Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và hình thái thính lực đồ ở bệnh nhân điếc đột ngột

ĐẶT VẤN ĐỀ Điếc đột ngột là tình trạng tổn thương cấp tính bộ phận tiếp âm của cơ quan thính giác xảy ra trong một thời gian ngắn.Về định nghĩa điếc đột ngột vẫn còn nhiều ý kiến tranh l

ỌC

Người hướng dẫn khoa học: PGS TS LƯƠNG HỒNG CHÂU

- 2011

.Trong quá trình học tập tôi đã nhận được rất nhiều sự giúp đỡ của các thầy cô giáo, anh chị và các bạn đồng nghiệp

Tôi xin bày tỏ lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc tới PGS TS Lương Hồng Châu.Cô đã nhiệt tình giảng dạy, trực tiếp hướng dẫn và tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi trong suốt quá trình học tập, nghiên cứu và hoàn thành

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tớitoàn thể các thầy cô Bộ môn Tai Mũi Họng – Đại học Y Hà Nội Các thầy cô đã dạy dỗ tôi trong suốt quá trình học tập, đã cho tôi những kiến thức, kinh nghiệm quý báu và đóng góp những

ý kiến quan trọng để tôi hoàn thành luậ ững tấm gương sáng trong học tập và công việc để tôi noi theo

Tôi xin trân trọng cảm ơn:

Đảng ủy, Ban giám hiệu, khoa sau đại học Trường Đại học Y Hà Nội Đảng ủy, Ban giám đốc Bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ương, các cán bộ, nhân viên bệnh viện đã tạo mọi điều kiện giúp đỡ tôi trong quá trình học tập

và hoàn thành luận văn này

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắ , vợ và toàn thể người thân trong gia đình đã luôn cổ vũ, động viên và là chỗ dựa vững chắc giúp tôi vượt qua những khó khăn trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu để đạt được kết quả ngày hôm nay

11 năm 2011

Tạ Hùng Sơn

Tôi xin cam kết đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các số liệu trong luận văn là trung thực và chưa từng được ai công bố trong bất kỳ công trình nào khác.

Tác giả

Tạ Hùng Sơn

ABR (Auditory Brainstem Response) : Điện thính giác thân não

ASSR (Auditory Steady-State Response) : Điện thính giác vỏ não

dB: decibel

ECoG (Electrocochleography) : Điện ốc tai

MRI (Magnetic resonance imaging): Chụp cộng hưởng từ hạt nhân

OAE (Otoacoustic Emission): Âm ốc tai

PTA (Pure Tone Average): Ngưỡng nghe trung bình

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN - 3 -

1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU ĐIẾC ĐỘT NGỘT - 3 -

1.2 GIẢI PHẪU – SINH LÝ ỨNG DỤNG - 3 -

1.2.1 Giải phẫu tai trong - 4 -

1.2.2.Chi phối thần kinh ốc tai - 8 -

1.2.3.Phân bố mạch máu của tai trong - 9 -

1.2.4.Sinh lý nghe - 9 -

1.3 SINH BỆNH HỌC ĐIẾC ĐỘT NGỘT - 14 -

1.4 Biểu hiện lâm sàng - 18 -

1.5 Chẩn đoán - 24 -

1.6 Tiến triển và tiên lượng - 24 -

1.7 Điều trị - 25 -

CHƯƠNG 2: - 27 -

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU - 27 -

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân - 27 -

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ - 27 -

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CứU - 27 -

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu - 27 -

2.2.2 Kỹ thuật thu thập số liệu - 27 -

2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu - 28 -

2.2.4 Các biến số nghiên cứu - 29 -

2.2.5 Thời gian, địa điểm nghiên cứu - 30 -

2.2.6 Xử lý số liệu - 30 -

2.2.7 Khống chế sai số trong nghiên cứu - 31 -

2.2.8 Đạo đức nghiên cứu - 31 -

ới - 32 -

- 32 -

- 33 -

- 33 -

3.1.5 - 34 -

3.1.6 Yếu tô thuận lợi - 34 -

3.1.7 T - 35 -

3.1.8 nghe kém - 35 -

3.1.9 Triệu chứng cơ năng ù tai - 36 -

3.1.10 Triệu chứng cơ năng chóng mặt - 36 -

3.1.11 Liên quan giữa triệu chứng cơ năng và yếu tố giới - 37 -

3.1.12 Liên quan giữa triệu chứng ù tai và yếu tố tuổi - 37 -

3.1.13 Liên quan giữa triệu chứng chóng mặt và yếu tố tuổi - 38 -

3.1.14 Tiền sử điếc đột ngột - 38 -

3.1.15 Các bệnh lý nội khoa phối hợp - 39 -

3.1.16 Hình thái thính lực đồ - 40 -

3.1.17 Kết quả đo ABR - 43 -

3.2 Đối chiếu thính lực đồ với lâm sàng và định khu tổn thương - 44 -

3.2.1 Đối chiếu thính lực đồ và triệu chứng ù tai - 44 -

3.2.2 Đối chiếu thính lực đồ và triệu chứng chóng mặt - 45 -

3.2.3 Đối chiếu thính lực đồ với các yếu tố tuổi và giới - 46 -

3.2.4 Đối chiếu dạng thính lực đồ và yếu tô thuận lợi - 46 -

3.2.5 Đối chiếu thính lực đồ và các bệnh lý nội khoa toàn thân - 47 -

3.2.6 Đối chiếu lâm sàng, thính lực đồ với kết quả ABR - 48 -

4.1.1 Tình hình chung, một số yếu tố dịch tễ học - 50 -

4.1.2 Đặc điểm lâm sàng - 52 -

4.1.3 Các dạng thính lực đồ - 58 -

4.1.4 Mức độ nghe kém - 59 -

4.2 Đối chiếu hình thái thính lực đồ với lâm sàng và định khu tổn thương- 60 - 4.2.1 Đối chiếu thính lực đồ với các triệu chứng cơ năng - 60 -

4.2.2 Đối chiếu thính lực đồ với yếu tố tuổi - 61 -

4.2.3 Đối chiếu dạng thính lực đồ và bệnh lý nội khoa toàn thân - 61 -

4.2.4 Đối chiếu lâm sàng và định khu tổn thương dựa trên kết quả ABR- 62 - 4.2.5 Đối chiếu thính lực đồ với kết quả ABR - 62 -

KẾT LUẬN 64

-1 Đặc điểm lâm sàng và hình thái thính lực đồ của điếc đột ngột - 64 -

2 Đối chiếu hình thái thính lực đồ với lâm sàng và định khu tổn thương - 65 -

KHUYẾN NGHỊ 66 -TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Bệnh án nghiên cứu

Danh sách bệnh nhân

Bảng 3.2: Phân bố bệnh theo nghề 34

Bảng 3.7: Liên quan giữa triệu chứng cơ năng và giới 38 Bảng 3.8: Liên quan giữa triệu chứng cơ năng ù tai và nhóm tuổi 38 Bảng 3.9: Liên quan giữa triệu chứng cơ năng chóng mặt và nhóm tuổi 39

Bảng 3.14: Dạng thính lực đồ và tính chất ù tai 45 Bảng 3.15: Dạng thính lực đồ và triệu chứng chóng mặt 46

Bảng 3.17: Dạng thính lực đồ và yếu tố liên quan 47 Bảng 3.18: Đối chiếu thính lực đồ và bệnh nội khoa toàn thân 48

Bảng 3.20: Đối chiếu triệu chứng ù tai và kết quả ABR 49 Bảng 3.21: Đối chiếu triệu chứng chóng mặt và kết quả ABR 50 Bảng 3.22: Đối chiếu triệu chứng hình thái thính lực đồ và kết quả ABR 50

Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh theo giới 33

Biểu đồ 3.2: Phân bố bệnh theo địa dư 34

Biểu đồ 3.3: Thời gian đến viện 36

Biểu đồ 3.4: Triệu chứng nghe kém 36

Biểu đồ 3.5: Các bệnh nội khoa phối hợp 40

Biểu đồ 3.6: PTA trung bình theo giới 44

Biểu đồ 3.7: Định khu tổn thương theo kết quả ABR 44

ĐẶT VẤN ĐỀ

Điếc đột ngột là tình trạng tổn thương cấp tính bộ phận tiếp âm của cơ quan thính giác xảy ra trong một thời gian ngắn.Về định nghĩa điếc đột ngột vẫn còn nhiều ý kiến tranh luận tuy nhiên phần lớn các tác giả thống nhất với định nghĩa điếc đột ngột là một điếc tiếp nhận trên 30 dB ở ít nhất ba tần số liên tiếp, xảy ra một cách đột ngột tối đa trong vòng 72 giờ.[56]

Theo các tác giả Mỹ, trung bình tại Mỹ hàng năm có khoảng 4000 ca mới mắc, với tỉ lệ từ 5 đến 20 ca trên 100 000 dân [30] Theo các tác giả Pháp thì điếc đột ngột chiếm khoảng 1,02% tổng số ca cấp cứu [57] Trong khu vực, theo nghiên cứu của các tác giả Đài Loan thì tỉ lệ này trung bình 8 ca trên

100 000 dân [50] Ở Việt Nam theo tác giả Cao Minh Thành tổng kết tại Bệnh viện Tai Mũi Họng Trung Ương trong 5 năm thì điếc đột ngột chiếm khoảng 4,5 % trong các bệnh lý về tai [15]

Nguyên nhân của điếc đột ngột vẫn chưa rõ ràng, có nhiều giả thuyết được đưa ra như co thắt mạch, nhiễm virus, bệnh tự miễn, chấn thương… Tuy nhiên việc chẩn đoán nguyên nhân điếc đột ngột cho đến hiện nay vẫn còn rất khó khăn, phần lớn điếc đột ngột là không rõ nguyên nhân Do đó, vấn đề điều trị điếc đột ngột còn gặp nhiều khó khăn, chủ yếu vẫn là điều trị bao vây

sử dụng các thuốc giãn mạch, tăng tuần hoàn tai trong, hồi phục thần kinh, corticoid toàn thân hoặc tiêm hòm nhĩ, kháng histamine… và phải điều trị cấp cứu ngay trong những giờ đầu Tuy nhiên, cho đến nay, chưa có một phác

đồ nào có thể điều trị hiệu quả điếc đột ngột, kết quả điều trị thường bấp bênh, việc lựa chọn phác đồ điều trị trên lâm sàng còn gặp nhiều lúng túng

Để tổng kết một cách hệ thống bệnh cảnh lâm sàng, nghiên cứu các hình thái thường gặp của thính lực đồ, đối chiếu với bệnh cảnh lâm sàng, góp

phần vào định hướng nguyên nhân, chúng tôi thực hiện đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và hình thái thính lực đồ ở bệnh nhân điếc đột ngột”

với hai mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng và hình thái thính lực đồ ở bệnh nhân điếc đột ngột

2 Đối chiếu hình thái thính lực đồ với các đặc điểm lâm sàng để rút

ra kinh nghiệm cho chẩn đoán và các chỉ định điều trị

Chương 1 TỔNG QUAN 1.1.SƠ LƯỢC LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU ĐIẾC ĐỘT NGỘT

Điếc đột ngột được mô tả đầu tiên vào năm 1906 bởi Cornet và Escat [30], [56]

Sau đó đã có rất nhiều tác giả trên thế giới có những báo cáo nghiên cứu về điếc đột ngột như Kobrak năm 1922 [56], Citelli năm 1926, Dishoek

và Hallberg năm 1955, Byl F.M năm 1984 [19]… Các nghiên cứu dần dần làm rõ đặc điểm lâm sàng cũng như sinh bệnh học của điếc đột ngột Trong

đó hai giả thuyết chính về căn nguyên của điếc đột ngột là nguyên nhân do mạch máu và nguyên nhân do virus đã được hai tác giả Dishoek và Hallgerg đưa ra đầu tiên vào năm 1955 [54] Tiếp đó, trên thế giới đã có rất nhiều công trình nghiên cứu về nguyên nhân và phương pháp điều trị của điếc đột ngột Tuy nhiên cho đến nay vẫn chưa có công trình nghiên cứu nào làm sang tỏ được cơ chế sinh bệnh học của điếc đột ngột

Ở Việt Nam, trường hợp điếc đột ngột đầu tiên được mô tả năm 1966 bởi tác giả Lê Sỹ Nhơn là một bệnh nhân nữ 19 tuổi được điều trị tại Khoa Tai – Mũi – Họng Bệnh viện Bạch Mai [11]; sau đó năm 1995 Lương Hồng Châu và cộng sự đã có báo cáo về 37 ca điếc đột ngột tại Bệnh Viện Tai Mũi Họng Trung ương [3], tiếp theo Phạm Trường Minh (2000) [10] và Nguyễn Thúy Vân (2005) [16] cũng đã có những công trình nghiên cứu về điếc đột

ngột tại Bệnh Viện Tai – Mũi – Họng Trung ương

1.2.GIẢI PHẪU – SINH LÝ ỨNG DỤNG

Cơ quan thính giác cấu tạo gồm bộ phận truyền âm do tai ngoài và tai giữa đảm nhận; bộ phận tiếp âm do tai trong đảm nhận

Tai trong nằm toàn bộ trong xương đá có cấu trúc phức tạp bao gồm:

- Mê nhĩ xương

- Mê nhĩ màng

- Dây thần kinh tiền đình, ốc tai

- Với hai chức năng chính là:

- Chức năng nghe: do phần ốc tai đảm nhận

- Chức năng thăng bằng: do phần tiền đình và các ống bán khuyên đảm

nhận.[7], [14]

1.2.1 Giải phẫu tai trong

Mê nhĩ xương là một hệ thống các hốc xẻ trong xương đá bao gồm ốc tai xương, tiền đình xương và ba ống bán khuyên xương, trong chứa các thành phần của mê nhĩ màng bao gồm ốc tai màng, soan nang, cầu nang, ba ống bán khuyên màng, túi nội dịch.[14]

1.2.1.1 Ốc tai xương có cấu trúc giống như một cái vỏ ốc sên; gồm một ống

quấn 23/4 vòng quanh một trụ hình nón ở giữa gọi là trụ ốc Trong lòng ống có một mảnh xương mỏng cũng quấn hơn hai vòng rưỡi quanh trụ ốc, gọi là mảnh xoắn ốc, chia ống này thành hai ngăn: ngăn trên là vịn tiền đình, ngăn dưới là vịn nhĩ Mảnh này có 2 bờ, một bờ dính vào trụ ốc và bờ tự do lồi vào lòng ống xoắn ốc là vị trí bám của màng đáy ống ốc tai Vịn tiền đình ăn thông với tiền đình, vịn nhĩ liên quan với hòm nhĩ qua cửa sổ tròn, được bịt bởi màng nhĩ phụ Hai vịn này chứa ngoại dịch thông với nhau ở đỉnh ốc tai.[14]

1.2.1.2 Ốc tai màng ( hay con gọi là ống ốc tai) nằm trong ốc tai xương, có

cấu trúc hình lăng trụ tam giác với ba thành:

- Thành trên là màng Reissner, ngăn cách ống ốc tai và vịn tiền đình,

một đầu bám vào mảnh xoắn ốc, một đầu bám vào mặt trong ống xoắn ốc Màng này dày khoảng 3 µm có cấu trúc gồm 3 lớp: 2 lớp tế bào ngăn cách với nhau bởi màng đáy Lớp tế bào quay về phía ống ốc tai là dạng biểu hình trụ,

còn lớp tế bào quay về phía vịn tiền đình là dạng biểu mô lát liên kết lỏng lẻo; lớp màng đáy nằm giữa có cấu trúc ba lớp Màng Reissner có tình thấm hoàn toàn đối với nước, nhưng có tính thấm chọn lọc với các phân tử theo hướng từ ống ốc tai vào vịn tiền đình Trong một số bệnh lý như bệnh Ménière màng này lồi vào vịn tiền đình

Hình 1: Ốc tai xương (Nguồn Cummings Otolaryngology Head & Neck Surgery, 5th ed, 2010.)

- Thành dưới là màng đáy dài 30-35mm có cấu trúc hẹp và mỏng ở phía

dưới, càng lên đến đỉnh càng rộng và dày Chính đặc điểm này giúp cho ốc tai

có thể tiếp nhận âm thanh theo tần số: các âm có tần số cao được tiếp nhận ở vùng đáy, các âm có tần số trầm được tiếp nhận ở vùng đỉnh

- Thành ngoài là mặt trong của mảnh vòng quanh, ở đây cốt mạc dầy và

gồ lên thành dây chằng xoắn ốc ngoài Từ trên xuống dây chằng này có 4 thành phần là mào xoắn (nơi màng Ressner bám vào), vân mạch (có cấu trúc một lớp biểu mô tầng phủ trên tổ chức liên kết giàu mạch máu, đây là bộ phận

chính tiết ra nội dịch), gờ xoắn (do ống tĩnh mạch đẩy lồi lên), và mào đáy (là nơi bám của màng đáy)

1.2.1.3 Cơ quan Corti là đơn vị chức năng của cơ quan thính giác Cơ quan

này nằm trên màng đáy trong ống ốc tai, có cấu trúc phức tạp bao gồm:

- Màng mái: do một phần màng xương của mảnh xoắn ốc dầy lên tạo thành trên toàn bộ chiều dài của cơ quan corti, có chiều rộng và dày tăng dần

từ đáy lên đỉnh ốc tai Màng mái có cấu tạo dạng khối keo được tạo nên chủ yếu bởi các sợi collagen type II, nằm tựa lên các tế bào lông trong và lông ngoài, giữa nó và các tế bào này có một khoảng cách nhằm đảm bảo cho sự rung động của các lông của hai loại tế bào này

- Trụ Corti: bao gồm trụ trong và trụ ngoài nằm giữa các tế bào lông trong và lông ngoài Hai trụ này gặp nhau giới hạn nên một khoang hình tam giác gọi là đường hầm Corti

- Phía ngoài của đường hầm Corti có ba hàng tế bào lông ngoài, được nâng đỡ bởi các tế bào Deiters ở phía dưới và các tế bào Hansen, Claudius ở phía ngoài

- Phía trong đường hầm Corti có một hàng tế bào lông trong, được nâng

đỡ bởi trụ ốc trong và các tế bào Held

- Các tế bào lông đóng vai trò là các tế bào giác quan có nhiệm vụ chuyển các rung động cơ học thành các kích thích điện hóa học dẫn truyền trong dây thần kinh thính giác Trung bình có khoảng 3500 tế bào lông trong

Hình 2: Ống ốc tai: a vịn tiền

đình; b ống ốc tai; c vịn nhĩ; d hạch xoắn; e màng Ressner; 1 Rìa xoắn; 2 Rãnh xoắn trong; 3 Màng mái; 4 Vân mạch; 5 Gờ xoắn; 6 Rãnh xoắn ngoài;

7 Dây chằng xoắn ngoài; 8 Màng đáy;

9 Đường hầm corti; 10 Mảnh xoắn ốc;

11 Thần kinh ốc tai (theo EMC)

xếp thành một hàng phía trong và 12000 tế bào lông ngoài xếp thành 3-5 hàng

ở phía ngoài đường hầm Corti.[55] Cực trên của mỗi tế bào lông ngoài có khoảng 50-150 lông nhỏ xếp thành hình chữ “V” hoặc “W”, còn mỗi tế bào lông trong có khoảng 70-100 lông xếp thành hình chữ “U” Các lông của mỗi

tế bào có chiều cao khác nhau, các lông dài nhất ở phía vân mạch và thấp dần

về phía trụ ốc Chỉ có lông dài nhất của tế bào lông ngoài tiếp xúc với màng mái Hai loại tế bào này có hình dạng và chức năng khác nhau Tế bào lông trong có dạng hình túi, hẹp ở cực trên và phình ở cực dưới, bên trong chứa nhiều cơ quan có chức năng chuyển hóa tế bào, đặc biệt là thể Golgi và lưới nội nguyên sinh chất có hạt Tế bào lông ngoài có dạng hình trụ, trong chứa nhiều vi sợi và vi ống chạy dọc theo dài tế bào, liên quan đến đặc tính vận động của tế bào này

Hình 3: Các tế bào lông thính giác và sự xắp xếp của các lông tế bào

trên kính hiển vi điện tử (theo EMC)

1.2.1.4 Nội dịch và ngoại dịch

- Ngoại dịch: chứa trong khoang giới hạn giữa ống tai xương và ống tai

màng Thành phần của nó chứa nhiều ion Na+, ít ion K+, giống thành phần nước não tủy hay huyết thanh

- Nội dịch: chứa trong ống tai màng Thành phần của nó chứa ít ion Na+, nhiều ion K+, giống thành phần của dịch ngoại bào Nồng độ các chất nội dịch được duy trì ổn định bởi vân mạch Khi thành phần nội dịch biến đổi sẽ gây ra bệnh lý, ảnh hưởng đến chức năng nghe và thăng bằng của tai trong

1.2.2 Chi phối thần kinh ốc tai

- Thần kinh hướng tâm: có khoảng 30 000 sợi thần kinh hướng tâm

dẫn truyền thông tin từ ốc tai vào trung khu thính giác Thân tế bào của các sợi hướng tâm tập trung lại tạo thành hạch xoắn nằm trong ống Rosenthal trong trụ ốc Các sợi này được chia ra làm 2 loại: các sợi type I là sợi lưỡng cực, lớn, được bọc myêlin chiếm 95%, các sợi type II nhỏ hơn, có thể bọc myeelin hoặc không, chiếm 5% Các sợi type I tạo synap trực tiếp với các tế bào lông trong, mỗi tế bào này được chi phối bởi khoảng 20 sợi Các sợi type

II tạo synap trực tiếp với tế bào lông ngoài, sợi trục của nó chia ra làm nhiều nhánh để tạo synap với nhiều tế bào

- Thần kinh ly tâm: có nguồn gốc từ phức hợp nhân trám trên ở cầu

não, có khoảng 1600 sợi tạo thành bó trám - ốc tai, tạo synap trực tiếp với các

tế bào lông ngoài và gián tiếp với tế bào lông trong thông qua sợi hướng tâm Sợi ly tâm có vai trò ức chế các điểm khác nhau của cơ quan Corti, thông qua đặc tính co rút của các tế bào lông ngoài làm thay đổi mức độ áp sát của màng mái vào các tế bào lông, giúp cho sự tập trung vào một âm thanh nhất định bỏ qua các tạp âm khác.[14], [55]

- Dây thần kinh ốc tai: Các sợi xuất phát từ cơ quan Corti tập trung về

hạch Corti và hình thành nên bó loa đạo hợp với bó tiền đình tạo thành dây thần khinh VIII Dây này đi trong ống tai trong cùng với dây mặt, dây trung gian và động mạch mê đạo, sau đó dây VIII chạy tới rãnh hành cầu để vào não.[14]

1.2.3 Phân bố mạch máu của tai trong

- Độngmạch:độngmạchmê đạolànhánhcủa độngmạchtiểunãotrước dưới

thuộcđộng mạch thân nền Động mạch chia thành 2 nhánh:

+ Động mạch ốc tai chung: động mạch này lại tách ra hai nhánh:

 Động mạch tiền đình ốc tai: động mạch này chia là hai nhánh là nhánh

ốc tai cấp máu cho một phần tư dưới ống ốc tai và nhánh tiền đình sau cấp máu cho túi nội dịch, soan nang, cầu nang và ống bán khuyên sau

trụốc,cấpmáuchotrụ,mảnhxoắnxươngvàmảnhnền.Cácnhánhnhỏnày tạo nên cuộn tiểu động mạch ốc tai Các nhánh này tách ra động mạch cho dây chằng xoắn ( động mạch vằn mạch) cấp máu cho vân mạch

+ Nhánhtiền đìnhcấpmáuchosoannang,cầu nangvàcác ốngbán khuyên trước và bên

- Tĩnhmạch:cácnhánhtiền đình đi kèmđộngmạchvànhậntĩnhmạch xoắntrụ ốc ởnềntrụốc,tạonêncáctĩnhmạchmêđạo,cáctĩnhmạchmêđạo tận hết ở phần sau xoang tĩnh mạchđá trên hoặctrongxoangngang [14], [55]

1.2.4 Sinh lý nghe

Sinh lý nghe bao gồm sinh lý truyền âm và sinh lý tiếp âm Bệnh học của điếc đột ngột liên quan tới sinh lý tiếp âm Sinh lý tiếp âm là quá trình biến đổi năng lượng âm thanh từ dạng cơ học thành tính hiệu điện sinh vật dẫn truyền trong các sợi thần kinh

1.2.4.1 Môi trường điện hóa của tai trong

Do thành ion phần nội dịch và ngoại dịch khác nhau đã tạo ra một môi trường điện hóa trong ốc tai, tạo điều kiện cho khả năng dẫn truyền các xung động điện thần kinh trong ốc tai Việc duy trì môi trường điện hóa này chủ yếu

được bộ phận dây chằng xoắn và vân mạch đảm nhiệm

Sự ổn định này được thực hiện một cách khá phức tạp Giữa nội dịch và ngoại dịch có một hàng rào giải phẫu (màng Reissner, dây chằng xoắn, vân mạch, màng đáy…) có tác dụng như một màng bán thấm ngăn cản sự thấm thụ động của các ion qua chúng Tuy nhiên, vẫn có một dòng chảy ion theo dốc nồng độ như K+từ nội dịch ra ngoại dịch Các ion này sẽ được vận chuyển ngược chiều dòng ion trên một cách chủ động nhờ các bơm trên dây chằng xoắn và vân mạch

Trên dây chằng xoắn và vân mạch có nhiều hệ thống enzyme và cơ quan nội bào cần thiết cho việc giữ ổn định môi trường điện hóa Các bơm

Na+/K+ ATPase sử dụng 1 ATP được tạo ra từ ty thể để vận chuyển (ngược chiều gradien nồng độ) 1 ion K+ từ ngoại dịch vào nội dịch đồng thời chuyển 1 ion Na+ từ nội dịch ra ngoại dịch Quá trình này được hỗ trợ bởi một bơm

Na+/Cl-/K+ đồng vận chuyển của các tế bào diềm

Hình 3.4: Cơ chế vận chuyển ion trong quá trình chế tiết nội dịch của vân mạch K +

trong các tế bào sợi (F) của dây chằng xoắn đi vào qua khoảng gian bào (JC) vào trong các tế bào đáy (B) của vân mạch rồi vào các tế bào trung gian (I) Sau đó K +

được bài tiết vào khoảng nội vân mạch (IS) bởi kênh K +

(Kir, KV) Một bơm Na+-K+-ATPase và một kênh đồng vận chuyển Na-K-Cl sẽ bơm K +

vào tế bào diềm (M) Tại cực đỉnh của

nó, K+ được bài tiết vào nội dịch thông qua một kênh IsK/KvLQT1 Trong vân mạch, các khoảng gian bào được ngăn kín bởi các mối liên kết chặt chẽ (JS) giữa các tế bào diềm và các tế bào đáy ( Nguồn EMC)

Để duy trì gradien K+

, các tế bào trong mô liên kết của dây chằng xoắn

và vân mạch phải liên tục cung cấp một lớn ion K+ Tuy nhiên có nghiên cứu

đã phát hiện có sự tái hấp thu của ion K+

từ ngoại dịch thông qua kênh đồng vận chuyển K+/Cl- nằm trên màng các tế bào nâng đỡ ( Tectal và Dieter) Sau

đó ion này sẽ di chuyển theo gradien điện thế qua khoảng kẽ của các tế bào cho đến khi gặp tế bào liên kết type I của dây chằng xoắn Trên màng của các

tế bào này có các kênh vận chuyển K+ phụ thuộc điện áp Các kênh này có vai trò định hướng vận chuyển K+

đến vân mạch, là vị trí dừng chân cuối cùng trước khi K+

được vận chuyển vào nội dịch Các yếu tố ảnh hưởng đến sự hoạt động của kênh này bao gồm nồng độ ion Ca++

tự do trong nội bào, độ pH nội bào, nồng độ Mg++ và mức độ ATP nội bào

1.2.4.2 Điện thế tai trong: trong ống ốc tai có nhiều loại điện thế:

- Điện thế liên tục: mỗi cấu trúc của ốc tai có một điện thế liên tục riêng biệt, như của nội dịch là +80 mV, của tế bào lông là -80 mV, màng mái là 0 mV Nguồn cung cấp điện thế là vân mạch và tế bào lông Sự có mặt của oxy, ion K+, Na+ ở tỷ lệ nhất định rất cần thiết cho sự ổn định các điện thế kể trên

- Điện thế vi âm: nguồn gốc của điện thế vi âm là do lông của các tế bào lông bị uốn cong, kéo căng hoặc đè nén thì các điện thế liên tục trong ốc tai sẽ

bị biến đổi lúc tăng, lúc giảm, lúc âm, lúc dương, do hiện tượng khử cực hoặc thay đổi điện trở Những biến đổi này tạo ra một dòng điện xoay chiều gọi là điện thế vi âm Đây chính là quá trình biến đổi từ năng lượng cơ học của sóng

âm thành tín hiệu điện sinh học Điện thế vi âm tăng đồng biến với cường độ

âm thanh của những âm có cường độ nhỏ và vừa, khi cường độ >105 dB thì nó không tăng nữa

- Điện thế cộng: điện thế này gồm hai dòng điện một chiều: một âm, một dương Nó xuất hiện khi lông của các tế bào lông bị đè nén một cách kéo dài bởi màng mái Điện thế này chỉ xuất hiện khi cường độ âm trên 20 dB cao

hơn cường độ gây ra điện thế vi âm Cường độ của nó tăng cùng với cường độ của âm thanh trong một phạm vi nhất định

- Điện thế hoạt động: điện thế vi âm và điện thế cộng tác động vào các tế bào lông kích thích các tế bào này giải phóng ra chất trung gian hóa học ở cực dưới của tế bào Chất trung gian này được giải phóng theo nhịp rung của màng nền và tạo ra ở khớp thần kinh bao quanh tế bào giác quan Những xung động cùng nhịp chạy dọc theo các sợi dây thần kinh ốc tai gọi là điện thế hoạt động (giả thuyết Davis) Người ta gọi điện thế này là luồng thần kinh thính giác

1.2.4.3 Cơ chế biến đổi âm thanh từ sóng dao động cơ học sang tín hiệu thần kinh

Cơ chế này được phát hiện đầu tiên bởi Von Békésy (1930) Rung động của xương bàn đạp gây ra sóng rung động của ngoại dịch trong vịn tiền đình rồi truyền qua vịn nhĩ và kết thúc ở cửa sổ tròn Sóng rung động này tác động lên màng đáy, mà trên đó có cơ quan corti Cơ quan corti nằm giữa màng đáy và màng mái, các lông của tế bào lông tiếp xúc với màng mái Khi cơ quan corti chuyển động một cách thụ động theo sự di chuyển của màng đáy sẽ gây ra sự dịch chuyển của các lông này với màng mái, đây là nguồn gốc cho cơ chế chủ động

Sự dịch chuyển trên kéo theo sự chuyển lệch của các lông tế bào lông ngoài, và làm mở kênh ion K+ nằm ở đáy liên kết mối liên kết của lông ngắn nhất Việc mở kênh này dẫn đến một dòng chuyển dịch của ion K+ theo sự chênh lệch nồng dộ từ ngoài nội dịch vào trong tế bào, gây ra sự khử cực của

tế bào Sự dịch chuyển ion K+ đồng thời kéo theo một dòng vận chuyển của ion Ca++ vào tế bào Hiện tượng này dẫn đến làm co một cặp sợi actine-myosine nằm ở vách của lông, có tác dụng làm cho lông của tế bào lông trở về

vị trí nghỉ, làm đóng kênh ion K+, dần đến hiện tượng tái cực tế bào Quá trình này gây ra chuyển động của nội dịch dưới màng mái, từ đó làm chuyển động

các lông của tế bào lông trong (các lông này không tiếp xúc với màng mái) Quá trình khử cực và tái khử cực tế bào lông trong sẽ diễn ra Sự khử cực tế bào lông trong dẫn đến việc giải phóng các chất trung gian hóa học ở đầu kia của tế bào, nơi tiếp synap với các sợi hướng tâm và gây ra một sóng thần kinh dẫn truyền về trung khu thần kinh

1.2.4.4 Đường dẫn truyền thần kinh thính giác: Luồng thần kinh phát sinh

từ cơ quan Corti được truyền về vỏ não qua ba chặng (neuron):

- Neuron thứ nhất đi từ tế bào giác quan của cơ quan Corti đến nhân thính giác ở hành não (nhân lưng và nhân bụng) Thân neuron nằm hạch xoắn đuôi gai đi từ phía tế bào giác quan và dây trục đi về phía nhân thị giác Các dây trục tập trung lại thành dây thần kinh ốc tai Các thân neuron tập trung lại thành hạch corti

- Neuron thứ hai hay là neuron hành não đồi thị rất phức tạp vì nó gồm nhiều tầng và đa số các dây thị đều tập trung phía trên nhân thính giác Do đó, chúng ta thấy có những neuron ngắn, neuron dài, neuron đi thẳng và neuron bắt chéo; neuron liên lạc với trám cầu, với thể thang, với cấu tạo lưới

Tất cả những neuron này đều dẫn đến hai thể gối trong Mỗi thể gối đều tiếp nhận xung điện của cả hai tai Sự liên lạc của nhân lưng với cấu tạo lưới

có tác dụng giúp cho tai phân biệt được các âm rõ ràng hơn bằng ức chế độ nhậy cảm của các sợi thần kinh kế cận tần số được kích thích Thể gối đóng vai trò nhân thính giác dưới vỏ não Thể gối và đồi thị có khả năng nhận hiểu tiềm tàng những tín hiệu đơn giản thay cho vỏ não

- Neuron thứ ba được gọi là neuron đồi thị vỏ não, nó đi từ thể gối trong

và tận cùng ở vỏ não thùy thái dương tại vùng thính giác, vùng nay ở dọc theo đáy và bờ sau của rãnh Sylvius, mang tên là vùng Heschl Ở phía sau vùng Heschl còn có một vùng cận thính giác mang tên A1, A2 Mỗi vùng thính giác

và cận thính giác nhận những xung điện của cả hai tai, nhưng có ưu tiên cho bên đối diện [1], [8]

1.3 SINH BỆNH HỌC ĐIẾC ĐỘT NGỘT

Cho đến nay chưa có một định nghĩa chính thức nào về điếc đột ngột

được công nhận Phần đông các tác giả thống nhất với định nghĩa: Điếc đột ngột là điếc tai trong trên 30 dB ở ít nhất ba tần số liên tiếp xảy ra trong vòng dưới 72 giờ Tuy nhiên một số tác giả khác đưa ra định nghĩa trên 20

dB ở ít nhất hai tần số liên tiếp Sự không rõ ràng này gây nên sự khó khăn trong việc so sánh giữa các công trình nghiên cứu[30],[56], [54], [57]

Có rất nhiều giả thuyết về bệnh nguyên của điếc đột ngột được đưa ra tuy nhiên không có một giả thuyết nào giải thích được một cách rõ ràng cơ chế bệnh sinh của điếc đột ngột Một số nguyên nhân được thừa nhận là nhiễm trùng, mạch máu, tự miễn, chấn thương

1.3.1 Nguyên nhân mạch máu

Mạch máu nuôi ốc tai thuộc loại nhánh tận, do đó tất cả các yếu tố làm giảm lưu lượng hay tắc nghẽn các động mạch này đều gây ra tình trạng thiếu oxy của ốc tai Trên thực nghiệm người ta thấy rằng sự tắc nghẽn động mạch

mê nhĩ sẽ gây tổn thương nhanh chóng và hoàn toàn ốc tai trong thời gian dưới một giờ Các tế bào lông trong chịu đựng sự thiếu oxy tốt hơn các tế bào lông ngoài Như vậy theo lý thuyết thì tất cả các điều trị sau một giờ kể từ khi xuất hiện sự tắc nghẽn mạch máu sẽ không mang lại hiệu quả Tuy nhiên trên thực

tế điều này phụ thuộc vào sự phân bố mạch máu của tai trong, cũng như vị trí tắc nghẽn Các nghiên cứu cho thấy có tới 50% số trường hợp có thêm động mạch mê nhĩ phụ, động mạch ốc tai cũng có thể không có và ốc tai chỉ được nuôi dưỡng bởi động mạch tiền đình - ốc tai Sự tái tưới máu trong giai đoạn phục hồi còn phụ thuộc vào mức độ nhạy cảm với các chấn thương âm thanh trong giai đoạn thiếu máu và yếu tố tuổi Cơ chế của sự tắc nghẽn này có thể

do tắc mạch, do nhồi máu, do giảm lưu lượng tưới máu gây ra bởi các nguyên

nhân như rối loạn chuyển hóa (đái tháo đường tăng lipid máu, suy giáp, suy

thận…), tăng độ nhớt của máu (trong các bệnh máu như bệnh đa hồng cầu,

hồng cầu hình liềm, bệnh đông globulin), thiếu máu, huyết áp thấp, huyết áp

cao, co thắt mạch… hay do xuất huyết trong mê nhĩ (do chấn thương, do điều

trị thuốc chống đông, do các bệnh về đông máu, do suy tủy) [56], [54]

Các rối loạn hay tổn thương mạch máu tai trong thông qua cơ chế trực

tiếp gây giảm tưới máu hoặccơ chế gián tiếp gây thay đổi áp lực nội hay

ngoại dịch hèn ép cơ quan corti

1.3.1.1 Tổn thương trực tiếp:

- Co thắt động mạch hạch xoắn: loại này gây điếc tai trong không nặng

lắm, thính lực đồ giảm sức nghe ở tần số cao, còn ở tần số trầm vẫn còn

tốt.Kèm theo bệnh nhân có ù tai tiếng cao, không có cảm giác tức nặng trong

tai vì không có thay đổi áp lực nội và ngoại dịch Nghiệm pháp Rine âm tính

- Co thắt động mạch dây chằng xoắn: kết quả gây tang xuất tiết nội dịch

làm cho ốc taimàng sũng nước Áp lực nội dịch có thể tràn vào tiền đình do

hỏng van ngăn cách giữa ốc tai và tiền đình Loại này trên thính lực đồ thấy

sức nghe giảm chủ yếu ở tần số trầm, kèm theo bệnh nhân ù tai, cảm giác đầy

tai hoặc tức nặng trong tai Nghiệm pháp Rine âm tính

- Tắc động mạch ốc tai riêng: gây điếc hoàn toàn tai trong, kèm theo

bệnh nhân có hiện tượng nghe đôi Nghiệm pháp Rine dương tính

1.3.1.2 Tổn thương gián tiếp:

- Do xơ vữa động mạch gây hẹp mạch máu làm giảm tưới máu tai trong

- Do tổn thương động mạch đốt sống cổ

- Yếu tố vận mạch do rối loạn thần kinh giao cảm và phó giao cảm

1.3.2 Nguyên nhân nhiễm trùng

Trên thực tế lâm sàng người ta nhận thấy rằng có rất nhiều tác nhân vi

sinh có thể gây ra điếc đột ngột như trong các bệnh nhiễm khuẩn (giang mai, bệnh Lyme) hay nhiễm virus (quai bị, zona, herpes, nhiễm virus giả cúm, rubéole) Các tác nhân này có thể gây tổn thương tại ốc tai (viêm mê nhĩ) hay sau ốc tai (viêm dây thần kinh)[56]

1.3.2.1.Nhiễm xoắn khuẩn: xoắn khuẩn giang mai có thể gây ra điếc đột

ngột hoặc điếc tiến triển, việc chẩn đoán dựa vào các xét nghiệm FTA-Abs hoặc MHA-TP thường không chính xác do tỉ lệ dương tính giả cao và hiện tượng phản ứng chéo với Esptein-Barr virus, trực khuẩn phong và một số loại

vi khuẩn khác Trong bệnh Lyme có khoảng 10-15% số ca có biểu hiện điếc đột ngột, chóng mặt hoặc liệt mặt Tuy nhiên các nghiên cứu trên các bệnh nhân điếc đột ngột cho thấy không có sự khác biệt nào về lâm sàng và tiến triển bệnh ở những bệnh nhân có test huyết thanh dương tính so với số âm tính; đồng thời việc sử dụng kháng sinh cũng không làm tăng tỉ lệ thành công của điều trị

1.3.2.2.Nhiễm virus: thuyết về nhiễm virus gây điếc có nhiều bằng chứng

được đưa ra như điếc bẩm sinh ở trẻ em có liên quan đến việc nhiễm một số loại virus (cytomegalovirus,rubella, herpesvirus) trong quá trình bào thai [29], một nghiên cứu khác cho thấy có khoảng 28% số bệnh nhân điếc đột ngột có bị nhiễm virus đường hô hấp trên trong vòng một tháng trước đó[46] Westmore

GA và cộng sự [48] đã phân lập được virus quai bị trong ngoại dịch của bệnh nhân điếc đột ngột Nhiều tác giả khác cũng đã tìm thấy virus hay kháng thể chống virus ở vân mạch, màng Reissner hay cơ quan corti cùng với sự tổn thương thiểu sản, biến dạng của các cấu trúc này thông qua xét nghiệm cytopathie ở các bệnh nhân bị điếc đột ngột hay giải phẫu bệnh lý trên xác của những bệnh nhân bị điếc đột ngột khi còn sống Ngoài ra có rất nhiều nghiên cứu đã chứng minh khả năng làm tổn thương ốc tai của các loại virus như quai

bị, các virus họ herpes, virus cúm type A và B, rhinovirus, HIV, CMV…

1.3.3 Nguyên nhân miễn dịch

Rất nhiều nghiên cứu đã tìm thấy các kháng thể đặc hiệu hoặc không đặc hiệu chống lại các peptid có tính kháng nguyên của tai trong như các collagène types II và IX, protein ốc tai P30 và P80, cardiolipid, phospholipid, sérotonine và gangliosid trên những bệnh nhân đang bị điếc đột ngột [44] Người ta cũng tìm thấy một tỉ lệ lớn số bệnh nhân điếc đột ngột đáp ứng tốt với điều trị bằng corticoid có kiểu gen HLA loại II liên quan đến các bệnh tự miễn dịch [52] Trên lâm sàng, người ta có thể gặp điếc đột ngột xảy ra trên những bệnh nhân bị các bệnh tự miễn như bệnh u hạt Wegener, hội chứng Cogan, bệnh Buerger, lupus ban đỏ hệ thống [27]

1.3.4 Nguyên nhân rò ngoại dịch

Rò ngoại dịch do chấn thương gây rách mê nhĩ màng: Theo các nghiên cứu ở một số bệnh nhân trẻ có thời điểm phát bệnh rõ ràng, triệu chứng đầu tiên là nghe thấy có tiếng lép bép, lách tách hoặc tiếng nổ, tiếng ù lớn trong tai sau một gắng sức mạnh [42] Cũng có những trường hợp điếc đột ngột xảy ra sau một kích thích âm thanh quá mạnh hay sau phẫu thuật thay thế xương bàn đạp do những tác động vào khớp bàn đạp-tiền đình Các nghiên cứu trên xác của những người đã bị điếc đột ngột khi còn sống cũng nhận thấy có hiện tượng rách mê nhĩ màng[23] Tuy nhiên cho đến nay chưa có một minh chứng

rõ ràng nào cho giả thuyết này

1.3.5 Nguyên nhân sau ốc tai

Các tổn thương sau ốc tai (tại dây thần kinh thính giác hay tại thần kinh trung ương) cũng có thể là nguyên nhân gây nên điếc đột ngột.Các tổn thương này bao gồm tổn thương u (u dây VIII, u góc cầu tiểu não, u hành cầu não, u

củ não sinh tư), tổn thương viêm (viêm dây thần kinh thính giác), tổn thương nhồi máu não, và tổn thương gặp trong các bệnh toàn thân như xơ cứng rải rác Gần đây dựa vào các thăm dò cận lâm sàng như đo điện đáp ứng thính

giác thân não, chụp cộng hưởng từ hạt nhân… người ta đã phát hiện ra một số trường hợp các u dây thần kinh VIII, u góc cầu tiểu não trên những bệnh nhân

bị điếc đột ngột

1.3.6 Nguyên nhân do nhiễm độc

Nhiều trường hợp điếc đột ngột xảy ra sau nhiễm độc thuốc đặc biệt là các kháng sinh nhóm amynoglycozid (gentamicin, streptomycin, kanamicin…), hay sau khi uống rượu

Hiện nay, tuy có trong tay khá đầy đủ các phương tiện chẩn đoán nhưng tỉ lệ tìm thấy bệnh nguyên trên những bệnh nhân điếc đột ngột là không quá 10% Thuật ngữ điếc đột ngột trên lâm sàng dùng để chỉ các trường hợp điếc xảy ra đột ngột không rõ nguyên nhân, và thường định hướng chẩn đoán và điều trị theo nguyên nhân co thắt mạch, do virus, hay do tự miễn

1.4 Biểu hiện lâm sàng 1.4.1 Cơ năng

- Ù tai : ù tai là triệu chứng thường xuât hiện cùng với nghe kém, đôi khi

đây là triệu chứng xuất hiện trước nghe kém Ù tai thường là tiếng cao như tiếng ve kêu hay tiếng còi tàu, mức độ có thể thay đổi tùy từng trường hợp

- Chóng mặt : bệnh nhân có thể chóng mặt thực sự hoặc có cảm giác mất thăng bằng, triệu chứng này gặp ở khoảng 40% số bệnh nhân[31]

Khai thác thêm có thể gặp các triệu chứng như sốt, đau đầu, đau tai, tiền sử sử dụng thuốc có ảnh hưởng đến thính giác (các kháng sinh dòng aminoglycosid, các thuốc tránh thai tổng hợp…), tiền sử các bệnh nội khoa (tăng huyết áp, đái tháo đường, hội chứng tăng lipid máu, các bệnh tim mạch…), tiền sử nhiễm virus trước đó…

1.4.2 Thăm khám lâm sàng

1.4.2.1 Khai thác về tiền sử :

Khai thác về tiền sử cho ta các thông tin về các yếu tô thuận lợi có thể định hướng được nguyên nhân điếc đột ngột Trong quá trình hỏi bệnh cần tập trung khai thác các yếu tố :

- Tiền sử nhiễm virus trong vòng một tháng trước đó

- Tiền sử các bệnh lý nội khoa toàn thân

- Các yếu tô thuận lợi như yếu tố thay đổi áp lực hoặc nhiệt độ

- Tiền sử các bệnh lý về dị ứng miễn dịch

1.4.2.2 Thăm khám lâm sàng :

- Khám nội soi tai mũi họng : kết quả nội soi tai cho thấy ống tai ngoài thông thoáng không có dị vật cản trở Tình trạng màng nhĩ sáng bóng, không xung huyết, không thủng, không có hiện tượng co lõm Tuy nhiên cần chú ý

có thể có tình trạng ứ dịch trong hòm nhĩ Khoảng 27% số bệnh nhân viêm tai

ứ dịch có tình trạng giảm thính lực đi kèm với chóng mặt do áp lực trong hòm nhĩ tác động vào tai trong thông qua cửa sổ tròn Các triệu chứng này sẽ biến mất sau khi trích rạch màng nhĩ và đặt ống thông khí [12]

- Khám bệnh toàn thân : nhằm phát hiện các bệnh lý nội khoa toàn thân

có thể là yếu tô thuận lợi như tăng huyết áp, tiểu đường, tăng lipid máu

+ Nghiệm pháp Weber nghiêng về phía bên lành, nghiệm pháp Rine dương tính

+ Thăm khám các cơ quan lân cận như vòm họng, sọ não, thần kinh… và toàn thể không có biểu hiện bệnh lý

+ Thăm khám tiền đình có thể phát hiện hội chứng tiền đình ngoại biên trong trường hợp có tổn thương kết hợp cả phần tiền đình tai trong

1.4.3 Cận lâm sàng

1.4.3.1 Các thăm dò chức năng tai qua tai giữa :

- Đo thính lực đồ đơn âm

Kết quả đo thính lực đồ đơn âm cho kết quả là một điếc dạng tiếp nhận trên 30 dB ở ít nhất ba tần số liên tiếp Đây là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán bệnh

Trên thực tế lâm sàng, người ta chia ra 5 dạng thính lực đồ, tùy theo mỗi dạng mà người ta phỏng đoán nguyên nhân của điếc đột ngột [37]:

Type A : thính lực đồ đi lên, giảm nhiều ở các tần số trầm (dưới 2000), chủ yếu do tổn thương các tế bào vùng đỉnh loa đạo Nguyên nhân loại này thường là cơ chế tăng áp lực do ứ dịch giai đoạn đầu Loại này tiên lượng thường là tốt

Type B : thính lực đồ nằm ngang Tất cả các tần số đều giảm như nhau, do tổn thương toàn bộ loa đạo Nguyên nhân thường do tổn thương ở vân mạch hay tắc các tiểu động mạch hay do sũng nước mê nhĩ Loại này tiên lượng khá, trên các bệnh nhân có các bệnh nội khoa liên quan đến bệnh lý vi mạch thì nên xét đến vấn đề điều

trị chống huyết khối kết hợp

Type C : thính lực đồ đi xuống, giảm nhiều ở các tần số cao, các tần số trầm vẫn còn tốt, do tổn thương các tế bào đáy loa đạo Nếu giảm trên 60 dB là do tổn thương các tế bào lông trong, còn lại là tổn thương

tế bào lông ngoài Loại này tiên lượng bình thường, nguyên nhân có thể do cơ chế mạch máu hoặc nhiễm virus

Type D : thính lực đồ hình đĩa, giảm nhiều

ở các tần số trung bình, thường do chấn thương rách màng Reissner Loại này tiên lượng dè dặt

Type E : dạng điếc sâu hay điếc đặc, nguyên nhân thường do virus, hoặc huyết khối gây nên tình trạng thiếu máu tai trong Tiên lượng rất xấu

- Nhĩ lƣợng đồ : thường cho kết quả bình thường, tuy nhiên nên tránh

làm xét nghiệm này trong giai đoạn này do có nguy cơ gây tổn thương thêm cho ốc tai

1.4.3.2 Thăm dò chức năng ốc tai :

- Âm ốc tai (OAE – Otoacoustic Emission): cơ chế tạo ra âm ốc tai là do

quá trình hoạt động của các tế bào lông ngoài trong quá trình khuếch đại âm thanh đã tạo ra một rung động trong ốc tai, rung động này cũng được truyền qua hệ thông xương con đến màng nhĩ và chúng ta có thể thu lại được Âm ốc tai phản ánh tình trạng toàn vẹn của cơ quan corti, sự tồn tại của âm này là một yếu tố tiên lượng tốt, sự tái xuất hiện âm ốc tai sau 1 tháng báo hiệu sự hồi phục của thính giác[53 ] Âm ốc tai bao gồm hai loại tự phát và kích thích Loại

tự phát ít được sử dụng trong điếc đột ngột vì âm này chỉ thấy ở 50% người bình thường và thường biến mất khi âm kích thích trên 35 dB trong hai phần ba

số ca Các loại âm ốc tai kích thích có ở tất cả các tai bình thường, và thường được sử dụng trên lâm sàng để đánh giá chức năng của ốc tai

- Điện ốc tai ( ECoG – Electrocochleography) : Là phương pháp đánh giá đáp

ứng của ốc tai với kích thích âm thanh dựa trên sự thay đổi các điện thế trong

ốc tai, phương pháp này được sử dụng để chẩn đoán trong các tình trạng bệnh

lý của ốc tai, tiền đình như tình trạng tăng áp lực nội dịch (bệnh Ménière), dò ngoại dịch…

1.4.3.3 Thăm dò chức năng sau ốc tai :

- Đo điện thính giác thân não ( ABR - Auditory Brainstem Response) : là một phương pháp thăm dò chức năng đáp ứng của thân não

với kích thích âm thanh ABR thu được dưới dạng các sóng điện sinh học nhờ các điện cực đặt ở vùng đỉnh đầu và vành tai Các đỉnh sóng thu được được đánh số từ I đến VII, thời gian đáp ứng của của các sóng này trong khoảng 10 phần nghìn giây sau một kích thích âm thanh ở cường độ mạnh từ 70 dB đến

90 dB Các chỉ số thường được dùng để phân tích trong kết quả ABR là thời gian tiềm tàng của từng sóng (là thời gian từ lúc kích thích âm thanh đến khi xuất hiện đỉnh sóng), thời gian tiềm tàng giữa các sóng (là khoảng cách giữa đỉnh các sóng), biên độ và hình dạng các sóng ; trên lâm sàng thường sử dụng các chỉ số của các sóng I, III, V để phân tích Thăm dò này cho phép định khu tổn thương tại ốc tai hoặc sau ốc tai, tuy nhiên nên làm từ sau ngày thứ 21 để tránh gây tổn thương âm cho ốc tai.[ 32]

- ASSR (Auditory Steady-State Response) ASSR là đáp ứng sinh lý

điện của vỏ não đối với kích thích thính giác nhanh, nó tương tự như cách đo ABR Mục đích của nó là tạo ra một thính lực đồ tương ứng với mức độ khiếm thính ASSR cho phép tạo ra một thính lực đồ có giá trị cho những người không thể hoặc không muốn hợp tác trong các nghiệm pháp chủ quan ASSR cũng có giá trị trong việc đánh giá định khu tổn thương tại ốc tai hay sau ốc tai

1.4.3.4 Chẩn đoán hình ảnh

- Chụp cắt lớp vi tính xương thái dương :trong trường hợp điếc đột

ngột là một triệu chứng trong giai đoạn sớm của u dây thần kinh thính giác, khi chụp CT có thể cho ta thấy hình ảnh ống tai trong bị dãn rộng Hoặc trong các trường hợp điếc do cơ chế rò ngoại dịch, với lát cắt mỏng 0,5 mm ta có

thể tìm được vị trí rò

- Chụp cộng hưởng từ hạt nhân (MRI): là một thăm dò không xâm hại

mang lại nhiều lợi ích trong chẩn đoán nguyên nhân bệnh :

- Xác định được khối u ống tai trong, góc cầu tiểu não, hay hố não sau

- Tìm kiếm một tai biến mạch não ở động mạch não trước dưới

- MRI có tiêm chất cản quang còn giúp xác định tình trạng viêm mê nhĩ, xuất huyết trong mê nhĩ, các neurinome trong mê nhĩ hay đánh giá tình trạng nội – ngoại dịch mê nhĩ

Tuy nhiên do giá thành còn cao nên việc chỉ định thăm dò này ở nước ta còn hạn chế

1.4.3.5 Các xét nghiệm máu cho phép xác định tình trạng viêm nhiễm (công thức máu, máu lắng) hay các bệnh lý về rối loạn chuyển hóa (glucose, lipid…) đồng thời cũng cho những thông tin trong việc lựa chọn thuốc điều trị phù hợp với bệnh nhân.Ngoài ra có thể làm các test miễn dịch để xác định căn nguyên virus (chưa được áp dụng ở nước ta)

1.5 Chẩn đoán

1.5.1 Chẩn đoán xác định điếc đột ngột thường dễ dàng dựa vào thính lực

đồ đơn âm : điếc tiếp nhận trên 30 dB ở ít nhất ba tần số liên tiếp xảy ra trong vòng không quá 72 giờ Tuy nhiên cũng có thể gặp khó khăn khi bệnh nhân

có tiền sử nghe kém không rõ ràng trước đó

1.5.2 Chẩn đoán nguyên nhân điếc đột ngột cho đến nay còn nhiều khó khăn

- Các thăm dò chức năng tai ( OAE, ECoG, ABR, ASSR) cho phép định khu tổn thương tai ốc tai hoặc sau ốc tai

- Kết quả chụp cắt lớp vi tính xương thái dương cho phép xác định được nguyên nhân dò ngoại dịch, hay hình ảnh dãn rộng ống tai trong du u

- Kết quả chụp cộng hưởng từ (MRI) giúp xác định được các tổn thương sau ốc tai như u dây thần kinh thính giác, u góc cầu tiểu não, hay tổn thương

trên đường dẫn truyền trong não hoặc tổn thương tai vỏ não

1.6 Tiến triển và tiên lƣợng

- Tiến triển tự nhiên của điếc đột ngột : theo các nghiên cứu trên thế giới thì tỉ lệ tự khỏi trong vòng 2 tuần của điếc đột ngột dao động từ 25% đên 68% tùy từng tác giả [37], [31] Tuy nhiên trên lâm sàng khó có thể phân loại được trường hợp nào tự khỏi và trường hợp nào không, và thời gian điều trị có hiệu quả của điếc là không quá 4 tuần, nên vấn đề điều trị điếc đột ngột vẫn đặt ra như một cấp cứu

- Sự cải thiện trong điếc đột ngột được định nghĩa là sự tăng ít nhất là 10

dB PTA trên thính lực đơn âm hoặc 15% trên thính lực lời

- Tác giả Siegel đã phân ra 4 mức độ cải thiện bệnh [41]:

I Toàn bộ Sức nghe cuối cùng < 25 dB

II Một phần > 15 dB và sức nghe cuối cùng 25 - 45 dB

III Kém > 15 dB và sức nghe cuối cùng trên 45 dB

IV Không cải thiện < 15 dB

- Các yếu tố tiên lượng: theo phân loại H.E.A.R.[24]

+ H – Mức độ điếc: điếc càng nặng thì tiên lượng càng xấu, các trường hợp

điếc đặc thì khả năng phục hồi là hiếm

+ E – Thời gian kể từ khi phát bệnh đến khi điều trị: bệnh nhân đến càng

muộn thì tiên lượng càng xấu

+ A – type thính lực đồ: các type A và B tiên lượng tốt hơn các type còn lại + R – Triệu chứng kèm theo: bệnh nhân có triệu chứng chóng mặt, mất thăng

bằng, ù tai, đau đầu, sốt kèm theo thì tiên lượng xấu hơn

+ Ngoài ra, tuổi cao, các nguy cơ về tim mạch, rối loạn chuyển hóa, sự phơi nhiễm với tiếng ồn cũng là những yếu tố tiên lượng xấu

lực càng cao Do đó quan điểm được ủng hộ nhiều nhất hiện nay vẫn là điều trị điếc đột ngột như một cấp cứu

1.7.1 Các thuốc sử dụng trong điều trị cấp cứu điếc đột ngột

- Thuốc giãn mạch: Fonzylan, New Bumedil …

- Các thuốc có tác dụng làm giàu oxy trong máu: Duxil, Piracetam (Nootropyl), Tanakan, Giloba

- Vitamin nhóm B tổng hợp (Neurobion) Vitamin E, vitamin C, kẽm

- Thuốc lợi liệu: Acetazolamide (Diamox, Fonurit)

- Thuốc kháng fibrinogen (Batroxobin)

- Thuốc làm giảm độ nhớt của máu và tăng tính co giãn của hồng cầu như Torental, Stugerol…

- Thuốc kháng Histamin tổng hợp: Loratadine (Clarytin, Rinconad), Fexofenadine (Telfast)…

- Corticoid toàn thân

- Các phương pháp khác được sử dụng trong điều trị điếc đột ngột:

+ Thở khí carbogen ( 95% Oxy và 5% Carbonic)

Chương 2

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Gồm 168 bệnh nhân được chẩn đoán điếc đột ngột, điều trị nội trú tại Bệnh viện Tai – Mũi – Họng Trung ương từ tháng 3 đến tháng 9 năm 2011

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

Bao gồm toàn bộ những bệnh nhân có điếc tai trong xảy ra đột ngột trong vòng 72 giờ ở một hoặc hai tai, trên thính lực đồ đơn âm biểu hiện một điếc tiếp nhận trên 30 dB ở ít nhất ba tần số liên tiếp

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Bệnh nhân không đủ các tiêu chuẩn trên

- Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu

- Bệnh nhân nghe kém có nguyên nhân rõ ràng như u dây thần kinh VIII, bệnh Ménière đã được chẩn đoán, chấn thương vỡ xương đá, sử dụng các thuốc độc cho tai

- Bệnh nhân có nghe kém từ trước nhưng không rõ mức độ, và thời điểm nghe kém

- Bệnh nhân có bệnh lý viêm tai giữa mạn tính trên tai nghiên cứu

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CứU

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

- Nghiên cứu mô tả từng ca có phân tích

- Đối tượng nghiên cứu: chọn toàn bộ bệnh nhân điếc đột ngột điều trịtại Bệnh viện Tai Mũi Họng Trung Ương từ tháng 3 đến tháng 9 năm 2011

2.2.2 Kỹ thuật thu thập số liệu

- Thu thập số liệu theo bệnh án mẫu

- Hỏi bệnh: hành chính, tiền sử bệnh, các yếu tố ảnh hưởng…

- Khám thực thể: khám nội soi tai mũi họng…

- Đo thính lực đơn âm lúc vào viện

- Làm các thăm dò chức năng định khu tổn thương như OAE, ABR

2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu

- Lập bệnh án nghiên cứu mẫu

- Hỏi bệnh:Khai thác thông tin về các khía cạnh lâm sàng

+ Lý do vào viện

+ Hoàn cảnh khởi phát

+ Triệu chứng cơ năng xuất hiện đầu tiên

+ Các yếu tô thuận lợi: tiền sử nhiễm virus trong vòng một tháng trước đó,

thay đổi nhiệt độ, áp lực môi trường, uống rượu, dùng thuốc

+ Đặc điểm nghe kém: xảy ra ở tai phải, tai trái hay cả hai tai, bên tai nào

nghe kém nhiều hơn

+ Đặc điểm triệu chứng ù tai: có ù tai hay không, tính chất của ù tai từng lúc

hay liên tục, tiếng trầm hay tiếng cao

+ Đặc điểm triệu chứng chóng mặt: có chóng mặt hay không, chóng mặt cơn

hay không, chóng mặt quay hay chỉ có cảm giác mất thăng bằng

+ Tiền sử: khai thác tiền sử nghe kém, tiền sử điếc đột ngột, tiền sử các bệnh

lý nội khoa toàn thân có liên quan ( bệnh tim mạch, bệnh tiểu đường, bệnh dạ

dày) về chẩn đoán và điều trị, hỏi bệnh khai thác về tiền sử dị ứng ( viêm mũi

dị ứng, hen phế quản, mề đay, tiền sử dị ứng với bụi nhà, phấn hoa, thức ăn)

- Khám bệnh:

+ Khám nội soi tai mũi họng đánh giá tình trạng màng nhĩ, của mũi

xoang, họng, thanh quản

+ Khám toàn thân phát hiện các bệnh lý nội khoa để gửi khám hội chẩn

với chuyên khoa nội Phát hiện tình trạng rối loan chuyển hóa mỡ máu dựa trên kết quả xét nghiệm sinh hóa máu

- Nghiên cứu thính lực đồ đơn âm: theo sự biến đổi về tần số và biên độ ( mức độ giảm sức nghe theo dB) Từ đó tổng kết các dạng thính lực đồ

- Đối chiếu kết quả phân tích thính lực đồ với các đặc điểm về lâm sàng như yếu tố tuổi, giới, bệnh lý nội khoa, các yếu tô thuận lợi, các triệu chứng

cơ năng ù tai và nghe kém; và với định khu tổn thương tại ốc tai hay sau ốc tai dựa trên kết quả đo ABR

- Tổng hợp các thông tin đưa vào bệnh án nghiên cứu

- Tiến hành phân tích các thông tin thu được bằng các chương trình thống kê toán – y học

2.2.4 Các biến số nghiên cứu

2.2.4.1 Đặc điểm lâm sàng và hình thái thính lực đồ

- Thông tin chung về tình hình mắc điếc đột ngột

+ Biến số tuổi: phân các nhóm tuổi theo các nhóm tuổi (≤20; 20-40; 40 – 60;

>60) và số lần phát bệnh

+ Biến số địa dư phân thành 2 nhóm thành thị và nông thôn

+ Biến số nghề nghiệp phân thành 7 nhóm: Nhân viên văn phòng; công nhân, làm ruộng; lái xe; học sinh-sinh viên, cán bộ hưu và nghề khác

- Đặc điểm lâm sàng khởi phát bệnh

+ Các triệu chứng nghe kém xuất hiện một bên hay cả hai bên, có kèm theo các triệu chứng ù tai, chóng mặt hay không

+ Các yếu tố khác liên quan đến khởi phát bệnh: Stress, thay đổi nhiệt độ đột ngột…

+ Các yếu tố tiên lượng bệnh: thời gian kể từ khi xuất hiện triệu chứng đầu

tiên của bệnh đến khi điều trị, tiền sử các bệnh nội khoa kèm theo…

- Triệu chứng toàn thân: , thể trạng … Các chỉ số

- Triệu chứng cơ năng :

+ Nghe kém: nghe kém một tai hay cả hai tai, nghe kém bên nào nhiều hơn + Ù tai: có ù tai hay không, ù tai ở một hay hai tai, ù tai liên tục hay từng lúc,

âm sắc ù tai ( tiếng trầm hay tiếng cao)

+ Chóng mặt: có chóng mặt hoặc không, tính chất của chóng mặt theo cơn

hay liên tục, chóng mặt quay hay cảm giác mất thăng bằng Chóng mặt có xảy

ra đồng thời với nghe kém và ù tai hay không

+ Cảm giác đầy tức tai, đau tai

- Khám nội soi: đánh giá tình trạng của màng nhĩ và tai giữa

- Thính lực đồ đơn âm: tính PTA, phân loại mức độ điếc, tổng kết phân

loại các dạng thính lực đồ

2.2.4.2 Đối chiếu hình thái thính lực đồ với triệu chứng lâm sàng

- Đối chiếu hình thái thính lực đồ với triệu chứng cơ năng:

+ Hình thái thính lực đồ với nhóm tuổi

+ Hình thái thính lực đồ với triệu chứng ù tai

+ Hình thái thính lực đồ với triệu chứng chóng mặt

- Đối chiếu hình thái thính lực đồ với các bệnh lý nội khoa phối hợp

- Đối chiếu thính lực đồ với các yếu tô thuận lợi

- Đối chiếu hình thái thính lực đồ với kết quả thăm dò định khu tổn thương

2.2.5 Thời gian, địa điểm nghiên cứu

Nghiên cứu được tiến hành tại Bệnh viện Tai – Mũi – Họng Trung Ương từ tháng 3 đến tháng 9 năm 2011

2.2.6 Xử lý số liệu

- Số liệu được mã hóa và xử lý theo chương trình SPSS 16.0

- Các số liệu định lượng được biểu hiện dưới dạng ± SD

- Các số liệu định tính được biểu hiện dưới dạng tỷ lệ %

- Để kiểm định các giả thiết thống kê dùng test T hoặc test χ2

, các kết quả được coi là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05

2.2.7 Khống chế sai số trong nghiên cứu

- Từ các bệnh án được chọn thu thập thông tin theo mẫu phiếu thống

nhất để tổng hợp thông tin đưa vào phân tích

- Sẽ loại ranhững bệnh án không cung cấp đủ thông tin theo mẫu phiếu

- Những bệnh nhân được chọn trong giai đoạn tiến cứu được nghiên cứu viên trực tiếp đánh giá các dấu hiệu lâm sàng, theo dõi ghi nhận các tiến triển

lâm sàng theo mẫu thống nhất

2.2.8 Đạo đức nghiên cứu

- Đề tài được thực hiện dưới sự nhất trí của Bộ môn Tai – Mũi – Họng Đại học Y Hà Nội và Ban lãnh đạo Bệnh viện Tai – Mũi – Họng Trung ương

- Bệnh nhân được tư vấn và tự nguyện tham gia nghiên cứu

- Những số liệu thu được từ bệnh án và theo dõi bệnh nhân được giữ kín

và chỉ để phục vụ cho nghiên cứu