hội chứng thận hư 2020

HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT LƯƠNG THỊ PHƯỢNG MỤC TIÊU Chẩn đốn được hội chứng thận hư Phân loại hội chứng thận hư ở trẻ Biết cách ra quyết định xét nghiệm phục vụ chẩn đốn và điều trị Điều trị được HCTHTP đơn thuần Tư vấn được cho người nhà bệnh nhân ĐẠI CƯƠNG Là một bệnh cầu thận hay gặp nhất ở trẻ em ( Mỹ: 2­7/ 100000 trẻ  protein niệu nhiều  Đa số khơng rõ ngun nhân Đáp ứng với corticoid Hay tái phát Tuổi hay gặp: 1­8 tuổi, thường 2­6 tuổi Nam: nữ = 2: 1 đến 3:2 ĐỊNH NGHĨA  HCTH là hội chứng: • Phù • Protein niệu > 50 mg/kg/24 giờ hoặc protein /creatinin niệu > 200  mg/mmol hoặc Pro niệu > 3 g/l • albumin máu  80% • Xơ hóa phần, ổ ( người lớn) • Thối hóa phần, ổ-> 10-20% • Bệnh cầu thận màng( người lớn) • Tăng sinh gian mạch lan tỏa: gặp • Bệnh cầu thận tăng sinh màng PHÂN LOẠI HCTH­ THEO ĐÁP ỨNG CORTICOID 1, HCTH nhạy cảm corticoide:  hồn tồn  sau  4 tuần prednisone: ­ uPCR  2 + + 6 tuần tấn cơng + 4 tuần tấn cơng + 4 tuần cách nhật 3, HCTH phụ thuộc corticoide:  ≥ 2 lần tái phát trong cả đợt điều trị hoặc 14 ngày sau khi ngừng điều trị PHÂN LOẠI HCTH­ THEO ĐÁP ỨNG CORTICOID 4. Thuyên giảm 1 phần:             20mg/mmol  10 tuổi thể phụ thuộc hoăc kháng corticoid + tăng HA kéo dài + Đái máu đại thể + Bổ thể thấp + Suy thận cấp không liên quan tới giảm thể tích máu + HCTH kháng corticoide + HCTH điều trị ciclosporine ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU • prednisone liều công: mg/kg/24h 60 mg/m2/24h, tổng liều khơng q 60 mg/ngày x tuần • prednisone liều trì: corticoide liều 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày tuần ( khơng q 40mg/ngày) • Giảm dần liều Tổng thời gian điều trị – tháng TÁI PHÁT • Tái phát khơng thường xun:  Prednisone 2 mg/kg/24h 60 mg/m2/24h ( không 60mg) đến Pr niệu (-) x ngày Prednisone 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày ( không 40mg) x tuần -> dừng thuốc / tiếp tục giảm dần liều x tháng • Tái phát thường xuyên Điều trị tái phát không thường xuyên Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x – tháng • Phụ thuộc : Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x - 12 tháng ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG - PHÙ Hạn chế muối: 0,3-0,5 mmol/kg/ngày + Khơng hạn chế nước, trừ có hạ Na máu < 125 mmol/l phù to + Lợi tiểu: furosemide - mg/kg/ngày spironolactone – 3mg/kg/ngày + Truyền Albumine: shock, phù không đáp ứng lợi tiểu Liều: 0,5 - 1g/kg – 6h TD: HA, suy tim, phù phổi cấp ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG Phòng biến chứng tắc mạch:  Tránh giảm khối lượng tuần hồn  Phải vận đơng nhiều, khơng nằm n  Tránh chọc ĐM TM sâu, tránh đặt catheter trung tâm  Aspirin 3-5 mg/kg/ngày ( max 100mg)  Heparin 100 ui/kg/ngày (tiêm TM có huyết khối) or Lovenox: mg/kg/ngày  Coumadin 5mg (Wafarin)/ sintrom 4mg ( acenocomarol) 0,05 – 0,1mg/kg/ngày ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG Giảm protein niệu: Giảm cholesterol máu: Mục tiêu: uPCR  3  tháng/ lần ĐIỀU TRỊ Phịng nhiễm trùng: Khơng cho kháng sinh hệ thống Điều trị hỗ trợ corticoid Canxi 30 mg/kg/ngày vitamine D Chế độ ăn thích hợp điều trị corticoide CHẾ ĐỘ ĂN  Bình thường Protein (10 – 14% calo) Tăng suy dinh dưỡng  Nghèo đường nhanh điều trị corticoide liều cao  Tránh ăn chất béo bão hòa bơ, fomat, đồ ăn rán, mỡ thịt, lòng đỏ trứng, da động vật  Tăng chất béo khơng bão hịa gồm dầu thực vật, dầu cá (40 – 50%calo)  Hạn chế muối phù  Tăng ăn hoa thực vật, khơng cần hạn chế thức ăn có kali phospho khơng có suy thận NHẬP VIỆN • THA  • Phù • Suy thận  • Chỉ định sinh thiết thận TIÊN LƯỢNG  Tiên lượng phụ thuộc ngun nhân gây HCTH  Tiên lượng tốt ở trẻ em do tổn thương cầu thận tối thiểu đáp ứng tốt với steroids và khơng gây STM  Tuy nhiên các ngun nhân khác như:           ­ Xơ hóa cầu thận từng phần ổ  thường dẫn đến bệnh thận giai đoạn  cuối           ­ Cao HA, HC niệu kéo dài, suy thận HCTH VÀ VACCIN 1, Vaccin sống: BCG, sởi, thủy đậu, Sốt vàng chống định điều trị corticoide úc chế MD khác Min tháng sau 2, Vaccin chết: dùng cách xa đợt phát bệnh dùng pred < mg/kg/2ngày 3, Vaccin cúm: khuyến cáo dùng +++, prevenar 4, vaccine phế cầu : nên dùng, nhắc lại năm/ lần tái phát HCTH HCTH VÀ THỦY ĐẬU Nếu trẻ tiếp xúc nguồn lây: Lập tức điều trị phòng: Acyclovir Zovirax (uống): 30 mg/kg/ngày ngày KẾT LUẬN HCTH bệnh mạn tính + Cần ý đến tiên lượng sống/ tiên lượng mắt/ tiên lượng xương + Nguy tiến triển: kháng corticoide suy thận + Vấn đề ghép thận Chân thành cảm ơn em ...MỤC TIÊU Chẩn đốn được? ?hội? ?chứng? ?thận? ?hư Phân loại? ?hội? ?chứng? ?thận? ?hư? ?ở trẻ Biết cách ra quyết định xét nghiệm phục vụ chẩn đốn và điều trị... KHƠNG suy thận • Suy thận PHÂN LOẠI HCTH­THEO GIẢI PHẪU BỆNH TIÊN PHÁT THỨ PHÁT • Tổn thương cầu thận tối thiểu-> 80% • Xơ hóa phần, ổ ( người lớn) • Thối hóa phần, ổ-> 10-20% • Bệnh cầu thận màng(... Nhiễm VK hay virus­> khởi phát HCTH, diễn biến phức tạp BIẾN CHỨNG – SUY THẬN CẤP • Hiếm 0,8%   Tiến triển nhanh ( HCTH khơng MCNS, HCTH thứ phát)  Tắc mạch? ?thận  Viêm kẽ? ?thận? ?cấp do thuốc: kháng sinh, NSAIDs, lợi tiểu  Hoại tử ống? ?thận:  giảm khối lượng TH, NKH