1. Trang chủ
  2. » Y Tế - Sức Khỏe

3 benh hirschsprung

11 0 0

Đang tải... (xem toàn văn)

Tài liệu hạn chế xem trước, để xem đầy đủ mời bạn chọn Tải xuống

THÔNG TIN TÀI LIỆU

Thông tin cơ bản

Định dạng
Số trang 11
Dung lượng 500 KB

Nội dung

1 1 2 B 3 T 4 Mô 5 T 6 C ph Hirschsrpung 7 nguyên v 8 I Hirschsrpung II B c mô t l u tiên b i Hirschsprung m t th y thu ờ M ch t i h i ngh Nhi khoa e 1901, Tittel tìm ra s v ng m t c a t bào h ch th n[.]

1 B T Mô T C ph Hirschsrpung nguyên v I Hirschsrpung II B c mô t l u tiên b i Hirschsprung-m t th y thu e h i ngh Nhi khoa 1940, Tiffin, Chandler Faber, báo cáo m thi u t bào h ch ờng h p thuy t rằ ng L ch sử M ch t i 1901, Tittel tìm s v ng m t c a t bào h ch th n kinh b s r i lo u tr b n ru t vô h ch u từ 1948, Swenson Bill i tràng vô h ch n ũ i tràng pháp Duhamel (1956), c áp dụng ph u thuậ thuật Soave cách sử dụng n xuất kỹ thuật mổ c t bỏ i tràng lành phía v i ng hậu mơn Nhi ã u tr : Soave (1964) Trong thập niên vừa qua, n u tr Hirschsprung Georgeson (1995) ã i tràng h 1998, De La Torre-Mondragon Otega-Salgado l ã i ti n kỹ i tràng qua ng hậu u tiên mô t pháp h ã i tràng hoàn toàn qua ng hậ nhi c áp dụng r ng rãi c th gi i III T n suất: 1/5000 trẻ sinh s Ư ờng v tính nam rõ r t th lo g p c a b nh (tr c tràng- i tràng xích ma), tỷ l nam/nữ 4/1 Tuy nhiên tính gi Y ut n vô h kho ng 3,6-7,8% c bi t v c ghi nhận ờng h p vô h ch dài phái nữ nhữ D d ng ph i h p chi m 11-30%, bao gồm: d tật ti t ni u - sinh dục (11%), d tật D w (6%)… tim - m ch (6%), d tật h tiêu hoá (6%), h i ch IV ấ C ấ – Sau ậ , , ấ e 1 , K ữ N ữ ừ 16 S N V ng c i tràng bao gồm m Ho ng tác co th t x y sau m ng tác dãn u hòa b i chi ph i th n kinh n i t ng c a ru t bao gồm s i kích thích ti t acetylcholin s i c ch ti t adrenalin Trong b nh Hirschsprung, khơng có h th ng th - ru t ch , n ru t b nh lý b co th t thuờng ng Chính th , phân v ng l i n ru t b dãn d n Thành ru g t qua c n tr cho trẻ b “ Các bi n ch dãn n ng tb ”, n ru t phía c i Phân b tích tụ lâu ngày làm ỡng, chậm phát tri n th chất ỡ i tràng, viêm ru t có th x y ng phân ru t b VI Chi ổi Th n ru t tổ i tràng xích ma (75-80%) Th ờng g p ch dài gi i h n c i tràng (10%) Th lan r tr c n vô h ch (8,5%), i tràng xích ma, bao gồm vơ h ngang (2,5%), tồn b ổn i tràng n hồi tràng hay hỗng tràng hi m g p (1%) n vô h , c nhỏ Giữ ng n chuy n ti p có hình ph u n ru t lành b m i, d u l n c a hình ph u Thành dày, thô, s m m , c b xóa mờ ch máu dãn to, ngoằn ngoèo Kh u kính b dày ru t tùy thu c tuổi b nh nhân m t c nghẽn Niêm m c dày, phù n , có th loét ờng h p vơ h ch tồn b , n chuy n ti p không rõ ràng nên vi c Vi ổn tổ ch c h i niêm m c ( a b nh khơng có t bào h ch th n kinh i Meissner) hai l m t c a thân th ( i myelin v i Auerbach) v i s có ờng mà lẽ có t bào h ch VII : Trẻ sơ s n n ũ n % B nh bi u hi n t c ru t: ờng h p sau sinh m t ngày 60% sau hai ngày T c ru t có th nhanh chóng hay từ từ, gồm tri u ch ng theo th t thời gian: chậm tiêu phân su (94% sau 24 giờ), trướng bụng (82%), nôn d ch mật (70%) Tiêu chảy ũ Trẻ c ghi nhận, có tiêu ch y ph ờng xanh xao, b t r t hay ng l m Th nhanh quai ru ng làm gi i h n ho ch ng c a gi m th tích ho c nhi thân nhi t ph n bi n ch ng viêm ru t n toan chuy n hoá M ch nhanh ù n nhi m trùng huy t Gram âm c ghi nhậ , uh Khám bụng cho thấy tình tr K ng ru , ng bụng, dấu r ns ng ru t ph i s bi n ch ng th ng hay nhi m trùng huy t ng tác b t bu c, cho thấy bóng tr c tràng rỗ hậu mơn Khi cho ngón tay qua khỏ ũ c n vơ h ch có th làm bụng x p g i dấu hiệu tháo cống c mu i sinh lý ấ , i t thông tr c tràng m m thụt tháo làm x p bụng n u ng thông qua khỏ n ru t b nh lý M t s trẻ u ch ng bi u hi n cách từ từ ho õ t ng ữ t bán t c ru t l m i giúp trẻ c Có nhữ ờng, trẻ chậ ờng h p bi u hi n b nh không , p l i ho t viêm ru t làm mấ ẻ ờng ph ậu môn nh c nh lâm sàng Thông ờng n Trẻ Ti n sử bật tình tr t u, có nhữ tu n th ho c th m t u từ sau sanh táo bón dai dẳng ph i sử dụng , c, nhuận tràng hay thụt tháo Hi m g ng l n phân có th t ng nhi u tu n Theo thời gian có nhữ ch y Bụ n tiêu c v i tình tr ng chậm phát tri n th chất ờng kính Th m khám: bụng nhô cao, tay chân m nh kh nh, lồng ng c ng n, t ng tr ng s ờn nằm ngang, c hoành nâng cao Trẻ xanh xao, g y m Khám c sau, x bụng thấy u phân Bụng tr i tràng xích ma, bụng ho c l ch ph i, nhão hay c ng nh ng, gõ vang Gõ làm xuất hi n dấu hi u r n bò thành bụng mỏng Th m tr c tràng cho thấy ng hậu môn co c ng bóng tr c tràng rỗng VIII X quang: Là xét nghi u tiên c n th c hi n, xác 83% Tuy nhiên, h p vơ h ch tồn b i tràng ờng trẻ sau sinh vài ngày, X quang có th cho k t qu sai X quang bụng không sửa so n: Ghi nhận hình nh c a t c ru t thấp Các quai ru t ã õ có th t ã , t tồn b i tràng hay ru t non kèm theo m c l i s v ã i tràng ngang Hi c- ậu bóng tr c tràng u di n ti n thẳ , i tràng cản quang: õ i tràng sigma Có s chênh l ch kh u kính giữ chi n vơ h n vơ h ch c h ch, vùng chuy n ti p có hình nh d ng ph ổi tùy theo tuổi m sau 24 v n thấ ờng h ; n vô n dãn mà chi u s ng phân Phim chụp ng chất c n quang vùng chuy n ti p õ, n chuy n ti , , ờ, bờ nhẵ c n hình; k ti t c ru t, cs ã , n ru t b ờng kính l n c ỉ s R I: nh v trí tr c tràng i tràng chậu hông (CD) c a tr c tràng (AB) vng góc trục c a Tính tỷ s AB/CD, n u nhỏ c xem b nh Cách đo đường kính trực tràng đại tràng chậu hơng ờng h p vơ h ch tồn b ồng d ng, kh u i tràng, phim ghi nhậ ờng v i ru t non dãn có nhi u m Khi b nh có bi n ch ng viêm ru t, chụ é, tràng co th t, niêm m c phù n i tràng có c n quang thấy hình i n chuy n ti p khơng rõ viêm làm cho ch c ổi o áp ực ậu môn rực ràng K n vô h ch khơng có ph n x c ch hậu mơn-tr c tràng Ph n x m t thành ph n quan tr ờng, giữ xuất phân Bình t ln tình tr ng co th t Khi bóng tr , dãn lập t c thoáng qua Ph n x m t ph n x ng n, n hỏi s toàn v i h ch th n kinh n i t i c a thành tr c tràng c t t Trong b nh Hirschsprung, s v ng m t c a b mấ , i th n kinh làm cho ph n x tình tr ng co th t liên tụ , t c không h ổi áp l c bóng tr tin cậy c a ch uc n x khơng có c phát tri n hoàn n trẻ sanh non h ch th xác khơng cao n ngày tuổi ph n x ờng h p ng 85-95% c th c hi c 15 o ế rực ràng C n thi t cho vi c khẳ nh ch u tr v xác cao ờng h p, sinh thi t ch ng quan tr ng nhấ m k t luận :  Sinh ậ  Sinh ụ  Sinh ịn ượng men ce y c o nes erase ữ ấ IX e e e T o vô c đo n dà M ts y ut g  Không có dấu tháo c  c ghi nhận: õ t sonde tr c tràng i tràng có kh u kính nhỏ, vùng chuy n ti tràng ngang X quang c i tràng Th lo i d gây l m l n ch i h i ch t c ru t tái lập nhanh chóng sau thụt tháo s n b nh Hirschsprung ờng ng c n quang i ng phim chụp sau 24 ỏi thêm xét nghi nh ch o vơ c ồn đ ràng th hi n lâm sàng sau sanh h i ch ng t c ru có dấu tháo c ng khẳng ù X quang bụng khơng sửa so n cho thấy s v Hình c phim c ổi kh u kính ã ru t non ừa th y thu c khơng có s i tràng d ờng g i tràng, nhiên v n có dấu hi u g v i hai bờ song song nhau, khơng có ngấ i tràng ng n l i, c u b ờng có s y d t ngồi t c c n quang vào cho thấy s ậ i tràng i tràng có hình dấu hỏi n cu i hồi tràng; X quang mu n sau 24 ng c n quang hồi tràng s xuất c i tràng ờng h p) t cao (30-40% o vô c đo n cực ngắn C n phân bi t thêm lo i c c ng n tràng sát v n vô h ch khu trú t (ph n tr h ch dài kho ng 2-4cm, khu trú ½ vài cm cu i c a tr c i sàn chậu) Theo Holschneider, i c a tr c tràng từ n vô t s ng th Tri u ch ng ch y u tình tr ng táo bón m n tính, hi m có bi u hi n giai o n s sinh X quang i tràng c n quang có th khơng thấy hình nh vùng chuy n ti p o áp l c hậu môn tr c tràng cho thấy gi m ph n x dãn hậu mơn-tr c tràng Khơng có s i th n kinh ti t nitric oxide t ng ho t tính Acetylcholinesterase l p c niêm ám r i d X CHẨ i niêm m c y u t quan tr ng Á T: B nh Hirschsprung chi m 33% 60% ờng h p t c ru não s n khoa, nhi m trùng huy , , ấn ờng phó giáp, thi u ng thận có th bi u hi n m t b nh c nh t c ru t T c ru t phân su, teo ru t non, e i tràng b nh c n phân bi t v i b nh Hirschsprung Thông tr c tràng giúp ch t d dàng Tuy nhiên c n ý mà trẻ có th c phân su m t ho c hai l n sau sinh ờng h p teo ru t non nhữ XI B nh Hirschsprung ờng tiêu hoá M trùng Gram âm êm ruộ trẻ , é nên n ấm bất , y, d ch ờng c a niêm m c d n nhi m Có th x c hay sau ph u thuật tri Viêm ru t bi n ch nguyên nhân làm cho b nh tr nên tr m tr ng d ổi tùy nghiên c u, trung bình 25% Viêm ru t ờng h nhữ cấ , n tử vong T n suất ờng g p nhấ u n vô h ch dài v i bi u hi n lâm sàng b nh tiêu ch y ng bụng s t Viêm ru c chia thành m  1: tiêu ch y nh ,  2: tiêu ch : ng bụng nh ho c trung bình, khơng bi u hi n tồn thân , ng bụng trung bình, tri u ch ng tồn thân nh ho c trung bình  3: tiêu ch y n , ng bụ , s c ho c d a s c Viêm ru t m t tình tr ng viêm cấp tính xâm nhập vào nang n l p niêm m c c a bi u mô ru t non ru t già Khi b nh ti n tri n l p bi u mô ru t b loét y s i m N b nh có th c tìm thấy u tr ru t b th ng Di n ti n ru t có h ch l n nhữ n ru t không h ch Sinh lý b nh c a viêm ru t b nh Hirschsprung v c bi t rõ nhiên ã d a kinh nghi m nghiên c u lâm sàng, m t s y u t thuận l nh có th giúp cho vi c gi i thích q trình di n ti n c a b nh Do vơ h ch tình tr ng ng c a ru t non ru t già xuất hi n (n ), viêm ru khu ng ng d u tr m n s phát tri n m c c a vi khu n, vi phát tri n vào bi u mô ru t s thi ổi thành ph n c a chất nh y mucin s ru t Hai y u t m khuy m khuy t v s c ng c ng immunoglobulin A hi n di n ru i m t suấ t D w v i h i ch ng Down B c è b c bi t có s thi u sót mi n d ch t bào d ch th Do c hai h th ng n m i có th xâm nhập vào l p bi u mô ập phát tri n thành ru t n ru kháng c a ậy b nh c nh viêm ru t phát tri n ủng T n suất kho không ph 6%, ờng x ũ c tìm thấy Th ng có th x y ờng u Vai trị c a viêm ru t ph i h p bất k vùng chuy n ti p manh tràng hay ru t thừa (th ờng h p th áp l c lòng ru t) Tỷ l tử vong cao, kho ng 30-50% sonde tr c tràng (th ng tr c tràng, ũ ã i tràng xích ma) hay sau chụp c ờp h p này, lỗ th c ghi nhận ờng khu trú t i tràng tr c tràng hay i tràng sigma B nh c nh lâm sàng b nh c nh viêm phúc m c v i tri u ch , bụng ật ph n ng phúc m c; X quang có tràn khí phúc m c Ch n m bụng thấy có hi ng dãn c a ru t bên m t ẽ n ru t không dãn mà nguyên nhân th c th ch nh vi c sinh thi n ru c khẳng i XII ỉ địn : guyên ắc ậ  C t bỏ toàn b n chuy n ti ổ t h ch m t ph n é  Gi m áp b t ổn cho th n kinh ni u dục ều rị , n h p vơ h n phình dãn có ch  ấ m ều rị đ ều dưỡng a  Thụt tháo l n/ngày v ẳ c mu ấm pha d u v hay 18 F), k t h p huấn luy to (16 có th h p tác th c hi n t i nhà lâu dài sau xuất vi n  Ch ỡng nhuậ  Tái b ậu môn ờng u qu c m  Khi bi u hi n t c ru h ữ u tr : õ i tràng c n quang thấy chi th ng ru t ều rị r ệ đ a n i tràng: thụt tháo không hi u qu  Khi x y bi n ch ng c a b nh lý: Viêm ru t non ỡng uẩn bị rư c mổ i tràng, nhi m trùng huy t, 10  Từ c mổ  Từ c mổ ph i thụ  Kháng sinh : ef b chất bã 100 ác p ương p áp p ẫu / i tràng ngày / ,1 c ph u thuật uậ  Đoạn ruột bệnh lý không vượt đại tràng sigma : Ph u thuật H ng hậu môn i tràng qua n  Đoạn ruột bệnh lý vượt đại tràng sigma: H h p v i tri t m i tràng qua ng hậu môn k t i tràng vô h i tràng sigma ng bụng hay ph u thuật n i soi hỗ tr  Vơ hạch tồn đại tràng : trẻ ≥ Ph u thuật tri ổi (6kg) K t h p ng hậu mơn ng bụng Có th làm túi ch a chữ J bằ n cu i hồ ng hậu môn  Ngồi Hạ đại tràng qua ngả hậu mơn, số phương pháp khác áp dụng : Ph u thuật SWENSON Ph u thuật DUHAMEL Ph u thuật SOAVE-BOLEY Georgeson K E., (2010), Hirschsprung’s disease Ashcraft’s Pediatric Surgery, 5th edition, Elsevier Sauders, 35, pp 456-467 ’ Holschneider A., Ure B M (2005), e e Pediatric surgery, 4th edition, Elsevier Sauders, 34, pp 477-495 Langer J C (2011), Fundamentals of Pediatric Surgery, Springer, 61, pp 475-484 L tiêu hóa P ẫ Puri P (2003), 513-533 ( 000), ậ rẻ e , ’ ấ Y , 17-250 e e Newborn surgery, 2nd edition, Arnold, 55, pp 11 ’ D e e Puri P (2009), V Pediatric surgery Diagnosis and management, Sringer, 46, pp 453-462 L T r (2002), i nhi, N ấ Y , 2002, 113-130

Ngày đăng: 13/04/2023, 11:34

TÀI LIỆU CÙNG NGƯỜI DÙNG

  • Đang cập nhật ...

TÀI LIỆU LIÊN QUAN

w