hội chứng thận hư 2020

HỘI CHỨNG THẬN HƢ TIÊN PHÁT LƢƠNG THỊ PHƢỢNG MỤC TIÊU Chẩn đoán hội chứng thận hư Phân loại hội chứng thận hư trẻ Biết cách định xét nghiệm phục vụ chẩn đoán điều trị Điều trị HCTHTP đơn Tư vấn cho người nhà bệnh nhân ĐẠI CƯƠNG  Là bệnh cầu thận hay gặp trẻ em ( Mỹ: 2-7/ 100000 trẻ < 16 tuổi; Newzealand 20/ triệu trẻ)  hay đổi tính thấm cầu thận -> protein niệu nhiều  Đa số không rõ nguyên nhân  Đáp ứng với corticoid  Hay tái phát  Tuổi hay gặp: 1-8 tuổi, thường 2-6 tuổi  Nam: nữ = 2: đến 3:2 ĐỊNH NGHĨA HCTH hội chứng: • Phù • Protein niệu > 50 mg/kg/24 protein /creatinin niệu > 200 mg/mmol Pro niệu > g/l • albumin máu < 25 g/l • Protid máu < 56 g/l • Tăng cholesterol máu > 5,2mmol/l PHÂN LOẠI HCTH- THEO NGUYÊN NHÂN • TIÊN PHÁT: • THỨ PHÁT Khơng rõ ngun nhân Bệnh tự miễn: Lupus, Scholein henoc  Đáp ứng tốt corticoid Nhiễm trùng: VG B, C, sốt rét, thương hàn Ung thư: Lymphoma, Hodgkin Hội chứng Alport HUS Ngộ độc : thủy ngân, heroin Chuyển hóa: tiểu đường PHÂN LOẠI HCTH- THEO NGUYÊN NHÂN • HCTH bẩm sinh (0 – tháng): - Bất thường gen: NPHS1, WT1 - Nhiễm trùng : CMV, giang mai, toxoplasmosis • HCTH trẻ nhỏ ( – 12 tháng): - Khiếm khuyết gen NPHS1, WT1, PLCE1 - Nhiễm trùng: CMV, thương hàn, toxoplasmosis PHÂN LOẠI HCTH HCTH ĐƠN THUẦN HCTH KHƠNG ĐƠN THUẦN • KHƠNG hồng cầu niệu • Hồng cầu niệu • KHƠNG cao huyết áp • Cao huyết áp • KHƠNG suy thận • Suy thận PHÂN LOẠI HCTH-THEO GIẢI PHẪU BỆNH TIÊN PHÁT THỨ PHÁT • Tổn thƣơng cầu thận tối thiểu-> 80% • Xơ hóa phần, ổ ( ngƣời lớn) • Thối hóa phần, ổ-> 10-20% • Bệnh cầu thận màng( ngƣời lớn) • Tăng sinh gian mạch lan tỏa: gặp • Bệnh cầu thận tăng sinh màng PHÂN LOẠI HCTH- THEO ĐÁP ỨNG CORTICOID 1, HCTH nhạy cảm corticoide: hoàn toàn sau tuần prednisone: - uPCR < 20 mg/mmol que thử Pro niệu < + ngày 2, HCTH kháng corticoide: uPCR > 200mg/mmol que thử Pro niệu > + + tuần công + tuần công + tuần cách nhật 3, HCTH phụ thuộc corticoide: ≥ lần tái phát đợt điều trị 14 ngày sau ngừng điều trị PHÂN LOẠI HCTH- THEO ĐÁP ỨNG CORTICOID Thuyên giảm phần: 20mg/mmol < uPCR < 200mg/mmol Pro niệu giảm ≥ 50% Tái phát: uPCR ≥ 200mg/mmol Pro niệu que thử 3+, Pro niệu> 3g/l  Không thường xuyên: lần / tháng – lần/ 12 tháng Thường xuyên: ≥ lần/ tháng ≥ lần/ 12 tháng CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN HCTHTP đơn thuần: không Chỉ sinh thiết thận khi: + Trẻ < tuổi + trẻ > 10 tuổi thể phụ thuộc hoăc kháng corticoid + tăng HA kéo dài + Đái máu đại thể + Bổ thể thấp + Suy thận cấp không liên quan tới giảm thể tích máu + HCTH kháng corticoide + HCTH điều trị ciclosporine ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU • prednisone liều công: mg/kg/24h 60 mg/m2/24h, tổng liều khơng q 60 mg/ngày x tuần • prednisone liều trì: corticoide liều 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày tuần ( khơng q 40mg/ngày) • Giảm dần liều Tổng thời gian điều trị – tháng TÁI PHÁT • Tái phát khơng thường xun: Prednisone mg/kg/24h 60 mg/m2/24h ( không 60mg) đến Pr niệu (-) x ngày Prednisone 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày ( không 40mg) x tuần -> dừng thuốc / tiếp tục giảm dần liều x tháng • Tái phát thường xuyên Điều trị nhƣ tái phát không thƣờng xuyên Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x – tháng • Phụ thuộc : Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x - 12 tháng ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG - PHÙ Hạn chế muối: 0,3-0,5 mmol/kg/ngày + Không hạn chế nƣớc, trừ có hạ Na máu < 125 mmol/l phù to + Lợi tiểu: furosemide - mg/kg/ngày spironolactone – 3mg/kg/ngày + Truyền Albumine: shock, phù không đáp ứng lợi tiểu Liều: 0,5 - 1g/kg – 6h TD: HA, suy tim, phù phổi cấp ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG Phòng biến chứng tắc mạch:  Tránh giảm khối lƣợng tuần hoàn  Phải vận đông nhiều, không đƣợc nằm yên  Tránh chọc ĐM TM sâu, tránh đặt catheter trung tâm  Aspirin 3-5 mg/kg/ngày ( max 100mg)  Heparin 100 ui/kg/ngày (tiêm TM có huyết khối) or Lovenox: mg/kg/ngày  Coumadin 5mg (Wafarin)/ sintrom 4mg ( acenocomarol) 0,05 – 0,1mg/kg/ngày ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG Giảm protein niệu: Giảm cholesterol máu: Mục tiêu: uPCR < 20mg/mmol - Ăn giảm mỡ - ƯCMC: enalapril 0,1 – 1mg/kg x – lần/ ngày (max 40 mg/ ngayf0 - Lovastatin 0,4-0,8mg/kg/ tối (max 40mg/12h) - Chẹn thụ thể AngiotensinII: 0,5 – 2mg/kg/ngày (max 100mg) - Atorvastatin 0,2 – 1,6mg/kg/ tối (max 80mg/ tối) - NSAIDs: HCTH kéo dài + chức thận tốt - Simvastatin tăng nguy viêm vân - Ktra men gan, cre tháng đầu -> tháng/ lần ĐIỀU TRỊ Phịng nhiễm trùng: Khơng cho kháng sinh hệ thống Điều trị hỗ trợ corticoid Canxi 30 mg/kg/ngày vitamine D Chế độ ăn thích hợp điều trị corticoide CHẾ ĐỘ ĂN  Bình thƣờng Protein (10 – 14% calo) Tăng suy dinh dƣỡng  Nghèo đƣờng nhanh điều trị corticoide liều cao  Tránh ăn chất béo bão hòa nhƣ bơ, fomat, đồ ăn rán, mỡ thịt, lòng đỏ trứng, da động vật  Tăng chất béo khơng bão hịa gồm dầu thực vật, dầu cá (40 – 50%calo)  Hạn chế muối phù  Tăng ăn hoa thực vật, khơng cần hạn chế thức ăn có kali phospho khơng có suy thận NHẬP VIỆN • THA • Phù • Suy thận • Chỉ định sinh thiết thận TIÊN LƢỢNG  Tiên lượng phụ thuộc nguyên nhân gây HCTH  Tiên lượng tốt trẻ em tổn thương cầu thận tối thiểu đáp ứng tốt với steroids không gây STM  Tuy nhiên nguyên nhân khác như: - Xơ hóa cầu thận phần ổ thường dẫn đến bệnh thận giai đoạn cuối - Cao HA, HC niệu kéo dài, suy thận HCTH VÀ VACCIN sống: BCG, sởi, thủy đậu, Sốt vàng chống định điều trị corticoide úc chế MD khác Min tháng sau 1, Vaccin 2, Vaccin chết: dùng đƣợc cách xa đợt phát bệnh dùng pred < mg/kg/2ngày 3, Vaccin cúm: khuyến cáo dùng +++, prevenar 4, vaccine phế cầu : nên dùng, nhắc lại năm/ lần tái phát HCTH HCTH VÀ THỦY ĐẬU Nếu trẻ tiếp xúc nguồn lây: Lập tức điều trị phòng: Acyclovir Zovirax (uống): 30 mg/kg/ngày ngày KẾT LUẬN HCTH bệnh mạn tính + Cần ý đến tiên lƣợng sống/ tiên lƣợng mắt/ tiên lƣợng xƣơng + Nguy tiến triển: kháng corticoide suy thận + Vấn đề ghép thận Chân thành cảm ơn em ... đoán hội chứng thận hư Phân loại hội chứng thận hư trẻ Biết cách định xét nghiệm phục vụ chẩn đoán điều trị Điều trị HCTHTP đơn Tư vấn cho người nhà bệnh nhân ĐẠI CƯƠNG  Là bệnh cầu thận. .. rét, thương hàn Ung thư: Lymphoma, Hodgkin ? ?Hội chứng Alport HUS Ngộ độc : thủy ngân, heroin Chuyển hóa: tiểu đường PHÂN LOẠI HCTH- THEO NGUYÊN NHÂN • HCTH bẩm sinh (0 – tháng): - Bất thường... phức tạp BIẾN CHỨNG – SUY THẬN CẤP • Hiếm 0,8%  Tiến triển nhanh ( HCTH không MCNS, HCTH thứ phát)  Tắc mạch thận  Viêm kẽ thận cấp thuốc: kháng sinh, NSAIDs, lợi tiểu  Hoại tử ống thận: giảm