Bg ly thuyet tong hop dieu tri nhi phan 2 0847

CHƯƠNG VIII CO GIẬT Ở TRẺ EM 8.1 Thông tin chung 8.1.1 Giới thiệu tóm tắt nội dung học Bài học cung cấp kiến thức Co giật trẻ em 8.1.2 Mục tiêu học tập Trình bày phân loại thể co giật trẻ em Phân biệt sốt cao co giật đơn giản với sốt co giật phức tạp trạng thái động kinh có sốt Phân tích nguyên nhân gây co giật trẻ em Trình bày cách tiếp cận bệnh nhi co giật Trình bày định xét nghiệm phân tích ý nghĩa kết xét nghiệm Phân tích bước điều trị ca co giật Tư vấn cho bậc cha mẹ có trẻ bị sốt cao co giật 8.1.3 Chuẩn đầu Áp dụng kiến thức Co giật trẻ em tiếp cận chẩn đoán, điều trị phòng bệnh 8.1.4 Tài liệu giảng dạy 8.1.4.1 Giáo trình Phạm Thị Minh Hồng (2020) Nhi khoa, tập I Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh Vũ Minh Phúc (2020) Nhi khoa, tập II Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh 8.1.4.2 Tài liệu tham khảo Nguyễn Thanh Hùng (2020) Phác đồ điều trị nhi khoa 2020 tập 1, tập (Bệnh viện nhi đồng 1) Nhà xuất Y học Hà Nội Kliegman (2016) Nelson Textbook of Pediatrics, volume 1, volume 2, 20th edition, Elsevier, Philadelphia Giáo trình mơn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 124 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc 8.1.5 Yêu cầu cần thực trước, sau học tập Sinh viên đọc trước giảng, tìm hiểu nội dung liên quan đến học, tích cực tham gia thảo luận xây dựng học, ôn tập, trả lời câu hỏi, trình bày nội dung cần giải đáp tìm đọc tài liệu tham khảo 8.2 Nội dung 8.2.1 ĐẠI CƯƠNG Co giật biểu triệu chứng xuất tạm thời tăng mức đồng hoạt động thần kinh não Đây dạng rối loạn thần kinh thường gặp trẻ em với tần suất khoảng 3-6% Tỉ lệ co giật cao gặp trẻ tuổi khơng có khác biệt giới tính Về mặt lâm sàng, cần phân biệt rõ khác thuật ngữ dùng để co giật tiếng Anh như: seizure, epilepsy, convulsion - Seizure: kịch phát xảy đột ngột hoạt động điện bùng phát không tự ý não, co giật liên quan đến hoạt động không tự ý vân không liên quan đến co giật vắng ý thức, rối loạn tâm thần, rối loạn cảm giác hệ thần kinh tự chủ Trên điện não đồ, co giật biểu với hoạt động điện bất thường, sóng điện khác mặt hình thái điện từ lúc bắt đầu đến lúc kết thúc hoạt động điện Co giật khu trú khởi phát từ vùng não giới hạn, sau lan đến vùng não kế cận vùng não xa ảnh hưởng sâu đến vùng võ tạo nên co giật - co cứng hai bên (trước gọi co giật toàn thể thứ phát) - Epilepsy: tình trạng co giật kéo dài co giật tái phát nhiều lần kèm theo rối loạn tri giác Khi thực hành lâm sàng, cần nghĩ đến epilepsy co giật khơng có yếu tố kích gợi kéo dài 24 Co giật khơng có yếu tố kích gợi co giật không kèm theo sốt, nhiễm khuẩn, chấn thương, ngộ độc, bất thường chuyển hóa nguyên nhân nhận biết khác Động kinh coi bệnh lý rối loạn kéo dài chức não bộ, xuất phát từ bất thường gen, cấu trúc não, chuyển hóa, miễn dịch, nhiễm khuẩn không rõ nguyên nhân Co giật có triệu chứng cấp tính hay co giật có yếu tố kích gợi co giật phản ứng xảy hạ natri máu, hạ calci máu, sốt cao, ngộ độc, xuất huyết nội sọ viêm màng não khơng xếp vào nhóm động kinh trừ tình trạng co giật kéo dài nguyên nhân hết - Convulsion: một chuỗi co không tự ý vân 8.2.2 PHÂN LOẠI Theo Hiệp hội Chống động kinh Quốc tế, dựa vào biểu lâm sàng điện não đồ, co giật phân thành bốn loại gồm: co giật cục (trước gọi co giật phần), co giật tồn thể, co giật tiềm ẩn (cịn gọi động kinh co thắt) co giật không phân loại - Co giật cục bộ: có đặc điểm triệu chứng lâm sàng ban đầu điện não Giáo trình mơn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 125 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc đồ bất thường xuất phát từ việc kích thích bên bán cầu đại não Cơn co giật kín đáo rõ ràng kèm theo khơng tình trạng rối loạn tri giác co giật Xung động thần kinh bất thường thường khởi phát từ thùy trán, sau lan vùng não kế cận hồi trước trung tâm thùy trán vùng hạ đồi thùy thái dương Trong trường hợp này, điện não đồ có ý nghĩa quan trọng việc tiên đoán co giật cục khởi phát Dựa vào biểu lâm sàng điện não đồ, co giật cục gồm dạng: + Co giật kiểu giật (motor seizure): vận động giật cục bộ, với kiểu co thắt giật một nhóm đơi biểu giật lan tỏa, xoay mắt, đầu thân, giật nói khơng + Co giật kiểu cảm giác: biểu dị cảm, chóng mặt, tăng nhạy cảm thời tiết, khứu giác, thính giác, thị giác + Co giật kiểu thần kinh tự chủ: biểu cảm giác khó chịu vùng thượng vị (thường liên quan động kinh thùy thái dương), đổ mồ hôi, dựng lông, thay đổi đồng tử + Co giật khu trú không rối loạn tri giác: tổn thương vùng võ não cao, có triệu chứng tiền triệu như: khó đọc, cảm giác thân thuộc (déjà vu), định hướng thời gian, rối loạn cảm xúc (đặc biệt cảm giác sợ), ảo giác + Co giật khu trú có rối loạn tri giác: bênh nhân biểu giật không tự ý lặp lặp lại, gồm: vận động vùng miệng (như nhai, nuốt, mút), vận động đạp xe đạp, vẫy tay, chí chạy, nhảy xoay vòng Tổn thương thần kinh liên quan đến hai vùng bán cầu đại não, vậy, bệnh nhân rối loạn tri giác có triệu chứng giật hai bên - Co giật toàn thể: ngược lại, triệu chứng lâm sàng ban đầu điện não đồ co giật toàn thể xuất phát từ hoạt động thần kinh bất thường đồng hai bán cầu đại não Đặc điểm toàn thể gồm: rối loạn tri giác (có thể xảy đầu tiên) giật hai bên Tuy nhiên, co giật tồn thể biểu vắng ý thức, giật biên độ thấp, tăng trương lực nhẹ co giật kiểu thần kinh tự chủ đơn giản, tương tự co giật cục có rối loạn tri giác Một lưu ý lâm sàng cần phân biệt động kinh toàn thể dạng vắng ý thức với động kinh cục có rối loạn tri giác Bảng 8.1 sau số đặc điểm giúp phân biệt hai dạng bệnh lý - Các co thắt kiểu động kinh (epilepsy spasms): gặp trẻ em, biểu co thắt vùng cổ, thân tứ chi Hiện nay, chưa có đủ chứng để xác định co thắt kiểu động kinh cục hay toàn thể xếp vào nhóm co giật tiềm ẩn - Co giật theo tuổi: co giật trẻ nhỏ (dưới tuổi) khác với người lớn Ở trẻ tuổi có biểu co giật giống với ngưới lớn, kiểu co giật cục có rối loạn tri giác Biểu điển hình gồm co giật-co cứng tồn thể, vắng ý thức thường xảy trẻ em tuổi khơng xảy trẻ sơ sinh Giáo trình môn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 126 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc Ở trẻ em, nhóm co giật thường giống số đặc điểm như: tuổi khởi phát, mức độ co giật, phát triển tâm thần đặc điểm điện não đồ Bảng 8.1 Phân biệt vắng ý thức với co giật cục có rối loạn tri giác Đặc điểm Cơn vắng ý thức Thời gian co giật Vài giây Co giật cục có rối loạn tri giác Vài phút Dấu hiệu kích gợi Tăng thơng khí, kích thích thị Thường khơng có giác Tri giác sau co giật Tần suất co giật sau bệnh nhân tỉnh táo Lừ đừ, ngủ nhiều Nhiều lần ngày Điện não đồ Ngoài cơn: tương đối bình thường, ngoại trừ vài đợt gai tồn thể vùng chẩm, theo dõi hoạt động delta ngắt quãng, nhịp nhàng vùng phía sau đầu OIRDA Trong cơn: gai sóng tồn thể chu kỳ giây Khơng nhiều, thường ngày Ngồi cơn: sóng gai sóng cục chậm sâu Trong cơn: phóng lực cục có lan khơng lan đến vùng não lân cận vùng não đối bên Dấu hiệu thần kinh Bình thường Bình thường có dấu thần kinh khu trú Xét nghiệm hình ảnh Bình thường Điều trị ban đầu Ethosuximide acid valproic Bình thường bất thường khu trú (xơ cứng thùy thái dương giữa, loạn sản tăng sản vỏ não khu trú, nhuyễn não) Oxcarbazepine Mục đích việc phân loại kiểu co giật giúp xác định loại co giật đáp ứng tốt với thuốc chống co giật tiên lượng bệnh 8.2.3 DỊCH TỄ HỌC Hiện nay, tần suất co giật trẻ em thay đổi khoảng từ 0,5-8/1.000 ca năm Trong đó, ước tính có khoảng 0,5-1% trẻ em người trưởng thành có lần bị co giật không sốt đời Ở trẻ em, sốt co giật đơn giản chiếm khoảng 35% trẻ tuổi, khoảng 30% trẻ bị co giật sau tuổi khoảng 3-6% nhóm trẻ chuyển qua động kinh Trong hầu hết nghiên cứu giới, tác giả ghi nhận tỉ lệ co giật nam cao nữ chút khơng có khác biệt chủng tộc Tuy nhiên, tần suất co giật nhóm có điều kiện kinh tế xã hội thấp cao nhóm khác Về tần suất loại co giật trẻ em, tác giả ghi nhận loại co giật cục có khơng có rối loạn tri giác chiếm tỉ lệ cao tất nhóm Giáo trình mơn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 127 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc (khoảng 50%) Co giật toàn thể trẻ em xảy nhiều so với người lớn với kiểu co cứng - co giật, vắng ý thức giật 8.2.4 SINH LÝ BỆNH Cơ chế sinh lý bệnh gây co giật chưa xác định rõ ràng, có nhiều chế góp phần vào việc gây co giật Tuy nhiên, tóm tắt thành hai chế gây co giật là: bất thường mức độ màng tế bào rối loạn bệnh lý từ bệnh nhân 8.2.4.1 Bất thường mức độ màng tế bào Hầu hết chế gây co giật hậu phóng điện đồng bất thường mạng lưới tế bào thần kinh Nguyên nhân bất thường màng tế bào thần kinh (vai trò kênh ion Na+ , K+, Cl-, Ca++ bơm Na+ - K+) cân yếu tố ảnh hưởng đến tính kích thích tính ức chế tế bào thần kinh (nồng độ ion màng tế bào, cân chất dẫn truyền thần kinh, thụ thể tiếp nhận chúng) Hiểu cách đơn giản, tính kích thích tế bào thần kinh trung ương vượt trội tính ức chế, điều gây khử cực màng tế bào kéo dài Màng tế bào thần kinh màng bán thấm, nồng độ chất bên ngồi tế bào trì dựa vào chênh lệch nồng độ thẩm thấu qua màng Điện nghỉ màng tế bào RMP (resting membrane potential) khoảng -70 µV Ở điều kiện bình thường, nồng độ Na+ ngoại bào cao nội bào, nồng độ K+ nội bào cao ngoại bào nồng độ C1- ngoại bào cao nội bào Sự chênh lệch nồng độ trì nhờ bơm Na+-K+ ATP Sự khử cực tế bào phụ thuộc vào dòng thác ion Na+ điện nghỉ RMP Khi khử cực màng tế bào nhiều gây co giật Sau tế bào khử cực xong, nhờ vào dòng ion C1- mà màng tế bào tái cực trì điện âm RMP Trong bệnh lý tổn thương thần kinh cấp tính thiếu oxy não, thiếu máu não hay hạ đường huyết, kênh Na+-K+-ATP bị tổn thương làm khả trì điện nghỉ RMP âm trình khử cực chiếm ưu Đồng thời tế bào não bị tổn thương tạo nhiều chất dẫn truyền thần kinh gây tình trạng ngộ độc Mặt khác, ion Ca++ magie có tác dụng ức chế dịng ion Na+, vậy, thể tăng Na+ kèm theo giảm calci giảm magie làm tăng khả co giật Như vậy, việc hiểu rõ sinh lý màng tế bào giúp nắm bắt mối liên quan bệnh lý rối loạn điện giải chế gây co giật Trong bệnh lý thần kinh, chế gây co giật nhiều yếu tố rối loạn natri máu áp suất thẩm thấu máu, tăng tính kích thích thần kinh trung ương Tăng calci tăng magie gây ức chế thần kinh trung ương, ngược lại, hạ calci hạ magie làm tăng tính kích thích tế bào thần kinh Rối loạn ion K+ gây co giật Ngoài ra, chế gây co giật phụ thuộc vào chất dẫn truyền thần kinh, gồm chất dẫn truyền thần kinh hưng phấn chất dẫn truyền thần kinh ức chế Các chất dẫn truyền thần kinh hưng phấn làm tăng khử cực màng tế bào hậu synapse tạo nên điện hậu synapse kích thích - excitatory postsynaptic potential Giáo trình mơn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 128 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc EPSP) làm tăng dòng ion dương vào tế bào qua màng synapse, tạo mơi trường âm tương đối ngồi tế bào Chất dẫn truyền thần kinh hưng phấn gồm glutamate hoạt động thơng qua ba nhóm thụ thể: AMPA (alpha-amino-3-hydroxyl5-methyl-4-isoxazole propionate acid), kainite NMDA (N-methyl-D-aspartate) số chất dẫn truyền thần kinh khác tác động lên thụ thể serotonergic, purinergic, noradrenergic số nicotinic Ngược lại, chất dẫn truyền thần kinh ức chế làm tăng trình phân cực màng hậu synapse, tạo nên điện hậu synapse ức chế - inhibitory possynaptic potential - IPSP), tạo môi trường âm tương đối bên tế bào Chất dẫn truyền thần kinh ức chế gồm GABA (gamaaminobutyric acid), hoạt động thông qua hai thụ thể GABAA GABAB, ngồi ra, cịn có glycerine số thụ thể nicotinic Giảm ức chế synapse, tăng tính kích thích synapse, thay đổi dòng K+ Ca++ qua màng tế bào, thay đổi nồng độ ion tế bào châm ngịi cho khử cực kéo dài Những thay đổi xảy khơng nơi phóng điện bất thường lúc khởi đầu mà ảnh hưởng đến nơi khác, xa ổ nguyên phát, thông qua đường dẫn truyền thần kinh Chính thay đổi lan truyền nguyên nhân co giật toàn thể thứ phát theo sau co giật cục lúc khởi đầu Sự khác biểu lâm sàng tùy thuộc vào mức độ lan tỏa, vùng vỏ não vỏ não có phóng điện đồng bất thường 8.2.4.2 Rối loạn bệnh lý bệnh nhân Trong trường hợp co giật kéo dài gây thay đổi mặt chuyển hóa não chuyển hóa tồn thân Những bất thường chuyển hóa gồm: giảm oxy não cân bên não tăng nhu cầu sử dụng oxy glucose với bên giảm lưu lượng tưới máu não Chính xuất tình trạng giảm oxy glucose nhu mô não Tổn thương não thể co giật kéo dài trải qua ba giai đoạn: giai đoạn bù (sớm), giai đoạn chuyển tiếp giai đoạn bù (trễ, biểu lâm sàng trạng thái động kinh) Chính chế tổn thương não trên, suốt trình co giật diễn tiến, để trì khả bù trừ tế bào não, bác sĩ lâm sàng cần trọng đảm bảo hỗ trợ hơ hấp, tuần hồn lưu lượng tưới máu não tốt Cơ chế tự điều hòa não (autoregulation) giai đoạn bù đóng vai trị quan trọng giúp tăng huyết áp, latate glucose máu giảm pH máu nhằm mục đích phòng ngừa tổn thương não Ngược lại, giai đoạn bù, huyết áp mức bình thường hay tụt kèm suy hơ hấp Điều đưa đến tình trạng ứ CO2, thiếu oxy não, giảm pH tăng thân nhiệt Nếu co giật kéo dài làm tăng áp lực nội sọ làm tổn thương chế tự điều hòa quan trọng não 8.2.5 NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân gây co giật động kinh nhiều phức tạp, kể đến như: bất thường cấu trúc não, bệnh lý chuyển hóa, bất thường gen, bệnh lý miễn dịch, nhiễm khuẩn số trường hợp không rõ nguyên nhân Các nguyên nhân gây co giật khác độ tuổi Chẳng hạn trẻ sơ sinh, hầu hết co giật Giáo trình mơn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 129 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc có nguyên nhân như: bệnh lý não thiếu oxy, rối loạn chuyển hóa, nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương nhiễm khuẩn huyết, trẻ nhũ nhi trẻ lớn thường gặp sốt co giật Theo nhiều tác giả, chia nguyên nhân co giật thành hai nhóm lớn sau: 8.2.5.1 Co giật có ngun nhân kích gợi (provoked seizure)  Có sốt - Nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương: viêm não, viêm màng não, áp-xe não, sốt rét thể não, - Co giật lỵ, co giật viêm dày ruột - Co giật sốt: có nhiều nguyên nhân gây sốt nhiễm khuẩn hô hấp trên, viêm tai giữa, viêm phổi, nhiễm trùng tiểu,  Không sốt Nguyên nhân hệ thần kinh trung ương - Chấn thương đầu: xuất huyết nội sọ, dập não, chấn động não, tổn thương sợi trục lan tỏa, bạo hành trẻ em - Xuất huyết não - màng não: thiếu vitamin K, rối loạn đông máu, vỡ dị dạng mạch máu não - Thiếu oxy não: ngạt nước, bệnh lý não thiếu oxy trẻ sơ sinh, sau ngưng tim ngưng thở, sốc kéo dài, suy hô hấp nặng kéo dài, - U não, bệnh u xơ cứng củ (Tuberous sclerosis), bệnh u sợi thần kinh (Neurofibromatosis), hội chứng Sturge-Weber, bệnh lý sắc tố di truyền (hội chứng Bloch- Sulzberger) - Bệnh xơ cứng hồi hải mã (Hippocampal sclerosis): hay gọi bệnh xơ cứng thùy thái dương với giảm số lượng tế bào thần kinh giảm số lượng tế bào thần kinh đệm Đây bệnh lý thần kinh thường gặp người trưởng thành với biểu lâm sàng co giật cục kháng trị bất thường thùy thái dương bệnh nhân diễn tiến đến giai đoạn trí nhớ tương tự bệnh lý Alzheimer Điều trị động kinh khó khăn, có nhiều tác dụng phụ Hiện tại, phương pháp điều trị bệnh lý phẫu thuật Ở trẻ em, bệnh xơ cứng hồi hải mã chiếm khoảng 20% trẻ động kinh 12 tuổi chiếm 30% trẻ động kinh 20 tuổi Đối với phương pháp điều trị động kinh phẫu thuật, trẻ em chủ yếu phẫu thuật vùng thái dương Ngược lại, người trưởng thành phẫu thuật điều trị động kinh chủ yếu thùy thái dương trước vùng hạnh nhân hồi hải mã nhằm điều trị động kinh thùy thái dương, vùng tổn thương hay gặp bệnh xơ cứng hồi hải mã - Bất thường gen gây co giật - động kinh: có tính gia đình, thường xảy trẻ Giáo trình môn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 130 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc nhỏ với kiểu co giật toàn thể như: vắng ý thức, giật Hội chứng Dravet kiểu động kinh bất thường gen với biểu co giật kháng trị nặng, chậm phát triển tâm thần, hình ảnh khảo sát não thường không nghi nhận bất thường Nguyên nhân hội chứng Dravet chưa rõ ràng, bất thường kênh ion bất thường thụ thể thần kinh - Tổn thương thần kinh: gây động kinh vơ động kinh có triệu chứng giai đoạn trẻ nhỏ Những biểu tổn thương thần kinh loạn sản vỏ não, rối loạn chức vỏ não, dị tật não Những bất thường thần kinh xác định qua hình ảnh chụp MRI não với biểu tổn thương khu trú, tổn thương đa ổ hay tổn thương bên bán cầu não - Không rõ nguyên nhân Nguyên nhân hệ thần kinh trung ương - Rối loạn chuyển hóa: tăng hạ đường huyết, thiếu vitamin B1, B6 - Rối loạn điện giải: tăng giảm natri máu, giảm calci máu, giảm magie máu, Storage diseases, Reye syndrome, Degenerative disorders, Porphyria - Ngộ độc: chì, phospho hữu cơ, thuốc diệt chuột, kháng histamin, - Bệnh lý toàn thân: bệnh não tăng huyết áp, bệnh não-gan, bệnh Lupus đỏ hệ thống, viêm mạch máu 8.2.5.2 Co giật khơng có ngun nhân thúc đẩy (unprovoked seizure) Sau nguyên nhân kích gợi loại trừ, bước xem xét co giật có phải động kinh hay không Nếu co giật tái phát khơng có ngun nhân kích gợi (các ngun nhân kích gợi nêu phần trên) hướng chẩn đoán đến động kinh Hướng xác định xem co giật cục hay toàn thể, phân biệt quan trọng trường hợp động kinh cần điều trị, điều định chọn lựa thuốc chống động kinh cho bệnh nhân khả đáp ứng với thuốc điều trị Động kinh chia làm ba nhóm: - Động kinh vơ căn: động kinh khơng có sang thương cấu trúc vỏ não triệu chứng hay dấu hiệu thần kinh khác Đây thường giả định yếu tố di truyền thường phụ thuộc vào lứa tuổi - Động kinh triệu chứng (symptomatic): động kinh nhiều sang thương cấu trúc não mà ta nhận biết - Động kinh có lẽ triệu chứng (cryptogenic): động kinh nghĩ triệu chứng không nhận biết nguyên nhân Việc phân loại lâm sàng động kinh có tầm quan trọng lớn cung cấp yếu tố điểm cho việc xác định nguyên nhân co giật cho phép tiên lượng chọn lựa phương pháp can thiệp thích hợp Ví dụ: trẻ có giật tồn Giáo trình mơn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 131 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc thể tăng trương lực co thường kiểm soát thuốc chống co giật, thể khác co giật loại nhiều thể hay khu trú thường không đáp ứng tốt Tuổi xuất quan trọng: trẻ lớn bắt đầu động kinh myoclonic có tiên lượng sáng sủa bệnh nhân có co giật từ lúc trẻ Tương tự với trẻ động kinh khu trú với sóng nhọn trung tâm thái dương có dự hậu tốt khơng cần dùng thuốc chống động kinh kéo dài Biểu lâm sàng thường phức tạp EEG dùng yếu tố phụ gia tăng chẩn đốn xếp loại Vì nhóm tuổi có kết hợp thay đổi động kinh Phân loại động kinh theo hội chứng, với sử dụng tham số tuổi bắt đầu co giật, thăm khám phát triển nhận thức thần kinh, mô tả loại động kinh kết hợp với kết EEG cho phép chẩn đoán 50% co giật trẻ em hội chứng đặc hiệu Việc xếp loại theo hội chứng giúp chọn lựa thuốc chống động kinh thích hợp, xác định khả làm phẫu thuật dân số, cung cấp cho bệnh nhân gia đình tiên đốn chuẩn xác nhanh chóng Phân loại hội chứng động kinh gồm: - Động kinh khu trú: đặc trưng triệu chứng vận động hay cảm giác, bao gồm cử động xoay đầu, xoay mắt bên, cử động giật (clonic) bên bắt đầu mặt, chi hay rối loạn cảm giác dị cảm hay đau khu trú vùng đặc biệt Động kinh khu trú người lớn có giá trị chẩn đốn tổn thương thần kinh khu trú trẻ em khơng có giá trị chẩn đốn - Động kinh vận động: lan tỏa, khu trú hay co cứng-co giật (tonic-clonic) - Động kinh thể tăng trương lực: đặc trưng gia tăng trương lực hay cứng - Động kinh giảm trương lực: đặc trưng mềm nhão hay cử động co giật - Động kinh rung giật (clonic): bao gồm co theo nhịp thư giãn Bảng 8.2 Xếp loại quốc tế co giật động kinh Co giật khu trú (Partial seizures) Khu trú đơn giản (Simple partial, consciousness retained) Vận động (Motor) Cảm giác (Sensory) Tự chủ (Autonomic) Tâm thần (Psychic) Khu trú phức tạp (Complex partial, consciousness impaired) Khu trú đơn giản (Simple partial, followed by impaired consciousness) Khởi đầu với ý thức (Consciousness impaired at onset) Khu trú với lan tỏa thứ phát (Partial seizures with secondary generalization) Cơn co giật lan tỏa (Generalized Seizures) Cơn vắng (Absences) Giáo trình mơn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 132 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc Co giật khu trú (Partial seizures) Điển hình (Typical) Khơng điển hình (Atypical) Lan tỏa tăng trương lực rung giật (Generalized tonic-clonic) Tăng trương lực (Tonic) Rung giật (Clonic) Myoclonic Giảm trương lực (Atonic) Co giật trẻ em (Infantile spasms): hội chứng West Co giật không xếp loại (Unclassified Seizures) 8.2.6 TIẾP CẬN BAN ĐẦU TRẺ CO GIẬT Khoảng 25-30% co giật co giật có nguyên nhân kích gợi Đây trạng thái co giật địi hỏi phải chẩn đốn xử trí ngun nhân kịp thời Do vậy, mục tiêu thăm khám nhằm xác định nguyên nhân gây co giật cấp tính Việc đòi hỏi bác sĩ lâm sàng phải tiến hành hỏi kỹ bệnh sử, tiền căn, thăm khám lâm sàng kỹ lưỡng thực xét nghiệm cần thiết 8.2.6.1 Bệnh sử Mục đích qua hỏi bệnh sử tránh bỏ sót co giật triệu chứng cấp tính Bệnh sử co giật bao gồm: - Cơn co giật lần đầu hay tái phát nhiều lần - Kiểu co giật: co cứng - co giật, co cứng, giật cơ, vắng ý thức, - Tình trạng tri giác co giật sau co giật: có nhận biết xung quanh làm theo yêu cầu hay khơng - Có rối loạn hệ thần kinh tự chủ hay không: chảy nước bọt, vã mồ hơi, tiêu tiểu khơng tự chủ - Vị trí co giật: cục bộ, bên, hai bên hay toàn thể - Thời gian: co giật kéo dài - Số lần co giật đợt bệnh Nếu nghi ngờ co giật phức tạp có ngun nhân kích gợi, cần khai thác thêm thông tin: - Dấu hiệu tiền triệu: khó chịu vùng thượng vị, cảm giác lo sợ, đau, - Hoàn cảnh khởi phát co giật: thức hay ngủ, thời gian ngày - Rối loạn tri giác sau cơn: tri giác không phục hồi sau 30 phút ngừng co giật - Loại trừ nhóm nguyên nhân gây co giật: + Rối loạn thường gặp: hạ đường huyết, hạ calci máu Giáo trình mơn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 133 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc Đặc điểm Chính xác Dùng cho trẻ < 35 tuần Dùng đang/vừa chống độc Quan sát Chủ quan Đo qua da Khi bilirubin < 15 mg% - - Xét nghiệm máu ++ + + 15.2.6.2 Ở tuyến sở Thường khám lâm sàng mà khơng có máy đo bilirubin qua da hay xét nghiệm Ở tuyến này, cần phân biệt vàng da tăng bilirubin GT với TT vàng da sinh lý với bệnh lý  Phân biệt vàng da tăng bilirubin GT với TT Bảng 15.3 Phân biệt vàng da tăng bilirubin GT tăng bilirubin TT Đặc điểm Thời gian xuất Màu da Màu phân, nước tiểu Gan lách to Xét nghiệm Bilirubin TT Tăng GT Sớm, tuần đầu Vàng cam Phân vàng, tiểu vàng nhạt Tăng TT Muộn, thường sau tuần Vàng chanh, lẫn xanh Phân nhạt màu, tiểu sậm màu ± + ≤ mg% bilirubin TP ≤ mg% > mg% bilirubin TP ≤ mg% ≤ 20% bilirubin TP > mg% > 20% bilirubin TP > mg%  Phân biệt vàng da sinh lý với vàng da bệnh lý Bảng 15.4 Phân biệt vàng da sinh lý với vàng da bệnh lý Đặc điểm Thời điểm xuất Triệu chứng kèm Mức độ Vàng da sinh lý Sau 24 đầu - Bilirubin máu Tăng < mg%/ngày, < 12 mg% bú sữa bột Vàng da bệnh lý Trước 24 đầu + Kramer IV trước 48, hay Kramer V Tăng > mg%/ngày, hay Tăng > 0,2 mg%/giờ, hay < 15 mg% bú sữa mẹ Trước ngày tuổi thứ > 95th percentile - Hết vàng da Vàng da xem sinh lý có đủ tất đặc điểm Vàng da xem bệnh lý có đặc điểm cần chuyển lên tuyến Thực tế, chưa có đặc điểm vàng da bệnh lý khó chắn vàng da sinh lý, đặc biệt tuần đầu sau sinh Do vậy, trẻ nên xem “vàng da chưa bệnh lý” cần theo dõi sát Vàng da tăng bilirubin TT (# tắc mật) bệnh lý cần chuyển lên tuyến Giáo trình mơn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 261 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc 15.2.6.3 Ở tuyến Xét nghiệm bilirubin TP, TT, GT xét nghiệm tìm nguyên nhân tùy bệnh cảnh lâm sàng: - Test Coomb’s, nhóm máu ABO, Rhesus mẹ - CTM, Hct, hồng cầu lưới, hình dạng hồng cầu - CRP, albumin máu - Cấy máu, cấy nước tiểu 15.2.7.ĐIỀU TRỊ Bao gồm hạ bilirubin máu điều trị nguyên nhân (nếu được) 15.2.7.1 Điều trị hạ bilirubin máu Hai phương pháp ánh sáng liệu pháp, gọi nôm na chiếu đèn thay máu  Ánh sáng liệu pháp: chọn lựa Cơ chế tác dụng: ánh sáng có bước sóng thích hợp để thay đổi cấu trúc bilirubin GT hòa tan mơ mỡ da, biến thành dạng tiết ngồi mà khơng cần kết hợp gan Có ba phản ứng quang hóa: đồng phân cấu trúc (không thuận nghịch, quan trọng nhất), đồng phân quang học, oxy hóa quang học Các yếu tố ảnh hưởng đến hiệu quả - Phổ ánh sáng: tốt xanh da trời, xanh Bước sóng tốt 400-520 nm (đỉnh 460 ± 10 nm) - Cường độ ánh sáng: ánh sáng liệu pháp quy ước có cường độ 5-9 μW/cm2/nm, ánh sáng liệu pháp tích cực cần tới ≥ 30 μW/cm2/nm (thực cách dùng nguồn sáng có phổ hiệu nhất, đặt trẻ cách đèn < 20 cm, tháo bỏ tã lót giấy nhơm phản chiếu ánh sáng vào thành đáy giường) - Khoảng cách trẻ đèn: ≤ 50 cm, nhỏ tốt, thường 30-40 cm Đặt trẻ vào trung tâm chiếu sáng - Thời gian: liên tục (có thể ngắt quãng đợt giai đoạn sau dùng ánh sáng liệu pháp tích cực) - Diện tích da phơi ánh sáng: nhiều hiệu (che mắt đủ kín, mang tã gọn nhỏ che phận sinh dục xếp gọn rốn) Các loại thiết bị chuyên dụng: có thiết bị thông thường (dàn đèn lồng ấp) thiết bị (đèn chụm halogen, mền bilirubin, giường bilirubin, tã bilirubin, áo bill, ) Tác dụng phụ: gặp thường thống qua Giáo trình mơn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 262 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc Thường phân lỏng, phát ban dạng sẩn, nóng, nước (tăng nước không nhận biết 10-40%), tiêu chảy, hạ thân nhiệt, “hội chứng em bé da đồng Bronze Baby Syndrome” Có thể thối hóa võng mạc sau vài ngày chiếu đèn che mắt khơng kín Đột biến, trao đổi nhiễm sắc thể phá vỡ chuỗi DNA Tăng nhẹ nguy số ung thư trẻ em tỉ lệ tử vong trẻ < 750 g Theo dõi bilirubin máu: 4-12 tùy bệnh cảnh mức bilirubin máu trước đó; kiểm tra 12 sau ngưng chiếu đèn bệnh lý tán huyết, bilirubin máu tăng lại Ngưng chiếu đèn bilirubin máu ngưỡng chiếu đèn mg% Đánh giá mức độ vàng da tương đối tin cậy sau ngưng chiếu đèn 18-24 giờ, da khơng vàng dù bilirubin máu cịn cao Chỉ định: có nhiều phác đồ, hai phác đồ phổ biến Khuyến cáo Viện Hàn lâm Nhi khoa Hoa Kỳ 2004 dành cho trẻ ≥ 35 tuần tuổi thai: Hình 15.2 Biểu đồ vùng khuyến cáo định chiếu đèn bệnh viện cho trẻ có tuổi thai ≥ 35 tuần (sử dụng bilirubin TP) theo tuổi sau sinh, theo Viện Hàn lâm Nhi khoa Hoa Kỳ 2004 Yếu tố nguy gồm: bệnh lý tán huyết đồng miễn dịch, thiếu G6PD, ngạt, li bì nhiều, thân nhiệt khơng ổn định, nhiễm trùng huyết, nhiễm toan, albumin < g/dL Khuyến cáo dùng cho ánh sáng liệu pháp tích cực; dùng ánh sáng liệu pháp quy ước, nên định mức bilirubin thấp mg/dL so với ngưỡng khuyến cáo - Đối với trẻ < 35 tuần tuổi thai: Giáo trình mơn học: Nhi khoa tập I, tập II, Nhà xuất bản Đại học Quốc gia Thành phố 263 Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Phạm Thị Minh Hồng, Vũ Hồng Phúc Bảng 15.5 Ngưỡng gợi ý chiếu đèn trẻ < 35 tuần tuổi thai - Maisel (2012) Tuổi thai Bilirubin TP (mg%) < 28 5-6 28-