi phơi. Vị trí sau phúc mạc ít gặp so với ở tuyến sinh dục. HCG là tumor marker đặc hiệu của u do các tế bào nuơi tiết ra. U cĩ các xoang mạch giãn rộng, chảy máu và hoại tử [11].
+ U đa phơi (Polyembryoma):
U đa phơi rất hiếm gặp, là một dạng của ung thư biểu mơ phơi, thường kết hợp với các u tế bào mầm khác [11].
+ U quái (Teratoma):
Là loại thường gặp nhất do các tế bào mầm đa năng biệt hĩa trong phơi tạo thành; cĩ các dạng sau [9], [11], [19]:
U quái trưởng thành là loại lành tính.
U quái chưa trưởng thành: cĩ tỷ lệ ác tính cao.
U quái cĩ các thành phần ác tính (maglignant teratoma, teratocarcinoma). Trong thành phần u quái cĩ chứa các u tế bào mầm ác tính khác (ung thư biểu mơ phơi, ung thư biểu mơ rau), tùy trường hợp cĩ thể cĩ AFP(+) hoặc HCG (+).
Hình ảnh đặc trưng của u quái là cấu trúc u hỗn hợp gồm hình xương, răng, nang cĩ thể phát hiện được bằng các phương pháp chẩn đốn hình ảnh [27].
U tế bào mầm sau phúc mạc chiếm khoảng 1- 5% các u tế bào mầm nĩi chung và 10- 15% USPM [30], [35] (sơ đồ 1.2).
Sơ đồ 1.2. Nguồn gốc tế bào mầm của u sau phúc mạc.
Túi nỗn hồn phơi thai Normal feral yolk sac
Các tế bào mầm nguyênthủy Primodial germ cells
Các tế bào mầm đa tiềm năng Neoplastic germ cells with
totipotentialiality
Cơ quan sinh dục Gonadal site U mầm Germinoma AFP(-); HCG(-) U túi nỗn hồng Yolksac tumor AFP(+); HCG(-)
Ung thư phơi Embryonal carcinoma
AFP(+); HCG(-)
Ung thư tế bào nuơi Choriocarcinoma
AFP(-); HCG(+) (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
U đa phơi Polyembryoma
U quái chưa trưởng thành Immature
teratoma
U quái trưởng thành Mature teratoma
Biệt hĩa trong phơi Biệt hĩa ngồi phơi
Túi nỗn hồng
- Điều trị:
Phẫu thuật cắt u triệt để càng sớm, càng tốt. Nếu để muộn thì nguy cơ ác tính sẽ tăng cao, do cĩ sự chuyển dạng từ lành tính sang ác tính [11].
Hĩa trị liệu sau phẫu thuật cho các loại u tế bào mầm ác tính do hệ số tăng sinh tăng cao.
Tia xạ chỉ áp dụng cho các trường hợp khơng đáp ứng với hĩa chất. Đối với u quái lành tính: theo dõi sát sau phẫu thuật, khơng nên điều trị hĩa chất vì cĩ nguy cơ chuyển dạng ác tính cao [48].
Cĩ thể dùng G- CSF (Granulocyte Colony Stimulating Factor) điều trị u tế bào mầm ác tính để làm giảm nguy cơ suy tủy do hĩa chất
- Tiên lượng:
U tế bào mầm ác tính ngồi tuyến sinh dục cĩ tiên lượng phụ thuộc vào vị trí và loại giải phẫu bệnh. U nằm sau phúc mạc cĩ tiên lượng tốt hơn các vị trí khác như trung thất, tuyến tinh. Germinoma cĩ tiên lượng tốt nhất, ung thư biểu mơ túi nỗn hồng và ung thư biểu mơ phơi cĩ tiên lượng xấu nhất.
Tỷ lệ sống 5 năm sau phẫu thuật là 50% (40- 50%) đối với các u tế bào mầm ác tính khơng phải germinoma. Tái phát gặp khoảng 10- 20% trong vịng hai năm đối với u lành hay u ác tính [11].