HỘI CHỨNG THẬN HƯ Câu 1: Chẩn đoán hội chứng thận hư Trả lời: Chẩn đoán xác định: Hội chứng thận hư hội chứng lâm sàng sinh hóa xuất nhiều bệnh tổn thương cầu thận đặc trưng bằng: phù, protein niệu cao, protein máu giảm TCLS - CLS hội chứng thận hư: Phù: triệu chứng lâm sàng chủ yếu + Mức độ phù thay đổi tùy theo bệnh nhân + Có thể phù nhẹ tồn thân song thường phù to + Phù mặt trước lan xuống chi dưới, thắt lưng, quan sinh dục + Có thể kèm tràn dịch đa màng: cổ trướng, tràn dịch màng phổi, màng tinh hồn, màng tim Thiểu niệu, vô niệu Bn mệt mỏi ăn uống Xét nghiệm máu: Protein máu giảm < 60g/l, Albumin máu giảm < 30 g/l, A/G < 2, - Globulin thường tăng Điện di Protein miễn dịch : IgG giảm, IgA giảm, IgM tăng Lipid máu > 900 mg % Các thành phần phospholipid, cholesterol, triglycerid tăng, Cholesterol tăng mạnh > 250 mg% (>6.5 mmol/l) Nước tiểu: Protein niệu cao, có đến 30 – 40 g/24h, 3.5 g/24h(> 40mg/m2 da /24h) Có hạt mỡ lưỡng chiết, trụ mỡ nước tiểu thường tăng BC niệu không nhiễm trùng đường tiết niệu Máu lắng, CRP thường tăng ĐGĐ: Na+ máu thường giảm (do pha loãng), K+ Cl- bình thường giảm Na+ niệu thấp MLCT : bình thường, giảm suy thận cấp đợt tái phát, suy thận mạn sau nhiều đợi tiến triển Hình ảnh mơ bệnh học sinh thiết thận : Tổn thương tối thiểu Tổn thương ổ, thùy Tổn thương tăng sinh nội mạch, ngoại mạch, gian mạch Tổn thương màng đáy Tổn thương xơ hóa Tiêu chuẩn chẩn đốn: Phù Protein niệu cao >3.5g/24h Protein máu giảm < 60g/l, Albumin máu < 30g/l Lipid máu > 900mg%, Cholesterol > 250mg%(>6.5mmol/l) Có hạt mỡ lưỡng chiết quang, trụ mỡ nước tiểu Chẩn đốn xác định có têu chuẩn 2, tiêu chuẩn khác khơng đầy đủ chẩn đoán HCTH Chẩn đoán biến chứng : Suy thận : suy thận chức hay thực tổn Nhiễm trùng : Cấp tính : Viêm tổ chức tế bào, viêm phúc mạc tiên phát, nhiễm khuẩn huyết Mạn tính : Lao phổi, lao màng bụng Tắc mạch : gặp dễ dẫn đến tử vong Có thể tắc mạch chi dưới, tắc tĩnh mạch thận, tắc mạch mạc treo, tắc mạch phổi (do tăng đông, tăng ngưng tập tiểu cầu, giảm antithrombin, giảm plasminogen) Thiểu dưỡng : Bn nhiều protein qua nước tiểu, giảm protid máu Biến chứng tiêu hóa: Đau bụng Viêm loét dày tá tràng Do cổ trướng, nhiễm khuẫn dịch cổ trướng Tắc mạch mạc treo Không rõ nguyên nhân Rối loạn nước điện giải : Giảm Na máu pha loãng, Giảm calci máu gây triệu chứng tetani, Giảm K máu gây liệt ruột Biến chứng tác dụng không mong muốn thuốc điều trị : Corticoid : viêm loét dày, tăng đường huyết, rối loạn tâm thần, hội chứng dạng Cushing Thuốc giảm miễn dịch : gây nhiễm khuẩn, thiểu sản tủy, rụng tóc, viêm bàng quang chảy máu Endoxan, vô sinh nam nữ, ung thư, bệnh bạch cầu Thuốc lợi tiểu : giảm thể tích, hạ Na máu, suy thận cấp chức Câu : Điều trị hội chứng thận hư Điều trị triệu chứng : Nghỉ ngơi, lao động nhẹ Chế độ ăn: ăn nhạt, giảm khối lượng nước đưa vào có phù (tạo cân âm), giàu protid, vitamin (mỗi ngày giảm không kg) Điều trị phù : Chế độ ăn : ăn nhạt giảm muối Lợi tiểu : + Furosemide dò liều thích hợp cho BN, theo dõi lượng nước vào - tạo cân âm Liều Lasix tối đa: 1000 mg/24h + Lưu ý bù kali dùng Furosemid + Nên phối hợp với lợi tiểu kháng Aldosterol (Spironolacton, Aldacton) với Furosemid để hạn chế K + Tác dụng phụ Lasix : nước, trụy mạch, giảm kali máu, dùng dài ngày gây tăng acid uric máu + Có thể dùng hypothiazid, suy thận khơng dùng làm giảm mức lọc cầu thận Bù protid cho thể : + Truyền TM Plasma, truyền Albumin tốt + Tăng protid thức ăn khơng có suy thận (1.5-2 g/kg cân nặng) + Khơng nên cho qua nhiều Protein gây chóng xơ hóa cầu thận, suy thận Có thể siêu lọc để rút bớt nước thừa Điều chỉnh rối loạn thể dịch Điều trị nguyên nhân : a Corticoid : Là thuốc sử dụng hàng đầu điều trị HCTH nguyên phát Liều công : 1-1.5 mg/kg/24h x 1-2 tháng (TE : mg/kg/24h) 60mg/ m da /ngày Giảm liều Corticoid dần chuyển dần sang liều củng cố trì: Liều củng cố: 1/2 liều công x 4-6 tháng Liều trì: 10 mg cách ngày x 2-3 năm Lưu ý: lần giảm liều phải giảm từ từ, tuần 5-10 mg, không dừng đột ngột Với HCTH Lupus: dùng thuốc suốt đời Có thể dùng Methylprednisolon truyền tĩnh mạch liều cao(Bolus) : 10-15 mg/kg/ngày (1000 mg/ngày) x ngày liên tục truyền TM pha Glucose 5% truyền 1-2h sau chuyển sang uống prednisolon 0.5 mg/kg/ngày Sau giảm dần liều Biến chứng : Loét dày tá tràng Tăng huyết áp Rối loạn tâm thần Đái đường Suy thận Loãng xương Hội chứng dạng Cushing Suy thượng thận cấp ngừng thuốc đột ngột Những biện pháp phòng biến chứng tác dụng phụ sử dụng corticoid liều cao, kéo dài Uống liều sau ăn sáng vào 6h30 7h Sử dụng liệu trình Bolus Sử dụng liệu trình cách nhật Sử dụng kèm với thuốc ức chế miễn dịch khác, thuốc cho nửa liều công Giảm liều từ từ cần cắt thuốc : tuần nên giảm 10 mg liều trì mg/ngày cách nhật Sau cắt hẳn Những biến chứng CCĐ tương đối tuyệt đối, cần cân nhắc sử dụng ƯCMD Nếu phát sớm, ngừng thuốc tác dụng phụ giảm nhanh b Thuốc ức chế miễn dịch : Dùng kháng corticoid (BN dùng đủ liều theo cách nói tháng mà khơng đáp ứng) hay có CCĐ corticoid Dùng loại sau : Cyclophosphamid (Endoxan) : 2-3 mg/kg/24h (theo dõi bạch cầu máu) Azathiopril (Imuran, Imurel) : 2-3 mg/kg/24h Chlorambucil 2-3 mg/kg/24h vài tuần giảm liều Cyclosporin A (Sandimmum, Neoral): 2-3 mg/kg/24h Thời gian sử dụng: tuần, tuần, tuần, 12 tuần -> năm Lưu ý: Cắt thuốc bạch cầu giảm < 4G/l có dấu hiệu nhiễm khuẩn Ít bị phụ thuộc corticoid Cyclosporin: độc hại với thận dùng liều mg/kg/24h -> khơng nên dùng trừ trường hợp hồn tồn không đáp ứng với thuốc khác: dùng với liều mg/kg/24h Cụ thể: Cyclophosphamid dùng liều 2.5 mg/kg/24h kéo dài 1-2 tháng sau giảm liều trì 50 mg/24h thời gian tiếp Nên dùng liều cao cơng sau trì corticoid Cyclosporin A: 100 mg/24h phối hợp với Prednisolon liều thấp < 20 mg/24h giai đoạn công 4-8 tuần Sau giảm liều củng cố, trì Biến chứng: Cyclophosphamid: + Rụng tóc + Viêm bàng quang xuất huyết (đái máu) + Giảm bạch cầu (nặng gây suy tủy) + Nhiễm khuẩn, nhiễm khuẩn huyết Chlorambucil: + Độc hại cho tuyến sinh dục buồng trứng + Giảm bạch cầu, nặng gây suy tủy + Nhiễm khuẩn, nhiễm khuẩn huyết Cyclosporin: + Nhiễm khuẩn, nhiễm khuẩn huyết Trong điều trị HCTH nguyên phát gặp thể : Thể đáp ứng với corticoid, phụ thuộc corticoid, đáp ứng không đáp ứng Nếu HCTH tái phát sau thời gian phục hồi hoàn toàn sau điều trị prednisolon: cho lại liều công củng cố Nếu HCTH phụ thuộc corticoid (ngừng prednisolon, protein niệu tăng cao lên, cho liều cao corticoid protein niệu giảm: phối hợp thuốc : + Người 50 tuổi : Cyclophosphamid 2mg/kg/24h x 4-8 tuần tùy theo biến chứng đáp ứng P niệu âm tính sau lần làm xét nghiệm ngừng thuốc + Chlorambucin : không gây viêm bàng quang xuất huyết, có hiệu song độc với quan sinh dục buồng trứng -> dùng cho người lớn tuổi 0.150.2 mg/kg/24h Nếu đáp ứng phần : protein niệu giảm 3.5 g/24h khơng khỏi hẳn : + Cho liệu trình cách nhật 1.5 mg/kg/48h x tháng + Mỗi tháng giảm 0.2 mg/kg/48h x tháng Nếu hồn tồn khơng đáp ứng coi kháng corticoid + Có thể dùng Bolus Methylprednisolon: 10-15 mg/kg/ngày (1000 mg/ngày) x ngày liên tục truyền TM pha Glucose 5% truyền 1-2h sau chuyển snag uống prednisolon 0.5 mg/kg/ngày -> P niệu âm tính + Có thể cho tháng lần x tháng Nếu không đáp ứng chuyển sang ức chế miễn dịch c Tách huyết tương: Loại bỏ huyết tương bệnh lý BN, truyền huyết tương người lành Một số trường hợp dùng thêm CVNS levamisol -> kết hạn chế Điều trị biến chứng: Tắc mạch: heparin, heparin trọng lượng phân tử thấp Nhiễm khuẩn: kháng sinh thích hợp Do thuốc: ngừng thuốc Suy thận: điều trị bảo tồn thay tùy trường hợp ... Biến chứng : Loét dày tá tràng Tăng huyết áp Rối loạn tâm thần Đái đường Suy thận Loãng xương Hội chứng dạng Cushing Suy thượng thận cấp ngừng thuốc đột ngột Những biện pháp phòng biến chứng. .. thư, bệnh bạch cầu Thuốc lợi tiểu : giảm thể tích, hạ Na máu, suy thận cấp chức Câu : Điều trị hội chứng thận hư Điều trị triệu chứng : Nghỉ ngơi, lao động nhẹ Chế độ ăn: ăn nhạt, giảm khối... máu gây triệu chứng tetani, Giảm K máu gây liệt ruột Biến chứng tác dụng không mong muốn thuốc điều trị : Corticoid : viêm loét dày, tăng đường huyết, rối loạn tâm thần, hội chứng dạng Cushing