TỔNG QUAN
Đại cương về bệnh còn ống động mạch
Còn ống động mạch được các nhà khoa học nghiên cứu từ rất sớm. Năm 181 sau Công nguyên Galen là người đầu tiên mô tả bệnh COĐM Đến năm 1884 Rokitansky đã mô tả rõ hơn về ống động mạch (OĐM). Ông đã xuất bản cho ra đời một cuốn sách mô tả rõ OĐM và sự tồn tại của nó sau sinh được xem như là một bệnh tim bẩm sinh (7, 10).
Có một số yếu tố được cho là có liên quan tới bệnh như mẹ bị nhiễm virus trong 3 tháng đầu của thời kỳ thai nghén đặc biệt là virus Rubella, trẻ sơ sinh có cân nặng thấp, đẻ thiếu tháng và một số yếu tố khác (10)
1.1.2 Phôi thai học và sinh lý học của quá trình đóng OĐM
Từ cuối tuần thứ 4, ống tim nội mô bắt đầu phình ra, phân chia để bước đầu hình thành tim nguyên thuỷ Vào cuối tuần thứ 6, ở điểm ngoài xuất phát của động mạch phổi, thông thường OĐM bên phải mất đi sớm chỉ còn OĐM bên trái tồn tại suốt đời thai nhi Tuy nhiên cũng có trường hợp OĐM bên phải, hoặc cả hai bên, hoặc không có OĐM.
OĐM là một phần của cung ĐMC thứ 6 ở ngoài điểm xuất phát của ĐM phổi trái và phải Lúc này sự sát nhập, gấp khúc của các phần tạo hình tim không hoàn chỉnh từ đó tạo ra các bệnh tim bẩm sinh Trước đây người ta dùng thuật ngữ Bottali (ống Botal) để gọi tên OĐM Năm 1844, Rokitansky đã mô tả cụ thể về OĐM và sự tồn tại của nó trước và sau khi sinh.
Tổ chức học của OĐM hình thành từ thời kỳ thứ 6 của phôi thai Lúc đầu OĐM chỉ là một động mạch bao gồm lớp cơ trung mạc được ngăn cách được ngăn cách với nội mạc bằng một màng chun nội mạc và lớp dưới nội mạc rất mỏng Trong quá trình tiến triển của thai nhi, lớp nội mạc dày lên do hiện tượng tăng sinh nội mạc Đồng thời các tế bào lớp cơ trung mạc xâm lấn vào lớp dưới nội mạc, gây gián đoạn màng chun nội mạc Khi đó lớp dưới nội mạc trở thành lớp áo giữa tách biệt hẳn lớp nội mạc với lớp trung mạc và xuất hiện những hố chứa chất dịch gọi là hố nhầy.
Tổ chức học của lớp COĐM có sự khác biệt với tổ chức học của OĐM đóng muộn COĐM có lớp nội mạc tương đối dày, lá chun trong không phân đoạn và tách biệt với lớp áo giữa
Sau khi hình thành hệ tuần hoàn bào thai, do phổi chưa có chức năng để hô hấp nên hệ tuần hoàn phổi chưa hoạt động, động mạch chủ và động mạch phổi nối với nhau bởi OĐM Cuối tuần thứ 6 của thời kỳ bào thai, OĐM hình thành hoàn chỉnh đảm bảo dẫn lưu phần lớn lưu lượng tim Các động mạch của đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn bị phủ một lớp dịch nhầy, làm thành mạch dày lên và lòng mạch nhỏ đi một cách tương đối, dẫn đến đến hiện tượng tăng sức cản của tiểu tuần hoàn cao hơn sức cản của đại tuần hoàn, do đó lưu lượng máu lên phổi ít đi (khoảng 7-10% của cung lượng tim) chủ yến đảm bảo chức năng nuôi dưỡng phổi Phần lớn máu ở tâm thất phải cũng đi vào động mạch phổi nhưng rồi qua OĐM đi thẳng sang động mạch chủ xuống để hoà trộn với máu từ thất trái lên ĐMC, rồi được trao đổi qua nhau thai để đi nuôi cơ thể Sự tồn tại của OĐM lúc này là sinh lý và bắt buộc của tuần hoàn thai nhi Sự thông thương của OĐM trong giai đoạn bào thai phụ thuộc vào nồng độ Prostaglandin trong máu Sau khi sinh, OĐM trưởng thành nhạy cảm với O2 và co thắt nhanh chóng xảy ra khi tiếp xúc với O2 ồng độ cao Điều này đã giải thích cho các trường hợp COĐM ở trẻ sơ sinh thiếu tháng hay trẻ sơ sinh ở vùng cao có nồng độ O2 thấp thường có OĐM chưa trưởng thành.
1.1.2.2 Cơ chế đóng ống động mạch (6,10,12,24).
Ngay sau khi sinh, quá trình đóng OĐM về mặt cơ năng đã được khởi phát Khi trẻ ra đời, sự tuần hoàn máu có những biến đổi quan trọng và đột ngột do phổi phải đảm bảo chức năng hô hấp và hệ tuần hoàn rau thai mất đi. Khi phổi bắt đầu hô hấp, các phế nang giãn ra, bão hòa oxy máu động mạch tăng lên đột ngột gây giãn các mạch máu phổi Kết quả là sức cản hệ tuần hoàn phổi tăng lên, phổi thực hiện chức năng trao đổi khí, tạo lên vòng tuần hoàn phổi riêng biệt.
Vì vậy khi cặp cắt dây rốn áp lực máu trong động mạch chủ, nhĩ và thất trái tăng lên cao hơn áp lực nhĩ phải Sự giảm áp lực trong động mạch phổi dẫn đến ngừng lưu thông máu giữa động mạch phổi và động mạch chủ. Tuần hoàn thai nhi hết tác dụng, phổi bắt đầu thở và thực hiện chức năng trao đổi khí Không khí ngoài môi trường đưa O2 vào tuần hoàn phổi Hiện tượng tăng đột ngột nồng độ O2 trong máu động mạch đã kéo theo sự thay đổi môi trường hoạt động của Prostaglandin nội sinh gây nên phản ứng co thắt OĐM, bước đầu cơ chế tự đóng ống.
Theo Daniel và cộng sự, phản ứng co thắt OĐM xảy ra khoảng 10 - 15 giờ sau khi sinh Về mặt cơ năng, ống sẽ đóng vào khoảng 72 giờ khoảng trên 95% trẻ khoẻ mạnh, đủ tháng sau khi thích nghi với môi trường bên ngoài tử cung Năm 1990, Evans đã chứng minh được những trẻ sinh non tháng không có hội chứng hô hấp nặng thì 90% OĐM sẽ được đóng trong vòng 60 giờ sau sinh.
Sự đóng ống động mạch về mặt giải phẫu diễn ra sau khi sinh trong vài tuần Do quá trình tăng sinh xơ của lớp nội mạc, đôi khi kèm theo sự hoại tử phần trong của lớp áo giữa và chẩy máu trong thành ống động mạch tạo thành các huyết khối nhỏ Tăng sinh nội mạc tạo thành các ụ nhô trong lòng ống động mạch, gián đoạn màng chun nội mạc và phù dưới lớp nội mạc tạo thành lớp áo giữa Khi quá trình này hoàn tất, OĐM đóng kín hoàn toàn và tạo thành dây chằng động mạch.
Thông thường OĐM đóng kín hoàn toàn vào tuần thứ 8 sau khi sinh trong 88% các trường hợp.
1.1.2.3 Các yếu tố ảnh hưởng (10,12).
Trẻ thiếu tháng OĐM đóng chậm chiếm tỉ lệ cao nhưng những trẻ có tuổi thai 30 tuần trở lên thì không thấy sự khác biệt so với trẻ đủ tháng.
Mẹ nhiễm virus cúm trong 3 tháng đầu của thời kỳ thai dễ gây các dị tật bẩm sinh trong đó bệnh COĐM cũng là dị tật bẩm sinh thường gặp Đặc biệt mẹ bị nhiễm virus Rubella trong 3 tháng đầu của thời kỳ thai nghén thì con đẻ ra chiếm tới 2/3 bị tim bẩm sinh trong đó COĐM chiếm tỉ lệ 1/2 những dị tật trên Khi xâm nhập vào cơ thể virus Rubella gây hiện tượng ngừng gián phân, chậm biệt hoá các mô tế bào.
Người ta nhận thấy tiền sử gia đình cũng đóng một vai trò quan trọng. Những đứa trẻ ở trong gia đình có người bị bệnh COĐM thì nguy cơ mắc bệnh này cũng cao hơn so với những đứa trẻ khác.
Những trẻ sinh ra ở vùng cao tỉ lệ mắc bệnh COĐM nhiều hơn Người ta đã thống kê được tần suất mắc bệnh ở những trẻ này cao hơn 6 lần so với những trẻ sinh ở đồng bằng Nguyên nhân là do ở vùng cao áp lực riêng phần của O2 thấp hơn ở vùng đồng bằng nên quá trình tự đóng OĐM diễn ra chậm hơn.
1.1.3 Giải phẫu OĐM và phân loại (1,2,6,10,12,13)
Đối tượng nghiên cứu
Đối tượng nghiên cứu của chúng tôi là những bệnh nhân COĐM đơn thuần chẩn đoán trên siêu âm tim Doppler đã được hội chuẩn tại Bệnh viện Nhi trung ương, có chỉ định đóng ống động mạch bằng phương pháp can thiệp qua da.
Loại trừ khỏi nhóm nghiên cứu: bệnh nhân có bệnh tim bẩm sinh nặng khác hoặc nội khoa nặng khác kèm theo.
Phương pháp nghiên cứu
Chúng tôi sử dụng phương pháp nghiên cứu tiến cứu.
- Mỗi bệnh nhân đều được thăm khám lâm sàng tỉ mỉ, làm các xét nghiệm cơ bản: công thức máu, đông máu cơ bản, nhóm máu, sinh hoá máu, điện tâm đồ, X quang tim phổi thẳng Tất cả các bệnh nhân đều được làm Siêu âm - Doppler tim theo biểu mẫu riêng ít nhất hai lần độc lập với hai bác sĩ chuyên khoa tim mạch khác nhau.
- Bệnh nhân được đưa ra hội chuẩn tại Bệnh viện Nhi trung ương và được chỉ định đóng ÔĐM bằng phương pháp can thiệp qua da.
- Tiến hành đóng ÔĐM tại đơn vị Can thiệp tim mạch-Bệnh viện Nhi trung ương và các thông số về đặc điểm của ÔĐM được ghi lại theo biểu mẫu riêng.
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng 47 1 Đặc điểm lâm sàng: 48
Trong hai năm 2008 và 2009 chúng tôi có 130 bệnh nhân đóng OĐM bằng dụng cụ qua da. Đặc điểm phân bố giới của nhóm nghiên cứu như sau:
Biểu đồ 3.1: Đặc điểm chung phân giới nhóm nghiên cứu Đặc điển phân bố tuổi:
Tuổi từ 3 tháng tuổi đến 156 tháng tuổi (13 tuổi) và có tuổi trung bình là 35,3 ± 31,6 tháng. Đặc điểm về cân nặng (kg): 10,3 ± 5,7 kg Đặc điểm phân bố theo nhóm tuổi:
Biểu đồ 3.2: Đặc điểm chung phân nhóm tuổi nghiên cứu
* Tiền sử viêm phổi (đã được chẩn đoán viêm phổi và điều trị tại bệnh viện)
Biểu đồ 3.3: Đặc điểm chung về tiền sử bệnh viêm phổi
Có hầu hết bệnh nhân 121/130 nghe thấy tiếng thổi liên tục ở khoang liên sườn II – III bên trái, chiếm 93%.
3.1.2 Triệu chứng cận lâm sàng
* Các thay đổi trên phim Xquang tim phổi thẳng.
Bảng 3.1: Những biến đổi trên phim Xquang tim phổi
Các thông số N Tỷ lệ %
3.2 Kết quả nghiên cứu Siêu âm - Doppler tim.
3.2.1 Đặc điểm của ống động mạch
Bảng 3.2 : Đặc điểm ống động mạch trên siêu âm tim điểm ống động mạch trên siêu âm tim ểm ống động mạch trên siêu âm tim ống động mạch trên siêu âm timc i m ng điểm ống động mạch trên siêu âm timộng mạch trên siêu âm timng m ch trên siêu âm timạch trên siêu âm tim Đặc điểm OĐM TB ĐLC Đường kính OĐM phía chủ (mm) 8,20 ± 2,82 Đường kính OĐM phía phổi (mm) 3,98 ± 1,36
Chênh áp TĐ qua ÔĐM (mmHg) 65,99 ± 20,51Chênh áp hở van ba lá (mmHg) 29,36 ± 14,67
3.2.2 Các thông số về kích thước và chức năng tim:
Bảng 3.3 Các thông s v kích thống động mạch trên siêu âm tim ề kích thước và chức năng tim trên siêu âm tim: ước và chức năng tim trên siêu âm tim: à chức năng tim trên siêu âm tim:c v ch c n ng tim trên siêu âm tim:ức năng tim trên siêu âm tim: ăng tim trên siêu âm tim:
Các thông số siêu âm TB ĐLC
BÀN LUẬN
Đặc điểm chung về đối tượng nghiên cứu
Như chúng ta đã biết, bệnh còn ống động mạch được chỉ định và khuyến cao điều trị sớm trong những năm đầu đời, sự cấp bách về thời điểm điều trị phụ thuộc vào mức độ ảnh hưởng huyết động do lưu lượng shunt trái - phải quyết định Có thể phải điều trị đóng ống sớm ngay những ngày, tháng đầu tiên của trẻ so shunt lớn, trẻ suy hô hấp, suy tim tiến triển không cải thiện sau khi điều trị nội khoa Cũng có thể đóng ống muộn hơn, sau một năm đầu tiên nếu như phát triển của trẻ không bị ảnh hưởng nhiều nhằm tránh những biến chứng nguy hiểm của bệnh gây ra như suy tim, viêm nội tâm mạc bán cấp nhiễm khuẩn, tăng áp động mạch phổi nặng để đảm bảo cho trẻ khoẻ mạnh và phát triển toàn diện về thể chất.
Trong nghiên cứu của chúng tôi, lứa tuổi dưới 6 tuổi là chủ yếu,có 116 bệnh nhân chiếm 89,2% Tuổi thấp nhất là 3 tháng, tuổi cao nhất là 13 tuổi, độ tuổi trung bình là 35 tháng (3 tuổi) Như vậy tuổi trung bình nhóm bệnh nhân của chúng có cao hơn với lứa tuổi lý tưởng cần điều trị Có nhiều nguyên nhân để giải thích hiện tượng này, nhưng theo chúng tôi nguyên nhân chủ yếu vẫn là do chẩn đoán muộn, do bệnh nhân không được đi khám sức khỏe định kỳ, hoặc đi khám nhưng một số bác sĩ tuyến cơ sở không phát hiện được bệnh lý tim bẩm sinh sớm hơn Đa số được phát hiện trùng hợp với những đợt bệnh nhân đi khám vì viêm phổi, rồi được chụp phim X-quang tim phổi thẳng thấy bóng tim to và ứ huyết phổi hai bên, sau đó mới quay lại khám tim và làm siêu âm tim Doppler để phát hiện ra bệnh tim bẩm sinhCOĐM.
Tuy thế trong nghiên cứu của chúng tôi có ít trẻ trên 6 tuổi, cũng có lý do khách quan vì hiện nay nhà nước đang có chế độ miễn phí hoàn toàn trong khám và điều trị cho trẻ dưới 6 tuổi, chính vì lý do này mà trẻ trên 6 tuổi ít đi nữa Vì hiện nay giá thành để điều trị can thiệp đóng OĐM bằng dụng cụ qua da vẫn còn đắt hơn so với phẫu thuật cắt OĐM.
Bảng 4.1: Độ tuổi của bệnh nhân của các nghiên cứu
Tác giả Số BN Tuổi (năm) Cân nặng (kg)
* Các triệu chứng cơ năng và thực thể
Triệu chứng cơ năng bệnh CÔĐM không phong phú và không đặc hiệu, bệnh thường đi kèm với những đợt viêm phổi hoặc chậm phát triển cân về thể chất.
Tất cả bệnh nhân chúng tôi đều nghe thấy tiếng thổi tại liên sườn II-III bờ trái xương ức, trong đó 121/130 bệnh nhân là nghe được thấy tiếng thổi liên tục, Trong những trường hợp còn lại, chúng tôi chỉ nghe thấy tiếng thổi tâm thu với các mức độ khác nhau và không có trường hợp nào không có tiếng thổi Tiếng thổi liên tục từ lâu đã được xem là dấu hiệu đặc trưng của bệnh COĐM và đó là triệu chứng lâm sàng chỉ điểm cho người thầy thuốc hướng tới chẩn đoán khi thăm khám bệnh nhân.
*Tiền sử bệnh (viêm phổi)
Tỉ lệ này chiếm 46,9% trong nghiên cứu khi chúng tôi Qua đánh giá và khai thác bố mẹ trẻ, chúng tôi thấy dấu hiệu viêm phổi tái diễn và dấu hiệu chậm lớn gặp tương đối thường xuyên và cũng là nguyên nhân hay gặp khiến gia đình đứa trẻ đến khám bệnh 2 dấu hiệu này là hậu quả của luồng thông phủ phổi và đây cũng là một trong những lý do để chỉ định đóng OĐM Đánh giá này cũng phù hợp với nghiên cứu của tác giả Trần Thị An. Đây cũng là một tỉ lệ khá cao so với trẻ bình thường và qua đây cũng cho thấy mối liên hệ giữa viêm phổi với bệnh COĐM Trong khi đó theo Trần Thị An tỉ lệ này chỉ chiếm 25,5% thấp hơn so với nghiên cứu của chúng tôi. Các nghiên cứu đã cho thấy có mối liên quan giữa viêm phổi tái diễn và bệnh COĐM và chính viêm phổi là hậu quả của tình trạng máu lên phổi nhiều do luồng shunt trái – phải.
Khó thở là triệu chứng hay gặp hơn cả và cũng là nguyên nhân chính để bệnh nhân đi khám bệnh.
X-quang chụp tim phổi thẳng
Chúng tôi thấy chỉ số tim ngực >55 % trong đối tượng trong nghiên cứu chiếm trên 38,5%, trong khi đó theo Trần Thị An tỉ lệ này là 80,6% còn. Chỉ số tim - ngực to thể hiện tình trạng tăng máu lên phổi nhiều do shunt trái - phải Tỉ lệ của chúng tôi có thấp hơn co thể do lứa tuổi của chúng tôi nhỏ hơn so với nghiên cứu của các tác giả khác, vì thế diễn biến bệnh còn sớm và bệnh được phát hiện sớm hơn nên ảnh hưởng đến phổi ít hơn.
Vai trò của Siêu âm Doppler
4.3.1 Kích thước OĐM Đường kính OĐM đo trên thông tim ở vị trí nhỏ nhất, thường là đầuOĐM về phía động mạch phổi là cơ sở để lựa chọn kích thước dụng cụ phù hợp, thường chọn dụng cụ lớn hơn từ 2-3mm so với chỗ hẹp nhất của OĐM phía phổi.
Kết quả của chúng tôi khi so sánh kết quả đo đường kính ÔĐM trên siêu âm tim và chụp mạch cho thấy kết quả tương đương không có ý nghĩa thông kê (p >0,05). Điều này cho phép kết luận là bằng siêu âm có thể đo chính xác đường kính OĐM và đánh giá đúng chính xác hình dạng ống, giúp thầy thuốc lựa chọn biện pháp điều trị và dụng cụ thích hợp.
4.3.2 Siêu âm tim trong đánh giá kết quả can thiệp
Kết quả của nghiên cứu của chúng tôi có thay đổi các thông số siêu âm tim trước đóng OĐM và 1 ngày sau đã cho chúng ta thấy hiệu quả rõ rệt của việc điều trị, với sự giảm có ý nghĩa ALĐMP tâm thu Hiện tượng quá tải thể tích đã được cắt đứt dẫn đến sự thay đổi nhanh chóng này Hiệu quả này tiếp tục diễn ra sau đó, khi theo dõi đến từ 1 tháng đến 12 tháng sau đóng ống.
4.3.3 Siêu âm đánh giá shunt tồn lưu sau điều trị
Shunt tồn lưu là vấn đề rất quan trong sau điều trị đóng OĐM vì còn shunt tồn lưu hay không và mức độ tồn lưu shunt được xem là thành công hay thất bại của điều trị Vì thế điều này rất quan trọng trong theo dõi và điều trị bệnh nhân sau can thiệp, nó cho thấy cần phải tiến hành kiểm tra siêu âm tim thường quy cho các bệnh nhân đã được điều trị đóng OĐM.
Chúng tôi đánh giá shunt tồn lưu sớm dựa vào kết quả chụp mạch ngay sau khi đóng Amplatzer và sau đó đánh giá trên siêu âm vào thời điểm 1-3 ngày và 1, 3, 6 và 12 tháng sau điều trị Trên siêu âm chúng tôi đánh giá mức độ shunt tồn lưu shunt dựa vào diện tích và đường kính của dòng màu quaOĐM Theo một số tác giả nước ngoài mức độ tồn lưu shunt trên siêu âmDoppler được đánh giá dựa vào ĐK dòng màu qua OĐM Nếu đường kính dòng màu < 1mm được xem là shunt tồn lưu rất nhỏ, từ 1 đến 2mm được xem là shunt tồn lưu nhỏ và > 2mm là shunt tồn lưu lớn.
Ngay sau đóng OĐM từ 1-3 ngày, có 7 bệnh nhân còn shunt tồn lưu qua OĐM mức độ nhẹ khi siêu âm, chiếm tỉ lệ là 5,38% Sau đó theo dõi trong 12 tháng sau thì thấy sau 1 tháng chỉ còn 5 bệnh nhân (3,8%) con shunt tồn lưu và giảm đi còn 2 bệnh nhân (1,5%) sau 3, 6, và 12 tháng, nhưng tất cả đều là shunt tồn lưu nhỏ