Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi cắt lách điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em

American Scociety ofHematology ASH Bodymass index BMI Fragment crystallizable region FC Immune Thrombocytopenic Purpura ITP HALS Laparoscopic splenectomy LS Robotic assitedlaparoscopic s

HÒNG QƯÝ QUÂN

LUẬN ÁN TIÊN SĨ Y HỌC

HÒNG QUÝ QUÂN

Chuyên ngành : Ngoại Tiêuhóa

LUẬN ÁN TIẾN Sỉ Y HỌC

NGƯỜI HƯỚNGDÀN KHOA HỌC:

GS.TS Nguyễn Thanh Liêm

Trước tiên, em xin chân thành cam ơn các Thầy cỏ trong Ban giám

Thầy luôn lã tấm gươngtrong côngviệc và trong nghiên cứu dé chúng em

Cho phépemđượcbày to lõng biết ơn sâu sắctới cỏ Nguyền Việt Hoa

dà tậntinhhướng đản đà chocmnhiềuýkiến quýgiã trong suốtquá trinh

Em xin trân trọng câm ơn lới các Thầy Cô trong các hội dồng từ khi

thành luận ãn Emxin chân thành camơncãc bệnh nhân làdôi tượngcùngnhưlàđộnglực giúp emthựchiệnnghiêncứunày

thân, dồng nghiệp và bạn bê dà luôn chia sè dộngvicncmtrong thời gian

I là Nội.ngày 10 tháng 01 nám2024

HồngQuý Quân

Tỏi là Hồng Quý Quân, nghiên cửu sinh khoả 35 chuyên ngành Ngoại

2 Cóng trinh nghiên cửu nảy không trùng lặp với bất kỳnghiên cúunão

khác dã đuực cóngbổtạiViệt Nam

3 Các số liệuvàthõng tin trong nghiên cửu là hoãn toàn chinh xác trung

American Scociety ofHematology ASH

Bodymass index BMI

Fragment crystallizable region FC

Immune Thrombocytopenic Purpura ITP

HALS

Laparoscopic splenectomy LS

Robotic assitedlaparoscopic splenectomy

Visual analogue scale VAS

World healthorganization WHO

Hiệp hộicácnhà huyết học Mỷ

Vùngkểt tinh manh (lãvùng đuôi cuakhángthe tương tác với thụ the tế bão)

Xuất huyết giâm tiêucầu miễn dịch

Phẫu thuật nộisoicấtláchcỏbântayhốtrợ

Phau thuật nộisoicatlách

Phẫu thuật nộisoinhiềucồngcủilách

Phẫu thuật nộiSOIcấtláchcỏ rô bốthỗtrợ

Thang đánh giávãxếp loại thâm mỷcùasẹo

Phẫu thuật nộisoi một đườngrạchcất lách

PTNSMĐRCL Phẫu thuật nộisoimột đường rạchcắtlách

CHƯƠNG 1: TÓNGQƯAN 3

1.1 Bệnh lý xuất huyết giam tiêu cầu mien dịch ờ tre em 3

1.1.1.Dịch tẻ học 3

1.1.2.Sinh lý bệnh cua xuất huyết giam tiêu cầu mien dịch 3

1.1.3.Lâmsàngbệnh lý xuất huyết giâm lieu cầu miền dịchờtre em 5

1.1.4.Cậnlàmsàng 5

1.1.5 Chan đoánphânbiệtvà chân đoảngiai đoạn 6

1.1.6 Điều trịxuất huyết giam tiểu cầu miền dịchớtreem 7

1.2 Giaiphẫu và chức nàng sinh lỷ cua lách 10

1.2.1 Hình thèngoài và kích thước 10

1.2.2 Các dây chằng quanh lách 10

1.2.3.Đặc điềm giái phẫucuốnglách 11

1.2.4 Lách phụ 12

1.2.5 Chức năng sinh lý cua lách 13

1.2.6 Vai trô cua lách trong bệnh lý xuất huyết giam tiêu cầu miễn dịch I 1.3 Phần thuật nội soi cat lách 15

1.3.1 Chuẩn bị bệnh nhàn 15

1.3.2 Gày mêchobệnhnhãnnhiphẫu thuật nội soicat lách 1S 1.3.3 Các phầu thuật nội soi cắt lách 18

1.3.4 Biển chúng cua phẫuthuậtcắtlách vã cácbiệnphápdự phòng 26

1.4 Vãi nét về phẫu thuật nội soi một dường rạch catlẳch ờ tre em 29

1.4.1 Tinh khá thi cua phẫu thuật nội soi một dường rạch cat lách ớ tre xuấthuyết giám tiếu cầu mien dịch 29

1.4.2 Độ an toàn cua phẫu thuật nội soi một dường rạch cat lách 0 tre XHGTCMD 30

1.4.3.Hiệu qua của phàu thuật nội soi một đường rạchcắt lách dien trị xuẩthuyết giám tiêu cầu ờ tre em 31

1.5.1 Lược sư cácnghiên cứu trênthếgiới 33

1.5.2 Tinh hình nghiên cứu tạiViệt Nam 36

CHƯƠNG 2: ĐÓI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨƯ 38

2.1 Dổi lining nghiên cứu 38

2.1.1 Tiêu chuân lựachọnbệnh nhân nghiên cứu 38

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 38

2.2 Phươngphápnghiêncứu 38

2.2.1 Thiết kế nghiên cửu 38

2.2.2 Còngthứctinhcờ mầu 38

2.2.3 Sơđồ nghiên cứu 40

2.2.4 Các bướctiếnhànhnghiêncửu 40

2.3 Nhânlire vã dựng cụ nghiêncứu 41

2.4 Quy trinh thựchiệnnghiên cúu 43

2.4.1 Quy trinh chuẩn bị trước mồ 43

2.4.2 Quy trinh phẫu thuật tại phòng mô Nhibệnh viện Việt Đức 44

2.4.3 Điều trị vã theo dôi sau phẫu thuật 48

2.4.4.Quy trinh theo dồi xa sau phẫuthuật 48

2.5 Phươngpháp thu thập số liệuvàcáctiêuchíđánh giá 48

2.5.1 Đặc diêm chung cua nhổm nghiêncứu 48

2.5.2 Các đặc diêm lâmsàng trước mô 50

2.5.3 Cậnlâmsàng trước mổ 52

2.5.4 Các dặc diêm trong mô 53

2.5.5 Các chi sổ thu thập sau mổ 54

2.5.6 Đánhgiákếtquá xa cùa phẫuthuật 56

2.6 Xữlý số liệu 58

2.7 Thờigian nghiên cứu 60

2.8 Dạo đức nghiên cứu 60

3.1.1 Đặc diêm chung BN cua NC 61

3.1.2 Tien sư cùa bệnh nhãn 64

3.1.3 Triệu chúng làmsàng 69

3.1.4.Cậnlàmsàng 70

3.1.5.Các chi định cắt láchdiều trị XHGTCMD 81

3.2 Kct quáphầuthuật 73

3.2.1.Đặc diem kếtquá trong phản thuật: 73

3.2.2 Kết quasớm sau phản thuật 79

3.2.3 Kctquàtheo dỏi xa saumó 84

CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN 91

4.1 Đặc diem lâmsángvàcận lâmsàng cùa bệnh nhãn trongnghiêncứu 91

4.1.1 Đặc diêm lãmsàng cua BN trong nghiên cứu 91

4.1.2 Cậnlâmsàng cua bệnhnhân trong nghiên cứu 96

4.1.3.Chi định cắtláchđiềutrị XHGTCMD ở trẻ em 98

1.2 Kếtquả cua phầu thuật 99

4.2.1 Quy trinh ứngdụngvàophầnthuật 99

4.2.2 Kết quá trong mô 107

4.2.3 Các yểutốanhhương đền kếtquáphẫu thuật trong NC 112

4.2.4 Kết quasớm sau mó 116

4.2.5 Kct quatheo dõi xa sau mó 123

KÉTLUẬN 130

KI ÉNNGHỊ 132 DANHMỤC CẤC CÔNG TRÌNH NGHIẾN cút ĐÃ

DƯỢC CÔNG BÓ CÓ LIÊNQUANDÉN LUẬN ÁN

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Báng 2.1 Dặc diem chung cùa nhómbệnh nhânnghiên cứu 49

Bang 2.2 Tiền sứ bệnh lý 50

Bang 2.3 Các đặc diem làmsàng 51

Bang 2.4 Các dặc diêm cận lâmsàng 52

Bang 2.5 Dặc diêm trong mồ 53

Bang 2.6 Phânloạibiềnchứnghậu phẫu theo Clavicn- Dindo 55

Bàng 2.7 Thang diem SCAR 57

Bang 3.1 Liên quan tuồi bệnhnhânvảthòigian mắc XHGTCMD 64

Bang 3.2 Tý lộ bệnhnhản có tiên sứ xuat huyct nặng 66

Báng 3.3 Phân bồtiền sử xuẩt huyếtnặngtheothời gian mẩcXHGTCMD 66

Bang 3.4 Tỳ lộ % bệnhnhân cỏ tiền sứ bệnh lý kèm theo 67

Bang 3.5 So lượng tiêucầu trước khiđiều trị nângtiêu cầu 68

Bang 3.6 Kei qua siêuâmỏbụng 70

Bang 3.7 số lượngtiêucầutrước mô 70

Bang 3.8 Sosánh so lượng liêu cầu trước môtheo nhỏm tuôiBN và theo thời gianmắc XHGTCMD 71

Bang 3.9 Sosanhsành sự thay dồi số lượng tiêucầu trước khi diềutrị nàng lieu cầu và số lượng lieu cầu trước mỏ 71

Bang 3.10 Sosánh số lượng tiềucầu trung binh trước diêu trị nâng tiêucầu vã sòlượngliêucâu trước mõ 72

Bang 3.11 Các chì số côngthứcmáu khác 72

Bang 3.12 Phân bỗcácchi dịnh cắt láchdiều trị XIIGTCMD 73

Bang 3.13 Phàn nhómchiềudài dường rạch da trong PTNSMĐRCl 73

Bang 3.14 Ty lệ từng kỳ thuật cùa PTNSMĐRCL 74

Bang 3.17 Phân bỗ thòi gianphẫuthuật 75Báng 3.18 Sosánhthờigianphẫu thuật theocác nhóm 76

Bang 3.20 Sosánhlượngmáu mẩt theocãcnhóm 78Bang 3.21 Các kctquasớm cùa PTNSMĐRCl 79

Bang 3.22 Phânbố số ngàydùng giam đausau mô 80

Bang 3.23 Phânbo thời giannam viện soBang 3.24 Phânbốmứcđộ đau theothangdiêm đánhgiáđau(VAS) s1Bang 3.25 Tý lộ biểnchứngsớm sau mò 82

Bang 3.27 sổ lượng TC tạithời diêm 24 giờ sau mõ 83Bang 3.28 Tý lộ các triệu chứng lâm sàng theo dôi tại thời diem 6 tháng

sau mỏ 84Báng 3.29 So sánh tỳ lộ bệnh nhãn có biêu hội chứng thiêu mâu trước và

sau mô 85Bang 3.30 So sánh tỳ lộ bệnh nhân có biêu hiện xuất huyết dưới datrước

và sau mô 85Bang 3.31 Sosánh ty lệ bệnh nhân có biêu hiện hội chững Cushing trước

và saumỏ 85

Bang 3.32 Phân bo diêm theo thang SCAR đánhgiã sẹo mõ tại thời diêm 6

tháng sau mố 86

Bang 3.33 Phân bố diêm theo thang Linker! đánh giá mức độ hãi lòng cua

bômẹbệnhnhànvớisẹo mô tại thòi diêm 6 tháng sau mô 86

Bang 3.34 Sosánhmứcđộhài lõngcuabệnhnhân theocácnhõmchiềudài

đường rạchda(tại thời diem 6 tháng sau mổ) 87

Bang 3.37 Các yếu tồ anh hường tói đáp ửng sau phẫu thuật 89

Bàng 3.38 Mỏ hình hồi quy logisticda biến các yếu lổ anh hường lới đáp

ứng sau phẫuthuậl 90

Bang 4.1: ThờigianPTNSMĐRCL cua cácNC 107

do 3.1 bố tuòi 61

Biêudồ 3.2 Phàn bốbệnhnhãntheo giới tinh 62

Biêuđồ 3.3 Phân bố tuổi theo giới tinh 62

Biêuđổ 3.4 Phân bốtinhtrạng dinh dường cùa BNtheo BMI 63

Biêudồ 3.5 Phânbố thời gianmẳcbệnh XHGTCMD 61

Biêuđồ 3.6 Phànnhóm thuồe diềutrị cho bệnh nhân 65

Biểu dỗ 3.7 Phân nhóm liều diều trịCorticoidcùabệnh nhân XIiGTCMD 65 Biêuđồ 3.8 Phân bỗ tỷ lệ bệnh nhàn có ticn sử xuất huyết nặng theo nhóm tuôi 67

Biêudồ3.9 Ty lệ các triệuchứnglâmsàngcuabệnhnhân trong NC 69

Biêuđo 3.10 Tý lộ bệnh nhãn mac hội chứng Cushing theo thời gian mac XHGTCMD 69

Biêuđồ3.11 Đường cong học tập theo thời gian phẫu thuật các ca cua phươngphápPTNSMĐRCL 77

Biêuđồ3.12 Tươngquanlượngmáumắtvới thời gianphẫu thuật 79

Biêudồ 3.13 Số lượng tiêu cầu tụi các thời diêm cua nghiên cứu 87

Hình1.2 Dây chầng quanh lách 10

Hĩnh 1.3 Phảnchiadộngmạchlách ớ rốnlách 11

Hình 1.4 Vị trilách phụ thườngdược tim thầy 12

Hình 1.5 Vịtricác trocar trong PTNSNCCL 21

Hình 1.6 Dườngrạch da dưới sườnvà đường rạch da chừz trong phạm vi rốn 22

Hinh 1.7 Vị tri các trocar trong PTNSMDRCL 23

Hĩnh 1.8 Cãitiếnkhâu treo láchvào thành bụng cua Vatanscv 23

Hình 1.9 Cãitiếnkhâu treo dạ dãy vào thành bụng cua Srikanth 24

Hình 1.10 Kỳ thuật “tug- expose technique" cua Misawa 24

Hỉnh 1.11 VỊ tricáccôngcùa phẫu thuật nội soi có bàn tayhổtrợ cat lách 25

Hình 1.12 Vị tricáctrocarcuaphẫuthuật nội soicắtlách có rôbốthồ trợ 26

1 linh 2.1 Sơđồnghiêncứu 40

Hinh 2.2 Dàn máynộisoi và cácdụngcụ nộisoi thăng thông thướng 42

Hình 2.3 Đằu và tay dao LigaSurc 42

Hình 2.4 Vị tri cùa kíp mổ 45

Hình2.5 Phân loại tinhtrạng dinh dường cua treemtheo BMI 49

Hình2.6 Thước dành giả đau nhìn hìnhdồngdạngVAS 54

Hĩnh 4.1 Cat lớp vi tinh sụ não cua BN LêTrungNguyên B 120

DẬTVÁN DÈBệnh lý xuất huyết giam tiêu cầu miền dịch (Immune Thrombocytopenic

Purpura) lã mộttrong những rối loạn chay máumẳcphái phóbiến nhắt ờ tre

em ti lệ mắc khoáng 5 đen 10 trên 100.000treem nãm Bệnh gây rabới tinh

mật cua tự kháng thêkhángtiêu cầu.12 Cảcnghiên cửu gằnđáy dà chi raràng

kháng thè kháng lieucầulãcãcglobulin miền dịchđược sinh ra tụi lách.''Tuybệnh xuất huyết giám tiêu câumiền dịch ớ tre cm có xu hướng tự

thẻ mạn tinh, dược xác định khi tinh trạng giam tiều cầu kéo dài trên 6 tháng.4 5 Nhưng một số bệnh nhi việc diều trị côn gặp nhiều khò khăn do

không dápứng vói corticoid và các thuốc ức chế miềndịchcũngnhư gộp các

lách đè điểu trịbệnh

giam tiêu cầu miền dịch không dápứng vớidiều trị nội khoa Phươngphápdiềutrị này có tỳ lộ khóihoàntoànbệnhxẩpXI80%.24

mỹ, đau nhiềusau mổ thời gian nằm viện kẽo dài cùng với các biến chứng

nhiều cồngcat lách lần dầu tiêndượclienhành trêntre em bơi Tullman6 năm

phẫu thuật it xầmlần.nám 1999 Barbaros lầnđẩutiên lien hãnh thành cõngphẫu thuật nộisoimột đường rạch cắt lách Tiếp theo sau có nhiều nghiên cứu

Tại ViệtNam nghiêncứu cùa Lê Trọng Quân trênbệnh nhânngười lim

đường rạch cắt láchantoànvãhiệu quá cao về mật thâm mỳ.‘ Tụi khoaphẫu

thuật Nhi và tre so sinh, bệnh viện hửunghị ViệtĐức chúng tỏi bầt dầu thừ

năm 2016 Tuy vậy chưa cónghiên cứu nãođánhgiá phương phápphẫuthuậtnãy trên cácbệnh nhi xuấthuyết giám liêucầu

hường den kétquacùng nhưkỷ thuật thực hiện phương phápphau thuật nội

soi một dường rạch cất lách de diều trị cho bệnh nhi mắc xuất huyết giam tiêu cầumiền dịch, chúng tỏi tiếnhãnh “Nghiêncứu ứng dụng phẫu thuật

dượcliềnhành vói 2 mục liêusau:

1 Mô tã đặc diêm lâm sàng, cận lâm sàng và chí định phẫn thuật nội soi một đường rach cắt lách diều trị XII ắt huyết giám lieu cầu miền dịch ớ trê em tại Bệnh viện hữu nghị Việt Bức, giai đoạn 2017-2022

2 Bánh giá kết quà phần thuật rò mọt sỏ yểu tố tinh hưởng ờ nhóm bệnh nhân nghiên cứu trên.

CHƯƠNG 1: TÓNGQUAN1.1 Bệnh lý xuất huyết giám tiểu cầumiền dịch ở trê em

lieucầu miền dịchnguyênphát (Immune Thrombocytopenic Purpura-ITP)là

một trong những rồi loạngây chay máuphốbiếnnhắtờtrccm Đặc trưng cùa

sinh lý bệnh là tinhtrạng TC trong máu ngoại vi bị phá huy ờ hệ liên vòng nội

mó do sự cómật cua tự khángthèkhảngTC? 2

100 X1O9/L; tảng mẫu TC trongtuy xương; dời sống TC ngắn; cókháng thê

Ti lệ mấc XHGTCMD là 5 dển 10 bệnh nhi trên 100.000 tre cm một

nhiều hơn, lýdo chođiều nãy vần còn chưa rỏ Trong tuối di học và thiêuniên thi không có sự khác biệt VCti lệ mắc ơhai giới, trong khi ớ trelớn vã

người trương thành gặp ờ BNnữ nhiều hơn?

lib Illa vã glycoprotein lb IXtrên màng liêucầu Cácphức hợp này sè bị bắtgiừ vảthoái hóa bới dại thực bào và tiếp theo đó các đại thực bão sè trinhdiệncác kháng nguyên từ sự thoáihóa này dente bào Tvàkíchhoạt nó Các

tc bào Tđược hoạt hỏa lụi kích hoạt te bào B detừ dótạora một dõng thác

kháng thè vã kết quà lã pháhuyhãngloạttiêucầu

Bên cạnh sự giatâng so lượngvàhoạttinh cua tè bão B, sự mat cân banggiữa khà nàngdiềuhòa vàkha nănghoạt hóa miền dịchcũalể bào T dặc biệt

ihấy vai trò trong co chc bệnh sinh cua XIIGTCMD Đặc biệt, trong giadinh

kháng thê đè bat giừ lại lách, chi có FcyRlIB là mang linh ức che cỏn các

thành phần khác đều mang linh hoạt hóa Bang cách gia tảng hoạt linh cua

co sờ đè pháttricncác loại thuốc mói trong lươnglai.2

1.1.3 Lâmsàngbệnh lý xuất huyết giâm tiểu cầu miền dịchỡ trê em

sự khơi đầu cua XHGTCMD cấp tinh sau mộtbệnh truyền nhiễm, thờigian lã

trùng dường hô hấp trên Trong một số ít trường hợp bệnhxuất liiộn sau một

bằngvẳc xin virus còn sổng/'

Khám lâm sàng nói bật nhắt là các triêu chứngcua xuất huyết tuỳ mức

độ Tuy nhiên cỏ ti lệ lừ 9 đen 31% tre không có xuất huyết, gặp ứcác trường

truyền Xuất huyết niêm mục bao gồmchay máu cam chay máu chân rãng

máu dưỡng tiêu hoá bao gồm nón mâu và la phân đen là triệu chứng xuất huyết nặng,gập trong 1% Xuất huyêt nào lâ một biển chứng nguy hiêm cua

XHGTCMD, tý lệ này khoáng 0,2% và thường ơ BN cỏ TC thấp dưới

2OxlO5/L" và là nguyên nhân tư vong hãngđằu cùa bệnh.4 5

Hội chửng nhiẻm trùng: Bệnh nhán XIIGTCMDcỏ thê nhiễm trúng

giam TC dưới 100 IO9/L,thường là giam nặng Tronghem một nưa số BN

số lượngHC giâm do mất máu (xuẩt huyết dưới da.chay máu cam ) haytâng BC trong cảc TH nhiemtrùng

BC ưa cosin tâng nhọ là một triệu chửng phò biến Mầu XN lam

kinh máu chothấy sự giam dâng kê TC vôi một số TC lớn

lỗ nhiều trong sổdó là chưa trươngthành Sựgialãng số lượngtiền chất BC

ưa eosin trong túy xương có mật trong mộtsốTH/'15

ỉ 1.5 ỉ Chân (loan phàn biệt

cùnggây giám TC Dầu tiên phai hoi kỳ liềnsưgia dinh, nếu có ông bà cha

truyền Giam TC di truyền cóthếdượcphânloại dựa trônkích thước TC (lớn binh thưởngvànhô)vãdộtbiếngen

Tiền sư sử dụng cácloại thuốc cóthêgây giam TC cùngcầnphaihoikỳ

phát, chăng hạnnhưlupus ban dohệthống Khinghi ngờ cằn làmcác XN tim

Tiềnsử truyền máunendượcxem xét trongmọi TH và tùythuộc vào độ

tuổi cua tre tiền sứ bao gồmcâu hoi về sư dụng thuốc và phơi nhiễni với HIV Neu có liên quan XX kháng thế viêm gan c vả IIIVcầndượclàm 1■

1.1.5.2 Chân (loán giai (loan bịnh

- XHGTCMD mới (newly diagnosis): 3 tháng đầu sau chân doán

- XHGTCMD mạntinh:bệnh kéo dài hơn 12 thảng sau chân đoán

- XHGTCMD kháng trị:bao gồm tấtcácáctiêu chuẩn sau

+ Không dãp ứng hoặc mấtđápửngvớicắt lách vàRituximab;

- XHGTCMD phụ thuộc Corticoid: nguvi bệnh cần tiếp tục điểu trị

prednisone > 5mg ngày (hoặc luợng corticoid tương đuong) hoặc các liệu trinh corticoid lặplại đê duy tri số lượngtiêucầu > 30G/l và/ hoậc đê không

1.1.6.1 Nguyên tưc điều trị

Mụcđích chính cùađiêutrị lã ngânngừa chay máu de doạ tinh mạng,ôn

định và giámcháy máu nếu lâm sàng cần thict lãng chắt lượng cuộc sống

Các mụcđích khác bao gồm tăng số lượng TC nhanh vãtạm thời dế chuẩn bị

khác kẽm theo.'

1.1.6.2 Các chiểu lược then trị

• Vói cháy máu đe doạ tinh mạng: bao gồm các xuất huyết não,

màng nào, xuất huyết các cư quan khác gây bát thường chắc nâng

(dường tiêu hoá khớp, thận,phổi),xuất huyết vỏngmạc gày ánh hưởng

methylprednisolone 30mg/kg trong vòng 3 ngày.5

• Vói trẻ chán đoản mói XHGTCMD:

nghiệm TC.với các BN không có xuất huyết hoặc mức độ xuất huyết nhẹ (chi bầm tim hoặc các nổt xuất huyết trên da) thì chi cần theodôi tại nhà

(chay máu niêm mục như chân răng, cháy máu cam ) thi cần thực hiệnbướcđầuđiềutrịJ i:.

• Điềutrị "hàng một”

a Corticisteroid:

cỏ triệu chửng xuấthuyết hoặc xuat huyết nhẹ,chọn một trong

các phương ản dướiđây:

+ Methylprednisolone: 2 - 4 mg/kg/ngày (tối da 120mg/ngày)

X 5 - 7 ngày; hoặc

+ Methylprednisolone: 500mg/m:/da/ngày X 10-20 ngày, sau

đó giam liềutrong vòng 1 - 2 tuần và ngừng thuốc; hoặc

b Globulin miễn dịch (truyền tìnhmạch Immunoglobulin - IVIG)

+ Tré sơ sinh và tre dưới 2 tuổi;

methylprednisolone và IVIG (0.4 Ig/kg/ngãy) phụ thuộc vào

+ Tinh trụng xuất huyết nặng, dc doạ tinh mạng hoặc cô chi

định phẫu thuật cấp cứu

mạch trong 3-5 phút

b Thuốc chu vận thụ the kích thích tạo tiếu cầu (Thrombopoietin

nhãn trên 1 tuồi kháng trị với các diều trị khác (Corticoid,

IVIO)

- Liều dũng khơi dầu:25mg một lần mỗi ngây, theo dõi vàdiều

khi cỏ chay máu nặng, de doạ tinh mạng, nguy co tứ vong và biến

chứng cao

d Cấtlách: chi định và dánhgiádápứng với cat lách

- Chi định cất lách ờ tre em có XHGTCMD cần dược cân thận trọng bởi chuyên gia huyết học nhi vi nguy cơ nhiễm trùng sau cat lách và khanâng lui

định tnrớc 2nám từ khi có chắn đoán/

+ XHGTCMD thênặng có nguy co chay máu de doạ tinh mạng, khôngđápứng vôi diêu trị bangthuốc

(American ScocietyHematology)15 dựa trên xétnghiệm tiêu cầu Dápúngkhi

lượng TC ỉ30x10' L nhưng <IOOxlOạ/L vã không có xuất huyết Khôngđápủng lãkhi số lượng TC <30xl0'/L hoặccỏ xuất huyết Tái phát bệnh dược

địnhnghíalà BN không đáp ứng sau khi đà đápúng hoặc đáp ứng một phần

trước dó

1.2 Gỉáỉ phẫu và chức nàng sinh lý cùa lách

lênsãl vớicơ hoành trái.Mặttạng liên quantrực ticp lới dạ dày gócdạitràng

- 10.1 em?5

Đtagtãh D9chq

Dày chĩag hoiah

Hình 1.2 Dây chằng quanhlách16

Tú mạc 0«

Láchđược bao phu toàn bộxung quanh bới phúc mục trừ phần rốn lách Các lá phúc mạcnàylienticpvớicáctụngkháctạothànhcác dãy chẳnggiừ lách

độngmạch vịngan, và dây chang lách - thận lã nơimạch láchvả đuôi tụy nam

ỉ.2.jf.l Dộng mạch tách

Láchdượccấpmáuchuyếubớiđộng mạch lách lànhánhcùa dộng mạch

thân tạng Đườngkinh dộng mạch lách trung binh lả 2.9 ±0.2mmtheoNCcùa

nhánh bậc 2 đi vào rổn lách Sụ phân chianãy lã cơ sơ cua phân chia cuaphân

chiếm 30%.việc cất lách dối loại bó dẻ xảy ra biển chửng cháy hơn so với

loại bó.1

Hình 1.3 Phânchiadộng mạch lách ỡ rốnlách

ỉ 2.3.2 Tĩnh mạch lách

Tình mạch lách luôn đi kẽmvới độngmạch lách Tĩnh mạch lách gồm

trênthân tụy/

Lách phụ lã phân nhu mò lách nhó dường kinh khoáng 1-2 cm nam

ngoài lách Ti lệ gặp lách phụ gặpkhoang 10% dân sổ một người có the có nhiều Lách phụ Vị tri hay lách phụ thirờng nằm gần rốn lách, dọc theo các

khung Trong phẫu thuật cất lách diều trị XHGTCMD bo sót lách phụ cóthedẫndentáiphát bệnh.19

Hình 1.4 Vị trilách phụ thườngđượctimthay

1.2.5 Chức năng sinh lý củalách

Lách dượctạo bới hệ thống liênvỏng gồm 2 thành phần.Túy do: là hộ

thống lưới hệ thống liên võng nội mò chứa tể bào máu như hồng cầu bạch

dâmnang giống nhưcácnangbạch huyết nhô?4-20

1.2.5.1 Chức nàng háo vệ (chức nàng miễn dịch)

cacácte bão lạ hay vi sinh vật dã lọt vảo hệ tuần hoàn Làm sạchdòng máu

khàng nguyên trong lách sẽ kích hoạt rắt nhiều thụ the nhận dụng trên các tế

bãotuy lừ dótạoracác tin hiệu kíchhoạtte bào T trên các tế bão trình diện

vi chứcnângnàycùngxuất hiện o các co quan bạchhuyếtngoại vi khác.14

1.2.5.2 Tao tể báo mâu

bào máu Khi sinh ra lách là co quan san sinh ra các lympho bào ờtúy

thương tuy xương, lách cô thêdam nhiệm san sinh ra các te bào máu thaythể một phần vai trò cùa tuy xương.14

1.2.5.3 Tiêu hủy các tể bào màu

Lách là noi kiêmsoáichất lượng cáctể bào máu khi di qualách Nhùng

nângcũng bị phá huy trong hệ thốngliênvõng cua dâyBillroth thuộc tuy dó

chúng, sắt dượctái hấp thu dế sán xuất lại hồng cầu Trong khidócáctếbão

binh thườngquaylạidôngmảu.u

ỉ 2.5.4 Tích trữ máu

Khanăngtích trữ máu trong lách không lớn tuy nhiên khi cơ thế có nhu cầu máusèdượcdưa ra vòng tuầnhoãn.Sựbô sung này mang tinh chãt nhát

thời và trong trường hợp khẩn cấp Lách dự trừ khoáng 30% sổ lượng tiếu

XHGTCMD là bệnh lý tiều cẩubị phá huy do tựkhảng the kháng tiêu

miềndịchthúcdây sự hinh thành kháng thê kháng liêu cầu Các đại thực bão trinh diện các khángnguyên có nguồn gổc từ glycoproteintiêucầuđển các tế bâo T gây ra sự kíchhoạt và mơrộng các te bão B vã Tphanứng đẽ thúc dây

cầu tồn tại làu dài Vi vậy trong bệnh lý XHGTCMD lách vừa có vai trò

giam lieucầu là một phươngphápdiều trị khi cácbệnhnhân không đápứngvớicác thuôc ức chê miên dịch

1.3 Phẫu thuật nộisoicất lách

Nhùng rối loạn nàycầnđượcđiều chinh lụi trước mô đê tránhánhhưởng đến kết

1.3.1.1 Diều frị nâng tiêu cầu trước mô

50x1o’/L có thê chấp nhận dược Đối với nhừng BN XHGTCMD khi số

chuân bị cho phẫuthuật Neu TC không nângđược lêntrênmức 50x109/L thicần chuẩn bị TC đê truyền trên phông mô ngay trước khi rạchda."

viện sau PTNSCL dường nhưcó liênquanđến mứcđộxuẩt huyết do dó nên

cỏ những nồ lực dậc biệt đê tâng so lượng TC trước mõ vi dụ như truyền

conicoidhay truyền TC cho một sổ cachọn lục trong mỏ saukhi tách cuống

Tuy nhiên nếu không dưa được số lượng TC lèn mức này thi cùngkhông

dãi nhiều khicùng không đápứng ơ những BN kháng dà kháng với corticoid

1.3.1.2 Tiêm phòng vắc xiu trước mồ

Nguy CƯ de doạ linh mạng BN sau catlách là nhiễm khuân huyết tối cắp

hay xấy ra ờtrénhó thời gianngắn sau cắtlách Nguyênnhân chu yếu lã do

nhiễm khuân có vo (gram âm) mà binh thường bị loại bo nhờ lách như

influenzae Nguy cơnhiễm khuân caonhàitrongvõng 2 námđâu sau cat lách,tuy nhiên có 1/3 TH nhiễm khuẩn lại xay ra sau 5 nămcat lách,muộn nhấtcó

khuân ca đời Mậc dù ty lộ nhiễm khuân huyct kháthấp chi 3.2%, nhưng tý lệ

tư vong ơnhóm bị nhicm khuân là rấtcao40-5O%.25

Các vắc xin cần tiêm phòng là: viêm phổi do liên cầu phe cầu H influenza Bvà nào mô cầu Thờigian liêmil nhắt 15 ngây trước mổ hay trong một số TH khàn cấp thi trong vòng 30ngày sau mổ.21

1.3.1.3 Kháng sinh ílự phòng trước và sau mồ

Nen dùng kháng sinh ngay trướcmò tại phòng mõ cằn giãi thích nguy

dường TM ngay tnrớc mô và ticp tục sau mô bangamoxicillin dường TM cỏthêthaybằng erythromycin

khuyến cáo rằngnênáp dụng liệu pháp khàng sinh ca dời (ví dụ như luôn

có sần amoxicillin dế sứ dụng ngay khi cỏ bất kỳ triệu chửng nào cua

nhiễm khuẩn)

13.1.1 Chun đoán hình ánh trước mô

trong cácbệnh lý lãnh tinh, hoặcđánh giá tôn thương trong cácbệnh lý ápxe

Kích thước lách là yếu tố quan trọng nhất quyết đinh kỹ thuật nội soi có

dưới 20cm thi PTNSCL vần lã một phương pháp an toàn và được ưu tiên

quá rốn (> độ II) thi sèkhỏkháncho PTNSCL và tỳ lệ chuyểnmô mơ cao

NC cua Khirallahs PTNSCL cho các tre tre lách to trong thalassemia vàhồng cầuhình cầu di truyềnchiềudài lách TB khoang 15cm Tác giácùng

thường khôngquá to và không dinh

diêm giai phẫu cua lách nhưkíchthirớc lách, tinh trạng mạch máu tinhtrạngbệnh phổi hợp nhưsoi mật.29

nhừng lý do có thêlàmtăng nguy cơbiềnchứng trong mô."

Trong quá trinhdiêutrị cal lách cảc bệnh máu tự miền như XHGTCMD,

thiếu máulan máu lự mienviệckiêm ira lách phụ thườngquyvàhệthong là ratcần thiết đê tránhnguycơláiphát bệnh?1 ”Týlệpháthiện lách phụ sè cao nhất

khiphổi hợp với ca chằnđoảnhìnhanhtrướcmòvàtim kiếm trongmô

BN, trong dó cómộtTH dãkhông phát hiện dược bủngcat lớp vi tinh trước

nhưng không pháthiện ra Dođótác giakhuyênnên sử dụngque thảm dòtia

1.3.2.Gáymêchobệnh nhân nhi phẫu thuật nội soi cấtlách

CO; (Pa CO;) vã ãp lực CO;khi thư ra (Pct CO;) dê các bác sỳ gây mê chu

trong gây mê trước khirạch da dê dám bao nâng TClẽnngay trong khimô

1.3.3.1 Lịm chọn phưưitịi pháp mô

dau thời giannầmviệnnganvà thấm mỹ so với mồ mơ trước đó

PTNSNCCL ngâynaydược khuyến cáo và lựachọncho tấtcá các TH

dinh Tuyvậy PTNSNCCL cỏn de lại nhiều sẹo nho trên thành bụng (từ 3

dền 5 sẹo) nên tinh thấm mỹ chưa cao Với xu hướng phát triển cua phẫu thuật nội soi ít xâmnhập, hạn chề sẹo mô dê tảng tinh thâm mỳ và giam dau

thuật nội soi quacãc lỏ tự nhiên cơthe và có rõ bốt hỗ trợbắt dầu dược áp

dụng tuy nhiêncôn hạn chếdặc biệt trên tre nhó Trongđiêu kiện tạikhoaphàu thuật Nhi và tre sơ sinh bệnh việnViệt Đức.chúng tỏi áp dụngkỳthuật

PTNSMĐRCL sưdụngcàcdụng cụ nội soi thảng thông thường dê chocácbệnh nhi XHGTCMD

ì.3.3.2 Cat lách nội soi nhiều cổng (Multi port laparoscopic splenectomy)

• Tư thếBN, vị híkip mổ và vị tríđặt các trocar

Tư thề mồ nghiêng bên, ban đầu được gụi là kỳ thuật mô "treo lách”

này giúp dẻ tiếp cận mật sau cùa láchvã dây chằng quanh lách,tạođiều kiện

nảy đê cátlách nội soi diềutrịchotreXHGTCMD? 's

tráiphíacuối bàn mồ

mùiửc hướng vềphíabờ sườn vàmột dật ờ thượng vị ờ dường giữa.Trocar 5

mm tiếp theođặt ơ bêntrái trocar dầu dưới bờ sườn vài cm.'9

gặp lách phụ ơtiêukhung

nối nhobangcách cắt dây chảngdựdàyláchờ vị trí rộngnhất vảmóngnhất

Tiếptheođócắt cácmạch vị ngắn từ dưới lên đencực Iren cua lách Nên sư dụng dao siêu âm hoặc dao hàn mạch de cat dot các mạch vị ngan này và

nhánh mạch cua rốn lách

lách và đuôi tụy.trửkhi bệnh nhãn rất béo Giãi phẫu cua đụngmạch lách rắt

giam thè tích lách và nguy cơ chay máu Sau dó lách được nâng lèn nhẹ

nhàng vàcấtcác nhánh mạch vị mạcnổi

về phíagiữa bụng dề bộc lộ phầndây chang bên nhưdây chảng dạitrânglách,

hoành lách,thậnlách,cắtcác dây chàng nảybảngdao siêu âm hoặc mócđiện

từ dưới lêntrênđen vòm hoành

Kiểm soát mạch máu cuống lách Sau khi các dãy chằng quanh lách

ghimbấm nội soi,dao siêu âm và daohànmạch Lưu ỷ khi caldotcác mạchmáu cuống láchcầnxa đuôi tuy tránh tổn thương đuôi tuy gây rò tuy sau mỏ

ngoài Dật dần lưu ô bụng ncunghi ngờ cõ tônthương đuôi tuy

Hình 1.5 Vịtrícác trocar trong PTNSNCCL3

J.3.3.3 Phẫu thuât nội soi một đường rạch cat lách (Single incision laparoscopic splenectomy)

mongmuốn giâm thiêu sổ sẹo mồ trên thành bụng đe tângkểt qua thâm mỳ và

dường rạch) là thuật ngừ phò biến ngoài ra còn một sốthuật ngừ khác nhưLESS (Laparoendoscopic single site - phẫu thuật nội soi một vị tri) SPA

rạch rốn nho duynhai qua dó nhiều dụng cụ nội soidượcdặt có thê thông qua

một thiếtbị công đơncó nhiều óng dẫn hoặc chicầnqua các cổng thang và

dụng cụ nội soi thảng thòng thường, một số sư dụng dụng cụ cong, dụngcụ

cỏ khớp xoaydượco đau giúp dề phẫutíchhon

• Tư thế BN:da phầncác NCcó tư thế phẫu thuật ỉã BNnam nghiêng,

dây lách lên giúp thuận lợi cho việcphẫutích

•về đường rạch (la: có 2 cách đượcáp(lụng

rạchchữ z có nhiêu ưu diêm giúp mớrộngđượcvết mổ mà vàn trong phạm

VI rốn sẹo mô sau khi lien cũngdẻdâng bị che lấp bờirốn lã một sẹo tự nhiên cua co the

- Dường rạch dướisườn: giúp de dàngtiếp cận cực trên cùalách và cácmạch vị ngắnờ BX béophi hoặc lách to nhưng SCO mổ sèkém thâm mỳ lum

Hình 1.6 Đường rạch da dưới sườn40 và đường rạch da chừ z trong

phạm vi rốn?

Hin 11 1.7 Vịtri các trocar trong PTNSMĐRCL8

khókhănhơndotam giác nội soi bị thu hợp dẫn den thaotác khó khản, sự va

vòng qua lách dê nhắc láchlẽn giúp phẫulích dè dànghơn tác gia gọi kỹ thuậl

này lã "tug-expose technique" Đế hạn chế sựva chạm cua các dụng cụ và

dụng cụ nộisoi có độ dãingầnkhácnhau dề giam sự va chạmnày

Hình 1.9 Cái tiến khâu treo dạ dày vào thành bụngcủaSrikanth'*

+ Giử dượccácưu diem cua PTNSNCCL so với mồ mớ như giam đau

giám thòi giannámviệnvàcảcbiênchứngliênquanđenvètmólứn

4 Sẹomỏ thâm mỳ hem vả có thêítdau lum sovớiPTNSNCCL

- Nhược diêm:

1.3.3.4 Các phương pháp phần thuật nội soi cắt lách khác

•Ót lách nội soi cỏ bàn tay hỏ trọ (Hand assisted laparoscopic

Được áp dụng với các trường hợp lách quá to Ngoài ra một sốkhối u

với nội soi kinh điên lã phâuthuật nôi soi cóbân tay hô trọ sứ dụngmộtcông

BN.cũngvớicảccõngkhác giúp cho cácthaotáccất lách dè dàngvà an toán

lum Củng vớiđỏlách sẽ đượclấynguyênvẹn qua cốngnày

Ke tử khi phảu thuật nốisoi cỏ bàn tay hồtrựdượcgiới thiệu dã có nhiều

báo cáo sư dụng kỳthuật này chonhùng lách lớn>1000 gram, các láchchấn

thương, catlách ớ phụ nừ mang thai, u nangláchlớn

cổng nội soi thôngthường dặt giốngcat láchnội soi nhicu côngthi có thêm Icôngđượcđậtờ đường trang giừa dưới mùiức có chiêu dãi 6cm đê chobân

Hĩnh 1.11 Vịtrícáccổng cúa phẫu thuật nộisoicóbàn tay hỗtrợ cắt lách."

Phẫu thuậtnãy có nhược diêmlà cầntrang bị cốngcho bàn taydắt tiền

và sẹo mô còn tươngdoi lớn vã không thâm mỳ

Trong cat lách nộisoi có rô bốt hỗ trợ.BN nam tư the ngiêng phái VỊ tri

cùa các trocar tương tụ như phương pháp mố nội soi kinh dien ờ trẽn Sư

dụng dao siêu ảm dê catcácdây chang cua láchvàmạch cuống lách thi đượckiêm soát bằngghim bấm nội soi Một đường mơ rộng trên hay dưới rốn có

thêdược sư dụngdềlấylách sau khi cho vào túi

Các NC phẫu thuật nội soi cat lách córô-bốt hỗ trợ cho kết qua phẫu

Hình 1.12 Vị trícáctrocar cũa phẫu thuật nội soi cắt lách có rô bốt hỗ trọ1'

ỉ 3.4.1 Chây mủn

Tỳ lộ chay máu trong ôbụng trongmó cắtlách trong phầu thuật cắt lách