Nghiên cứu kết quả nong van động mạch phổi bằng bóng qua da ở trẻ em dưới 2 tuổi hẹp van động mạch phổi đơn thuần

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LÊ HỒNG QUANG NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ NONG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI BẰNG BÓNG QUA DA Ở TRẺ EM DƯỚI TUỔI HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI ĐƠN THUẦN Chuyên ngành : Nhi khoa Mã số : 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC ại Đ c họ Người hướng dẫn khoa học: GS.TS Phạm Gia Khải PGS.TS Phạm Hữu Hòa Y H N S VT -L ội HÀ NỘI - 2016 LỜI CẢM ƠN ại Đ Trước tiên, tơi xin bày tỏ lịng kính trọng biết ơn sâu sắc tới GS.TS Phạm Gia Khải, PGS.TS Phạm Hữu Hòa, hai người thầy hết lịng dìu dắt tơi từ bước cơng tác nghiên cứu từ tơi cịn bác sỹ nội trú bệnh viện Những người thầy tận tình, nghiêm khắc hướng dẫn tơi thực đề tài, giúp tơi giải nhiều khó khăn vướng mắc q trình thực luận án, đóng góp tạo điều kiện thuận lợi để giúp hồn thành luận án Tơi xin bày tỏ lịng biết ơn chân thành đến toàn thể bác sỹ, điều dưỡng Khoa Tim mạch, Phòng Can thiệp tim mạch, Phòng Siêu âm tim, Khoa Hồi sức ngoại, Khoa Sơ sinh Bệnh viện Nhi Trung ương, giúp đỡ thực hồn thành luận án Tơi xin bày tỏ lời cảm ơn chân thành tới: - Các Thầy Cô Bộ môn Nhi Trường Đại học Y Hà Nội Các thầy nhiệt tình dạy bảo, giúp đỡ tơi q trình nghiên cứu hồn thành luận án - Đảng ủy, Ban Giám đốc khoa phòng Bệnh viện Nhi Trưng ương, tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ công tác, học tập, thực nghiên cứu hoàn thành luận án - Đảng ủy, Ban Giám hiệu, phòng Đào tạo Sau đại học trường Đại học Y Hà Nội, giúp đỡ tạo điều kiện thuận lợi để tơi học tập, nghiên cứu hồn thành luận án - Những bệnh nhân người nhà bệnh nhân giúp thực nghiên cứu cung cấp cho số liệu vô quý giá để hoàn thành luận án Cuối cùng, xin cảm ơn Bố, Mẹ sinh dưỡng nguồn động viên to lớn cổ vũ học tập, phấn đấu Cảm ơn vợ hai thân yêu anh, chị, em hai gia đình, bạn bè động viên, giúp đỡ chỗ dựa vô to lớn vật chất lẫn tinh thần để thực hoàn thành luận án Hà Nội, ngày 05 tháng năm 2016 Tác giả luận án c họ Y H S VT -L ội N Lê Hồng Quang MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN 1.1 LỊCH SỬ BỆNH 1.2 DỊCH TỄ HỌC 1.2.1 Tần suất mắc bệnh 1.2.2 Tính chất gia đình gen 1.2.3 Giới 1.2.4 Tỷ lệ tử vong tuổi thiếu niên bệnh hẹp van ĐMP 1.3 PHÔI THAI VÀ GIẢI PHẪU 1.3.1 Sự tạo van động mạch chủ van động mạch phổi 1.3.2 Giải phẫu bệnh phôi thai học hẹp van động mạch phổi 1.4 HUYẾT ĐỘNG HỌC 1.4.1 Thay đổi tuần hoàn sau đời trẻ bình thường 1.4.2 Huyết động trẻ hẹp van ĐMP 1.5 PHÂN LOẠI MỨC ĐỘ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI 10 1.5.1 Phân loại mức độ hẹp van ĐMP siêu âm - Doppler tim 10 1.5.2 Phân loại mức độ hẹp van động mạch phổi thông tim 11 1.6 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI 12 1.6.1 Hẹp van động mạch phổi nhẹ trung bình 12 1.6.2 Hẹp van động mạch phổi nặng 13 ại Đ 1.7 CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DỊ ĐỂ CHẨN ĐỐN HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI 15 1.7.1 Chụp X quang tim phổi 15 1.7.2 Điện tâm đồ 16 họ 1.7.3 Siêu âm tim 16 c Y 1.7.4 Thông tim chụp buồng tim 22 H 1.8 CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI 28 1.8.1 Điều trị hẹp van động mạch phổi phẫu thuật 28 S VT -L ội N 1.8.2 Điều trị hẹp van ĐMP phương pháp nong van 29 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 39 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 39 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhi 39 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 39 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 40 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 40 2.2.2 Cách chọn mẫu 40 2.2.3 Sơ đồ nghiên cứu 41 2.2.4 Biến số nghiên cứu 42 2.2.5 Xử lý số liệu thuật toán sử dụng nghiên cứu 50 2.2.6 Khống chế sai số 51 2.2.7 Đạo đức nghiên cứu 51 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 52 3.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 54 3.1.1 Các đặc điểm chung 54 3.1.2 Đặc điểm lâm sàng trước nong van ĐMP 55 3.1.3 Đặc điểm hẹp van ĐMP trước nong 56 3.1.4 Rối loạn nhịp tim điện tâm đồ trước nong van ĐMP 62 3.2 KẾT QUẢ NONG VAN ĐMP 63 3.2.1 Kết tức sau nong van ĐMP 63 3.2.2 Kết theo dõi 12 tháng sau nong van ĐMP 71 3.3 TAI BIẾN VÀ CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN KẾT QUẢ NONG VAN ĐMP QUA DA 76 3.3.1 Kết thủ thuật nong van 76 ại Đ 3.3.2 Đặc điểm nhóm bệnh nhi thất bại thủ thuật nong van ĐMP 76 3.3.3 Tai biến kết không mong đợi 79 họ 3.3.4 Các tai biến liên quan đến thủ thuật nong van ĐMP 81 c 3.3.5 Tái hẹp van ĐMP sau nong 82 Y H 3.3.6 Đặc điểm nhóm tuổi bệnh nhi có rối loạn nhịp tim 85 Chương 4: BÀN LUẬN 88 4.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM NGHIÊN CỨU 88 S VT -L ội N 4.1.1 Đặc điểm chung 88 4.1.2 Đặc điểm lâm sàng trước nong van ĐMP 89 4.1.3 Đặc điểm siêu âm 91 4.1.4 Đặc điểm điện tâm đồ 98 4.2 THEO DÕI KẾT QUẢ SAU NONG VAN ĐMP 99 4.2.1 Đánh giá hiệu tức thơng tim 99 4.2.2 Theo dõi dấu hiệu lâm sàng sau nong van ĐMP 102 4.2.3 Theo dõi siêu âm sau nong van ĐMP 104 4.2.4 Kết không mong muốn nong hẹp van ĐMP 109 4.2.5 Hở van ĐMP sau nong van ĐMP 114 4.2.6 Đặc điểm điện tâm đồ 118 4.2.7 Tai biến tiến hành thủ thuật nong van ĐMP 119 4.2.8 Tái hẹp van ĐMP sau nong 128 KẾT LUẬN 131 KIẾN NGHỊ 133 CÁC CƠNG TRÌNH ĐÃ CƠNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC ại Đ c họ Y H S VT -L ội N ĐẶT VẤN ĐỀ Hẹp van động mạch phổi (ĐMP) bệnh tim bẩm sinh thường gặp, bệnh đứng hàng thứ tư bệnh tim bẩm sinh, chiếm từ - 12% bệnh tim bẩm sinh nói chung, với tỷ lệ mắc khoảng 1/1000 trẻ sống sau sinh [1],[2],[3],[4],[5],[6] Hẹp van động mạch phổi tổn thương thực thể bẩm sinh dính mép van động mạch phổi, gây cản trở dòng máu từ thất phải lên động mạch phổi Hẹp van ĐMP đơn hẹp van động mạch phổi không bao gồm hẹp thân, hẹp nhánh phổi tổn thương khác tim kèm theo [4] Chẩn đoán hẹp van ĐMP trước dựa vào khám lâm sàng thông tim để đo áp lực buồng thất phải ĐMP, chụp buồng thất phải để chẩn đoán hẹp van ĐMP với hình ảnh van ĐMP dày, đóng mở hạn chế Từ có siêu âm - Doppler tim, việc chẩn đoán bệnh hẹp van ĐMP trở nên đơn giản Siêu âm - Doppler tim cho phép chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP thời kỳ bào thai sau trẻ sinh Đây phương pháp chẩn đốn khơng xâm nhập, khơng chẩn đốn xác định bệnh mà cịn cho biết mức độ bệnh, giúp bác sĩ có định điều trị kịp thời xác cho bệnh nhân, góp phần làm giảm tỷ lệ tử vong, đặc biệt trẻ nhỏ trẻ sơ sinh bị hẹp van ĐMP nặng giai đoạn ống động mạch đóng lại khơng ại Đ chẩn đốn sớm điều trị kịp thời dẫn tới tử vong, với bệnh nhi sơ sinh có hẹp van ĐMP tối cấp phụ thuộc ống động mạch phải can họ thiệp nong van ĐMP cấp cứu không bệnh nhi tử vong [7] c Y Có hai phương pháp điều trị hẹp van động mạch phổi: phẫu thuật tách H mép van thông tim nong van ĐMP bóng qua da Phương pháp thơng S VT -L ội N tim nong van ĐMP bóng qua da Kan cộng tiến hành thực nghiệm lần vào năm 1980, sau nong van ĐMP thành công cho trẻ gái tuổi bị hẹp van ĐMP bệnh viện Johns Hopkins (Hoa Kỳ) năm 1982 [8] Từ đến can thiệp nong van ĐMP bóng qua da phương pháp lựa chọn để điều trị bệnh hẹp van ĐMP có hiệu cao [9],[10], phương pháp có nhiều ưu điểm vượt trội so với phương pháp phẫu thuật tách mép van ĐMP Tuy nhiên phương pháp điều trị có nguy tai biến, thông tim điều trị nong van ĐMP bóng qua da gặp tai biến [7],[11],[12],[13],[14],[15],[16],[17] Các nghiên cứu sau nong van ĐMP bóng có tái hẹp với tỷ lệ khác nhau, tỷ lệ cao nhóm trẻ nhỏ trẻ sơ sinh [9], [11],[13], [16],[18],[19] Hiện Việt Nam chưa có nghiên cứu đánh giá kết phương pháp điều trị hẹp van ĐMP đơn cho trẻ em, đặc biệt trẻ tuổi Do vậy, đề tài “Nghiên cứu kết nong van động mạch phổi bóng qua da trẻ em tuổi hẹp van động mạch phổi đơn thuần” thực với hai mục tiêu sau: Đánh giá hiệu tức thời năm đầu sau nong van động mạch phổi bóng qua da cho trẻ tuổi bị hẹp van động mạch phổi đơn Bệnh viện Nhi Trung ương ại Đ Nhận xét biến cố yếu tố ảnh hưởng đến kết nong họ van động mạch phổi bóng qua da trẻ mắc bệnh hẹp van c động mạch phổi đơn tuổi Y H S VT -L ội N Chương TỔNG QUAN 1.1 LỊCH SỬ BỆNH Hẹp van ĐMP mô tả lần vào năm 1761 John Baptist Morgani [4] Tuy nhiên đến cuối thập niên 40 kỷ trước Sellors Brock (1948) người báo cáo trường hợp điều trị hẹp van ĐMP kỹ thuật mổ tim kín [20] Năm 1982 kỹ thuật nong van ĐMP bóng qua da tiến hành lần Kan cộng bệnh viện Johns Hopkins (Hoa Kỳ) [8] Kỹ thuật tạo bước đột phá điều trị bệnh hẹp van ĐMP cứu nhiều bệnh nhi bị hẹp van ĐMP nặng Từ đến điều trị hẹp van ĐMP với phương pháp nong van ĐMP bóng qua da áp dụng hầu hết trung tâm tim mạch giới coi phương pháp lựa chọn hàng đầu để điều trị bệnh hẹp van ĐMP đơn [13],[21],[22],[23],[24] [25],[26],[27] Tại Việt Nam có số báo cáo liên quan đến bệnh lý hẹp van ĐMP Năm 1996 Phạm Gia Khải báo cáo vai trị siêu âm chẩn đốn bệnh tim bẩm sinh [28] Năm 1999, Nguyễn Lân Việt nghiên cứu siêu âm Doppler tim dòng chảy qua van ĐMP [29] Lê Ngọc Thành cộng nghiên cứu kết điều trị ngoại khoa bệnh hẹp van ĐMP [30] Nguyễn ại Đ Minh Hùng Nguyễn Lân Việt nghiên cứu nong van ĐMP bóng qua da điều trị hẹp van ĐMP đơn chung cho trẻ em người lớn [31] họ Từ đến Việt Nam có nhiều trung tâm tim mạch triển khai kỹ c thuật can thiệp để điều trị bệnh tim bẩm sinh, có hẹp van ĐMP Y đơn Tuy nhiên với tiến việc chẩn đoán hẹp van ĐMP H siêu âm - Doppler tim, số bệnh nhân phát hẹp van ĐMP ngày S VT -L ội N tăng cần điều trị sớm có định 1.2 DỊCH TỄ HỌC Các nghiên cứu cho thấy bệnh hẹp van ĐMP bệnh tim bẩm sinh thường gặp, bệnh chiếm - 12% đứng hàng thứ tư bệnh tim bẩm sinh Hẹp van ĐMP gặp khoảng 1/1000 trẻ sống sau sinh [1],[2],[3],[4],[5], [6] Theo Grech, tỷ lệ bệnh hẹp van ĐMP 1,65/1000 trẻ sống sau sinh, 1,11/1000 hẹp van ĐMP nhẹ, 0,54/1000 hẹp van ĐMP mà yêu cầu phải can thiệp sớm [32] 1.2.1 Tần suất mắc bệnh Theo Hoffman cộng tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh 5,5‰ - 8,6‰ số trẻ sinh sống, hẹp van ĐMP chiếm 13,8% đứng hàng thứ tư sau bệnh thông liên thất, thơng liên nhĩ, cịn ống động mạch Một nghiên cứu đa trung tâm Hoa Kỳ cho thấy tỷ lệ hẹp van ĐMP 8,6% Theo số tác giả châu Á tỷ lệ hẹp van ĐMP từ 7% (Pai Varkey Ấn Độ) đến 8% (Muir Singapore) [1] Ở Việt Nam chưa có nghiên cứu thống kê tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh nói chung hẹp van ĐMP cộng đồng 1.2.2 Tính chất gia đình gen Campbell tìm thấy 2,1% anh chị em ruột bệnh nhân hẹp van ĐMP có dị tật tim [33] Nora cộng nghiên cứu thấy chị em ruột mắc bệnh hẹp van ĐMP 2,9% [34] Anderson báo cáo dị dạng bẩm 2,2% [34] ại Đ sinh 109 cặp sinh đôi trứng cho thấy tỷ lệ 8,3% sinh khác trứng họ Yếu tố gen đóng vai trị bệnh lý hẹp động mạch phổi, c Y liên quan hẹp van động mạch phổi bất thường khác [33] H 1.2.3 Giới Nhìn chung nghiên cứu khơng thấy khác biệt tỷ lệ mắc N S VT -L ội bệnh hẹp van ĐMP trẻ trai trẻ gái tất nước 1.2.4 Tỷ lệ tử vong tuổi thiếu niên bệnh hẹp van ĐMP Theo Mithchel cộng nghiên cứu đa trung tâm Hoa Kỳ báo cáo vào năm 1971 14% Laursen nghiên cứu Đan Mạch năm 1980 7% Fyler cộng nghiên cứu Vương Quốc Anh năm 1980 19% [1] 1.3 PHÔI THAI VÀ GIẢI PHẪU 1.3.1 Sự tạo van động mạch chủ van động mạch phổi Trong q trình tạo phơi vị, trung bì phát sinh từ đường nguyên thủy tạo thành diện tim tim bắt đầu co bóp vào ngày thứ 22 thời kỳ phơi thai Các buồng tim phân chia hồn chỉnh từ tuần thứ sau thụ thai Mặt thân - nón động mạch có hai rãnh tạo vị trí tương ứng với mào trước (mào bụng) mào sau (mào lưng) nằm bên Sau rãnh lõm xuống làm cho động mạch chủ thân chung động mạch phổi phải trái bị ngăn cách hoàn toàn Thành bên mạch xuất hai chỗ dày lên, tạo thành gờ chúng tiếp xúc với mào gắn vào để tạo van động mạch phổi van động mạch chủ Sự phát triển bất thường van động mạch phổi thường gặp ngăn khơng bình thường thân - nón động mạch, khuyết tật thân van Chúng khơng phát triển (bất sản van) sát nhập phần tạo cấu trúc giống màng chắn van bị dày lên dính mép van vào gây hẹp van ĐMP [35] 1.3.2 Giải phẫu bệnh phôi thai học hẹp van động mạch phổi ại Đ Cơ chế phôi thai học bệnh hẹp van ĐMP đến ngày chưa rõ họ ràng [1],[4] Sự phát triển van động mạch chủ ĐMP từ nón nội mạc thân chung động mạch Nếu có phát triển bất thường nón gây hẹp c Y ĐMP [1] H Van ĐMP van Sigma có ba van: trước hai sau phải S VT -L ội N trái [36]