Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật u mỡ ác tính sau phúc mạc tại bệnh viện việt đức

1 ĐẶT VẤN ĐỀ U sau phúc mạc tiờn phỏt tập hợp loại u phát triển khoang sau phúc mạc, loại u gặp đa dạng, chúng khơng có nguồn gốc thực từ tạng sau phúc mạc (thận, tuyến thượng thận, niệu quản ) Nguồn gốc mô bệnh học khác nhau, chúng phát sinh từ trung mô, thần kinh, tế bào mầm hay nang sau phúc mạc U sau phúc mạc chiếm khoảng 0,5% khối u ác tính khoảng 0,16% tất loại khối u [20] Mức độ lành tính ác tính khác chủ yếu ác tính, khoảng 90% [17] U mỡ ác tính (Liposarcoma) sau phúc mạc u sau phúc mạc, loại u có nguồn gốc từ trung mơ, tế bào mỡ chưa trưởng thành phát triển đơn dịng, có tớnh chất ác tớnh (thành khối, khơng có ranh giới, phát triển khơng hạn định, có xõm nhập di căn), loại u gặp Chúng chiếm khoảng 0,8% loại u sau phúc mạc chiếm khoảng 15% loại ung thư mỡ [10] [13] Tại bệnh viện Việt Đức thống kê từ năm 1991 đến năm 1999 có 119 trường hợp u sau phúc mạc có trường hợp u mỡ ác tính, chiếm 0,8% [10] Thống kê bệnh viện Charity (Mỹ) từ 1948 đến 1962 có 41 u sau phúc mạc chiếm tỉ lệ 0,16% khối u ác tính có trường hợp u mỡ ác tính Một thống kê khác Slovenia từ năm 1975-2000, có 155 u sau phúc mạc có u mỡ ác tính[110] Việc chẩn đốn điều trị u sau phúc mạc nói chung u mỡ ác tính nói riêng vấn đề không dễ dàng cho thầy thuốc, bệnh cảnh lâm sàng đa dạng, u nằm sâu thể nơi có nhiều tạng nguy hiểm Ngày với phát triển mạnh mẽ phương tiện chẩn đốn hình ảnh CT scanner MRI giỳp cho chẩn đốn khối u sau phúc mạc xác, việc chẩn đốn chất mơ bệnh học khối u trước mổ khó khăn Đối với u mỡ ác tính sau phúc mạc, can thiệp ngoại khoa đòi hỏi phẫu thuật viên nhiều kinh nghiệm, phương tiện dụng cụ chuyờn sõu có kết hợp nhiều chuyên khoa Mặc dù vậy, sau phẫu thuật loại u hay tái phát tiên lượng sống sau mổ tuỳ tác giả Theo Laqbaqbi A tỉ lệ tái phát u khoảng 50% tiên lượng xấu, thời gian sống trung bình năm Một tác giả khác Eninger có khả quan hơn: tỉ lệ sống sau năm khoảng 83% nhúm biệt hoá cao, 77% thể dạng nhày thấp 18% thể hỗn hợp [6].Trong nghiên cứu bệnh viện Athens (Hy Lạp) 21 năm (1970-1991) có ca u mỡ ác tính sau phúc mạc đựơc phẫu thuật ca tái phát sau tháng sau 22 tháng bệnh nhân sống Ở nước ta có nghiên cứu vấn đề u sau phúc mạc: Lê Ngọc Thành với “Gúp phần chẩn đốn khối u sau phúc mạc” Hồng Dương Vương với “Nghiờn cứu chẩn đoán lâm sàng cận lâm sàng u sau phúc mạc thường gặp bệnh viện Việt Đức” gần Phạm Quang Hà với “Nghiên cứu chẩn đoán điều trị khối u sau phúc mạc bệnh viện Việt Đức” Cỏc nghiên cứu tổng kết triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng đưa phương pháp điều trị u sau phúc mạc nói chung, chưa đề cập cụ thể cho loại u sau phúc mạc [13] [17] [20] Chưa có nghiên cứu khoa học bệnh lý u mỡ ác tính sau phúc mạc Đứng trước thực trạng trên, tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiờn cứu chẩn đoán điều trị phẫu thuật u mỡ ác tính sau phúc mạc bệnh viện Việt Đức” nhằm mục tiêu sau: Tỡm hiểu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng u mỡ ác tính sau phúc mạc Đỏnh giá kết điều trị phẫu thuật u mỡ ác tính sau phúc mạc CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giải phẫu khoang sau phúc mạc Hình 1.1 Thiết đồ cắt đứng dọc giữa: thành bụng tạng[7] 1.1.1 Định nghĩa Khoang sau phúc mạc (KSPM) kéo dài từ hoành đến đường viền giới hạn tiểu khung, phía trước lỏ phỳc mạc thành sau, phía sau khối quanh cột sống [2] Hình 1.2 Phúc mạc thành sau[7] - Thành trước mặt sau gan (ứng với vùng gan khơng có phúc mạc phủ), thành sau đại tràng lên đại tràng xuống, phần tá tràng, đầu tụy Đáng lưu ý KSPM có liên quan với gốc mạc treo ruột khoang mạc treo ruột - Thành sau mạc ngang phủ lên khối thành bụng sau, gồm có: thắt lưng lớn, vuông thắt lung, phần cân nguyên ủy ngang bụng Ở hố chậu thành sau gồm phần chậu thắt lưng lớn chậu Tại tiểu khung gồm hỡnh lờ bịt - Thành bên bờ khối vng thắt lưng - Giới hạn hồnh chậu phủ mạc chậu - Giới hạn hồnh, chưa có nghiên cứu chứng minh thông thương mặt giải phẫu KSPM trung thất [23] 1.1.2 Các thành phần cấu trúc sau phúc mạc[2] Các tạng thực sau phúc mạc gồm: Thận, tuyến thượng thận, niệu quản, mạch máu lớn: động mạch chủ bụng (ĐMC), tĩnh mạch chủ (TMCD) với cỏc nhỏnh bờn nhánh tận chúng Một số tạng dính vào thành bụng sau, phủ phần lỏ phỳc mạc: tá tràng, tụy, phần cố định đại tràng Ở tiểu khung, tạng phúc mạng bàng quang, trực tràng, tử cung (nữ giới), túi tinh, tiền liệt tuyến (nam giới) Hình 1.3 Thiết đồ cắt ngang qua đốt sống thắt lưng[7] Liên quan đến nguồn gốc USPM, đáng lưu ý cấu trúc: - Lớp mỡ sau phúc mạc: Rất nhiều, bao quanh tạng sau phúc mạc sở quan trọng để đánh giá chẩn đoán phim chụp cắt lớp vi tính (CLVT) Tại mức tương ứng với thận, lớp mỡ sau phúc mạc chia làm khoang mạc thận Gerote: - Khoang quanh thận - Khoang cạnh thận: trước thận sau thận Mạc thận có hai phủ mặt trước mặt sau thận, rốn thận liên tục với lớp áo bọc mạch máu thận Phía trên, mạc thận hòa nhập lại cực thận, sau phát triển lên phía để tạo thành khoang đặc biệt cho tuyến thượng thận Phía bên dưới, mạc thận nhập lại thành cõn bờn Hình 1.4 Mạch hạch bạch huyết sau phúc mạc[7] - Hệ bạch huyết sau phúc mạc: Bạch huyết từ chi dưới, đáy chậu, quan sinh dục phải qua KSPM Lần lượt qua mạch bạch huyết chậu, sau hình thành chuỗi bạch huyết thắt lưng theo mạch máu lớn sau phúc mạc Thường cú cỏc mạch bạch huyết thông thương chuỗi bạch huyết thắt lưng, thân chung chuỗi bạch huyết tiếp nối với hệ thống dẫn lưu bạch huyết từ ống tiêu hóa (đi theo động mạch thân tạng, động mạch mạc treo tràng (ĐMMTTT), động mạch mạc treo tràng (ĐMMTTD) cuối hợp lại thành ống ngực nằm phía sau ĐMC (tương ứng với trước đốt sống thắt lưng 1) Có vùng hạch bạch huyết quan trọng sau phúc mạc: + Vùng hạch cạnh trái ĐMC + Vùng hạch cạnh phải TMCD + Vùng hạch nằm ĐMC TMCD Điều giải thích khối u hạch (lymphoma) thường nằm cạnh bao trùm lên ĐMC TMCD [20][62] - Hệ thần kinh giao cảm sau phúc mạc:[2][13][20][41] + Chuỗi hạch giao cảm thắt lưng: Là nơi hòa nhập sợi tiền hạch, có chứa số lượng hạch thay đổi, kích thước vị trí khác Các chuỗi hạch giao cảm thắt lưng theo mặt trước bên cột sống theo hướng từ xuống, nằm thắt lưng lớn cựng bờn cột sống Chuỗi bên phải nằm sau TMCD bị tĩnh mạch che hoàn toàn, chuỗi bên trái bị ĐMC che phần nhỏ Cỏc dây tạng xuất phát từ chuỗi hạch giao cảm thắt lưng, chạy phía trước ĐMC tạo thành cỏc đỏm rối có liên quan với cỏc nhỏnh động mạch xuất phát từ ĐMC Trường hợp đặc biệt, sợi giao cảm đến tuyến thượng thận thỡ chỳng thẳng vào tủy thượng thận mà không qua trung gian + Đám rối dương (hay đám rối tạng): Là đám rối lớn nhất, nằm trước gốc động mạch thân tạng, thông thường cú đụi hạch bán nguyệt nằm hai bên Từ đám rối dương cỏc dõy chạy thẳng vào tạng ổ bụng, tụm lại thành cỏc đỏm rối khác trước chạy vào tạng + Đám rối hạ vị trên: Là nơi hội tụ cỏc dõy tạng tách từ chuỗi hạch giao cảm thắt lưng cho tạng tiểu khung, nằm trước đốt sống thắt lưng số + Đám rối hạ vị dưới: Do nhánh thần kinh tách từ đám rối hạ vị phát triển xuống hội tụ lại nằm tiểu khung hai bên Đám rối hạ vị hạ vị có liên quan với chi phối hoạt động tạng tiểu khung Khi phẫu tích làm tổn thương cỏc đỏm rối gây biến chứng rối loạn chức sinh dục sau mổ.[15][20][30] Hình 1.5 Đám rối thần kinh thắt lưng - cùng[7] + Đám rối thắt lưng - hình thành từ cỏc nhỏnh thần kinh tủy sống Phía trên, đám rối thắt lưng hình thành thân thắt lưng lớn, có vài sợi xun qua Phía dưới, sợi thần kinh xuyên qua phần thắt lưng - chậu (đặc biệt dây thần kinh đùi) Đám rối thắt lưng - cựng cũn cho dây thần kinh hông to, đảm nhận chức vận động, cảm giác chi USPM có kích thước đủ lớn chèn ép dây thần kinh đám rối thắt lưng - cùng.[20][104] 10 Hình 1.6 Các thần kinh sau phúc mạc[7] 1.2 Giải phẫu bệnh + U mỡ gồm loại [48]: