Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi cắt lách điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI HỒNG QUÝ QUÂN NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG PHẪU THUẬT NỘI SOI CẮT LÁCH ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Ở TRẺ EM LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Hà Nội - Năm 2023 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI HỒNG QUÝ QUÂN NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG PHẪU THUẬT NỘI SOI CẮT LÁCH ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Ở TRẺ EM Chuyên ngành Ngành Mã số : Ngoại Tiêu hóa : Ngoại Khoa : 9720104 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: GS.TS Nguyễn Thanh Liêm PGS.TS Nguyễn Việt Hoa Hà Nội - Năm 2023 LỜI C M ĐO N H g Quý Quân, nghiê Tôi khoa, Truờ g ại h y Y H Nội, xi uậ o u si h ho 35, chuyê am đoa : hân i a GS TS Nguyễ Tha h Liêm Cô g h C h ghiê u y h g ô g ố ại Việt Nam số iệu hông tin nghiê h h ua , đu nghie u Tôi xi ho o hu h duới s huớ g ẫ PGS.TS Nguyễ Việt Hoa đu h g h Ngoại x g ới u hậ h hiệm truớ h ho h uậ ghiê o u o h hx , u g hậ h a o sở g am y H Nội, g y 16 h g 01 nam 2023 Nghiên cứu sinh Hồng Quý Quân D NH MỤC CHỮ VIẾT TẮT VIẾT TẮT TIẾNG NH VÀ ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ NH VIỆT American Scociety of Hematology – ASH Hiệ hội h huy h Body mass index – BMI Chỉ số hối hể Fragment crystallizable region – FC V g Mỹ i hm h( hể ươ g g đu i ới hụ hể a h g o) Immune Thrombocytopenic Purpura -ITP Xu huy gi m iểu ầu miễ h Hand assisted laparoscopic splenectomy – Phẫu huậ ội soi ắ h ó ay hỗ Laparoscopic splenectomy – LS Phẫu huậ ội soi ắ h Multiport laparoscopic splenectomy – MLS Phẫu huậ ội soi hi u ổ g ắ Robotic assited laparoscopic splenectomy – Phẫu huậ ội soi ắ HALS h ó h ố hỗ RALS Scar Cosmesis Assessment and Rating – Tha g đ h gi x oại hẩm mỹ a sẹo SCAR Single incision laparoscopic splenectomy – Phẫu huậ ội soi mộ đườ g h ắ h SILS Standard Error – SE Standard Deviation – SD Visual analogue scale – VAS Sai số huẩ ộ ệ h huẩ Tha g đ h gi đau heo h g World health organization – WHO Tổ h y h giới h hđ g VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT BC Bạ h ầu BN Bệ h h DL Dẫ ĐM ưu ộ g mạ h HC H g ầu NC Nghiê PTNSCL Phẫu huậ ội soi ắ PTNSMĐRCL Phẫu huậ ội soi mộ đườ g h ắ PTNSNCCL Phẫu huậ ội soi hi u ổ g ắ TB Trung bình TC Tiểu ầu TH T ườ g h TM Tĩ h mạ h ƢCMD Ứ XHGTCMD Xu huy gi m iểu ầu miễ XN Xé u h miễ ghiệm h h h h h MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƢƠNG 1: TỔNG QU N 1.1 Bệnh lý xu t huy t gi m tiểu cầu miễn d ch trẻ em 1.1.1 D ch tễ h c 1.1.2 Sinh lý bệnh c a xu t huy t gi m tiểu cầu miễn d ch 1.1.3 Lâm sàng bệnh lý xu t huy t gi m tiểu cầu miễn d ch trẻ em 1.1.4 Cận lâm sàng 1.1.5 Chẩ đo 116 h iệt chẩ đo giai đoạn i u tr xu t huy t gi m tiểu cầu miễn d ch trẻ em 1.2 Gi i phẫu ch ă g si h ý 1.2.1 Hình thể go i a lách 10 h hước 10 1.2.2 Các dây chằng quanh lách 10 123 điểm gi i phẫu cuống lách 11 1.2.4 Lách phụ 12 1.2.5 Ch ă g si h ý a lách 13 1.2.6 Vai trò c a lách bệnh lý xu t huy t gi m tiểu cầu miễn d ch 14 1.3 Phẫu thuật nội soi cắt lách 14 1.3.1 Chuẩn b bệnh nhân 14 1.3.2 Gây mê cho bệnh nhân nhi phẫu thuật nội soi cắt lách 17 1.3.3 Các phẫu thuật nội soi cắt lách 18 1.3.4 Bi n ch ng c a phẫu thuật cắt lách biện pháp d phòng 26 1.4 Vài nét v phẫu thuật nội soi mộ đường rạch cắt lách trẻ em 30 1.4.1 Tính kh thi c a phẫu thuật nội soi mộ đường rạch cắt lách trẻ xu t huy t gi m tiểu cầu miễn d ch 30 142 ộ an toàn c a phẫu thuật nội soi mộ đường rạch cắt lách trẻ XHGTCMD 31 1.4.3 Hiệu qu c a phẫu thuật nội soi mộ đường rạch cắ h u tr xu t huy t gi m tiểu cầu trẻ em 32 1.5 Tình hình nghiên c u phẫu thuật nội soi mộ đường rạch cắt lách trẻ em 34 Lư c sử nghiên c u th giới 34 1.5.2 Tình hình nghiên c u Việt Nam 36 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 38 2.1 ối ng nghiên c u 38 2.1.1 Tiêu chuẩn l a ch n bệnh nhân nghiên c u 38 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 38 2.2 Phươ g h ghiê u 38 2.2.1 Thi t k nghiên c u 38 2.2.2 Công th c tính cỡ mẫu 38 2 Sơ đ nghiên c u 40 224 C ước ti n hành nghiên c u 40 2.3 Nhân l c dụng cụ nghiên c u 41 2.4 Quy trình th c nghiên c u 43 2.4.1 Quy trình chuẩn b ước mổ 43 2.4.2 Quy trình phẫu thuật phịng mổ Nhi bệnh viện Việ c 44 2.4.3 i u tr theo dõi sau phẫu thuật 48 2.4.4 Quy trình theo dõi xa sau phẫu thuật 48 Phươ g h hu hập số liệu iêu h đ h gi 49 2.5.1 điểm chung c a nhóm nghiên c u 49 252 C đ m s g ước mổ 53 2.5.3 Cậ 254 C điểm m s g ước mổ 50 đ điểm mổ 54 2.5.5 Các số thu thập sau mổ 55 256 h gi t qu xa c a phẫu thuật 57 2.6 Xử lý số liệu 60 2.7 Thời gian nghiên c u 62 2.8 ạo đ c nghiên c u 62 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 63 31 điểm lâm sàng, cận lâm sàng đ nh 63 311 điểm lâm sàng 63 3.1.2 Cận lâm sàng 72 3.1.3 Các đ nh cắ h u tr XHGTCMD bệnh nhi NC 76 3.2 K t qu phẫu thuật 77 321 điểm k t qu phẫu thuật 77 3.2.2 K t qu sớm sau phẫu thuật 82 3.2.3 K t qu theo dõi xa sau mổ 87 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN 95 điểm m s g 4.1 411 ậ ms g a ệ h h o g ghiê u 95 điểm lâm sàng c a BN nghiên c u 95 4.1.2 Cận lâm sàng c a bệnh nhân nghiên c u 100 4.1.3 Chỉ đ nh cắ h u tr XHGTCMD trẻ em 102 4.2 K t qu c a phẫu thuật 103 4.2.1 Quy trình ng dụng vào phẫu thuật 103 4.2.2 K t qu mổ 111 4.2.3 Các y u tố h hưở g đ n k t qu phẫu thuật NC 116 4.2.4 K t qu sớm sau mổ 120 4.2.5 K t qu theo dõi xa sau mổ 127 KẾT LUẬN 134 KIẾN NGHỊ 136 D NH MỤC CÁC CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU ĐÃ ĐƢỢC CƠNG BỐ CÓ LIÊN QU N ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU TH M KHẢO PHỤ LỤC D NH MỤC BẢNG B g 1.1 Mộ số ghiê u hẫu huậ ội soi mộ đườ g h ắ hở ẻ em ê h giới 36 B g 2.1 điểm hu g a hóm ệ h h ghiê u 49 B g22 Ti sử ệ h ý 50 B g 2.3 C đ điểm m s g 52 B g 2.4 C đ điểm ậ B g 2.5 m s g 53 điểm o g mổ 54 B g26 Ph oại i B g27 Tha g điểm SCAR 59 B g 3.1 Liê B g Tỷ ệ ệ h h B g33 Ph B g34 Tỷ ệ % ệ h h B g35 Số B g K B g Số B g So s h số ua ố i h g hậu hẫu heo C a ie - Dindo 57 uổi ệ h h ó i hời gia mắ XHGTCMD 66 sử xu huy sử xu huy g heo hời gia mắ XHGTCMD 68 ó i g iểu ầu ướ g 68 sử ệ h ý èm heo 69 hi u g iểu ầu 70 u siêu m ổ ụ g 72 g iểu ầu ướ mổ 73 g iểu ầu ướ mổ theo hóm uổi BN theo hời gia mắ XHGTCMD 73 B g39 hay đổi số So sánh sánh s iểu ầu số B g 10 So s h số số B g 11 C hỉ số B g 12 Ph ố g iểu ầu ướ hi u g g iểu ầu ướ mổ 74 g iểu ầu u g h ướ u g iểu ầu g iểu ầu ướ mổ 75 g h m u h hỉ đ h ắ 75 h u XHGTCMD ệ h hi NC 76 B g 13 Phân nhóm chi u B g 3.14 Tỷ ệ g ỹ huậ i đườ g h a o g PTNSM RCL 77 a PTNSM RCL 77 B g 15 Thời gia mổ B g 16 C u h gm um o g mổ 78 o g mổ 78 B g 17 Phân ố hời gia hẫu huậ 79 B g 18 So s h hời gia hẫu huậ theo nhóm 79 B g 19 So s h hời gia mổ ò a a đầu ới hời gia mổ a a ại 81 B g 20 So s h B g 21 C g m u m theo nhóm 81 u sớm a PTNSM RCL 82 B g 22 Ph ố số g y g gi m đau sau mổ 83 B g 23 Ph ố hời gia ằm iệ 83 B g 24 Ph ốm B g 3.25 Tỷ ệ i B g 26 Ph độ đau heo g điểm đ h gi đau 84 h oại i B g 27 Số B g 28 Tỷ ệ g sớm sau mổ 85 h g sau mổ heo h oại u C a ie – Dindo 86 g TC ại hời điểm 24 sau mổ 86 iệu h g m s g heo õi ại hời điểm h g sau mổ 87 B g 29 So sánh ỷ ệ ệ h h ó iểu hội h g hi u m u ướ sau mổ 88 B g 30 So s h ỷ ệ ệ h h ó iểu hiệ xu huy ưới a ướ sau mổ 88 B g 31 So s h ỷ ệ ệ h h ó iểu hiệ hội h g Cushi g ướ sau mổ 88 B g 32 Ph ố điểm heo g SCAR đ h gi sẹo mổ ại hời điểm h g sau mổ 89 B g 3.33 Ph ố điểm theo thang Linkert đ h gi m ố mẹ ệ h h độ h i ò g a ới sẹo mổ ại hời điểm h g sau mổ 89 101 Khirallah MG, Salama FH, Arafa MA, Eldessoki NE, Elshanshory M Analysis of Risk Factors of Pancreatic Injury during Elective Laparoscopic Splenectomy in Children J Indian Assoc Pediatr Surg 2019;24(3):180-184 doi:10.4103/jiaps.JIAPS_64_18 102 Romano F, Caprotti R, Franciosi C, De Fina S, Colombo G, Uggeri F Laparoscopic splenectomy using Ligasure Preliminary experience Surg Endosc 2002;16(11):1608-1611 doi:10.1007/s00464-001-9145-z 103 Gelmini R, Romano F, Quaranta N, et al Sutureless and stapleless laparoscopic splenectomy using radiofrequency: LigaSure device Surg Endosc 2006;20(6):991-994 doi:10.1007/s00464-005-0470-5 104 Misawa T, Yoshida K, Iida T, et al Minimizing intraoperative bleeding using a vessel-sealing system and splenic hilum hanging maneuver in laparoscopic splenectomy J Hepatobiliary Pancreat Surg 2009; 16(6): 786-791 doi:10.1007/s00534-009-0175-6 105 Vecchio R, Intagliata E, Marchese S, Battaglia S, Cacciola RR, Cacciola E Surgical drain after open or laparoscopic splenectomy: is it needed or contraindicated? G Chir 2015;36(3):101-105 106 Degrate L, Zanframundo C, Bernasconi DP, et al Futility of abdominal drain in elective laparoscopic splenectomy Langenbecks Arch Surg 2020; 405(5):665-672 doi:10.1007/s00423-020-01915-x 107 Raboei E, Owiwi Y, Ghallab A, et al Is It Safe for Trainees to Perform Single-Incision Pediatric Endosurgery Splenectomy? J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2019;29(3):420-423 doi:10.1089/lap.2018.0530 108 Boone BA, Wagner P, Ganchuk E, et al Single-incision laparoscopic splenectomy: preliminary experience in consecutive patients and comparison to standard laparoscopic splenectomy Surg Endosc 2013; 27(2): 587-592 doi:10.1007/s00464-012-2494-y 109 Fan Y, Wu SD, Kong J, Chao W Single-incision laparoscopic splenectomy with conventional instruments: preliminary experience in consecutive patients and comparison to standard multiple-incision laparoscopic splenectomy J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2014; 24(11): 799-803 doi:10.1089/lap.2014.0213 110 Keidar A, Feldman M, Szold A Analysis of outcome of laparoscopic splenectomy for idiopathic thrombocytopenic purpura by platelet count Am J Hematol 2005;80(2):95-100 doi:10.1002/ajh.20433 111 Rescorla FJ, Breitfeld PP, West KW, Williams D, Engum SA, Grosfeld JL A case controlled comparison of open and laparoscopic splenectomy in children Surgery 1998;124(4):670-675; discussion 675-676 doi:10.1067/msy.1998.91223 112 Barmparas G, Lamb AW, Lee D, et al Postoperative infection risk after splenectomy: A prospective cohort study Int J Surg 2015;17:10-14 doi:10.1016/j.ijsu.2015.03.007 113 Swinson B, Waters PS, Webber L, et al Portal vein thrombosis following elective laparoscopic splenectomy: incidence and analysis of risk factors Surg Endosc 2022;36(5):3332-3339 doi:10.1007/s00464021-08649-x 114 Harris W, Marcaccio M Incidence of portal vein thrombosis after laparoscopic splenectomy Can J Surg 2005;48(5):352-354 115 Ha LP, Arrendondo M Fatal venous thromboembolism after splenectomy: pathogenesis and management J Am Osteopath Assoc 2012; 112(5):291-300 116 Wei Q, Mei S, Fu Z, et al Preventive use of low molecular weight heparin in portal vein system thrombosis after splenectomy without portal hypertension Heliyon 2022;8(12):e12482 doi:10.1016/j heliyon 2022.e12482 117 Li Y, Fu X, Li Y, Liu P, Liu S, Pan Y Early prevention and risk factors analysis of portal vein system thrombosis after laparoscopic splenectomy and pericardial devascularization Surg Endosc 2022;36(12):8918-8926 doi:10.1007/s00464-022-09340-5 118 Ahmed R, Devasia AJ, Viswabandya A, et al Long-term outcome following splenectomy for chronic and persistent immune thrombocytopenia (ITP) in adults and children: Splenectomy in ITP Ann Hematol 2016;95(9):1429-1434 doi:10.1007/s00277-016-2738-3 119 Josefsson EC, Vainchenker W, James C Regulation of Platelet Production and Life Span: Role of Bcl-xL and Potential Implications for Human Platelet Diseases Int J Mol Sci 2020; 21(20):7591 doi:10.3390/ijms21207591 120 Ren YX, Li JD, Peng XY, Zhao GQ, Li Q Comparative study between X-CONE single port and conventional laparoscopic splenectomy Chin J Laparosc Surg (Electron Ed) Published online 461–3 2013 121 Aronis S, Platokouki H, Avgeri M, Pergantou H, Keramidas D Retrospective evaluation of long-term efficacy and safety of splenectomy in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in children Acta Paediatr 2004; 93(5):638-642 122 Guan Y, Wang S, Xue F, et al Long-term results of splenectomy in adult chronic immune thrombocytopenia Eur J Haematol 2017;98(3):235241 doi:10.1111/ejh.12821 123 Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, George JN Splenectomy for adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a systematic review to assess long-term platelet count responses, prediction of response, and surgical complications Blood 2004;104(9):2623-2634 doi:10.1182/ blood-2004-03-1168 124 Fabris F, Zanatta N, Casonato A, Randi ML, Luzzatto G, Girolami A Response to splenectomy in idiopathic thrombocytopenic purpura: prognostic value of the clinical and laboratory evaluation Acta Haematol 1989;81(1):28-33 doi:10.1159/000205407 125 Fenaux P, Caulier MT, Hirschauer MC, Beuscart R, Goudemand J, Bauters F Reevaluation of the prognostic factors for splenectomy in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP): a report on 181 cases Eur J Haematol 1989;42(3):259-264 doi:10.1111/j.1600-0609 1989.tb00109.x 126 Radaelli F, Faccini P, Goldaniga M, et al Factors predicting response to splenectomy in adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura Haematologica 2000;85(10):1040-1044 127 Ruivard M, Caulier MT, Vantelon JM, et al The response to high-dose intravenous immunoglobulin or steroids is not predictive of outcome after splenectomy in adults with autoimmune thrombocytopenic purpura Br J Haematol 1999;105(4):1130-1132 doi:10.1046/j.1365-2141 1999 01464.x 128 Juliá A, Araguás C, Rosselló J, et al Lack of useful clinical predictors of response to splenectomy thrombocytopenic purpura in patients Br J with Haematol chronic idiopathic 1990;76(2):250-255 doi:10.1111/j.1365-2141.1990.tb07880.x 129 Davis PW, Williams DA, Shamberger RC Immune thrombocytopenia: surgical therapy and predictors of response J Pediatr Surg 1991; 26(4): 407-412; discussion 412-413 doi:10.1016/0022-3468(91)90987-5 130 Weinblatt ME, Ortega JA Steroid responsiveness A predictor of the outcome of splenectomy in children with chronic immune thrombocytopenic purpura Am J Dis Child 1982;136(12):1064-1066 doi:10.1001/archpedi.1982.03970480030007 131 Schwartz SI Splenectomy for thrombocytopenia World J Surg 1985; 9(3): 416-421 doi:10.1007/BF01655276 132 Mintz SJ, Petersen SR, Cheson B, Cordell LJ, Richards RC Splenectomy for immune thrombocytopenic purpura Arch Surg 1981; 116(5):645-650 doi:10.1001/archsurg.1981.01380170121022 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU CỦ ĐỀ TÀI “NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG PHẪU THUẬT NỘI SOI CẮT LÁCH ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Ở TRẺ EM” C u hỏi Mã câu T ời hỏi Số TT Mã số hi u Mã BA Bệ h Mã HS Mã h sơ: số: A HÀNH CHÍNH A1 H A2 Tuổi ( ươ g A3 Giới A4 ê ệ h h …………………………… h) Nam N H ê mẹ …………………………… A5 a hỉ …………………………… A6 iệ …………………………… A7 Email A8 Ng y A9 Ng y mổ ……/……/…… A10 Ng y a iệ ……/……/…… hoại …………………………… o iệ …… /……/ …… B TIỀN SỬ B1 Số ăm mắ XHGTC ………………( ăm) B2 SLTC ú ……………… (x109/L) B3 SLTC uy B4 SLTC h B5 B6 SLTC ướ ệ h ………………(x109/L) ( hườ g xuyê ) ……………… (x109/L) h hi u g TC ại iệ huy h Xu huy g Khơng Có B7 T iệu h h g xu huy g ( hi u a ) Xu huy iêu hóa Xu huy B8 ão Thuố đa g u Corticoid Co i oi B8i1 huố h Li u Co i oi