(LUẬN án TIẾN sĩ) nghiên cứu kết quả nong van động mạch phổi bằng bóng qua da ở trẻ em dưới 2 tuổi hẹp van động mạch phổi đơn thuần

T Ổ NG QUAN

L Ị CH S Ử B Ệ NH

Hẹp van động mạch phổi (ĐMP) lần đầu tiên được mô tả bởi John Baptist Morgani vào năm 1761 Tuy nhiên, đến cuối thập niên 40 của thế kỷ 20, Sellors và Brock đã báo cáo những trường hợp điều trị hẹp van ĐMP bằng kỹ thuật mổ tim kín vào năm 1948.

Kỹ thuật nong van động mạch phổi (ĐMP) bằng bóng qua da lần đầu tiên được thực hiện bởi Kan và cộng sự tại bệnh viện Johns Hopkins vào năm 1982, đánh dấu một bước đột phá trong điều trị bệnh hẹp van ĐMP Phương pháp này đã cứu sống nhiều bệnh nhi mắc hẹp van ĐMP nặng và từ đó, đã trở thành phương pháp điều trị hàng đầu được áp dụng rộng rãi tại hầu hết các trung tâm tim mạch trên toàn thế giới.

Tại Việt Nam đã có một số báo cáo liên quan đến bệnh lý hẹp van ĐMP.

Vào năm 1996, Phạm Gia Khải đã báo cáo về vai trò quan trọng của siêu âm trong chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh Đến năm 1999, Nguyễn Lân Việt đã thực hiện nghiên cứu về siêu âm Doppler nhằm đánh giá dòng chảy qua van động mạch phổi (ĐMP) Lê Ngọc Thành và cộng sự cũng đã nghiên cứu kết quả điều trị ngoại khoa đối với bệnh hẹp van ĐMP Ngoài ra, Nguyễn Minh Hùng và Nguyễn Lân Việt đã tiến hành nghiên cứu về phương pháp nong van ĐMP bằng bóng qua da, áp dụng cho cả trẻ em và người lớn trong điều trị hẹp van ĐMP đơn thuần.

Tại Việt Nam, nhiều trung tâm tim mạch đã áp dụng các kỹ thuật can thiệp để điều trị bệnh tim bẩm sinh, đặc biệt là hẹp van động mạch phổi (ĐMP) đơn thuần Nhờ vào sự tiến bộ trong chẩn đoán hẹp van ĐMP qua siêu âm - Doppler tim, số lượng bệnh nhân được phát hiện mắc bệnh ngày càng tăng, điều này đòi hỏi việc điều trị sớm khi có chỉ định.

D Ị CH T Ễ H Ọ C

Bệnh hẹp van động mạch phổi (ĐMP) là một loại bệnh tim bẩm sinh phổ biến, chiếm từ 8-12% tổng số các bệnh tim bẩm sinh, đứng thứ tư trong danh sách này Tỷ lệ mắc bệnh hẹp van ĐMP khoảng 1/1000 trẻ sơ sinh sống sót.

Theo nghiên cứu của Grech, tỷ lệ bệnh hẹp van động mạch phổi (ĐMP) ở trẻ sơ sinh là 1,65/1000, trong đó có 1,11/1000 trường hợp hẹp nhẹ và 0,54/1000 trường hợp cần can thiệp sớm.

Theo nghiên cứu của Theo Hoffman và cộng sự, tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em dao động từ 5,5‰ đến 8,6‰, trong đó hẹp van động mạch phổi (ĐMP) chiếm 13,8% và đứng thứ tư sau các bệnh như thông liên thất, thông liên nhĩ và còn ống động mạch Một nghiên cứu đa trung tâm tại Hoa Kỳ ghi nhận tỷ lệ hẹp van ĐMP là 8,6% Tại châu Á, một số tác giả báo cáo tỷ lệ hẹp van ĐMP từ 7% đến 8%, như nghiên cứu của Pai và Varkey ở Ấn Độ.

Tại Việt Nam, chưa có nghiên cứu nào thống kê tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh, bao gồm cả tình trạng hẹp van động mạch phổi, trong cộng đồng.

1.2.2 Tính chất gia đình và gen

Nghiên cứu của Campbell cho thấy 2,1% anh chị em ruột của bệnh nhân hẹp van động mạch phổi có dị tật tim Nora và các cộng sự ghi nhận tỷ lệ này ở chị em ruột cùng mắc bệnh là 2,9% Anderson đã báo cáo về tỷ lệ dị dạng bẩm sinh ở 109 cặp sinh đôi, với tỷ lệ 8,3% ở cặp sinh đôi cùng trứng và 2,2% ở cặp sinh đôi khác trứng.

Yếu tố di truyền có thể ảnh hưởng đến bệnh lý hẹp động mạch phổi, liên quan đến hẹp van động mạch phổi và các bất thường khác.

Nhìn chung các nghiên cứu đều không thấy sự khác biệt về tỷ lệ mắc ệ ẹ van ĐMP ữ ẻ ẻ ở ấ ả các nướ

1.2.4 Tỷ lệ tử vong ở tuổi thanh thiếu niên ở bệnh hẹp van ĐMP

Theo Mithchel và cộng sự nghiên cứu đa trung tâm ở Hoa Kỳ báo cáo vào năm 1971 là 14% Laursen nghiên cứu ở Đan Mạch năm 1980 là 7%

Fyler và cộng sự nghiên cứu ởVương Quốc Anh năm 1980 là 19% [1].

PHÔI THAI VÀ GI Ả I PH Ẫ U

Trong quá trình hình thành phôi, trung bì phát sinh từ đường nguyên thủy, tạo nên diện tim, và tim bắt đầu co bóp vào ngày thứ 22 của thai kỳ Đến tuần thứ 8 sau khi thụ thai, các buồng tim đã được phân chia hoàn chỉnh.

Mặt ngoài của nón động mạch có hai rãnh, tương ứng với mào trước (mào bụng) và mào sau (mào lưng) nằm ở bên trong.

Rãnh lõm xuống đã tạo ra sự ngăn cách hoàn toàn giữa động mạch chủ và thân chung của các động mạch phổi phải và trái Thành bên của các mạch này xuất hiện hai chỗ dày lên, hình thành các gờ, tiếp xúc với mào đã gắn vào nhau, tạo thành van động mạch phổi và van động mạch chủ.

Sự phát triển bất thường của van động mạch phổi thường xảy ra do sự ngăn không bình thường của thân - nón động mạch hoặc khuyết tật tại thân van Tình trạng này có thể dẫn đến van không phát triển (bất sản van) hoặc chỉ phát triển một phần, tạo thành cấu trúc giống như màng chắn Ngoài ra, các lá van có thể bị dày lên và dính vào nhau, gây hẹp van động mạch phổi.

1.3.2 Giải phẫu bệnh và phôi thai học của hẹp van động mạch phổi

Cơ chế phôi thai học của bệnh hẹp van động mạch phổi (ĐMP) vẫn chưa được làm rõ Sự phát triển của lá van động mạch chủ và ĐMP bắt nguồn từ nón nội mạc của thân chung động mạch Nếu quá trình phát triển của nón này diễn ra bất thường, sẽ dẫn đến tình trạng hẹp ĐMP.

Van ĐMP là van Sigma có ba lá van: một lá trước và hai lá sau là phải và trái [36]

Van ĐMP ở người bình thường có đường kính khoảng 2 cm/m² da cơ thể và diện tích khoảng 2,5 - 3 cm²/m² da cơ thể, trong khi ở trẻ sơ sinh, diện tích chỉ là 0,5 cm²/m² da cơ thể Mức độ hẹp van ĐMP ảnh hưởng đến thời điểm xuất hiện triệu chứng lâm sàng, với diện tích mở van dưới 60% so với mức bình thường gây ra rối loạn huyết động như tăng áp lực trong buồng thất phải và hở van ba lá Hẹp van ĐMP nhẹ được xác định khi diện tích từ 0,75 - 1 cm²/m² da cơ thể và đường kính vòng van từ 8 - 10 mm/m² da cơ thể Ngược lại, hẹp van ĐMP nặng xảy ra khi diện tích nhỏ hơn 0,3 cm²/m² da cơ thể hoặc đường kính van nhỏ hơn 3 mm/m² da cơ thể, trong khi mức độ giữa nhẹ và nặng được coi là hẹp van ĐMP trung bình.

Hẹp van động mạch phổi xảy ra khi các lá van dày và dính với nhau, dẫn đến dòng máu từ thất phải vào động mạch phổi bị cản trở và chảy với vận tốc cao hơn bình thường Tình trạng này gây tác động trực tiếp lên thân động mạch phổi, thường dẫn đến giãn thân động mạch sau vị trí hẹp Nếu hẹp van động mạch phổi nặng và không được điều trị, nó có thể gây phì đại phần phễu của thất phải, dẫn đến hẹp đường ra thất phải thứ phát do cơ thất phải tăng sinh quá mức.

Hình 1.1: Hình ả nh gi ả i ph ẫ u h ẹ p van ĐMP , l á van ĐMP dính mép van và m ở van ĐMP h ạ n ch ế ch ỉ là m ộ t l ỗ nh ỏ ở gi ữ a [23]

Lá van ĐMP bị dính mép

HUY ẾT ĐỘ NG H Ọ C

Khi trẻ được sinh ra, hệ tuần hoàn máu trải qua những biến đổi quan trọng và đột ngột, nhằm đảm bảo phổi thực hiện chức năng hô hấp, trong khi hệ tuần hoàn nhau thai cũng ngừng hoạt động.

Trong thời kỳbào thai, cung lượng tim khoảng 450 ml/phút/kg, trong đó

Sau khi trẻ ra đời, cung lượng tim từ thất phải là 300 ml/phút/kg và từ thất trái là 150 ml/phút/kg Tuy nhiên, cung lượng tim tăng lên khoảng 30 - 80%, đạt tổng cộng từ 600 - 850 ml/phút/kg, với sự phân bổ đều cho cả hai thất Điều này dẫn đến cung lượng tim của thất trái tăng đột ngột từ 3 - 5 lần sau khi trẻ sinh ra.

1.4.2 Huyết động ở trẻ hẹp van ĐMP

1.4.2.1 H ẹp van độ ng m ạ ch ph ổ i nh ẹ

Trong hẹp van động mạch phổi nhẹ, chênh áp qua van chỉ khoảng 5 - 30 mmHg, dẫn đến áp lực tăng nhẹ ở thì tâm thu của thất phải, trong khi chức năng của thất phải vẫn bình thường Thời kỳ sơ sinh, chênh áp qua van ĐMP chỉ tăng nhẹ nhưng có thể gia tăng theo thời gian Thất phải có thể hơi nhỏ mà không có phì đại, thường đi kèm với hiện tượng giãn thân động mạch phổi sau hẹp.

Hình 1.2: Hẹp van ĐMP nhẹ ở trẻ em (chỉ số trong vòng tròn là bão hòa oxy, ở ngoài là áp lực ĐMP: động mạch phổi, ĐMC: động mạch chủ) [1]

Thất trái Thất phải ĐMP ĐMC

Nghiên cứu về bệnh nhân hẹp van động mạch phổi nhẹ cho thấy khi trẻ lớn lên, không có dấu hiệu thay đổi huyết động hay nặng thêm Tuy nhiên, áp lực trong buồng thất phải có thể tăng nhẹ, dẫn đến xơ hóa cơ tim và suy tim ở độ tuổi 40-50 Vào thời điểm đó, việc phân biệt nguyên nhân giữa hẹp van động mạch phổi và bệnh lý mạch vành trở nên khó khăn.

Nghiên cứu của David theo dõi 146 bệnh nhi dưới 10 tuổi bị hẹp van ĐMP đơn thuần cho thấy, chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP giảm từ 23,3 ± 7,8 mmHg xuống còn 17,1 ± 10,3 mmHg sau trung bình 4 năm Trong số đó, 73% bệnh nhi có chênh áp ≤ 25 mmHg và không có biểu hiện lâm sàng Chỉ 2% bệnh nhi có chênh áp tăng trên 40 mmHg, và chỉ 0,7% trong số này cần can thiệp nong van ĐMP bằng bóng qua da Kết quả tương tự cũng được ghi nhận trong nghiên cứu của Daniel với 147 bệnh nhi từ 2 ngày đến 15 tuổi, cho thấy không có bệnh nhi nào trên 2 tuổi với chênh áp ban đầu dưới 50 mmHg chuyển thành hẹp van ĐMP nặng sau 2,4 năm theo dõi.

1.4.2.2 H ẹp van độ ng m ạ ch ph ổ i trung bình và n ặ ng

Sự thay đổi huyết động trong hẹp van ĐMP trung bình và nặng được thể hiện trong hình 1.3 và hình 1.4:

Hẹp van động mạch phổi nặng ở trẻ sơ sinh với ống động mạch chưa đóng có thể dẫn đến tình trạng bão hòa oxy thấp, thể hiện qua chỉ số trong vòng tròn, và áp lực cao ở chỉ số bên ngoài Hình ảnh cho thấy sự phì đại của thành thất phải, với các ký hiệu ĐMP cho động mạch phổi và ĐMC cho động mạch chủ.

Sau khi sinh, trẻ bị hẹp van động mạch phổi (ĐMP) có dòng máu lên phổi giảm do van ĐMP mở hạn chế Trong những ngày đầu, ống động mạch chưa đóng nên triệu chứng tím không rõ rệt, nhưng khi ống động mạch nhỏ lại hoặc đóng, máu vào ĐMP giảm nhanh, dẫn đến cơn thiếu oxy và tím rõ hơn, có thể gây tử vong Áp lực tâm trương của thất phải giữ ở mức cao, thường không vượt quá 120 mmHg trong giai đoạn sơ sinh, do mức độ hẹp van ĐMP Tăng hậu gánh ở buồng thất phải có thể cản trở tống máu trong thì tâm thu, và sau thời kỳ sơ sinh, áp lực thất phải tăng lên do nhu cầu tăng dòng máu lên phổi và ống động mạch bị đóng lại.

Hẹp van động mạch phổi nặng có thể dẫn đến tình trạng ống động mạch đã đóng và áp lực thất phải tăng cao Chỉ số bão hòa oxy được thể hiện trong vòng tròn, trong khi áp lực được ghi nhận bên ngoài ĐMP là viết tắt của động mạch phổi, còn ĐMC là động mạch chủ.

Sự phát triển của trẻ em sau thời kỳ sơ sinh đòi hỏi tăng cường cung lượng tim để đáp ứng nhu cầu năng lượng và oxy ngày càng cao Khi trẻ lớn lên và hoạt động nhiều hơn, cơ thể cần điều chỉnh để đảm bảo cung cấp đủ lượng máu và oxy cho các hoạt động sống.

1 lít/phút tăng lênđến 5 lít/phút ở trẻ thanh thiếu niên [1].

PHÂN LO Ạ I M ỨC ĐỘ H ẸP VAN ĐỘ NG M Ạ CH PH Ổ I

Chẩn đoán mức độ hẹp van động mạch phổi (ĐMP) được thực hiện bằng cách đo chênh áp giữa thất phải và ĐMP thông qua siêu âm Doppler hoặc thông tim Mức độ hẹp của van ĐMP sẽ quyết định chỉ định điều trị phù hợp cho từng bệnh nhân.

1.5.1 Phân loại mức độ hẹp van ĐMP trên siêu âm - Doppler tim

Theo Nugent hẹp van ĐMP đo trên siêu âm - Doppler tim được chia làm 4 mức độ, dựa vào chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP [39]:

- Hẹp van ĐMP không đáng kể: chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP < 25 mmHg

- Hẹp van ĐMP nhẹ: chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP từ

- Hẹp van ĐMP trung bình: chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP từ 50 - 79 mmHg

- Hẹp van ĐMP nặng: chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP

According to the recommendations from the European Association of Echocardiography (EAE) and the American Society of Echocardiography (ASE) in 2009, pulmonary valve stenosis is classified into three severity levels.

B ả ng 1.1: Phân lo ạ i m ức độ h ẹp van ĐMP trên siêu âm - Doppler tim theo

Thông số siêu âm - Doppler tim

Mức độ hẹp van ĐMP đo trên siêu âm tim

Vận tốc tối đa (mét/giây) < 3 3 - 4 > 4

Chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP (mmHg)

1.5.2 Phân loại mức độ hẹp van động mạch phổi trên thông tim

Trong hẹp van động mạch phổi (ĐMP), việc đo áp lực thất phải và ĐMP qua thông tim là rất quan trọng để chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp Khi áp lực tâm thu tối đa của thất phải dưới 35 mmHg và chênh lệch áp lực tâm thu tối đa giữa ĐMP và thất phải thấp, điều này có thể chỉ ra mức độ nghiêm trọng của tình trạng hẹp van.

10 mmHg là được coi như trong giới hạn bình thường [33],[41]

Phân loại mức độ hẹp van ĐMP trên thông tim bằng cách đo áp lực thất phải, ĐMP và thất trái [4]:

- Hẹp van ĐMP rất nhẹ: chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP từ10 đến < 35 mmHg

- Hẹp van ĐMP nhẹ: áp lực thất phải < 50% áp lực thất trái, hoặc chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP từ 35 đến < 40 mmHg

- Hẹp van ĐMP trung bình: áp lực thất phải ≥ 50 - 75% áp lực thất trái, hoặc chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP từ 40 - 60 mmHg

Hẹp van động mạch phổi nặng được xác định khi áp lực thất phải lớn hơn 75% áp lực thất trái, hoặc khi chênh lệch áp suất tâm thu tối đa giữa thất phải và động mạch phổi lớn hơn 60 mmHg Việc đánh giá chênh lệch áp suất này qua siêu âm - Doppler tim thường cho kết quả cao hơn khoảng 25 đến 40% so với đo chênh áp tâm thu tối đa qua thông tim, với sự khác biệt thường là 10 mmHg, đôi khi lên đến 30 mmHg Sự khác biệt này xuất phát từ việc siêu âm - Doppler đo áp suất tâm thu tối đa tại một thời điểm, trong khi đo qua thông tim là chênh áp đỉnh giữa thân động mạch phổi và buồng thất phải.

TRI Ệ U CH Ứ NG LÂM SÀNG H ẸP VAN ĐỘ NG M Ạ CH PH Ổ I

Bệnh nhân hẹp van động mạch phổi nhẹ thường không xuất hiện triệu chứng lâm sàng, và trẻ em thường không có biểu hiện bất thường khi gắng sức trong suốt thời kỳ thanh thiếu niên.

Hẹp van động mạch phổi (ĐMP) trung bình thường gây ra triệu chứng khó thở khi vận động và cảm giác mệt mỏi Nguyên nhân là do thất phải không cung cấp đủ lượng máu cần thiết cho các hoạt động gắng sức.

Việc điều trị hẹp van động mạch phổi (ĐMP) có thể cải thiện tình trạng suy thất phải Trẻ em bị hẹp van ĐMP nhẹ và trung bình thường không có triệu chứng tím, trong khi đau ngực có thể xuất hiện ở trẻ lớn với hẹp van ĐMP trung bình Khi nghe tim, tiếng tim thứ nhất và thứ hai thường bình thường, nhưng với hẹp van ĐMP trung bình, tiếng tim thứ hai có thể kéo dài và mờ Tiếng click tống máu tâm thu thường được nghe thấy ở trẻ lớn và người lớn, nhưng hiếm khi xuất hiện ở trẻ nhỏ.

Tiếng thổi tống máu tâm thu, thường được nghe rõ nhất ở phía trên bờ ức trái, xuất hiện chủ yếu tại khoang liên sườn hai và có thể lan ra vùng trước tim, cổ và sau lưng Cường độ tiếng thổi này thường tăng lên tương ứng với mức độ hẹp của van động mạch phổi (ĐMP), trong đó hẹp van ĐMP nhẹ thường cho tiếng thổi có cường độ ≤ 3/6.

Hẹp van động mạch phổi trung bình nặng thường có tiếng thổi ≤ 4/6, với tiếng thổi kéo dài phản ánh thời gian tống máu của thất phải Trong các trường hợp hẹp van phổi kèm theo suy thất phải, có thể nghe thấy tiếng thổi “êm” bất thường do cung lượng tim giảm.

Hình 1.5 : Sơ đồ ti ế ng th ổ i tâm thu c ủ a h ẹp van ĐMP [ 5]

Thời gian và cường độ tiếng thổi tăng lên tương ứng với mức độ hẹp van động mạch phổi (ĐMP) Âm thanh tim thứ hai (S2) bao gồm hai tiếng: A2 là tiếng của động mạch chủ và P2 là tiếng của ĐMP Ngoài ra, tiếng click tống máu (ejection click - EC) cũng xuất hiện trong trường hợp hẹp van ĐMP.

1.6.2 Hẹp van động mạch phổi nặng

1.6.2.1 H ẹp van độ ng m ạ ch ph ổ i t ố i c ấ p ở tr ẻ sơ sinh

Hẹp van động mạch phổi tối cấp ở trẻ sơ sinh thường có biểu hiện lâm sàng nghiêm trọng, với triệu chứng tím xuất hiện ngay sau khi sinh và tiến triển nặng dần trong 7 đến 10 ngày đầu Trẻ có nguy cơ tử vong nếu ống động mạch đóng lại hoặc thu hẹp do không cung cấp đủ máu vào động mạch phổi khi van hẹp nặng.

Trẻ sơ sinh thường chỉ biểu hiện tím mà không có triệu chứng lâm sàng đặc hiệu nào khác Triệu chứng này chỉ trở nên nghiêm trọng khi mức độ thiếu oxy đạt mức nặng với phân áp oxy (pO2) giảm.

Khi nồng độ oxy trong máu động mạch dưới 25 mmHg và độ bão hòa oxy qua da (%SpO2) dưới 45%, cơ thể sẽ xuất hiện các triệu chứng nhiễm toan chuyển hóa do thiếu oxy tổ chức và tăng cường chuyển hóa yến khí đường Hiện tượng toan hóa máu cũng dẫn đến biểu hiện da xanh tái và lạnh do co mạch ngoại biên.

1.6.2.2 H ẹp van độ ng m ạ ch ph ổ i n ặ ng ở tr ẻ l ớ n

Hẹp van động mạch phổi nặng ở trẻ lớn có triệu chứng khác biệt so với trẻ sơ sinh, với biểu hiện tím khi gắng sức và có thể thấy cả khi nghỉ ngơi Mức độ tím tái thường tăng lên khi trẻ lớn hơn.

Mức độ hẹp van động mạch phổi (ĐMP) ảnh hưởng trực tiếp đến sự phát triển thể chất của bệnh nhân Những người không có lỗ bầu dục hoặc đã đóng lỗ bầu dục thường không có triệu chứng tím Tuy nhiên, ở những trường hợp hẹp nặng, áp lực thất phải gia tăng đáng kể, dẫn đến các triệu chứng như mệt mỏi, khó thở, ngất xỉu, đau ngực, thiếu máu cơ tim và rối loạn nhịp thất Trường hợp nghiêm trọng hơn có thể dẫn đến đột tử khi gắng sức, do giảm tưới máu cho cơ tim khi cung lượng tim giảm trong tình trạng gắng sức.

Tiếng click tống máu tâm thu thường xuất hiện ở bờ trái xương ức, nhưng có thể không nghe thấy ở bệnh nhân hẹp van động mạch phổi nặng với van dày và di động hạn chế Sự thay đổi hoặc mất đi của tiếng click này sau vài tháng hoặc vài năm có thể là dấu hiệu của phì đại phần phễu của thất phải, dẫn đến hẹp phổi thứ phát.

Âm thanh thứ hai của tim ở van động mạch phổi (ĐMP) càng mờ thì mức độ hẹp van ĐMP càng nghiêm trọng Khi bệnh nhân bị hẹp van ĐMP, âm thanh thứ hai có thể tách đôi, và trong trường hợp hẹp van ĐMP nặng, âm thanh này sẽ tách đôi rõ rệt hơn.

Tiếng thổi tống máu tâm thu của hẹp van ĐMP khoảng 4/6 đến 6/6

Hẹp van động mạch phổi nặng có thể tạo ra tiếng thổi vượt trội hơn so với âm thanh của tiếng tim thứ hai, hoặc thậm chí không nghe thấy Ở những trẻ em bị hẹp van động mạch phổi nặng kèm theo suy tim, tiếng thổi tâm thu do hở van ba lá thường trở nên nổi bật hơn.

CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ ĐỂ CH ẨN ĐOÁN HẸ P VAN ĐỘ NG M Ạ CH PH Ổ I

ĐỘNG MẠCH PHỔI 1.7.1 Chụp X quang tim phổi

Hẹp van động mạch phổi (ĐMP) thường không có hình ảnh điển hình trên phim chụp X quang ngực thẳng, chỉ thể hiện qua dấu hiệu giảm tưới máu phổi hai bên, cùng với hiện tượng cung ĐMP phồng do giãn thân ĐMP sau vị trí hẹp và bóng tim to Các dấu hiệu này sẽ thay đổi tùy thuộc vào mức độ hẹp của van ĐMP.

Hình 1.6: Hình ả nh ch ụ p tim ph ổ i th ẳ ng c ủ a b ệ nh nhân h ẹp van ĐMP [6]

A: Hẹp van ĐMP nhẹ thấy cung ĐMP phồng nhẹ, không có dấu hiệu dày thất phải

B Hẹp van ĐMP nặng có cung ĐMP phồng (mũi tên) do giãn thân ĐMP sau hẹp

Hẹp van động mạch phổi thường không gây ra triệu chứng rõ rệt, với hình ảnh X-quang tim phổi có thể hoàn toàn bình thường, không cho thấy dấu hiệu giảm tưới máu phổi hay phồng của cung động mạch phổi Tuy nhiên, có tới 80-90% trường hợp có thể xuất hiện dấu hiệu giãn thân động mạch phổi sau chỗ hẹp, và đôi khi là giãn động mạch phổi trái.

Bóng tim to có thể chỉ ra tình trạng hở van ba lá hoặc suy tim Ngoài ra, giảm tưới máu phổi thường xảy ra trong trường hợp hẹp van động mạch phổi nặng, có thể đơn thuần hoặc kèm theo shunt phải - trái ở tầng nhĩ.

1.7.2 Điện tâm đồ Điện tâm đồ trong bệnh hẹp van ĐMP cũng không đặc hiệu mà chỉ là gợi ý đánh giá mức độ hẹp nặng của hẹp van ĐMP Khoảng 40 đến 50% bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ có điện tâm đồ bình thường Trục phải nhẹ, biên độ sóng R ở chuyển đạo trước tim hiếm khi cao quá 10 đến 15 mm Dẫn truyền ở thất phải thường chậm [4],[6],[43] Một số nghiên cứu cho thấy chỉ có 4% bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ có block nhánh phải hoàn toàn [44] Đặc biệt ở trẻ nhỏ thì trục điện tim bình thường là trục phải và dày thất phải vì vậy càng khó để nhận biết trục phải và dày thất phải này là do hẹp van ĐMP.

Khoảng 90% bệnh nhân bị hẹp van động mạch phổi trung bình có điện tâm đồ bất thường, với trục phải thường gặp và trục QRS dao động từ +90° đến +130° Tỷ số R/S ở chuyển đạo V1 thường lớn hơn 4/1, trong khi biên độ sóng R nhỏ hơn 20 mm và không bao giờ vượt quá 28 mm Sóng T ở chuyển đạo trước tim bên phải dẹt xuất hiện trong khoảng 50% các trường hợp.

Bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng: điện tâm đồ rất hiếm khi bình thường

Trục của QRS thường lớn hơn +110 0 và giao động từ +110 0 đến +150 0 Các chuyển đạo trước tim thường có dạng R, Rs hay QR Tỷ số R/S ở chuyển đạo

Trong chuyển đạo trước tim bên phải (V1 và V2), biên độ sóng R thường lớn hơn 20 mm, và có thể đạt từ 28 đến 30 mm trong 2/3 trường hợp Sóng T có thể dẹt hoặc đảo ngược ở các chuyển đạo này Sóng P cao bất thường và nhọn ở chuyển đạo DII và các chuyển đạo trước tim bên phải là dấu hiệu gợi ý nhĩ phải lớn Ngoài ra, có thể xuất hiện QRS giãn rộng, block nhánh phải không hoàn toàn hoặc hoàn toàn khi thất phải giãn nhiều hoặc khi có hở van động mạch phổi Đôi khi, cũng có thể ghi nhận rối loạn nhịp kiểu vòng vào lại và cơn nhịp nhanh thất do suy chức năng thất phải và hở van động mạch phổi.

Siêu âm tim một chiều giúp đánh giá chức năng tâm thu thất trái và đường kính thất phải, hỗ trợ chẩn đoán hẹp van động mạch phổi (ĐMP) Khi van ĐMP hẹp, sự co giãn của thất phải giảm, áp lực cuối tâm trương của thất phải tăng lên, dẫn đến việc đóng van ĐMP sớm trong kỳ tâm thu Van ĐMP mở vào kỳ nhĩ thu, thể hiện qua sự di động bất thường của các lá van, với sóng a xuống thấp trên siêu âm Bệnh nhân thường có buồng thất phải giãn, tuy nhiên, siêu âm tim một chiều khó đánh giá chính xác hẹp van ĐMP nhẹ do các bất thường huyết động không rõ ràng, dẫn đến nhiều hạn chế trong việc chẩn đoán xác định tình trạng này.

Siêu âm tim hai chiều cho phép khảo sát cấu trúc và hoạt động của tim trên hai mặt cắt đồng thời, bao gồm mặt cắt cạnh ức trái, bốn buồng, năm buồng từ mỏm tim, và các mặt cắt dưới hõm ức Phương pháp này giúp phát hiện hình dạng và vận động bất thường của van động mạch phổi (ĐMP), như van ĐMP dày, di động hình vòm, và thân ĐMP giãn Khi hẹp van ĐMP, có thể quan sát thấy lá van không song song với thân ĐMP trong thì tâm thu, mở hướng vào lòng mạch phổi, và góc giữa các lá van tăng lên Mặc dù khó phân biệt giữa hẹp van ĐMP và van bình thường trong thì tâm trương, nhưng lá van hẹp thường mở hạn chế và có dạng hình vòm ngay sau khi tâm nhĩ thu Đồng thời, hình ảnh lá van ĐMP dày hơn và thân ĐMP giãn cũng được ghi nhận sau chỗ hẹp.

Hình 1.7: Hình ả nh h ẹp van ĐMP trên siêu âm tim 2D (BN: Hoàng L ệ T)

(Mũi tên chỉ lá van ĐMP dày và thân ĐMP giãn)

Siêu âm Doppler tim là một phương pháp sử dụng hiệu ứng Doppler để khảo sát dòng chảy máu, với kết quả được thể hiện qua âm thanh và phổ Doppler trên màn hình Âm thanh phát ra càng cao khi vận tốc dòng chảy tăng Dòng máu di chuyển về phía đầu dò tạo ra phổ dương, trong khi dòng máu đi xa thì có phổ âm Tốc độ dòng chảy qua van ĐMP ở người lớn thường dao động từ 0,7 đến 1 m/giây, trong khi ở trẻ nhỏ là từ 0,7 đến 1,1 m/giây.

Hình 1.8: Hình ả nh siêu âm b ệ nh nhân h ẹp van ĐMP [42]

A: Siêu âm 2D trục ngắn cạnh ức trái thấy hình ảnh van ĐMP dày, giãn thân ĐMP

(ĐMP: động mạch phổi, ĐMC: động mạch chủ)

B: Siêu âm - Doppler tim chênh áp qua van ĐMP

Thân ĐMP giãn ĐMC ĐMP

Siêu âm Doppler màu là một kỹ thuật quan trọng trong việc khảo sát dòng chảy của tuần hoàn Khác với Doppler đen trắng chỉ cho thấy sự hiện diện và hướng di chuyển của dòng máu, Doppler màu cung cấp hình ảnh dòng máu dưới dạng các màu sắc: màu đỏ biểu thị dòng máu hướng về phía đầu dò và màu xanh da trời cho dòng máu chảy ra xa Trong các trường hợp như hẹp, hở, thông vách tim và thông động mạch, dòng máu sẽ có vận tốc cao, tạo nên một bức tranh sắc màu đa dạng giống như một tấm khảm nhiều màu.

Hình 1.9: Hình ả nh siêu âm màu h ẹp van ĐMP ( BN: Hoàng L ệ T)

A Hình ảnh siêu âm tim 2D bệnh nhi hẹp van ĐMP

B Hình ảnh siêu âm màu bệnh nhi hẹp van ĐMP

Việc sử dụng siêu âm tim một chiều, hai chiều, siêu âm màu và siêu âm Doppler giúp chẩn đoán chính xác tình trạng hẹp van động mạch phổi (ĐMP).

- Van ĐMP dày, di động hình vòm và mở hạn chế do dính mép van

- Thân ĐMP giãn sau chỗ hẹp

- Nhánh ĐMP hai bên không hẹp

- Thất phải dày hơn bình thường, một sốtrường hợp có phì đại thứ phát phần phễu ở bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng

- Chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP > 25 mmHg

Siêu âm - Doppler tim là phương pháp quan trọng để theo dõi tiến triển của bệnh nhân hẹp van động mạch phổi (ĐMP), nhờ vào tính đơn giản, không gây phiền phức cho bệnh nhân và độ tin cậy cao Việc sử dụng siêu âm - Doppler giúp chỉ định điều trị đúng thời điểm, tránh trường hợp bệnh nhân bị điều trị muộn ảnh hưởng đến sức khỏe Nghiên cứu của Nugent cho thấy trong số 261 bệnh nhân có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP < 40 mmHg, chỉ có 3 bệnh nhân có chênh áp tăng lên ≥ 60 mmHg sau 4 đến 8 năm Một nghiên cứu khác của Daniel G Rowland theo dõi 147 bệnh nhân hẹp van ĐMP với thời gian trung bình 2,4 năm, trong đó 56 bệnh nhân sơ sinh bị hẹp nhẹ, cho thấy 16/56 bệnh nhân (29%) tiến triển thành hẹp trung bình và nặng, với một nửa trong số đó xảy ra trong 6 tháng đầu.

Nghiên cứu của David trên 146 bệnh nhân dưới 10 tuổi bị hẹp van động mạch phổi cho thấy chênh áp tâm thu tối đa qua van này ban đầu là 23,3 ± 7,8 mmHg và giảm xuống còn 17,1 ± 10,3 mmHg sau trung bình 4 năm theo dõi Chỉ có 3 trong số 146 bệnh nhân có chênh áp tâm thu tối đa vượt quá 40 mmHg, và trong số đó, chỉ 1 bệnh nhân cần thực hiện thủ thuật nong van động mạch phổi bằng bóng qua da.

Một nghiên cứu của Anand và cộng sự trên 51 bệnh nhân nhũ nhi bị hẹp van động mạch phổi (ĐMP) không có triệu chứng cho thấy, trong số 40 bệnh nhân được chẩn đoán qua siêu âm - Doppler tim, chỉ có 6 bệnh nhân (15%) có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP tăng lên nhanh chóng.

6 tháng đầu tiên sau sinh, trong đó có 3 bệnh nhân cần phải can thiệp sớm và

Ba bệnh nhân còn lại đã được can thiệp sau khi trẻ 2 tuổi Siêu âm - Doppler tim được sử dụng để theo dõi tình trạng bệnh nhân sau khi điều trị can thiệp nong van động mạch phổi (ĐMP) bằng bóng qua da hoặc phẫu thuật tách van ĐMP Việc tái hẹp van ĐMP có thể xảy ra sau khi nong van bằng bóng hoặc phẫu thuật tách mép van bị dính Tuy nhiên, tỷ lệ tái hẹp sau nong van bằng bóng là rất thấp, với chỉ một số ít trường hợp cần phải thực hiện lại thủ thuật này.

Theo dõi hở van ĐMP trên siêu âm - Doppler tim có nhiều cách để đánh giá mức độ hởvan ĐMP

CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀ U TR Ị H ẸP VAN ĐỘ NG M Ạ CH PH Ổ I 28 1 Điề u tr ị h ẹp van độ ng m ạ ch ph ổ i b ằ ng ph ẫ u thu ậ t

Điều trị hẹp van động mạch phổi (ĐMP) trong dị tật tim bẩm sinh đã đạt được nhiều thành tựu quan trọng trong thế kỷ XX, góp phần giải quyết vấn đề bệnh tim bẩm sinh Từ năm 1913 đến 1953, nhiều nghiên cứu đã được tiến hành để phát triển các phương pháp điều trị hẹp van ĐMP, và một số phương pháp đã chứng tỏ được hiệu quả ban đầu.

Năm 1948, Brock là người đầu tiên thực hiện phẫu thuật thành công hẹp van động mạch phổi (ĐMP) bằng phương pháp nong và tách mép van Tuy nhiên, phương pháp này thuộc loại phẫu thuật tim kín, không cho phép đánh giá chính xác tình trạng của van ĐMP, và trong một số trường hợp, việc phẫu thuật xử lý van ĐMP có thể gặp khó khăn nếu đường ra thất phải quá hẹp.

Trong những năm 1950, Varco và các cộng sự đã thực hiện phẫu thuật mở van động mạch phổi bằng phương pháp ngừng tuần hoàn tạm thời, kẹp hai tĩnh mạch chủ trên và chủ dưới trong thời gian ngắn và ở nhiệt độ bình thường Phẫu thuật này yêu cầu kỹ năng cao từ phẫu thuật viên.

Van ĐMP có độ dày lớn và biên độ mở nhỏ, yêu cầu thời gian phẫu thuật không quá 5 phút Năm 1953, Sondergaard đã áp dụng kỹ thuật mổ trên van ĐMP để tách mép van bị hẹp mà không làm ngưng tuần hoàn Lam và cộng sự đã thực hiện phương pháp này cho 48 bệnh nhân bị hẹp van ĐMP, trong đó chỉ ghi nhận một trường hợp tử vong.

Năm 1952, bác sĩ Dodrill, một phẫu thuật viên người Mỹ, đã thực hiện ca phẫu thuật tách mép van động mạch phổi (ĐMP) đầu tiên cho bệnh nhân bị hẹp van ĐMP bằng cách sử dụng máy tuần hoàn ngoài cơ thể Đến năm 1954, bác sĩ Swan cũng đã thành công trong việc phẫu thuật tách mép van ĐMP qua thân ĐMP, với bệnh nhân được gây mê và hạ nhiệt độ cơ thể trong suốt quá trình phẫu thuật.

Tất cả các phương pháp phẫu thuật để tách mép van động mạch phổi đều yêu cầu bệnh nhân phải thực hiện phẫu thuật mở lồng ngực và mở tim, dẫn đến thời gian hồi phục kéo dài Sau phẫu thuật, bệnh nhân thường cần thở máy và có nguy cơ nhiễm trùng cao, đồng thời chi phí điều trị cũng tăng lên đáng kể.

1.8.2 Điều trị hẹp van ĐMP bằng phương pháp nong van

Vào năm 1979, Semb và cộng sự đã thực hiện thành công kỹ thuật “tách van ĐMP bằng bóng” cho một bệnh nhi bị hẹp van ĐMP nặng kèm theo bất thường van ba lá Kỹ thuật này bao gồm việc đưa bóng qua van ĐMP hẹp, sau đó bơm căng bóng bằng khí carbon dioxide và kéo ngược bóng về thất phải, giúp giảm đáng kể mức độ hẹp van ĐMP và cải thiện triệu chứng nhanh chóng Tuy nhiên, phương pháp này cũng tiềm ẩn nguy cơ gây tổn thương cho van ĐMP, van ba lá và dây chằng van ba lá.

Kan và cộng sự (1980) đã lần đầu tiên thực hiện thành công việc nong van động mạch phổi (ĐMP) bằng bóng trên chó, mở ra một bước tiến mới trong điều trị hẹp van ĐMP ở người Năm 1982, họ tiếp tục nong van ĐMP cho một bé gái 8 tuổi, với bóng được đưa lên vị trí van ĐMP và bơm lên, giúp van được tách rộng ra và khắc phục tình trạng hẹp Phương pháp này chứng minh rằng điều trị hẹp van ĐMP bẩm sinh không cần phải mở lồng ngực hay tim, không cần sử dụng máy tim phổi nhân tạo, không cần truyền máu, và thời gian nằm viện cũng ngắn hơn.

1.8.2.1 Ch ỉ định nong van độ ng m ạ ch ph ổ i b ằ ng bóng qua da

Chỉ định nong van động mạch phổi (ĐMP) bằng bóng qua da hiện nay chủ yếu dựa vào siêu âm - Doppler tim, phương pháp này không chỉ giúp chẩn đoán xác định bệnh hẹp van ĐMP và mức độ hẹp mà còn cung cấp hình ảnh huyết động học và xác định các tổn thương phối hợp Siêu âm - Doppler tim là một phương pháp chẩn đoán không xâm nhập, không gây phiền toái cho bệnh nhân, do đó, việc chỉ định nong van ĐMP hiện nay hoàn toàn dựa vào kết quả từ siêu âm - Doppler tim Theo nhiều tác giả, chỉ định này áp dụng cho những bệnh nhân có hẹp van ĐMP từ mức độ trung bình trở lên.

Nong van ĐMP bằng bóng qua da hiện là phương pháp điều trị hàng đầu cho bệnh nhân hẹp van ĐMP Việc tiến hành nong van cần thực hiện sớm ngay sau khi có chẩn đoán, đặc biệt đối với những bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng Ở trẻ em, hẹp van ĐMP từ mức trung bình đến nặng (với chênh áp tâm thu tối đa ≥ 50 mmHg) có thể dẫn đến suy chức năng thất phải và gia tăng mức độ hẹp Nong van không chỉ giúp giảm phì đại cơ của phần phễu thất phải mà còn ngăn ngừa xơ hóa cơ tim sau này Do đó, nhiều tác giả khuyến nghị nên thực hiện can thiệp nong van ĐMP cho bệnh nhân hẹp từ mức độ trung bình trở lên.

Tuy nhiên cũng có tác giả đề nghị nên nong van ĐMP bằng bóng qua da khi chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP ≥ 40 mmHg lúc nghỉ [27],[43],[74],[75]

Theo chỉ định của Hiệp Hội Tim mạch Hoa Kỳ trong hội nghị can thiệp tim bẩm sinh cho trẻ em vào tháng 7 năm 2011, việc nong van động mạch phổi (ĐMP) được chỉ định trong một số trường hợp cụ thể.

Bệnh nhân hẹp van động mạch phổi (ĐMP) nặng tối cấp được xác định qua dấu hiệu tím sau sinh và bằng chứng phụ thuộc ống động mạch Hẹp van ĐMP có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP ≥ 40 mmHg, được đo bằng thông tim hoặc siêu âm - Doppler tim, hoặc có dấu hiệu lâm sàng của hẹp van ĐMP trong bối cảnh suy chức năng thất phải, với mức độ bằng chứng A.

Bệnh nhân đáp ứng các tiêu chuẩn của hẹp van ĐMP có chỉ định nong van ĐMP kèm thiểu sản van ĐMP (bằng chứng mức độ: C)

Bệnh nhân sơ sinh mắc teo van động mạch phổi và vách liên thất nguyên vẹn, có cấu trúc thất phải tốt, nhưng cần loại trừ tình trạng tuần hoàn vành phụ thuộc vào thất phải (đánh giá mức độ: C).

Bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh phức tạp, đặc biệt là hẹp van động mạch phổi (ĐMP), có thể được điều trị tạm thời bằng phương pháp nong van ĐMP Phương pháp này cũng áp dụng cho một số bệnh nhân mắc hội chứng Fallot 4, với mức độ bằng chứng là C.

Bệnh nhân teo van ĐMP kèm theo có tuần hoàn vành phụ thuộc vào thất phải thì không nên nong van ĐMP (bằng chứng mức độ: B)

1.8.2.2 K ỹ thu ậ t nong h ẹp van độ ng m ạ ch ph ổ i b ằ ng bóng qua da

Kể từ khi Kan và cộng sự thực hiện thành công phương pháp nong hẹp van động mạch phổi (ĐMP) bằng bóng qua da cho một bệnh nhân 8 tuổi, kỹ thuật này đã trải qua nhiều cải tiến về dụng cụ, nhằm nâng cao hiệu quả điều trị hẹp van ĐMP.

K Ế T QU Ả NGHIÊN C Ứ U

ĐẶC ĐIỂ M CHUNG C ỦA ĐỐI TƯỢ NG NGHIÊN C Ứ U

3.1.1.1 Tu ổ i và gi ớ i theo m ức độ h ẹp van ĐMP

Tỷ lệ hẹp van động mạch phổi nặng, được xác định qua siêu âm - Doppler tim với chênh áp tâm thu tối đa qua van đạt ≥ 80 mmHg, là 48,5% Trong khi đó, 51,5% còn lại mắc hẹp van động mạch phổi ở mức trung bình, với chênh áp tâm thu tối đa dao động từ 50 đến 79 mmHg.

B ả ng 3.1: M ức độ h ẹp van ĐMP theo giớ i tính

Giới Hẹp trung bình Hẹp nặng Tổng n % n % n % p

Nhận xét: Nam gặp nhiều hơn nữ với tỷ lệ 1,25 Sự khác biệt khác không có ý nghĩa thống kê về mức độ nặng theo giới tính (p = 0,35)

3.1.1.2 M ức độ h ẹp van ĐMP theo tuổ i

B ả ng 3.2: M ức độ h ẹp van ĐMP theo tháng tuổ i

Nhóm tuổi Hẹp trung bình Hẹp nặng Tổng n % n % n % p

Tuổi trung bình của nhóm đối tượng nghiên cứu là 7,4 ± 5,9 tháng, với khoảng tuổi từ 3 ngày đến 24 tháng Không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về tuổi giữa hai nhóm (p = 0,909) Đặc biệt, tỷ lệ cao nhất xuất hiện ở nhóm 0 - 6 tháng tuổi, chiếm 56,6%.

3.1.2 Đặc điểm lâm sàng trước nong van ĐMP

3.1.2.1 Giá tr ị đo SpO 2 qua da trước nong van ĐMP

B ả ng 3.3: Giá tr ị đo %SpO 2 qua da trướ c khi nong van Đo SpO 2 qua da

Trong một nghiên cứu, 65,7% bệnh nhi có mức bão hòa oxy dưới 95%, với nhóm hẹp phổi nặng chiếm tỷ lệ cao hơn so với nhóm trung bình (83,3% so với 49%) và có ý nghĩa thống kê với p < 0,001 Giá trị trung bình SpO2 của cả hai nhóm là 84,4 ± 16,4%, trong đó nhóm nặng có mức bão hòa oxy trung bình là 79,8 ± 16,1%, trong khi nhóm trung bình đạt 88,7 ± 15,7%, cho thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p = 0,004).

3.1.2.2 M ức độ suy tim trướ c nong van

B ả ng 3.4: M ức độ suy tim

< 0,001 Độ I 21 21,2 11 21,6 10 20,8 Độ II 13 13,1 2 3,9 11 22,9 Độ III 27 27,3 7 13,7 20 41,7

Bệnh nhi mắc hẹp phổi nặng có nguy cơ cao hơn đáng kể về suy tim và suy tim nặng so với nhóm hẹp phổi trung bình, với giá trị p < 0,001.

3.1.3 Đặc điểm hẹp van ĐMPtrước nong

B ả ng 3.5: Đặc điể m siêu âm - Doppler tim và kích thước vòng van ĐMP Đặc điểm Tổng

PGmax ĐMP (mmHg) Mean ± SD 81,7 ± 23,6 63,5 ± 9,1 101,2 ± 18,0 < 0,001

PGmax hở ba lá (mmHg) Mean ± SD 59,0 ± 38,8 38,6 ± 27,4 80,6 ± 37,6 < 0,001

Vòng van ĐMP (mm) Mean ± SD 10,5 ± 1,9 10,4 ± 2,0 10,5 ± 1,8 0,77

Nhận xét cho thấy rằng chênh áp tâm thu tối đa qua van động mạch phổi (ĐMP) và hở van ba lá có sự khác biệt rõ rệt, với giá trị cao hơn ở nhóm bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng so với nhóm hẹp trung bình (p < 0,001).

Kích thước vòng van ĐMP thấy sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê giữa hai nhóm

B ả ng 3.6: So sánh m ức độ h ẹ p van ĐMP đo trên thông tim và siêu âm - Doppler tim trước nong van ĐMP

Mức độ hẹp van ĐMP Đo trên siêu âm - Doppler tim

Hẹp TB (n = 51) Hẹp nặng (n = 48) n % n % Đo trên thông tim

Nhận xét cho thấy rằng, trong đánh giá mức độ hẹp van động mạch phổi (ĐMP) qua thông tim, nhóm bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng có tỷ lệ chẩn đoán phù hợp với siêu âm cao hơn đáng kể so với nhóm hẹp van ĐMP trung bình, cụ thể là 93,7% so với 56,9%.

Siêu âm tim cho thấy độ chính xác cao trong việc đánh giá hẹp van động mạch phổi, với độ nhạy đạt 73,8% và độ đặc hiệu lên tới 93,6%.

Giá trị chẩn đoán dương tính 95,7

Giá trị chẩn đoán âm tính 64,4

Nhận xét: Siêu âm - Doppler tin chẩn đoán hẹp van ĐMP có độ chính xác cao

Bi ểu đồ 3.1: Bi ểu đồ đường cong ROC đánh giá mức độ chính xác c ủ a siêu âm - Doppler tim trong ch ẩn đoán hẹp van ĐMP

Diện tích dưới đường cong ROC đạt 0,8366, với khoảng tin cậy 95% từ 0,766 đến 0,908, cho thấy siêu âm - Doppler tim có độ chính xác cao trong chẩn đoán hẹp van ĐMP.

Diện tích dưới đường cong ROC = 0,8366 Đ ộ nh ạ y

B ả ng 3.8 : Kích thước ĐMP đo trên siêu âm tim (theo Z-score)

Kích thước ĐMP (theo Z-score)

Kết quả nghiên cứu cho thấy 93% trẻ em có đường kính vòng van động mạch phổi (ĐMP) nằm trong giới hạn bình thường Tuy nhiên, 81 trẻ (81,8%) cho thấy thân ĐMP giãn nhiều, vượt quá 2 độ lệch chuẩn Đặc biệt, không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa hai nhóm hẹp mức độ nặng và trung bình (p > 0,05).

B ả ng 3.9 : Đặc điểm van ĐMP đo trên thông tim trước nong van ĐMP

Hẹp nặng (n = 48) p ĐK vòng van

Trong nghiên cứu về van ĐMP, không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về đường kính vòng van giữa hai nhóm Tuy nhiên, biên độ mở van ĐMP ở nhóm hẹp nặng lại nhỏ hơn đáng kể so với nhóm hẹp trung bình, với sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê (p = 0,003).

B ả ng 3.10 : Kích thướ c bu ồ ng tim đo trên siêu âm tim (theo Z-score)

Hẹp nặng (n = 48) p n % n % n % ĐK thất trái tâm trương

> 2SD 3 3,0 1 2,0 2 4,2 ĐK thất phải tâm trương

Trong nghiên cứu, 18,2% trường hợp có đường kính thất trái cuối tâm trương nhỏ hơn -2SD, tỷ lệ này cao hơn ở nhóm bệnh nhân hẹp phổi nặng Đường kính thất phải bình thường xuất hiện ở 92,9% trường hợp, trong khi thất phải giãn > +2SD chỉ được ghi nhận ở 8,3% bệnh nhân trong nhóm hẹp van động mạch phổi nặng.

Bi ểu đồ 3.2: T ỷ l ệ h ẹp van ĐMP có kèm theo l ỗ b ầ u d ụ c

Nhận xét: 80,8% các trường hợp hẹp phổi còn tồn tại lỗ bầu dục

B ả ng 3.11 : Đặc điể m l ỗ b ầ u d ụ c trên siêu âm tim Đặc điểm Tổng

Hẹp nặng (n = 44) p ĐK lỗ bầu dục (mm)

Lỗ bầu dục được phát hiện ở 80 bệnh nhi, chiếm 80,9% Đường kính lỗ bầu dục trung bình và shunt phải - trái qua lỗ bầu gặp nhiều hơn ở nhóm hẹp van động mạch phổi (ĐMP) nặng so với nhóm hẹp phổi trung bình, với sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,001).

3.1.4 Rối loạn nhịp tim trên điện tâm đồ trước nong van ĐMP

Bi ểu đồ 3.3 : Đặc điể m r ố i lo ạn điện tim trên điệ n tâm đồ

Trong nghiên cứu, chỉ có ba trường hợp bệnh nhân bị block nhánh phải, tất cả đều thuộc nhóm trẻ em mắc hẹp phổi nặng Cụ thể, có một trường hợp block nhánh phải không hoàn toàn và hai trường hợp block nhánh phải hoàn toàn.

K Ế T QU Ả NONG VAN ĐMP

3.2.1.1 Đánh g iá trên thông tim

B ả ng 3.12: K ế t qu ả thay đổ i m ức độ h ẹp van ĐMP đo trên thông tim trướ c và ngay sau nong van ĐMP

Mức độ hẹp Trước nong van Sau nong van n % n %

Sau khi thực hiện nong van động mạch phổi (ĐMP), mức độ hẹp van ĐMP được đo qua thông tim cho thấy chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP giảm đáng kể, chỉ còn 2,0% hẹp van ĐMP ở mức độ trung bình Phần còn lại cho thấy tình trạng hẹp van ĐMP nhẹ hoặc không còn hẹp.

B ả ng 3.13 : Thay đổ i áp l ực ĐMP đo trên thông tim trướ c và sau nong van Áp lực ĐMP (mmHg)

Mean ± SD 95% CI Mean ± SD 95% CI

Nhận xét: Sau nong van ĐMP áp lực tâm thu, áp lực trung bình ĐMP đều tăng lên, sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê (p < 0,05)

Bảng 3.14: Thay đổi áp lực nhĩ phải trên thông tim trước và sau nong van ĐMP Áp lực nhĩ phải (mmHg)

Sau khi thực hiện nong van động mạch phổi (ĐMP), áp lực buồng nhĩ phải tâm thu và trung bình có sự giảm nhẹ nhưng không đáng kể Sự khác biệt về áp lực trước và sau khi nong van ĐMP có ý nghĩa thống kê với giá trị p < 0,001.

B ả ng 3.15 : Thay đổ i áp l ự c th ấ t ph ả i tâm thu đo trên thông tim trướ c và sau nong van ĐMP Áp lực thất phải tâm thu (mmHg)

Nhận xét: So với trước nong van ĐMP áp lực thất phải tâm thu sau nong van giảm rõ rệt, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,001)

B ả ng 3.16 : Thay đổi kích thước ĐMP (mm) đo trên thông tim ở th ời điể m trướ c và sau khi nong van

H ẹ p n ặ ng (n = 48) Trướ c Sau Trướ c Sau Trướ c Sau

Mean 17,2 17,5 17,2 17,4 17,2 17,5 ± SD 4,6 4,4 4,6 4,6 4,7 4,3 p 0,106 0,109 0,105 Đườ ng ra th ấ t ph ả i

Sau khi thực hiện nong van ĐMP, biên độ mở van tăng rõ rệt (p < 0,001) và đường ra thất phải co nhỏ hơn (p < 0,001), cho thấy sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê Tuy nhiên, đường kính vòng van và thân ĐMP không có sự thay đổi đáng kể trước và sau khi nong, với khác biệt không có ý nghĩa thống kê (p > 0,05).

Bi ểu đồ 3.4: T ỷ l ệ s ố lượng bóng dùng nong van ĐMP cho mỗ i b ệ nh nhi

Tỷ lệ trung bình số lượng bóng cho mỗi bệnh nhi là 1,7 bóng, trong đó nhóm hẹp van ĐMP nặng ghi nhận tỷ lệ cao hơn đáng kể với 1,9 bóng/bệnh nhi, so với nhóm hẹp phổi trung bình chỉ có 1,4 bóng/bệnh nhi Sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê với p = 0,005.

B ả ng 3.17: T ỷ l ệ đường kính bóng và đườ ng kính vòn g van ĐMP ĐK bóng và vòng van ĐMP

Tỷ lệ đường kính bóng và vòng van ĐMP trung bình được ghi nhận là 1,32 ± 0,09 lần Sự khác biệt này không có ý nghĩa thống kê giữa các nhóm mức độ nặng của bệnh với p = 0,141.

3.2.1.2 Đánh giá k ế t qu ả nong van ĐMP trên siêu âm tim

Bi ểu đồ 3.5: T ỷ l ệ b ệ nh nhi siêu âm - Doppler tim có chênh áp tâm thu t ố i đa qua van ph ổ i trên và dướ i 36 mmHg ngay sau nong van ĐMP

Ngay sau khi thực hiện siêu âm Doppler tim, chỉ có 10,1% bệnh nhân có PGmax ≥ 36 mmHg Kết quả cho thấy không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa hai nhóm bệnh nhân hẹp van ĐMP trung bình và nặng, với p = 0,252.

B ả ng 3.18 : Thay đổ i m ức độ h ẹp van ĐMP đo trên siêu âm - Doppler tim ở th ời điểm trước và ngay sau nong van ĐMP

Mức độ hẹp van ĐMP Không Rất nhẹ Nhẹ Trung bình Nặng

Nhận xét: Siêu âm - Doppler tim ngay sau nong van ĐMP có 45,5% không còn hẹp van ĐMP và 52,5% còn hẹp van ĐMP rất nhẹ, 2% hẹp van ĐMP nhẹ

3.2.1.3 Đ ánh giá k ế t qu ả nong van ĐMP trên lâm sàng

Chung Hẹp trung bình Hẹp nặng

Bi ểu đồ 3.6: Thay đổ i t ỷ l ệ SpO 2 < 95% ở b ệ nh nhi h ẹp van ĐMP trướ c và ngay sau nong van

Nhận xét: Ngay sau nong van còn 26% (11,8 đến 41,7%) bệnh nhi có SpO 2 qua da < 95%, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p = 0,001)

B ả ng 3.19: Th ờ i gian n ằ m vi ệ n trung bình

Thời gian nằm viện Tổng

Nhận xét: Thời gian nằm viện trung bình 7,85 ± 6,67 ngày, bệnh nhi nằm viện dài nhất là 36 ngày, sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê giữa hai nhóm (p > 0,05)

3.2.2 Kết quả theo dõi trong 12 tháng sau nong van ĐMP

3.2.2.1 Đánh giá kế t qu ả nong van trên lâm sàng

Bi ểu đồ 3.7 : Thay đổ i v ề bão hòa oxy qua da sau nong van ĐMP

Sau khi áp dụng phương pháp nong van ĐMP, tỷ lệ bệnh nhi có SpO 2 ≥ 95% đã tăng từ 34,3% lên 73,7%, với sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p = 0,001) Tiếp tục theo dõi, đến tháng thứ 6, tất cả bệnh nhi đều đạt SpO 2 ≥ 95%.

Bi ểu đồ 3.8: K ế t qu ả theo dõi m ức độ suy tim sau nong van ĐMP

Nhận xét: Ngay sau nong van ĐMP mức độ suy tim cải thiện rõ rệt ở cả hai nhóm, mức độ suy tim cũng cải thiện dần theo thời gian

3.2.2.3 Đánh giá kế t qu ả nong van ĐMP trên siêu âm tim

B ả ng 3.20: M ức độ gi ả m chênh áp tâm thu t ối đa qua van ĐMP đo trên siêu âm - Doppler tim theo th ờ i gian

Mức độ thay đổi (mmHg)

95% CI của sự thay đổi (mmHg) p

Sau 3 ngày (n = 99) - 63,5 - 66,3 - 60,1 < 0,001 Sau 1 tháng (n = 98) - 65,0 - 68,0 - 62,0 < 0,001 Sau 3 tháng (n = 97) - 67,4 - 70,7 -64,1 < 0,001 Sau 6 tháng (n = 96) - 68,9 - 72,6 - 65,2 < 0,001 Sau 12 tháng (n = 88) - 71,1 - 75,2 - 67,0 < 0,001

Chênh áp tâm thu tối đa qua van động mạch phổi (ĐMP) giảm rõ rệt sau 3 ngày nong van, với giá trị trung bình đạt 63,5 mmHg Sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê quan trọng.

Bi ểu đồ 3.9: Thay đổi kích thước thân ĐMP > 2SD đo trên siêu âm tim sau nong van ĐMP (theo Z -score)

Nhận xét: Không có bệnh nhi có đường kính thân ĐMP < -2SD Sau nong van, tỷ lệ thân ĐMP giãn > +2SD không thay đổi đáng kể

B ả ng 3.21: K ế t qu ả theo dõi biên độ m ở van ĐMP (mm) đo trên siêu âm tim sau nong van ĐMP

Biên độ mở van ĐMP (mm)

95% CI của sự thay đổi (mm) p

Biên độ mở van ĐMP tăng nhanh ngay sau khi tiến hành nong van, sau đó mức độ mở tiếp tục tăng dần theo thời gian và sự phát triển của trẻ Sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê với p < 0,001.

B ả ng 3.22: M ức độ gi ả m chênh áp tâm thu t ối đa qua hở van ba lá (mmHg) trên siêu âm - Doppler tim theo th ờ i gian

PGmax hở ba lá (mmHg) Mức độthay đổi

(mmHg) 95% CI của sự thay đổi (mmHg) p

Sau 3 ngày (n = 99) - 39,5 - 42,3 - 34,7 < 0,001 Sau 1 tháng (n = 98) - 40,8 - 45,0 - 36,6 < 0,001 Sau 3 tháng (n = 97) - 42,3 - 47,0 - 37,5 < 0,001 Sau 6 tháng (n = 96) - 44,0 - 49,4 - 38,6 < 0,001 Sau 12 tháng (n = 88) - 45,0 - 52,2 - 39,7 < 0,001

Chênh áp tâm thu tối đa qua hở van ba lá giảm nhanh chóng ngay sau nong van vào ngày thứ 3, với mức giảm trung bình đạt 39,5 mmHg Sau đó, áp lực tiếp tục giảm dần trong vòng 12 tháng, và sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê với p < 0,001 Tuy nhiên, giữa hai nhóm hẹp van động mạch phổi nặng và trung bình không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê, với p > 0,05 (p = 0,764).

Bi ểu đồ 3.10: K ế t qu ả theo dõi m ức độ h ở van ba lá trên siêu âm tim màu sau nong van ĐMP

Nhận xét: Tỷ lệ hở van 3 lá và mức độ hở nặng của hở van ba lá giảm dần theo thời gian sau nong van ĐMP.

Bi ểu đồ 3.11: K ế t qu ả theo dõi chi ề u shunt qua l ỗ b ầ u d ụ c trên siêu âm tim

Nhận xét: Ngay sau nong van tỷ lệ shunt 2 chiều và phải - trái giảm rõ rệt, khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,001)

3.2.2.4 Đánh giá kế t qu ả Block nhánh ph ải trên điện tâm đồ

Bi ểu đồ 3.12: Block nhánh ph ả i t rướ c và sau nong van theo th ờ i gian

Tỷ lệ trẻ em mắc block nhánh phải trước và sau khi nong là thấp, và không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa nhóm nặng và trung bình (p > 0,05).

BÀN LU Ậ N

ĐẶC ĐIỂ M CHUNG C Ủ A NHÓM NGHIÊN C Ứ U

Nghiên cứu 99 bệnh nhi bị hẹp van ĐMP đơn thuần cho thấy tỷ lệ trẻ trai chiếm 55,6%, cao hơn trẻ gái 44,4%, nhưng sự khác biệt này không có ý nghĩa thống kê (p > 0,05) Kết quả tương tự cũng được ghi nhận trong nghiên cứu của Rao và cộng sự với 85 bệnh nhân, trong đó tỷ lệ trẻ trai là 50,6% và trẻ gái là 49,4% Nugent và cộng sự đã nghiên cứu trên 565 trẻ bị hẹp van ĐMP, tỷ lệ trẻ trai đạt 52,74% và trẻ gái 47,26% Theo nghiên cứu của Manal và cộng sự về 76 bệnh nhi dưới 12 tháng tuổi, có 63,2% trẻ trai và 36,8% trẻ gái được nong van ĐMP bằng bóng qua da.

Nghiên cứu của Lamy và cộng sự về yếu tố gen ở 1188 trường hợp bệnh tim bẩm sinh cho thấy trong số 56 bệnh nhân hẹp van động mạch phổi (ĐMP), tỷ lệ trẻ trai là 51,8% và trẻ gái là 48,2%, với 2 bệnh nhân có yếu tố gia đình là anh em con chú bác Các nghiên cứu khác cũng chỉ ra sự khác biệt về giới liên quan đến mùa sinh; cụ thể, nghiên cứu của Rose cho thấy trẻ trai bị hẹp van ĐMP nhiều hơn vào mùa thu, trong khi trẻ gái lại phổ biến hơn vào mùa xuân Tương tự, nghiên cứu của Campbell ghi nhận tỷ lệ trẻ trai bị hẹp van ĐMP cao hơn từ tháng 1 đến tháng 6, với tỷ lệ trẻ trai là 34 so với 20 trẻ gái.

Tuy nhiên với số lượng bệnh nhân không đủ lớn để kết luận ảnh hưởng của trẻđược sinh vào mùa có liên quan đến giới trong hẹp van ĐMP

4.1.1.2 Đặc điể m v ề tu ổ i đượ c ch ẩn đoán b ệ nh c ủ a nhóm nghiên c ứ u

Nghiên cứu của chúng tôi bao gồm 99 bệnh nhi dưới 2 tuổi mắc hẹp van ĐMP đơn thuần, với tuổi trung bình là 7,4 ± 5,9 tháng Độ tuổi của bệnh nhi dao động từ 3 ngày đến 24 tháng Đặc biệt, 49,5% bệnh nhi được chẩn đoán hẹp van ĐMP trước 6 tháng tuổi, trong khi 80,8% được chẩn đoán trước 12 tháng tuổi Việc chẩn đoán sớm chủ yếu do các triệu chứng nặng của hẹp phổi trên lâm sàng, bao gồm tím, khó thở và suy tim.

Mức độ hẹp nặng van động mạch phổi (ĐMP) ở trẻ em ảnh hưởng đến thời gian xuất hiện triệu chứng lâm sàng Triệu chứng như tím tái, khó thở và suy tim sẽ xuất hiện sớm hơn nếu mức độ hẹp nặng Do đó, các cơ sở y tế và phụ huynh cần phát hiện sớm để đưa trẻ đi khám Việc siêu âm tim trong thời kỳ bào thai hoặc sau sinh giúp phát hiện bệnh tim bẩm sinh một cách kịp thời.

Trẻ em có thể được phát hiện mắc bệnh tim bẩm sinh trong quá trình khám sức khỏe do các bệnh lý thường gặp như viêm đường hô hấp, sốt virus và chậm tăng cân.

4.1.2 Đặc điểm lâm sàng trước nong van ĐMP

Nghiên cứu của chúng tôi đã tiến hành trên 99 bệnh nhi bị hẹp van động mạch phổi (ĐMP) Theo phân loại hẹp van ĐMP dựa trên siêu âm - Doppler tim theo Nugent, chúng tôi chia nhóm bệnh nhi thành hai loại: nhóm hẹp van ĐMP trung bình, với chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP từ 50 - 79 mmHg, và nhóm hẹp van ĐMP nặng, khi chênh áp tâm thu tối đa đạt ≥ 80 mmHg.

4.1.2.1 Giá tr ị SpO 2 đo qua da

Dấu hiệu tím môi và đầu chi ở trẻ em là do giảm lượng máu lên động mạch phổi, dẫn đến độ bão hòa oxy trong máu động mạch giảm Để đánh giá mức độ tím, chúng tôi đo độ bão hòa oxy qua da (%SpO2), với giá trị bình thường là ≥ 95% Trong nghiên cứu 99 bệnh nhi, có 65,7% bệnh nhi có SpO2 < 95%, trong đó tỷ lệ này ở nhóm hẹp van động mạch phổi nặng là 83,3%, cho thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,001) so với nhóm hẹp van động mạch phổi trung bình là 49% Giá trị SpO2 trung bình là 84,4 ± 16,4%, với nhóm hẹp van động mạch phổi trung bình có mức độ tím nhẹ hơn (SpO2 88,7 ± 15,6%) so với nhóm hẹp van động mạch phổi nặng (SpO2 79,8 ± 16,1%), sự khác biệt này cũng có ý nghĩa thống kê (p = 0,004).

Mức độ tím phụ thuộc vào nhóm đối tượng trong từng nghiên cứu

Nghiên cứu của Manal và cộng sự cho thấy trong số 76 bệnh nhi dưới 1 tuổi bị hẹp van ĐMP, có 31,2% biểu hiện tím lúc nghỉ Nghiên cứu của Nugent theo dõi 565 bệnh nhân hẹp van ĐMP ở nhiều lứa tuổi, trong đó nhóm dưới 2 tuổi gồm 81 bệnh nhi Tỷ lệ tím tăng theo mức độ nặng của hẹp phổi: chỉ 13% bệnh nhi hẹp nhẹ, 33% hẹp vừa và 45% hẹp nặng có biểu hiện tím Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy tỷ lệ bệnh nhi hẹp van ĐMP có biểu hiện tím cao hơn, do chúng tôi chỉ chọn bệnh nhi từ mức độ trung bình đến nặng, trong khi Nugent bao gồm cả bệnh nhân hẹp rất nhẹ Điều này chứng tỏ rằng hẹp van ĐMP càng nặng, bệnh nhân càng có nhiều biểu hiện tím do lượng máu lên phổi giảm.

Chúng tôi đánh giá mức độ suy tim của bệnh nhi theo tiêu chuẩn của Ross cải tiến [92] Kết quả nghiên cứu của chúng tôi, trong bảng 3.4 thì

Theo nghiên cứu, 61,6% bệnh nhân có biểu hiện suy tim từ độ I đến độ III, trong khi không có trường hợp nào mắc suy tim độ IV Đặc biệt, nhóm bệnh nhân hẹp van động mạch phổi (ĐMP) nặng cho thấy tỷ lệ suy tim cao hơn và mức độ nặng hơn so với nhóm hẹp van ĐMP trung bình, với giá trị p < 0,001.

Nghiên cứu của Nugent [39] cho thấy trong số 565 bệnh nhân dưới 21 tuổi bị hẹp van động mạch phổi, chỉ có 3% mắc suy tim, nhưng tỷ lệ này tăng lên 16% ở nhóm dưới 2 tuổi Cụ thể, 10% bệnh nhân trong nhóm hẹp van động mạch phổi trung bình và 23% trong nhóm hẹp van động mạch phổi nặng gặp tình trạng suy tim.

Kết quả nghiên cứu suy tim của chúng tôi cho thấy tỷ lệ suy tim ở bệnh nhi từ 0 đến 21 tuổi bị hẹp van ĐMP cao hơn nhiều so với nghiên cứu của Nugent với 565 bệnh nhân Nguyên nhân là do nhóm bệnh nhi của chúng tôi chỉ bao gồm những trường hợp hẹp van ĐMP trung bình và nặng, trong khi nghiên cứu của Nugent bao gồm tất cả các mức độ hẹp Nếu chỉ tính riêng 81 trẻ dưới 2 tuổi trong nghiên cứu của Nugent, tỷ lệ suy tim vẫn thấp hơn so với nhóm của chúng tôi, với 10% trẻ suy tim ở nhóm hẹp van ĐMP trung bình và 23% ở nhóm hẹp van ĐMP nặng Trong khi đó, tỷ lệ suy tim của chúng tôi là 39,2% ở nhóm hẹp van ĐMP trung bình và 85,4% ở nhóm hẹp van ĐMP nặng Sự khác biệt này có thể do chúng tôi áp dụng phân loại suy tim theo Ross cải tiến, dựa trên các triệu chứng khó thở khi bú, gắng sức và hạn chế hoạt động, trái ngược với phân loại NYHA thường dùng cho trẻ lớn và người lớn.

Chính vì thế mà tỷ lệ suy tim của chúng tôi có cao hơn

4.1.3 Đặc điểm về siêu âm

4.1.3.1 Đặc điể m độ ng m ạ ch ph ổ i trên siêu âm tim

Siêu âm - Doppler tim để đo chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP (tính theo mmHg), chia thành 2 nhóm hẹp van ĐMP trung bình và nặng [39]

Trong nghiên cứu của chúng tôi với 99 bệnh nhi, tỷ lệ hẹp van động mạch phổi (ĐMP) trung bình là 51,5%, trong khi hẹp van ĐMP nặng chiếm 48,5% Chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP ở hai nhóm bệnh nhi là 81,7 ± 23,6 mmHg, với nhóm hẹp van ĐMP trung bình có giá trị 63,5 ± 9,1 mmHg, thấp hơn đáng kể so với nhóm hẹp van ĐMP nặng là 101,2 ± 18,0 mmHg Sự khác biệt giữa hai nhóm này là rõ rệt và có ý nghĩa thống kê (p < 0,001).

Adam và cộng sự [98] nghiên cứu 30 trẻ bị hẹp van ĐMP thì có 30% hẹp van ĐMP nhẹ, 30% hẹp van ĐMP trung bình và 40% hẹp van ĐMP nặng

Trong các nghiên cứu, tất cả bệnh nhân đủ tiêu chuẩn đều được đưa vào nhóm nghiên cứu, dẫn đến tỷ lệ bệnh nhân nặng hay nhẹ phụ thuộc vào đối tượng nghiên cứu Tương tự, trong nghiên cứu của chúng tôi, tất cả bệnh nhi đủ tiêu chuẩn nhập viện trong thời gian nghiên cứu được đưa vào xem xét Do đó, tỷ lệ bệnh nhân bị hẹp van ĐMP nặng hay trung bình sẽ khác nhau tùy thuộc vào từng nghiên cứu và độ tuổi của nhóm bệnh nhân được chọn.

Nghiên cứu siêu âm 2D qua các mặt cắt ngắn cạnh ức và dưới ức cho thấy đường kính vòng van ĐMP ở 99 bệnh nhi hẹp van ĐMP có giá trị trung bình là 10,5 ± 1,9 mm, cùng với các đặc điểm van và biên độ mở van.

Không có sự khác biệt về đường kính vòng van giữa hai nhóm hẹp trung bình và nặng (p > 0.05) So với trẻ bình thường, 93% bệnh nhi có đường kính vòng van ĐMP trong giới hạn bình thường, trong khi chỉ có 4% có đường kính vượt quá giới hạn bình thường Đường kính thân ĐMP có sự giãn nở, với 81,8% bệnh nhi nằm trong giới hạn bình thường Kích thước nhánh ĐMP phải và trái cũng chủ yếu nằm trong giới hạn bình thường, không có sự khác biệt giữa hai nhóm hẹp trung bình và nặng Điều này cho thấy nhóm đối tượng nghiên cứu không bị thiểu sản về vòng van ĐMP và nhánh ĐMP.

THEO DÕI K Ế T QU Ả SAU NONG VAN ĐMP

Do nhóm đối tượng nghiên cứu là trẻ dưới 2 tuổi, chúng tôi chỉ sử dụng đường tĩnh mạch đùi để đo áp lực tim phải và thực hiện nong van ĐMP mà không đo áp lực mạch hệ thống Kết quả từ bảng 3.12 cho thấy, sau khi nong van ĐMP, 45,5% bệnh nhi không còn hẹp van, 52,5% còn hẹp nhẹ và chỉ 2% còn hẹp trung bình Tuy nhiên, việc đánh giá hiệu quả dựa vào chênh áp giữa thất phải và ĐMP có thể không chính xác do co thắt đường ra thất phải ngay sau nong Do đó, chênh áp này thường cao hơn thực tế Chúng tôi nhận thấy đường ra thất phải co nhỏ hơn sau nong (10,7 ± 2,9 mm so với 11,3 ± 2,8 mm) với ý nghĩa thống kê (p < 0,001) Lee và cộng sự cũng ghi nhận phản xạ co thắt đường ra thất phải trong và sau nong van ĐMP, và tác giả đề xuất sử dụng thuốc chẹn β2 (propranolol) để hạn chế phản xạ này.

Trong trường hợp hẹp van động mạch phổi (ĐMP), áp lực ở thất phải tăng cao do máu bị cản trở khi lưu thông vào ĐMP Tình trạng này dẫn đến hở van ba lá và làm gia tăng áp lực ở nhĩ phải Sự giảm lượng máu lên phổi cũng góp phần làm giảm áp lực ĐMP so với mức bình thường Tuy nhiên, sau khi tiến hành nong van ĐMP, áp lực ở thất phải và nhĩ phải sẽ được giảm bớt, trong khi áp lực ĐMP tăng lên nhờ việc máu từ thất phải dễ dàng chảy vào ĐMP hơn.

Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy áp lực tâm thu thất phải trước và sau khi nong van ĐMP có sự giảm rõ rệt Cụ thể, áp lực trước nong là 91,4 ± 23,5 mmHg, giảm xuống còn 38,2 ± 9,8 mmHg sau nong Đối với nhóm hẹp van ĐMP trung bình, áp lực trước nong là 76,2 ± 13,2 mmHg và giảm còn 35,1 ± 7,6 mmHg sau nong Nhóm hẹp van ĐMP nặng có áp lực tâm thu thất phải cao hơn, với giá trị 107 ± 21,0 mmHg trước nong và giảm xuống 41,5 ± 10,8 mmHg sau nong, sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê (p < 0,001) Kết quả này tương tự như nghiên cứu của Manal và cộng sự, cho thấy áp lực thất phải trước nong là 104,69 ± 24,98 mmHg và giảm xuống 43,6 ± 13 mmHg (p < 0,001) Các nghiên cứu khác cũng ghi nhận sự giảm áp lực thất phải trước và sau nong van ĐMP, như McCrindle (88 ± 35 mmHg xuống 42 ± 14 mmHg), Alireza Ahmadi (73,9 ± 48,3 mmHg xuống 38,4 ± 23,1 mmHg), Janusz (108 ± 32 mmHg xuống 49 ± 11 mmHg) và Veronique (114 ± 22 mmHg xuống 55 ± 17 mmHg).

Như vậy các nghiên cứu đều cho thấy rằng áp lực thất phải sau nong van ĐMP giảm nhiều so với trước nong van ĐMP.

Trong một nghiên cứu trên 99 bệnh nhi bị hẹp van động mạch phổi (ĐMP), chúng tôi ghi nhận rằng áp lực nhĩ phải tâm thu tối đa và trung bình đã giảm rõ rệt sau khi tiến hành nong van ĐMP Cụ thể, áp lực nhĩ phải tâm thu tối đa giảm từ 13,9 ± 3,6 mmHg xuống còn 12,3 ± 2,7 mmHg, và áp lực nhĩ phải trung bình giảm từ 8,7 ± 2,5 mmHg xuống còn 7,5 ± 2,5 mmHg, với giá trị p < 0,001.

Nghiên cứu của Theo Shrivastava và cộng sự trên 10 bệnh nhân bị hẹp van ĐMP nặng có suy tim nặng cho thấy áp lực trung bình của nhĩ phải trước nong van rất cao, từ 8 - 22 mmHg, và giảm xuống còn 4 - 19 mmHg sau khi tiến hành nong van Kết quả nghiên cứu của chúng tôi cũng xác nhận xu hướng này, tuy nhiên giá trị áp lực nhĩ phải trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi thấp hơn, do có sự hiện diện của bệnh nhân hẹp van ĐMP trung bình bên cạnh hẹp van ĐMP nặng.

Sau khi tiến hành nong van động mạch phổi (ĐMP), áp lực ĐMP tâm thu và trung bình tăng lên có ý nghĩa (p < 0,05), cho thấy sự cải thiện trong dòng chảy máu từ thất phải lên ĐMP Việc tách mép van ĐMP giúp máu dễ dàng lưu thông, dẫn đến sự gia tăng áp lực ĐMP so với trước khi nong Tuy nhiên, theo nghiên cứu của Abraham và Sunethra, trong một số trường hợp, sự gia tăng đột ngột lượng máu lên ĐMP có thể gây ra hiện tượng phù phổi do quá tải thể tích.

Tuy nhiên trong nghiên cứu của chúng tôi không có bệnh nhi bị phù phổi sau nong van ĐMP.

Biên độ mở van ĐMP chung cho hai nhóm là 3,3 ± 1,2 mm, với nhóm hẹp van ĐMP trung bình có biên độ lớn hơn (3,9 ± 1,2 mm) so với nhóm hẹp van ĐMP nặng (2,9 ± 1,0 mm) Sau khi nong van ĐMP, biên độ mở van tăng lên rõ rệt (p < 0,001), đạt 8,5 ± 2,0 mm; trong đó, nhóm hẹp van ĐMP trung bình tăng lên 8,8 ± 2,0 mm và nhóm hẹp van ĐMP nặng tăng lên 8,2 ± 1,9 mm Nghiên cứu của Chen và cộng sự trên 53 bệnh nhân cho thấy biên độ mở van ĐMP tăng từ 8,9 ± 3,6 mm lên 17,4 ± 4,6 mm (p < 0,001), khẳng định sự tăng lên đáng kể sau khi nong van Tuy nhiên, nhóm tuổi trong nghiên cứu của chúng tôi nhỏ hơn so với Chen, dẫn đến đường kính vòng van ĐMP và biên độ mở van ĐMP trong nghiên cứu của chúng tôi thấp hơn.

Khác với biên độ mở van ĐMP, đường kính vòng van ĐMP và thân ĐMP không có sự thay đổi đáng kể trước và sau khi nong van ĐMP (p > 0,05) Khi tiến hành nong van ĐMP, bóng được bơm căng làm tách các mép van bị dính vào nhau, gây hẹp, nhưng không ảnh hưởng đến việc giãn vòng van ĐMP và thân ĐMP.

4.2.2 Theo dõi dấu hiệu lâm sàng sau nong van ĐMP

Kết quả nghiên cứu cho thấy độ bão hòa oxy qua da (SpO2) của bệnh nhi tăng rõ rệt sau khi nong van động mạch phổi (ĐMP), với mức SpO2 ≥ 95% tăng từ 34,3% lên 73,7% sau 3 ngày Trong nhóm bệnh nhi hẹp van ĐMP trung bình, tỷ lệ này đạt 88,2%, trong khi nhóm hẹp van ĐMP nặng là 58,3% Sau 1 tháng, chỉ còn 8 bệnh nhi (8,2%) có SpO2 < 95%, và sau 6 tháng, 100% bệnh nhi đạt SpO2 ≥ 95% Sự cải thiện này không có sự khác biệt đáng kể giữa hai nhóm hẹp van ĐMP trung bình và nặng sau 1 tháng (p > 0,05) Điều này cho thấy sau khi nong van ĐMP thành công, máu từ thất phải được bơm lên ĐMP hiệu quả hơn, cải thiện khả năng trao đổi oxy ở phổi và dẫn đến mức độ bão hòa oxy trở về bình thường trong vòng 6 tháng.

Nghiên cứu của Endale và cộng sự cho thấy, sau khi nong van động mạch phổi (ĐMP) ở 55 bệnh nhân, tỷ lệ cải thiện SpO2 ở nhóm hẹp van ĐMP cao hơn nhiều so với nhóm suy tim, đạt 95,0 ± 4,1% so với 76,6 ± 10,3% Sau thủ thuật, SpO2 của cả hai nhóm đều tăng lên và đạt mức bình thường khi chức năng tim hồi phục Đánh giá sau 12 tháng, tình trạng suy tim cải thiện rõ rệt; chỉ còn 43 bệnh nhi (43,4%) bị suy tim từ độ I đến III, với số bệnh nhi suy tim độ II giảm từ 13 (13,1%) xuống 7 (7,1%) và suy tim độ III giảm từ 27 (27,3%) xuống 6 (6%) Mức độ suy tim giảm ở cả hai nhóm hẹp van ĐMP trung bình và nặng, với tỷ lệ suy tim nặng tiếp tục giảm sau 1 tháng.

Sau 3 tháng từ khi nong van, chỉ còn 13 bệnh nhi (13,4%) bị suy tim độ I, trong đó 6 bệnh nhi (12%) thuộc nhóm hẹp van ĐMP trung bình và 7 bệnh nhi (14,9%) thuộc nhóm hẹp van ĐMP nặng Đến 6 tháng, có thêm 1 bệnh nhi (1%) bị suy tim độ II, thuộc nhóm hẹp van ĐMP trung bình, do đứt dây chằng van ba lá trong quá trình nong van, dẫn đến hở van ba lá và suy tim phải Số bệnh nhi suy tim độ I tiếp tục giảm xuống còn 3 bệnh nhi (3,1%), với 2 bệnh nhi (4%) ở nhóm hẹp van ĐMP trung bình và 1 bệnh nhi (2,2%) ở nhóm hẹp van ĐMP nặng, tất cả đều có hở van ĐMP mức độ III Tình trạng suy tim của các bệnh nhi này ổn định cho đến 12 tháng sau khi nong van.

Kết quả nghiên cứu của chúng tôi cũng tương tự Endale và cộng sự

Nghiên cứu trên 55 trẻ em bị hẹp van động mạch phổi nặng có triệu chứng suy tim cho thấy trước khi thực hiện nong van, tỷ lệ bệnh nhân suy tim độ III và IV là 49,1% Sau 3 tháng điều trị bằng phương pháp nong van, tỷ lệ bệnh nhân suy tim độ III giảm xuống còn 3,8%, trong khi không còn trường hợp nào bị suy tim độ IV.

4.2.3 Theo dõi siêu âm sau nong van ĐMP

Siêu âm được tiến hành vào ngày thứ 3 sau nong van ĐMP cho tất cả

Nghiên cứu trên 99 bệnh nhi cho thấy chênh áp tâm thu tối đa qua van động mạch phổi (ĐMP) giảm đáng kể, với mức giảm trung bình là 63,5 mmHg Nhóm bệnh nhi hẹp van ĐMP nặng có mức giảm ít hơn so với nhóm hẹp van trung bình, với sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,001) Sau 1 tháng nong van ĐMP, 98 bệnh nhi vẫn duy trì mức giảm này, mặc dù có 1 trường hợp tử vong do viêm phổi và tràn khí màng phổi Sau 12 tháng theo dõi, mức giảm trung bình cho cả hai nhóm đạt 71,1 mmHg, trong đó nhóm hẹp van ĐMP nặng chỉ giảm 61,7 mmHg, cho thấy sự khác biệt rõ rệt giữa hai nhóm theo thời gian (p < 0,001).

Sau khi nong van động mạch phổi (ĐMP), biên độ mở van ĐMP đo trên thông tim tăng đáng kể, từ 3,3 ± 1,2 mm lên 8,5 ± 2,0 mm Theo dõi siêu âm tim cho thấy biên độ mở van tiếp tục tăng thêm 4,7 mm vào ngày thứ 3 sau nong, với sự khác biệt thống kê rõ rệt (p < 0,001) Đặc biệt, nhóm bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng có biên độ mở tăng ít hơn, chỉ 4,2 mm vào ngày thứ 3 sau thủ thuật.

Sau đó biên độ mở van ĐMP tiếp tục tăng theo thời gian khi trẻ lớn lên trong

12 tháng theo dõi và không có sự khác biệt về mức độ nặng của hẹp phổi, với p > 0,05 (p = 0,058)

Trong 99 bệnh nhi chúng tôi cũng nhận thấy kích thước thân ĐMP thường giãn Trước nong van có 79,5 - 87,5% bệnh nhi có chỉ số kích thước thân ĐMP > +2SD theo chỉ số Z-score, đường kính thân ĐMP trước nong tính chung cả hai nhóm là 81,8% > +2SD, sau nong thì đường kính thân ĐMP cũng tiếp tục tăng lên theo thời gian theo dõi 1, 3, 6 và 12 tháng lần lượt là 0,5 mm, 1,3 mm, 2,2 mm và 2,6 mm, mức độtăng này là do trẻ lớn lên theo thời gian thì kích thước ĐMP cũng tăng, không thấy có sự khác biệt giữa hai nhóm hẹp van ĐMP trung bình và nặng, với p > 0,05 (p = 0,224)