3 bệnh hirschsprung

BỆNH HIRSCHSPRUNG ĐÀO TRUNG HIẾU MỤC TIÊU • Nêu định nghĩa Bệnh Hirschsprung • Biết phơi thai học • Trình bày sinh lý bệnh • Mơ tả đặc điểm giải phẫu bệnh • Trình bày lâm sàng thể lâm sàng bệnh • Các phương tiện chẩn đốn Hirschsrpung • Biết ngun tắc hướng điều trị • Biến chứng bệnh ĐẠI CƯƠNG • ĐN: Vắng bẩm sinh TB hạch TK đám rối ruột • Mơ tả lần Hirschsprung (1887) • 1901: Tittel ghi nhận ruột vơ hạch • 1948: Swenson Bill • 1956: Duhamel • 1964: Soave • 1995: Georgeson • 1998: De La Torre-Mondragon DỊCH TỄ • Tần suất: 1/5000 trẻ sinh sống • Ưu : phái nam (trực tràng-đại tràng xích ma) Nam/nữ: 4/1 Ưu giảm 1,5 – 2/1 chiều dài đoạn vơ hạch tăng lên • Yếu tố gia đình: khoảng 6%, đặc biệt trường hợp vơ hạch dài phái nữ • Dị dạng phối hợp: không nhiều, hội chứng Down – 5%, dị tật niệu sinh dục – 5%, tim mạch PHƠI THAI HỌC • Ngun bào TK từ mào TK đến thực quản: tuần • Di chuyển cực đầu – cực đuôi xuống ống hậu môn: tuần – 12 • Hình thành đám rối TK ruột  đám rối TK niêm • Q trình di chuyển bị ngưng lại  vắng TB hạch TK đoạn xa SINH LÝ BỆNH • Nhu động ruột: điều hịa thần kinh nội tạng • Khơng có hệ thống TK ruột: co thắt thuờng xuyên khơng có nhu động • Phân bị ứ đọng lại  dãn • Ruột phía tăng cường nhu động  dày • Ứ đọng phân: viêm ruột, nhiễm trùng huyết, suy dinh dưỡng, chậm phát triển thể chất… GIẢI PHẪU BỆNH ĐẠI THỂ: • Đoạn ruột tổn thương: hẹp, hình dáng mật độ BT – Thể thường gặp nhất: TT ĐT xích ma(75-80%) – Thể vơ hạch dài: q ĐT xích ma: góc lách (8,5%), đến đại tràng ngang (2,5%), toàn đại tràng (10%) – Thể lan rộng đến hồi tràng hay hỗng tràng: 1% • Đoạn chuyển tiếp: hình phễu • Đoạn ruột lành: dày, thô, mềm mại, mạch máu dãn, ngoằn nghoèo ĐK bề dày tùy tuổi, mức độ tắc Niêm mạc dày, phù nề, loét GIẢI PHẪU BỆNH ĐẠI THỂ: GIẢI PHẪU BỆNH VI THỂ: • Đoạn ruột tổn thương: – Khơng có diện tế bào hạch – Những dải thần kinh khơng có myéline theo hướng dọc, lớn, nhiều collagen, có bao riêng biệt thay hệ thống lưới mạng TK bình thường • Đoạn ruột dãn: – Phù nề lớp niêm mạc niêm – Giữa lớp (Auerbach), niêm mạc (Meissner): tế bào hạch lớn tròn GIẢI PHẪU BỆNH VI THỂ