CHƯƠNG v tim mạch phác đồ điều trị nhi khoa bệnh viện nhi đồng 2

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM I ĐẠI CƢƠNG Định nghĩa: Kawasaki bệnh lý viêm mạch máu hệ thống cấp tính, xảy nhũ nhi trẻ nhỏ Tổn thương chủ yếu mạch máu có kích thước trung bình nhỏ, mà quan trọng hệ mạch vành Đặc điểm dịch tễ: - Tuổi: 80% trường hợp xảy trẻ tuổi, 60% trẻ tuổi, thường gặp từ đến 11 tháng tuổi Trẻ tháng tuổi bệnh tỉ lệ tổn thương mạch vành nhóm cao so với tỉ lệ chung - Giới: trẻ trai mắc bệnh nhiều trẻ gái với tỉ lệ nam/nữ 1,5-1,7/1 - Yếu tố gia đình: tiền gia đình ghi nhận 1% trường hợp Nguyên nhân: Mă ̣c dù có nhiề u nghiên cứu để tìm ngun nhân gây bê ̣nh cho tới vẫn nhiêu điể m chưa sáng tỏ bê ̣nh nguyê n của bê ̣nh Các tác giả thống đưa tác nhân sau có thể nguyên nhân gây bệnh : - Tác nhân nhiễm trùng : có thể vi khuẩ n (Leptospira, Propionibacterium acnes, Streptococci, Staphylococci, Clamydia), Rickettsia, Virut (Retrovirus, Epstein- Barr virus, Parvovirus, Parainfluenza 3, Coronavirus NL-63…) Nấ m - Tác nhân khơng nhiễm trùng : có mợt số giả thuyết khác đưa thu ốc trừ sâu , hoá chất, kim loa ̣i nă ̣ng hay phấ n hoa II LÂM SÀNG Triệu chứng lâm sàng: Biể u hiê ̣n lâm sàng của bê ̣nh rấ t phong phú đa da ̣ng tùy theo mức đô ̣ viêm vi ̣trí của ma ̣ch máu nhỏ đế n trung bình - Các biể u hiêṇ lâm sàng hay gă ̣p: + Sốt kéo dài ngày: Bê ̣nh thường khởi phát đô ̣t ngô ̣t với triê ̣u chứng số t cao có biể u hiê ̣n của viêm long đường hô hấ p Số t triê ̣u chứng thường gă ̣p Số t cao liên tu ̣c ngày hoă ̣c , nhiê ̣t đô ̣ thường từ 38 oC đến 40oC không đáp ứng với kháng sinh + Viêm kế t ma ̣c hai bên : Xuấ t hiê ̣n sau trẻ sốt vài đến 2-3 ngày, không xuấ t tiế t, không ta ̣o mủ , giác ma ̣c ś t Bê ̣nh nhân có cảm giác sơ ̣ ánh sáng Triệu chứng thường tự hế t không cầ n điề u tri ̣ + Thay đổi môi khoang miệng: Xuấ t hiê ̣n sau trẻ số t 1-2 ngày họng đỏ, môi đỏ, khô, nứt lưỡi dâu + Thay đổi đầu chi: PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013  Cấp: Phù lòng bàn tay, chân mu tay, chân  Bán cấp: Bong da quanh móng tay, chân vào tuần bệnh + Hồng ban đa dạng : Xuấ t hiê ̣n vào ngày thứ 3-5 bệnh , bóng nước, chủ yếu thân miǹ h + Viêm hạch cổ: Hạch góc hàm hay cằm , kích thước 1,5cm, chắ c, khơng hố mủ thường mợt bên X́ t hiê ̣n sớm , có với triê ̣u chứng số t , mấ t nhanh tuầ n đầ u (đường kính > 1,5cm) - Các biể u hiêṇ lâm sàng khác gă ̣p + Triê ̣u chứng đường tiêu hố : nơn tiêu chảy hay gă ̣p giai đoa ̣n sớm của bê ̣nh + Triê ̣u chứng đường hô hấ p : biể u hiê ̣n viêm long đường hô hấ p thươờng xuấ t hiê ̣n sớm ho , sổ mũi Ngồi viêm phế quản phổi có thể gặp giai đoa ̣n cấ p + Triê ̣u chứng thâ ̣n niê ̣u sinh du ̣c : protein, hồ ng cầ u ba ̣ch cầ u nước tiể u , viêm tinh hồn, có thể có tràn dich ̣ màng tinh hồn + Triê ̣u chứng ̣ thầ n kinh : viêm màng não vô khuẩ n , hôn mê, chứng sợ ánh sáng, co giật + Triê ̣u chứng khớp: có biểu đau khớp hay viêm khớp tuần thứ thứ hai, thường gặp khớp cổ tay, đầu gối, khớp háng hay cột sống cổ - Các biểu tim mạch + Giai đoạn cấp: có thể gặp tổn thương sau  Viêm tim: thường xuất giai đoạn cấp bệnh thường mức đợ nhẹ, có biểu suy tim Bệnh nhân thường có nhịp nhanh, có thể có tiếng ngựa phi T1 mờ Nặng tình trạng sốc tim  Tràn dịch màng ngồi tim: số lượng thường  Rối loạn nhịp tim: nhịp xoang nhanh ngoại tâm thu, block nhĩ thất gặp + Giai đoạn bán cấp: (cuối tuần thứ - bệnh)  Phình, giãn đợng mạch vành: thường khơng có biểu lâm sàng, phát qua siêu âm tim  Nhồi máu tim hình thành huyết khối, vỡ phình đợng mạch vành nguyên nhân gây tử vong III CẬN LÂM SÀNG PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Xét nghiệm công thức máu: tăng bạch cầu, công thức bạch cầu chuyển trái, số lượng hồng cầu giảm, số lượng tiểu cầu tăng (từ tuần thứ - 4) Có khoảng 50% bệnh nhân Kawasaki có số lượng bạch cầu tăng 15 000/mm3 giai đoạn cấp Tiểu cầu tăng trung bình vào khoảng 700.000/mm3 dao động từ 500.000 đến 1.000.000/ mm3 Hiếm gặp giảm tiểu cầu giai đoạn cấp, triệu chứng có thể đông máu nội mạch rải rác, giảm tiểu cầu yế u tố nguy gây tổ n thương mạch vành - Phản ứng viêm: + Tốc độ máu lắng tăng cao + CRP thường dương tính Các xét nghiệm phản ứng viêm trở bình thuờng sau 6-8 tuần - Xét nghiệm miễn dịch: + Trong giai đoạn cấp nồng độ IgG máu thấp so với tuổi có liên quan đến đợ nặng tổn thương ĐM Vành + Trong giai đoạn bán cấp nồng độ IgG, IgM, IgA IgE máu tăng - Sinh hoá máu: + Tăng SGOT, SGPT + Giảm albumin huyết thường gặp liên quan đến tình trạ kéo dài của bê ̣nh ng nă ̣ng + Tăng cholesterol triglyceride Giảm HDL (High Density Lipoprotein ) Nồ ng đô ̣ cholesterol triglyceride s ẽ trở về bình thường sau vài tuầ n , nhiên HDL vẫn thấ p kéo dài đế n vài năm + Tăng Troponin I : mô ̣ t dấu hiệu đă ̣c hiê ̣u cho tổ n thương tim , đươ ̣c ghi nhâ ̣n có tăng giai đoa ̣n cấ p của bê ̣nh - Xét nghiêm ̣ nƣớc tiể u : Protein niê ̣u (+), Hồ ng cầ u niê ̣u (+), Bạch cầu niệu (+) - Dịch não tủy: tăng ba ̣ch cầ u đơn nhân, đường bình thường protein tăng nhẹ - Siêu âm bu ̣ng: có thể có túi mâ ̣t to - Siêu âm tim: đóng vai trị quan tro ̣ng viê ̣c phát hiê ̣n biế n chứng tim ma ̣ch đă ̣c biê ̣t phình giãn ̣ng ma ̣ch vành Các dấ u hiê ̣u thường gă ̣p: + Tràn dich ̣ màng tim lươ ̣ng + Giãn buồ ng tim đă ̣c biê ̣t thấ t trái, giảm chức thất trái + Tổ n thương van tim: hở hai lá, hở chủ + Giãn hay phình ĐMV giai đoa ̣n cấ p PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 + Hú t khớ i ĐMV bi ̣tổ n thương Theo tiêu chuẩn tổn thương mạch vành theo Viện Hàn Lâm Nhi Khoa Hoa Kỳ (2004) bệnh nhân có mợt biểu siêu âm tim sau đây: + Đường kính ĐMV lớn + SD (đợ lệch chuẩn) giá trị bình thường theo diện tích da + Đường kính ĐMV Phải lớn + 2,5 SD ĐM liên thất trước lớn + 2,5 SD + Đường kính mợt đoạn lớn 1,5 lần đoạn kế cận + Bất thường rõ rệt lòng mạch vành, tăng sáng quanh mạch máu, đường kính lịng mạch khơng giảm dần Mức độ giãn mạch vành theo Hiệp hội Tim mạch Hoa kỳ (1994): + Nhẹ: 8 mm Để xác đinh ̣ những biế n chứng tim ma ̣ch của bê ̣nh , cầ n phải làm siêu âm tim ở nhiề u thời điể m khác Siêu âm tim cầ n phải làm sớm từ nghi ngờ - Điêṇ tâm đồ : + Có thể có PQ kéo dài + Có sự thay đở i của sóng T đoa ̣n ST + Giảm biên độ QRS + Rối loa ̣n nhip: ̣ ngoại tâm thu, block nhĩ thấ t hiế m gă ̣p IV TIÊU CHUẦN CHẨN ĐOÁN: Tiêu chuẩ n chẩ n đốn (theo Ủy ban q́ c gia về bê ̣nh Kawasaki của Nhâ ̣t Hiê ̣p hơ ̣i tim ma ̣ch Ho a kỳ : có biể u hiê ̣n lâm sàng , hoă ̣c biể u hiê ̣n kèm dấ u hiê ̣u giãn hay phình ̣ng ma ̣ch vành (số t liên tu ̣c ngày trở lên dấ u hiê ̣u bắ t buô ̣c): - Sốt kéo dài ngày - Viêm kế t ma ̣c hai bên - Thay đổi môi khoang miệng: họng đỏ, môi đỏ, khô, nứt lưỡi dâu - Thay đổi đầu chi: phù nề lòng bàn tay, chân mu tay, chân, bong da - Hồng ban đa dạng toàn thân PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Viêm hạch cổ: Hạch góc hàm hay dưới cằ m , đường kính > 1,5cm Lƣu đồ xử trí theo dõi bệnh Kawasaki không đủ tiêu chuẩn Nguồn: Hiệp hội tim mạch học Hoa Kỳ (2004) V KAWASAKI KHƠNG ĐIỂN HÍNH: Các bệnh nhi không đủ tiêu chuẩn kinh điển theo định nghĩa ca bệnh gọi thể không điển hiǹ h , chẩn đốn thường dựa siêu âm tim để phát bất thường động mạch vành Nên nghi ngờ Kawasaki không điển hình tất trẻ sốt không rõ nguyên nhân ≥ ngày, kèm với - triệu chứng bệnh, xét nghiệm có bằng chứng phản ứng viêm hệ thống khơng có ngun nhân gây sốt khác Siêu âm tim nên thực trẻ < tháng kèm sốt ≥ ngày VI CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: chẩ n đoán loa ̣i trừ với bê ̣nh lý khác có triê ̣u chứng tương tự: PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Nhiễm siêu vi (Sởi, Adenovirus, Enterovirus, Epstein – Barr virus…) - Số t tinh hồ ng nhiê ̣t - Dị ứng thuốc hội chứng Steven Johnson - Viêm khớp da ̣ng thấ p ma ̣n thiế u niên (JRA) - Số c nhiễm khuẩ n VII ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc điều trị: - Điều trị Immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG) Aspirin liều cao sau có chẩn đốn bệnh giai đoạn cấp - Điều trị theo dõi lâu dài biến chứng mạch vành Điều trị giai đoạn cấp: - Aspirin: 80 - 100 mg/kg/ngày chia lần uống, sau hết sốt 48 – 72 - Immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG): g/kg liều 10 - 12 Trong truyền Immunoglobulin cần theo dõi sát mạch, huyết áp lúc truyền, sau truyền 30 phút, giờ, ngưng truyền Nếu truyền tĩnh mạch Immunoglobulin mà sau 48 – 72 bệnh nhân sốt, nên xem xét truyền tĩnh mạch Immunoglobulin liều thứ hai với liều tương tự - Các điều trị khác: thay huyết tương, Ulinastatin (chất ức chế trypsin), Abciximab (chất ức chế thụ thể IIb/IIIa glycoprotein tiểu cầu), Infliximab (kháng thể đơn dòng chống lại TNF-α), cyclophosphamide, nghiên cứu - Điều trị nâng đỡ: cần nuôi ăn tĩnh mạch bệnh nhi thường ăn uống lượng nước không nhận biết gia tăng; chăm sóc da niêm mạc miệng, lưỡi Điều trị giai đoạn bán cấp mạn tính: - Aspirin: 3–5 mg/kg/ngày, uống một lần/ngày đến – tuần (nếu khơng có tổn thương mạch vành) hết giãn mạch vành siêu âm - Corticosteroides: việc sử dụng corticosteroids bệnh Kawasaki bàn cãi, sau liều IVIG mà bệnh nhi cịn sốt kéo dài có thể xem xét dùng Methylprednisolone 30 mg/kg truyền tĩnh mạch một lần – giờ, từ – ngày - Dipyridamole: 4–6mg/kg/ ngày, uống chia - lần/ngày (nếu có phình mạch khổng lồ nguy cao bị huyết khối mạch vành) Phối hợp với Aspirin liều thấp để giữ INR - 2,5 Theo dõi: PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Nếu khơng có biến chứng giãn mạch vành: đếm tiểu cầu siêu âm tim kiểm tra thời điểm tuần, lập lại vào thời điểm – tuần - Nếu có biến chứng giãn mạch vành: đếm tiểu cầu siêu âm tim kiểm tra vào thời điểm – tuần tháng – năm - Những bệnh nhi điều trị IVIG nên trì hỗn tiêm chủng vắc-xin sống giảm đợc lực (như Sởi, Quai bị, Rubella, Thủy đậu, ) thời gian 12 tháng kể từ truyền Immunoglobulin VIII BIẾN CHỨNG - TIÊN LƢỢNG - Nếu khơng có biến chứng giãn mạch vành bệnh nhi hồi phục hồn tồn, tỉ lệ tái phát 1–3% - Tiên lượng bệnh nhi có biến chứng giãn mạch vành tùy tḥc mức độ trầm trọng bệnh mạch vành, Nhật tỉ lệ tử vong 0,1% PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 SUY TIM I ĐẠI CƢƠNG: Định nghĩa: Suy tim mô ̣t hô ̣i chứng lâm sàng phức ta ̣p , hậu quả của tổn thương thực thể hay rố i loạn chức của tim , dẫn đế n tình trạng tim khơng bơm máu đủ để đáp ứng nhu cầu chuyển hóa của mơ, đáp ứng đủ áp suất làm đầy thất tăng cao Nguyên nhân: - Ở trẻ nhũ nhi: bê ̣nh tim bẩm sinh, viêm tim, bệnh tim, rố i loạn nhịp tim, ngạt trẻ sơ sinh, suy cường giáp bẩm sinh - Ở trẻ lớn: bệnh tim thấp, bệnh tim dañ n ở, bệnh tim phì đại, bệnh tim hạn chế, viêm nội tâm mạc, rố i lo ạn nhịp tim , viêm tim , t ải thể tích, thiếu máu nặng, cao huyết áp, cao áp phổi, cường giáp II CHẨN ĐỐN: Triệu chứng lâm sàng: - Khơng có triệu chứng đơn độc giúp xác định suy tim trẻ em - Triệu chứng suy tim trái : khó thở co lõm, da tái, tiếng gallop mỏm, ran ở phổi - Triệu chứng suy tim phải: gan to, phù ngoại biên, tĩnh mạch cổ và dấ u hiê ̣u ph ản hồi gan tĩnh mạch cổ - Suy dinh dưỡng, chậm tăng cân, nhiễm trùng hô hấp tái phát - Biến chứng của suy tim : giảm oxy máu , sốc tim, phù ph ổi, suy đa quan là chức hô hấp Triệu chứng cận lâm sàng: - Xét nghiệm thường qui : X quang tim phổi, ECG, siêu âm tim, cơng thức máu , khí máu động mạch, Ion đồ - Suy tim nặng: chức thận, gan - Nếu có sốc tim: lactate máu - Trong viêm tim cấp siêu vi: men tim Chẩn đoán xác định: dựa vào triệu chúng lâm sàng cận lâm sàng (bảng) Tiêu chuẩn nhập viện: có triệu chứng suy tim bù - Triệu chứng năng: khó thở, mệt, tím tái, tiểu ít, bỏ bú PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Triệu chứng thực thể: mạch nhanh, huyết áp thấp, thở nhanh, phổi có ran, tim to, tim nhanh, gallop, gan to, Bảng tóm tắt triêụ chứng suy tim trẻ em Triệu chứng lâm sàngĐiểm Triệu chứng - Triệu chứng thực thể Bú ( 12 g/ dL - Điều trị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 Bảng 5: Loạn nhịp nhanh với QRS rộng khơng Rung nhĩ cuồng nhĩ có dẫn truyền lệch hƣớng (block nhánh, đƣờng phụ) (Atral fibrillation or flutter with aberrant conduction) Nhịp nhanh thất đa ổ (Multifocal ventricular tachycardia) Xoắn đỉnh (Torsade de pointes) VI -  - ĐIỀU TRỊ: Nguyên tắc : Ngăn ngừa ổn định rối loạn huyết động học Tìm điều trị nguyên nhân yếu tố thúc đẩy Xử trí giai đoạn cấp : Thở oxy qua cannula Theo dõi liên tục monitor ECG, nhịp thở, SaO2, huyết áp Ln ln dự phịng: + Máy sốc điện bên cạnh bệnh nhi để phá rung trường hơp bệnh nhi có rung nhĩ đường phụ (khi điều trị với thuốc gây block AV đưa đến rung thất) + Mask ballon giúp thở Dụng cụ đặt nội khí quản (ATP gây co thắt phế quản ngưng thở) Tìm điều trị yếu tố thúc đẩy+++ Chườm túi nước đá đột ngột lên mặt kể cả mũi 10 giây để tạo phản xạ lặn (diving reflex) Có thể lập lại nhiều lần ATP1 20mg/ ống 2ml 0,1 mg/ kg/ liều đầu tiêm mạch bơm thật nhanh, đáp ứng, sau 3-5 phút tăng lên 0,2 mg/kg/liều, lập lại Liều tối đa 0,4 mg/kg Nếu khơng có đáp ứng: Lập lại chườm đá lên mặt Nếu thất bại: Trường hợp QRS rộng: xử trí nhịp nhanh thất Trường hợp QRS hẹp huyết động học không ổn định: Sốc điện đồng : Liều đầu: J/ kg, khơng có đáp ứng lập lại sau phút với liều 2-3J/ kg, lập lại cần Nếu khơng hiệu quả, kích thích tần số nhanh (overdrive pacing) tim qua thực quản Trường hợp QRS hẹp chưa có rối loạn huyết động học: Nếu trẻ 12 tháng: Các loạ n nhị p đ áp ứ ng tố t vớ i ATP: nhị p nhanh thấ t vòng vào lạ i nút, nhị p nhanh thấ t tă ng tiế t cathacholamines gắ ng sức ATP làm lộ rõ cuồ ng nhĩ làm tă ng block AV 51 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - - 2013 + Verapamil (Isoptine mg/ ống ml) 0,1 – 0,2 mg/ kg tiêm mạch chậm phút, lập lại cần sau 10-30 phút Tổng liều tiêm mạch < 0,3 mg/ kg Nếu có kết quả, trì Verapamil uống mg/ kg/ 24 chia lần/ ngày + Hoặc Propranolol (Avlocardyl mg/ ống ml) 0,01 mg/ kg pha loăng với glucose 5% tiêm mạch thật chậm 15 phút Có tác dụng tốt với nhịp nhanh có hội chứng Wolf-Parkinson-White Nếu có kết quả, trì propranolol uống 2-3 mg/ kg/ 24 chia lần/ ngày Thận trọng: gây ngưng tim + Nếu khơng có kết quả, dùng Amiodarone truyền tĩnh mạch (xem phần dưới) Nếu trẻ 12 tháng: Amiodarone (Cordarone 150 mg/ ống ml) + Liều đầu 5mg/ kg pha glucose 5% (5 ml/kg) truyền tĩnh mạch 20-30 phút Hoặc 1mg/kg/liều tiêm mạch chậm phút x lần + Liều trì 10-15 mg/ kg/ 24 truyền tĩnh mạch liên tục 24-48g Rất thận trọng trẻ có phân suất tống máu giảm, trường hợp nghi ngờ viêm tim + Thận trọng bệnh nhi có viêm tim chức tâm thu thất trái giảm Trong trường hợp cho thêm Dobutrex để giữ huyết áp ổn định Trong trường hợp chưa có kết quả: + Xem lại điều chỉnh yếu tố thúc đẩy + Nếu không hiệu quả: Sốc điện đồng + Nếu không hiệu quả chưa sử dụng thuốc ức chế beta: Sotalol uống 5mg/kg/ngày + Đa số bệnh nhi trở nhịp xoang với phương pháp điều trị + Nếu khơng hiệu quả: kích thích vượt tần số qua thực quản hay nhĩ phải với tần số > 300 lần/ phút Phòng ngừa tái phát : Những trường hợp cần điều trị phòng ngừa tái phát: + Tái phát thường xuyên, + Cơn nhịp nhanh đầu tiên, chưa biết có tái phát hay khơng, khó chuyển nhịp và/ có rối loạn huyết động học Thời gian điều trị trì: tháng-đến năm (tùy mức độ tái phát), sau giảm liều dần ngưng Trường hợp có hội chứng Wolf-Parkinson-White: + Sotalol mg/ kg/ 24 chia lần/ ngày + Metoprolol 1-2 mg/kg/24g + Cordarone uống 10 mg/kg/24 10 ngày; sau mg/kg/24 1-3 tháng; liều trì lâu dài 2,5 mg/kg/24 Trường hợp khơng có hội chứng Wolf-Parkinson-White: + Digoxin uống 0,01 mg/kg/24 lần/ngày + Sotalol hay Metoprolol Trường hợp điều trị phịng ngừa thuốc khơng hiệu (tái phát nhiều lần): khảo sát điện-sinh lý để tìm chế xác cắt đường dẫn truyền phụ sóng cao tần số phẫu tḥt 52 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 NHỊP NHANH THẤT I ĐỊNH NGHĨA: - Gọi nhịp nhanh thất có ba phức QRS xuất phát từ thất Nhịp tim nhanh 150-250 lần phút với đặc điểm : QRS rộng, phân ly nhĩ-thất, có nhịp chập (fusion), nhịp bắt (capture) - Nhịp nhanh thất sơ sinh nhũ nhi có QRS hẹp Ngược lại, nhịp nhanh thất với đường dẫn truyền phụ hay bloc nhánh có QRS rộng (Chẩn đoán phân biệt với nhịp nhanh thất: xem bảng nhịp nhanh thất) II CHẨN ĐỐN: - Ở trẻ nhỏ có triệu chứng suy tim rõ, trẻ lớn có triệu chứng giảm cung luợng tim - Trên ECG có từ ngoại tâm thu thất hàng loạt trở lên, QRS dị dạng, thường dăn rộng - Dựa vào hình dạng phức QRS chuyển đạo người ta phân biệt nhịp nhanh thất đơn dạng nhịp nhanh thất đa dạng III NGUYÊN NHÂN: - Nhịp nhanh thất dạng (monomorphe): hình dạng QRS khơng thay đổi nhịp nhanh + Ở trẻ - 18 tháng tuổi: thường vô + Ở trẻ lớn hơn: u tim, viêm tim, bệnh tim, loạn sản thất phải gây loạn nhịp, tứ chứng Fallot, hẹp hở van động mạch chủ, sa van lá, sau mổ tim + Các nguyên nhân khác :  Chuyển hóa : giảm oxy máu, toan huyết, giảm tăng kali huyết  Thuốc: Amphétamine, thuốc ức chế MAO, thuốc có tác dụng kích thích , Phenothiazine, Quinidine, Théophylline - Nhịp nhanh thất đa dạng (Polymorphe): hình dạng phức QRS thay đổi liên tục + Khi gắng sức tăng hoạt Catécholamines + Xoắn đỉnh hội chứng QT dài IV ĐIỀU TRỊ LOẠN NHỊP: Điều trị tổng quát : Bù nước, dinh dưỡng, điều chỉnh kali calci, giảm kích thích, giảm đau cần, điều trị nguyên nhân chuyển hóa, ngưng thuốc nghi ngờ gây loạn nhịp Chỉ điều trị trường hợp nhịp nhanh thất dài 30 giây ngắn lập lập lại có triệu chứng (sustained and symptomatic) Nhịp nhanh thất dạng : - Xem lại ECG cách đáp ứng với điều trị của nhịp nhanh trước Thường bệnh nhi đáp ứng với thuốc sử dụng có hiệu quả lần nhịp nhanh trước - Nếu xác định rõ nhịp nhanh thất, tiến hành điều trị nhịp nhanh thất 53 PHAÙC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Nếu chưa phân biệt với nhịp nhanh thất: cho Adenosine triphosphate (ATP) (Xem Phác đồ điều trị nhịp nhanh thất) Nếu khơng có hiệu quả : tiến hành điều trị nhịp nhanh thất: - Nếu huyết động học không ổn định: + Sốc điện đồng  Liều đầu : 0,5 joules/kg, sau phút không đáp ứng cho  Liều hai : joules/kg, sau phút không đáp ứng cho  Liều ba : joules/kg + Sau sốc điện cho thêm Lidocaine Sau cho lidocain, sốc điện lần có hiệu quả Liều Lidocaine :  Liều đầu mg/kg tiêm mạch  Liều thứ nhì 0,5 mg/kg 15 phút sau  Truyền tĩnh mạch trì 20 - 40 g/kg/phút - Nếu tái phát, lập lại sốc điện Lidocaine - Nếu huyết động học ổn định, nhịp nhanh thất kéo dài > 30 giây, lập lập lại có triệu chứng: + Lidocaine : liều + Nếu khơng có kết quả : kết hợp thêm với :  Propranolol 0,01 mg/kg pha với glucose 5% tiêm mạch thật chậm 15 phút Thận trọng Nếu có kết quả, trì Propranolol uống 3-5 mg/ kg/ 24 chia lần/ ngày  Hoặc Sotalol uống bơm qua sonde dày 6-8 mg/ kg/ 24 chia 2-4 lần/ ngày  Hoặc Amiodarone liều công mg/ kg pha glucose 5% (5 ml/kg) truyền tĩnh mạch 20-30 phút Nếu có kết quả trì Amiodarone 10-20 mg/ kg/ 24 truyền tĩnh mạch liên tục vài ngày  Hoặc Phenytoin (50 mg/ ml) 15 mg/ kg truyền tĩnh mạch 60 phút Nếu có kết quả, trì phenytoin 5-7 mg/ kg/ 24 truyền tĩnh mạch uống  Hoặc Procainamide (Pronestyl) 15 mg/ kg truyền tĩnh mạch 30-60 phút (theo dõi hạ huyết áp) Nếu có kết quả, trì Procainamide truyền tĩnh mạch 20-80 g/ kg/ phút  Hoặc sốc điện đồng - Nếu khơng có kết quả sau điều trị trên: kích thích thất vượt tần số với điện cực thất Nhịp nhanh thất đa dạng : - Điều trị trên, lưu ý không dùng Procainamide Propanolol thường có hiệu quả trường hợp - Xoắn đỉnh : + Lidocaine tĩnh mạch + Magnesium sulfate (pha loăng nồng độ 2%) 25 - 50 mg/kg truyền tĩnh mạch 10 - 20 phút + Phá rung thất (không đồng bộ) + Propranolol tĩnh mạch (xem phần trên) 54 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 V ĐIỀU TRỊ NGUN NHÂN: Khảo sát điện - sinh lý để tìm chế gây loạn nhịp điều trị VI PHÕNG NGỪA TÁI PHÁT: - Nhịp nhanh thất dạng : + Chỉ định : Tái phát thường xuyên tái phát kéo dài Trong nhịp nhanh có rối loạn huyết động học + Thời gian điều trị trì : tháng - 1năm, sau giảm liều dần ngưng Có thể kéo dài hay rút ngắn tùy trường hợp + Thuốc thường dùng :  Sotalol : - mg/kg/24 uống chia lần/ngày  Metoprolol : – 3mg/kg/24 chia lần - Nhịp nhanh thất đa dạng : Dùng Metoprolol, tránh thuốc gây Q-T dài, có Amiodarone - Nếu hay bị xoắn đỉnh : đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn, cắt hạch trái 55 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 NHỊP CHẬM Rối loạn nhịp chậm loại loạn nhịp gặp trẻ em, xảy giảm tần số kích thích của ổ tạo nhịp, blốc dẫn truyền từ nút xoang đến thất Kết luận nhịp chậm trẻ em phải dựa theo tuổi Nhịp chậm nặng : < 55 lần/ phút trẻ < 12 tháng < 50 lần/ phút trẻ 12 tháng – 12 tuổi < 40 lần/ phút trẻ > 12 tuổi I - CÁC LOẠI NHỊP CHẬM: Blốc nhĩ-thất độ I Blốc nhĩ-thất độ II type Mobitz I (Wenckebach) Blốc nhĩ thất độ II type Mobitz II Chậm nhịp xoang Hội chứng suy nút xoang Blốc xoang-nhĩ Vô tâm thu II CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ: Block nhĩ thất độ I: Khoảng cách PR dài giới hạn cao của trị số bình thường theo tuổi (PR ≥ 0,2 giây), khơng có triệu chứng khơng cần điều trị Block nhĩ thất độ II type Mobitz I: - Đặc điểm: khoảng PR dài dần sóng P bị block hồn tồn, thường khơng có triệu chứng - Nguyên nhân: thường bệnh tim, nhồi máu tim; bệnh tim bẩm sinh thông liên nhĩ tiên phát, thông liên thất phần màng, tật Ebstein;viêm tim thấp, thương hàn, bạch hầu; ngộ độ thuốc digitalis, propranolol, quinidine; sau mổ tim, xơ hóa tim, cường phó giao cảm, xảy sau mổ tim tổn thương phần cao của nút xoang nhĩ - Điều trị: chưa cần xử trí Theo dõi trường hợp xảy sau mổ tim chuyển sang block nhĩ thất nặng Block nhĩ thất độ II type Mobitz II: - Đặc điểm: khoảng cách PR không đổi 2, sóng P lại bị QRS - Nguyên nhân: thường tật tim bẩm sinh Mobitz I, loại Mobitz II gặp trẻ em Hoặc tổn thương nút nhĩ thất phẫu thuật, Digoxine, Verapamil - Điều trị: khơng có triệu chứng: theo dõi, khơng điều trị Nếu tần số thất chậm, có rối loạn huyết động: điều trị block nhĩ thất độ III Block nhĩ thất độ III: - Đặc điểm : Trong block nhĩ thất độ III, tất cả xung điện từ nút xoang khơng 56 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - - - 2013 xuống thất được, nên nhĩ thất đập độc lập Nhĩ theo nhịp nhĩ, thất theo nhịp thất Các sóng P thường đều, với khoảng PP nhau, tần số của P thường gần với tần số tim bình thường theo lứa tuổi, phân ly nhĩ thất, nhịp thất chậm nhịp nhĩ, hình dạng QRS tùy vị trí phát nhịp (ở nút, bó His hay thất) Nguyên nhân: + Bẩm sinh: mẹ bị lupus, tật bẩm sinh bất tương hợp nhĩ thất + Mắc phải: tổn thương nút nhĩ thất phẫu thuật, viêm tim siêu vi, bạch hầu, digoxin, thuốc ức chế canxi, ức chế , giảm oxy, toan huyết, hạ thân nhiệt, hạ đường huyết Điều trị: có nguy suy tim, rối loạn huyết động + Điều chỉnh yếu tố nguy rối loạn chuyển hoá + Atropine 0,01-0,02 mg/ kg tiêm mạch, tối thiểu 0,01 mg/ kg/ liều, tối đa 0,4 mg/ liều + Isoproterenol 0,1-1 g/ kg/ phút, Adrénaline 0,1-1 g/ kg/ phút + Nếu khơng có kết quả tạm thời dùng máy tạo nhịp qua da đặt điện cực tạm thời buồng tim chờ đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn Chậm nhịp xoang không triệu chứng: Đặc điểm: Nhịp xoang có lúc chậm, khơng có triệu chứng ngất Nguyên nhân: tăng hoạt động phế vị nhịp thở, digoxin, đau nội tạng, ống thông dày, tăng áp lực nội sọ Xử trí: khơng cần điều trị, điều chỉnh yếu tố nêu Suy nút xoang block xoang nhĩ: Đặc điểm: Nhịp xoang giảm < 60/ phút, kèm với hạ huyết áp, giảm cung lượng tim, ngất Thường có nhịp thoát nhĩ, nối, thất xen kẽ với loạn nhịp nhanh (trên Holter) Nguyên nhân của suy nút xoang tạm thời: + Ngộ độc thuốc: Amiodarone, Bretylium, Digoxin, giảm đau nhóm Morphine, thuốc an thân, ức chế , ức chế canxi, Cimetidine, Ranitidine, Cyanure, Phosphore hữu cơ, Nicotine + Ho gà (< tháng tuổi), hạ thân nhiệt, đặt nội khí quản qua mũi, suy giáp, tăng kali huyết, tăng áp lực nội sọ, cường phó giao cảm Nguyên nhân của suy nút xoang lâu dài: bẩm sinh, sau mổ chuyển vị động mạch, thông liên nhĩ, bất thường nối liền tĩnh mạch phổi; bệnh tim, viêm tim, nhồi máu tim Thăm dò chức điện - sinh lý: kích thích nhĩ vượt tần số, thời gian phục hồi nút xoang chậm sau ngưng kích thích Xử trí: có rối loạn huyết động, nhịp tim < 40/ phút + Điều trị nguyên nhân, loại bỏ nguyên nhân làm giảm chức nút xoang + Atropine 0,02 mg/ kg tiêm mạch + Isoproterenol 0,1-1 g/ kg/ phút, + Đặt máy tạo nhịp tạm thời sau đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn khơng có kết quả Vơ tâm thu: 57 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Đặt nội khí quản giúp thở - Xoa bóp tim ngồi lồng ngực - Adrenaline 1/10000: 0,01 mg/ kg (0,1 ml/ kg) tiêm mạch adrenaline 1/1000: 0,1 mg/ kg (0,1 ml/ kg) qua nội khí quản, - Atropine 0,02 mg/ kg tiêm mạch - Natri bicarbonate 4,2% 2ml/kg tiêm mạch - Nếu thất bại: adrenaline 1/1000: 0,1 mg/ kg (0,1 ml/kg) tiêm mạch qua nội khí quản, lập lại mổi phút cần tim đập lại - Nếu có kết quả: Adrenaline 1-3 g/ kg/ phút Dobutrex 10-15 g/ kg/ phút - Chỉ phá rung máy sốc điện có rung thất 58 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ÑOÀNG 2013 ĐỘT TỬ DO NGUYÊN NHÂN TIM MẠCH Ở TRẺ EM I ĐẠI CƢƠNG: Đột tử trẻ em thường nhiều nguyên nhân gây nên, nguyên nhân tim mạch nguyên nhân hàng đầu Dù đột tử tim mạch trẻ em không thường gặp lâm sàng, mối quan tâm lo lắng của thầy thuốc cộng đồng Khác với người lớn, đột tử tim mạch trẻ em liên quan với bệnh thiếu máu tim Tìm hiểu vấn đề đột tử nguyên nhân tim mạch mối bận tâm của bác si tim mạch nhi bác si nhi tổng quát II ĐỊNH NGHĨA: Đột tử nguyên nhân tim mạch tình trạng trụy tim mạch cấp tính dẫn đến tử vong hay không hồi tỉnh lại vòng đến 24 Cơ chế đột tử theo The Cardiac Arrhythmia Pilot Study, phân loại sau: (1) Đột tử tim có rối loạn nhịp nhanh (2) Đột tử tim khơng có rối loạn nhịp nhanh (3) Đột tử khơng tim III DỊCH TỂ HỌC: Tỉ suất bệnh đột tử trẻ em tuổi thiếu niên 1- 8/100.000 bệnh nhân/năm Tỉ lệ cao trẻ nhũ nhi 5% so với tất cả trẻ tử vong Ở trẻ nhũ nhi, theo Aurore Cote, tỉ lệ đột tử chiếm 80% so với đột tử lứa tuổi khác Trong số nguyên nhân đột tử tìm trẻ em, tim mạch đứng thứ sau nhiễm trùng Trong nhóm nguyên nhân tim mạch, nguy tử vong tuỳ thuộc vào bệnh lý Đột tử rối loạn nhịp thất trẻ em bao gồm : 4% sau sửa chữa thông liên thất, 5% sau sửa chữa tứ chứng Fallot, 18% sau sửa chữa thất phải hai đường ra, 12-18% bệnh nhi có phức hợp Eisenmenger, đột tử sau phẫu thuật Mutard của chuyển vị đại động mạch chiếm 3-15%, phẩu thuật Fontan 2-3% Trong số bệnh nhi có nhịp nhanh thất khơng quan trọng, trẻ có bệnh tim phì đại có tần suất đột tử hàng năm -5-7% Ở bệnh nhi Wolff Parkinson White (WPW), tần suất đột tử khơng rõ tần suất xác của hội chứng WPW khơng triệu chứng khơng xác IV XÁC ĐỊNH NGUY CƠ ĐỘT TỬ DO NGUYÊN NHÂN TIM MẠCH : Trẻ sống sót sau hồi sức tim phổi thường có tiên lượng xấu, xác định nguy đột tử trẻ có bệnh lý tim mạch mà khơng có triệu chứng, thậm chí trẻ khỏe mạnh, có tầm quan trọng đặc biệt Các nguy đột tử : - Bệnh tim bẩm sinh chưa giải phẩu thuật : tải thể tích, áp suất thất phải gây rối loạn chức thất, dễ dẫn đến rối loạn nhịp - Bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nặng nguyên phát hay thứ phát phức hợp Eisenmenger, có tỷ lệ đột tử chiếm 30 -50% trường hợp - Loạn nhịp tim : nhịp nhanh kịch phát thất gây dung nạp kém dễ dẫn đến nhịp 59 PHAÙC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 nhanh thất hay rung thất bệnh nhân thất phải hệ thống hay thất đơn độc Tỉ suất tương đối của loạn nhịp tim với đột tử nguyên nhân tim mạch có liên quan đến bất thường tim đặc biệt : Bảng 1: Tỉ suất loạn nhịp hay đột tử liên quan đến bất thường tim mạch đặc biệt Bất thƣờng tim mạch Những nguy Tứ chứng Fallot VT 10%; SCD 2.25% Thông liên thất kênh nhĩ thất SCD 5.8% (blốc tim ?) Bất thường Ebstein SCD 2.5-20.0% Hẹp động mạch chủ SCD 1% D-chuyển vị sau sửa chữa nhĩ SCD 2.8% (VT and SVT) Phẩu thuật Fontan SCD 3% Hội chứng Eisenmenger SCD 10-47% VT, ventricular tachycardia (nhịp nhanh thất); SCD, sudden cardiac death (đột tử); SVT, supraventricular tachycardia (nhịp nhanh thất) Trẻ có bệnh tim chưa phát hiện, rối loạn nhịp thất đột tử tim mạch biểu Ở nhóm bệnh nhân tiền triệu chiếm khoảng 50% bao gồm hồi hộp đánh trống ngực, đau ngực, ngất Mặc dù triệu chứng khơng đặc hiệu xảy cả trẻ em bình thường, đau ngực gắng sức hay ngất xảy đột ngột, dấu hiệu cảnh giác triệu chứng của đột tử tim Tiền sử gia đình có người đột tử, anh chị em gia đình hay phả hệ thứ yếu tố nguy Bệnh lý tim, bệnh lý mạch vành bẩm sinh hay thứ phát sau bệnh lý khác Kawasaki yếu tố nguy V NGUYÊN NHÂN ĐỘT TỬ DO TIM : Ở trẻ em nguyên nhân đột tử tim đa dạng, không giống người lớn nguyên nhân đột tử tim đa số bệnh lý mạch vành bị xơ vữa Có nhiều nguyên nhân tim mạch gây đột tử trẻ em Một số tác giả phân chia nguyên nhân theo nhóm bệnh lý tim mạch như: bất thường cấu trúc tim mạch, rối loạn nhịp, rối loạn chuyển hố Dựa vào bệnh sử có bệnh lý tim mạch phân loại thành nhóm ngun nhân sau : 1.1.1 Bảng 2: Nguyên nhân đột tử tim mạch trẻ em Nhóm xác định có bệnh tim trước đó: - Bẩm sinh : Tứ chứng Fallot; Chuyển vị đại động mạch; Phẫu thuật Fontan bắt cầu chủ phổi; Hẹp chủ; Hội chứng Marfan; Phức hợp Eisenmenger; Loạn nhịp bẩm sinh - Mắc phải : Block tim sau phẩu thuật; Bệnh Kawasaki; Viêm tim; Bệnh tim dãn nở 60 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 Nhóm khơng biết có bệnh tim trước đó: - Liên quan đến cấu trúc tim: Bệnh tim phì đại, hạn chế; Bất thường động mạch vành bẩm sinh; Loạn sản thất phải gây loạn nhịp - Không thuộc cấu trúc tim : Hội chứng QT kéo dài; Hội chứng WPW; Rung thất, nhịp nhanh thất nguyên phát; Cao áp phổi nguyên phát; Commotio cortis A NGUYÊN NHÂN ĐỘT TỬ Ở BỆNH NHI CĨ XÁC ĐỊNH BỆNH TIM TRƢỚC: Nhóm ngun nhân bẩm sinh: - Tứ chứng Fallot: Đột tử trẻ tứ chứng Fallot rối loạn nhịp thất Bất thường huyết động học tắc nghẽn đường thoát thất phải gây phì đại thất phải, giảm lượng máu lên phổi gây tải thể tích thất phải, rối loạn chức thất trái hay thất phải yếu tố góp phần gây rối loạn nhịp thất Hiện với can thiệp phẩu thuật sớm đột tử xảy bệnh nhi bị tứ chưng fallot Tuy nhiên, sau phẫu thuật, bệnh nhi cần phải theo dõi sát huyết động học điện sinh lý xảy rối loạn nhịp thất gây đột tử Block tim sau phẩu thuật gây nên đột tử Tĩ lệ đột tử sau phẩu thuật Fallot hoàn chỉnh 4,6% - Chuyển vị đại động mạch: Đột tử dễ xảy sau phẫu thuật Mutard hay Senning Cơ chế đột tử nhịp nhanh nhĩ với dẫn truyền nhanh đến thất trình cắt bỏ rộng lớn vùng mô dẫn truyền tâm nhĩ dễ dẫn đến hóa sợi Tỉ lệ tử vong gia tăng theo tuổi - Phẫu thuật Fontan: Sau phẫu thuật Fontan thường xảy nhịp nhanh nhĩ rối loạn nút xoang cắt phần tâm nhĩ rộng lớn tạo thành sẹo Tần suất đột tử sau phẩu thuật không rõ - Hẹp chủ: Bệnh lý van động mạch chủ thường phát trẻ em Đột tử thường xảy trường hợp có tắc nghẽn đường thất trái nặng Tỉ suất đột tử cao người lớn, chiếm từ 1- 18%, trung bình 7,5%, mặc dù khơng có triệu chứng Cơ chế đột tử thường liên quan đến rối loạn nhịp giảm máu nuôi mạch vành dẫn đến thiếu máu tim Các rối loạn nhịp ghi nhận gồm cả loạn nhịp nhanh chậm rung thất, nhịp nhanh thất, ngừng xoang với nhịp nối chậm … - Hội chứng Marfan: Bệnh nhân bị hội chứng Marfan có 30 - 60% bất thường tim mạch : dãn gốc động mạch chủ, hẹp động mạch chủ, phình gốc động mạch chủ, sa van lá, hở van Cơ chế đột tử thường bóc tách động mạch chủ cấp tính vỡ động mạch Bệnh nhi bị dãn gốc động mạch chủ kèm hở chủ không nên vận động mạnh - Hội chứng Eisenmenger: Đây hậu quả của bệnh tim bẩm sinh có luồng thơng trái phải (thơng liên thất, thơng liên nhĩ, cịn ống động mạch …) diễn tiến lâu dài khơng can thiêp phẩu 61 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - - - - 2013 thuật sớm Hậu quả tăng áp lực động mạch phổi thứ phát không hồi phục được, điều làm gia tăng nguy đột tử lên 15 - 20% Cơ chế đột tử bao gồm rối loạn nhịp thất cao áp phổi cấp tính Block bẩm sinh tim: Block bẩm sinh tim không thường gặp trẻ em, chiếm khoảng 1/ 20.000 trẻ nhũ nhi, liên quan đến rối loạn chất collagen mạch máu Bệnh nhi dung nạp với nhịp tim chậm, có tỉ lệ dẫn đến ngất Stokes-Adam, đột tử có lẽ kéo dài QT xoắn đỉnh Hẹp phổi: Nguyên nhân gặp gây đột tử, chiếm 1/186 bệnh nhân đột tử tuổi từ đến 21 Sa van lá: Tỉ suất đột tử hàng năm trẻ em gặp so với người lớn Đột tử thường liên quan đến nhịp nhanh thất QTc kéo dài yếu tố tiến lượng dẫn đến nhịp nhanh thất Cơn tím thiếu oxy: Xảy loại tim bẩm sinh tứ chứng Fallot, teo van lá, chuyển vị đại động mạch, dẫn đến đột tử Nguyên nhân mắc phải: Bệnh Kawasaki: Đây nguyên nhân bệnh mạch vành mắc phải thường gặp nhất, gây tử vong trẻ em Tỉ lệ biến chứng mạch vành bệnh nhân Kawasaki 10% Đột tử tim mạch xảy 1-2% bệnh nhân Kawasaki không điều trị Hiện việc sử dụng gamma-globulin sớm làm giảm biến chứng mạch vành giảm đột tử Bệnh tim dãn nở: Biểu lâm sàng thường thấy suy tim sung huyết Tuy nhiên, đột tử biểu giúp phát bệnh lý tim Điều trị suy tim thuốc chống loạn nhịp làm giảm không loại hẳn nguy đột tử Viêm tim: Viêm tim virus, vi trùng, sarcoidosis gây đột tử Đột tử suy tim hay rối loạn nhịp B ĐỘT TỬ DO NGUYÊN NHÂN TIM MẠCH Ở NHĨM NGUN NHÂN KHƠNG ĐƢỢC XÁC ĐỊNH TRƢỚC: Bệnh liên quan đến cấu trúc tim: - Bệnh tim phì đại: Đột tử biến chứng thường gặp nhóm bệnh Tỉ suất hàng năm chiếm 6% trẻ em Bệnh tim phì đại nguyên nhân hàng đầu gây đột tử tuổi thiếu niên Chẩn đoán bệnh tương đối khó Ngất dấu hiệu báo động đột tử Tiền gia đình có người đột tử hay có người bị bệnh tim phì đại giúp ích cho chẩn đoán Hỏi lại triệu chứng đau ngực, hồi hộp đánh trống ngực, bất dung nạp gắng sức gợi ý chẩn đoán Đột tử thiếu máu tim, rối loạn nhịp kiểu rung thất, rung nhĩ Hội chứng Wolff-Parkinson-White hay block nhĩ thất ghi nhận bệnh nhân Các yếu tố nguy đột tử bệnh nhi bệnh tim phì đại tiền gia đình có người đột tử bệnh tim phì đại, lâm sàng tiền có rối loạn nhịp thất Điều trị bệnh bao gồm điều trị nội, phẩu thuật, ghép tim Phòng 62 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - - 2013 ngừa bao gồm không hoạt động mạnh, khơng chơi mơn thể thao có tính cạnh tranh Bất thường động mạch vành bẩm sinh: Đột tử tim mạch biểu của bệnh lý bất thường bẩm sinh động mạch vành Một số bệnh nhi có triệu chứng trước đau ngực gắng sức, ngất gắng sức, loạn nhịp thất, thay đổi sóng ST-T Các trường hợp có bất thường động mạch vành, 40 % có triệu chứng trước đột tử Thiếu máu tim bất thường lỗ động mạch vành từ động mạch chủ khe hở, bất thường lộ trình của động mạch vành động mạch chủ, chèn ép động mạch vành động mạch chủ phổi, hay bất thường xuất phát động mạch vành từ động mạch phổi Sau kiểu bất thường động mạch vành: + Động mạch vành trái xuất phát từ xoang Valsava phải (hiếm động mạch động mạch vành phải xuất phát từ xoang Valsava trái): vị trí động mạch vành nằm động mạch chủ phổi, nên trẻ hoạt động bị chèn ép gây thiếu máu 50% có triệu chứng ngất trước đột tử + Bất thường nguồn gốc của động mạch vành xuống trái trước từ động mạch phổi : trường hợp gây đột tử, thường biểu suy tim, bệnh tim dãn nở hay điển hình nhồi máu tim + Hẹp lỗ van động mạch vành : trường hợp tương đối hiếm, thường kèm với hội chứng William hay hẹp van động mạch chủ + Lỗ động mạch vành + Dò động mạch vành Loạn sản thất phải gây loạn nhịp tim: Đây bệnh lý gặp có tính chất gia đình di truyền theo tính trội, liên quan với loạn nhịp thất tái phát đột tử Kiểu rối loạn nhịp thất đặc trưng block nhánh trái ln ln có nguồn gốc từ tắc nghẽn đường thoát thất phải Bệnh sinh chuyển dạng tâm thất thành dạng xơ mỡ (fibrofatty transformation), đa số ảnh hưởng vùng thoát thất phải vùng thất tự đỉnh Triệu chứng gợi ý hồi hộp đánh trống ngực, ngất, đột tử Đây nguyên nhân gây đột tử quan trọng trẻ thiếu niên, người trẻ Tiền gia đình có người nhịp nhanh thất, ngất, đột tử loạn sản thất phải giúp ích cho chẩn đốn Chẩn đốn xác định thơng qua sinh thiết tim Bệnh không liên quan đến cấu trúc tim : Hội chứng QT kéo dài: Cả hai loại QT kéo dài bẩm sinh hay mắc phải gây đột tử Hội chứng QT kéo dài bẩm sinh di truyền theo tính trội, thể dị hợp tử thường gặp gọi hội chứng Romano-Ward Thể đồng hợp tử nặng gọi hội chứng Jervell LangeNielsen, liên quan đến điếc bẩm sinh Nguy tử vong cao QTc kéo dài 0,5 giây Các yếu tố liên quan đến hội chứng QT kéo dài hạ calcium máu, hạ thân nhiệt, dùng thuốc loạn nhịp (quinidin, procainamide, disopyramide), tổn thương thần kinh trung ương, dùng thuốc chống trầm cảm vịng, kháng histamines… Tiền gia đình có người bị đột tử, ngất, co giật, ngã đột ngột, điếc bẩm sinh, gợi ý cho chẩn 63 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - - - VI 2013 đoán hội chứng QT kéo dài Điều trị làm giảm triệu chứng không loại nguy đột tử Hội chứng Wolf-Parkinson-White: Tỉ suất bệnh khoảng 0,1% trẻ em Thường không liên quan đến bất thường cấu trúc tim, vài trường hợp liên quan bất thường Ebstein của van lá, chuyển vị đại động mạch có sửa chữa Hội chứng WPW nguyên nhân gây đột tử trẻ em, thiếu niên Bệnh nhi bị hội chứng WPW khơng có triệu chứng lâm sàng có nguy bị đột tử Đột tử thường gặp trường hợp có đường dẫn truyền phụ nhanh với rung cuồng nhĩ rung thất Nhịp nhanh thất, rung thất nguyên phát : Cực kỳ Nguy tử vong loại loạn nhịp không rõ ràng Cao áp phổi nguyên phát : Nguy tử vong nhóm bệnh nhi tùy thuộc vào mức độ tăng áp lực động mạch phổi Các triệu chứng gợi ý chẩn đoán ngất hay đau ngực gắng sức Đột tử triệu chứng Commotio Cordis : Bệnh lý đề cập đến gần đây, tình trạng đột tử tim sau cú va chạm vào thành ngực mà khơng có tổn thương cấu trúc tim, dẫn đến rung thất hay nhịp nhanh thất Đột tử thường xảy vận động viên khúc cầu, bóng chày, bóng đá, đánh bốc … Va chạm vào thành ngực xảy 15 - 30 giây trươc đỉnh sóng T, thời kỳ tái cực của tim Thuyên tắc phổi: Liên quan đến tình trạng khơng vận động tình trạng tăng đơng Những yếu tố tiên lượng bao gồm phẩu thuật gần đây, tim bẩm sinh, đặt catheter tĩnh mạch, nhiễm trùng huyết, dị dạng động tĩnh mạch, bệnh lý ác tính, bất động lâu dài HỘI CHỨNG ĐỘT TỬ Ở TRẺ NHŨ NHI: Ở Mỹ có khoảng 5000 - 7000 trường hợp đột tử hàng năm trẻ nhũ nhi Nguyên nhân chưa rõ kể cả sau tử thiết Hiện có giả thiết cho rối loạn nhịp tim (theo Schwartz) ngưng thở chế gây bệnh Những trẻ nhũ nhi có nguy bị đột tử bao gồm trẻ sinh non, suy dinh dưỡng bào thai, của bà mẹ trẻ tuổi, bà mẹ có dùng thuốc gây nghiện, thuốc … 64 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 65 2013