HỘI CHỨNG THẬN hư moi

HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ths.Bs Lương Thị Phượng Mục tiêu Chẩn đoán hội chứng thận hư Phân loại hội chứng thận hư trẻ Biết cách định xét nghiệm phục vụ chẩn đoán điều trị Điều trị HCTHTP đơn Tư vấn cho người nhà bệnh nhân Đại cương Là bệnh cầu thận hay gặp trẻ em ( Mỹ: 2-7/ 100000 trẻ < 16 tuổi; Newzealand 20/ triệu trẻ) hay đổi tính thấm cầu thận -> protein niệu nhiều  Đa số không rõ nguyên nhân Đáp ứng với corticoid Hay tái phát Tuổi hay gặp: 1-8 tuổi, thường 2-6 tuổi Nam: nữ = 2: đến 3:2 Định nghĩa HCTH hội chứng: • Phù • Protein niệu > 50 mg/kg/24 protein /creatinin niệu > 200 mg/mmol Pro niệu > g/l • albumin máu < 25 g/l • Protid máu < 56 g/l • Tăng cholesterol máu > 5,2mmol/l Phân loại HCTH * Có loại: thận hư (bệnh): nhạy cảm corticoid Tạng thận hư (gen): kháng corticoid Hội chứng thận hư đơn Không HC niệu Không cao HA Hội chứng thận hư không đơn Không suy thận HC niệu Cao HA Suy thận Phân loại HCTH HCTH tiên phát  Không rõ ngun nhân  Khơng có biểu bệnh hệ thống  Đáp ứng tốt corticoid HCTH thứ phát - Bệnh tự miễn: Lupus, Scholein henoc - Nhiễm trùng: VG B, C, sốt rét, thương hàn - Ung thư: Lymphoma, Hodgkin - Hội chứng Alport - HUS - Ngộ độc : thủy ngân, heroin - Chuyển hóa: tiểu đường Phân loại HCTH • HCTH bẩm sinh (0 – tháng): - Bất thường gen: NPHS1, WT1 - Nhiễm trùng : CMV, giang mai, toxoplasmosis • HCTH trẻ nhỏ ( – 12 tháng): - Khiếm khuyết gen NPHS1, WT1, PLCE1 - Nhiễm trùng: CMV, thương hàn, toxoplasmosis Phân loại HCTH 1, HCTH nhạy cảm corticoide: hoàn toàn sau tuần prednisone: - uPCR < 20 mg/mmol que thử Pro niệu < + ngày 2, HCTH kháng corticoide: uPCR > 200mg/mmol que thử Pro niệu > + + tuần công + tuần công + tuần cách nh ật 3, HCTH phụ thuộc corticoide: ≥ lần tái phát đợt điều trị 14 ngày sau ngừng điều trị Điều trị B, Phòng biến chứng tắc mạch: Tránh giảm khối lượng tuần hoàn Phải vận đông nhiều, không nằm yên Tránh chọc ĐM TM sâu, tránh đặt catheter trung tâm Aspirin 3-5 mg/kg/ngày ( max 100mg) Heparin 100 ui/kg/ngày (tiêm TM có huyết khối) or Lovenox: mg/kg/ngày Coumadin 5mg (Wafarin)/ sintrom 4mg ( acenocomarol) 0,05 – 0,1mg/kg/ngày Điều trị C Giảm protein niệu: Mục tiêu: uPCR < 20mg/mmol - ƯCMC: enalapril 0,1 – 1mg/kg x – lần/ ngày (max 40 mg/ ngayf0 - Chẹn thụ thể AngiotensinII: 0,5 – 2mg/kg/ngày (max 100mg) - NSAIDs: HCTH kéo dài + chức thận tốt D Giảm cholesterol máu: - Ăn giảm mỡ Lovastatin 0,4-0,8mg/kg/ tối (max 40mg/12h) Atorvastatin 0,2 – 1,6mg/kg/ tối (max 80mg/ tối) Simvastatin tăng nguy viêm vân Ktra men gan, cre tháng đầu -> tháng/ l ần Điều trị C, Phịng nhiễm trùng: Khơng cho kháng sinh hệ thống Điều trị hỗ trợ corticoid Canxi 30 mg/kg/ngày vitamine D Chế độ ăn thích hợp điều trị corticoide Chế độ ăn       B ì n h t h n g P r o t e i n ( – 4% c a l o) T ă n g k h i s u y d i n h d ỡ n g N g h è o đ n g n h a n h t ro n g k h i đ i ề u tr ị c o r t ic o i d e l i ề u c a o Tr n h ă n c h ấ t b é o b ã o h ò a n hư b , fo m a t , đ ă n r n , mỡ t h ị t , l ò n g đ ỏ t r ứ n g , d a đ ộ n g v ậ t T ă n g c h ấ t b é o k h ô n g b ã o h ò a g m d ầu t h ự c v ậ t , d ầ u c ( – % c a l o ) Hạ n c h ế m u ố i k h i p h ù T ă n g ă n h o a q u ả v t h ự c v ậ t , k h ô n g c ầ n h n c h ế t h ứ c ă n có k a l i v p h os p h o n ế u k h n g c ó s uy t h ậ n Sinh Hoạt - Không hạn chế vận động - trẻ học viện - Theo dõi cân nặng vòng bụng - Theo dõi số lượng nước tiểu, màu sắc nước tiểu hàng ngày - Kiểm tra nước tiểu buổi sang que thử nước tiểu - Nên ghi vào sổ ngày kiểm tra, kết thử nước tiểu, liều pred dùng, tình tr ạng s ức khỏe Nhập viện • THA • Phù • Suy thận • Chỉ định sinh thiết thận Tiên lượng  Tiên lượng phụ thuộc nguyên nhân gây HCTH  Tiên lượng tốt trẻ em tổn thương cầu thận tối thiểu đáp ứng tốt với steroids không gây STM  Tuy nhiên nguyên nhân khác như: - Xơ hóa cầu thận phần ổ thường dẫn đến bệnh thận giai đoạn cuối - Cao HA, HC niệu kéo dài, suy thận HCTH vaccin 1, Vaccin sống: BCG, sởi, thủy đậu, Sốt vàng chống định điều trị corticoide úc chế MD khác Min tháng sau 2, Vaccin chết: dùng cách xa đợt phát bệnh dùng pred < mg/kg/2ngày 3, Vaccin cúm: khuyến cáo dùng +++, prevenar 4, vaccine phế cầu : nên dùng, nhắc lại năm/ lần tái phát HCTH HCTH thuỷ đậu Nếu trẻ tiếp xúc nguồn lây: Lập tức điều trị phòng: Acyclovir Zovirax (uống): 30 mg/kg/ngày ngày Thuốc khác kết hợp với corticosteroid HCTH thể phụ thuộc • Alkylating agents • • • • mg/kg/ngày chia lần 0.1 mg/kg/ngày chia lần Mycophenolate mofetil (Cellcept) • • 2.5 mg/kg cách nhật Tacrolimus • • Chlorambucil 0.2 mg/kg/ngày tuần Cyclosporin (Neoral) • • Cyclophosphamide 500 mg/m /liều x liều Levamisole • • Cyclophosphamide (Endoxan) mg/kg/ngày 8-12 tu ần 1200 mg/m /ngày Cyclosporin + mycophenolate Hiệu thuốc thận hư thể phụ thuộc • Alkylating agents • • • • HCTH thể phụ thuộc 40% tồn tái phát & 24% sau & năm Thuyên giảm & năm 60% & 40% Hiệu trường hợp tái phát dùng dừng alkylating agents Thường cần dùng liều nhỏ prednisone Levamisole • • HCTH thể hay tái phát: 72% tồn tái phát & 38% sau & năm Cyclosporin and tacrolimus • • • • 70 % giảm nguy tái phát 6-12 tháng Hiệu cyclophosphamide Mycophenolate • • Ít hiệu cyclosporin Hiệu cyclophosphamide or levamisole Tác dụng phụ • Alkylating agents Nhiễm trùng, giảm BC, giảm tiểu cầu Viêm bàng quang chảy máu & rụng tóc (cyclophosphamide) Co giật (chlorambucil) Giảm số lượng tinh trùng/vơ sinh (both) • • • • • Cyclosporin • Tacrolimus • Mycophenolate • Levamisole • • Ảnh hưởng chức thận & cao HA Phì đại lợi & mọc lơng • • Ảnh hưởng chức thận & cao HA Đái đường • • Đau bụng, ỉa chảy Thiếu máu, giảm BC, giảm số lượng tiểu cầu • • • Rối loạn tiêu hóa Giảm BC Viêm mao mạch Điều trị HCTH kháng thuốc • HCTH kháng thuốc bất thường gen khơng đáp ứng điều trị • Ngừng liệu pháp điều trị khơng hiệu • Cyclosporin/tacrolimus • • • Hiệu cyclophosphamide ACE inhibitors (enalapril) ± ARBs (irbesartan) • • 1/3 đáp ứng điều trị Giảm protein niệu Thuốc ức chế miễn dịch khác • • • Mycophenolate mofetil Methylprednisolone ± cyclophosphamide (không khuyến cáo) Rituximab (không hiệu quả) Kết luận + HCTH bệnh mạn tính + Cần ý đến tiên lượng sống/ tiên lượng mắt/ tiên lượng xương + Nguy tiến triển: kháng corticoide suy thận + Vấn đề ghép thận Bệnh nặng bệnh não bác sỹ … đừng để BN chết thuốc trước chết bệnh ... loại: thận hư (bệnh): nhạy cảm corticoid Tạng thận hư (gen): kháng corticoid Hội chứng thận hư đơn Không HC niệu Không cao HA Hội chứng thận hư không đơn Không suy thận HC niệu Cao HA Suy thận. .. đoán hội chứng thận hư Phân loại hội chứng thận hư trẻ Biết cách định xét nghiệm phục vụ chẩn đoán điều trị Điều trị HCTHTP đơn Tư vấn cho người nhà bệnh nhân Đại cương Là bệnh cầu thận. .. Không thường xuyên: lần / tháng – lần/ 12 tháng Thường xuyên: ≥ lần/ tháng ≥ lần/ 12 tháng Sinh lý bệnh Cơ địa Trẻ nhỏ Nam > nữ HLA DR7 DQ2 Bất thường gen màng đáy Rối loạn miễn dịch Hội chứng thận