Bài giảng nhi khoa bệnh hemophilia

BỆNH HEMOPHILIA BỘ MÔN NHI MỤC TIÊU HỌC TẬP Hiểu chế bệnh sinh bệnh hemophilia Mô tả đặc điểm lâm sàng bệnh Hemophilia Kể xét nghiệm chẩn đoán bệnh Hemophilia Hiểu điều trị bệnh Hemophilia Liệt kê biện pháp phịng bệnh chăm sóc sức khỏe ban đầu ĐỊNH NGHĨA ĐỊNH NGHĨA: Hemophilia bệnh ưa chảy máu PHÂN LOẠI BỆNH HEMOPHILIA: Hemophilia A : thiếu yếu tố VIII Hemophilia B(b.Christmas): thiếu yếu tố IX Hemophilia C (b Rosenthal): thiếu yếu tố XI DỊCH TỄ Tỉ lệ mắc bệnh Hemophilia theoWHO 1/10000-1/15000 dân 3 Bệnh Hemophilia A chiếm 80% bệnh Hemophilia Bệnh Hemophilia B chiếm 10-15% Bệnh Hemophilia C chiếm 5% Dân tộc: nhiều dân tộc bị,tuy nhiên người Trung hoa Phi châu:hiếm Giới : Hemohilia A Hemophilia B : nam Bệnh Hemophilia C: nam & nữ NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ CỤC MÁU ĐÔNGC MÁU ĐÔNG CẦUM MÁU BAN ĐẦUU THÀNH MẠCHCH TiỂU CẦUU CẦUU ĐM HUYẾU TỐ ĐÔNG MÁUT TƯƠNGNG YẾU TỐ ĐÔNG MÁUU TỐ ĐÔNG MÁU ĐÔNG MÁU Đường ĐM nội sinh TCK Đường ĐM chung Yếu tố nội môu tố nội mô nội môi mô Đường ĐM ngoại sinh TQ, TP Đường ĐM chung SINH LÝ BỆNH HEMOPHILIA Yếu tố VIII, IX, XI yếu tố đông máu diện huyết tương dạng tiền YT đông máu Khi có kích hoạt từ yếu tố huyết tương XII , kallikrein high molecular weight kininogen yếu tố bị kích hoạt theo trình tự thrombin Thrombin tiếp tục hoạt hóa fibrinogen fibrin Bệnh Hemophilia thiếu yếu tố đông máu VIII, IX XI nên ảnh hưởng lên chuỗi đông máu để tạo fibrin