5 hoi chung than hu

BỆNH LÝ CẦU THẬN Ở TRẺ EM (glomerular pathology in children) Pr Trần Thị Mộng Hiệp Department of Pediatrics University of medicine Pham Ngoc Thach Hình cắt ngang cầu thận (glomerule): Tế bào chân giả (foot cell) Cuống (pedicel) Màng đáy cầu thận (glomerular basement membrane) Mao mạch (capillary) Tế bào trung mô (mesangial cell)h Cầu thận bình thường kính hiển vi điện tử (electron microscopy) Phân loại bệnh cầu thận (classification) HCTH nguyên phát (Primary nephrotic syndrome) HCTH thứ phát (Secondary nephrotic syndrome) HCTH bẩm sinh trẻ nhỏ (Congenital and infantile nephrotic syndrome) Phân loại bệnh cầu thaän HCTH nguyên phát (Primary nephrotic syndrome): 1.1 HCTH vô = idiopathic NS (bệnh thậ hư): giảng sau 1.2 Viêm cầu thận (VCT) ngun phát: Viêm cầu thận màng (extramembrano GN) VCT tăng sinh màng (membranoproliferative glomerulonephritis ) Phân loại bệnh cầu thận Bệnh cầu thận thứ phát (secondary nephrotic syndrome) VCT cấp hậu nhiễm trùng +++ (post infectious glomerulonephritis) VCT ban xuất huyết dạng thấp (HenochSchönlein purpura ) VCT lupus (systemic lupus erythematosus) Wegener’s granulomatosis VCT thứ phát sau nhiễm virus: HBV, HCV, HIV ký sinh trùng (Plasmodium Malaria, filariose, leprosy, Schistosoma) VCT thuốc: captopril, penicillamine, phenytoine… Phaân loại bệnh cầu thận Nguyên nhân thứ phát khác: Bệnh amylose (amyloidosis) Hội chứng Alport (Alport syndrome) Hội chứng tán huyết, tăng urê máu (hemolytic uremic syndrome) Bệnh hồng cầu hình liềm (sickle cell disease) Giảm số lượng nephron (nephron loss ) Phân loại bệnh cầu thận HCTH bẩm sinh trẻ nhỏ: (congenital and infantile nephrotic syndrome)      NPHS1 (Néphrine): HCTH Finlandais NPHS2 (Podocine) WT1 : hc Drash, Xơ hóa trung mơ lan tỏa hc Frasier NPHS3 (PLCE1- Phospholipase C εpsilon 1) … Nhiễm trùng (giang mai=syphilis, CMV, HIV, toxoplasma) HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ EM ( Nephrotic syndrome in children) MỤC TIÊU Định nghiã Hội chứng thận hư (HCTH) Giải thích chế bệnh sinh HCTH trẻ em Liệt kê triệu chứng lâm sàng, CLS biến chứng HCTH vô Nêu định chuyển chuyên khoa Nêu nguyên tắc điều trị HCTH vô 10