Đặc điểm giải phẫu, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị tật tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch ở trẻ sơ sinh tại bệnh viện nhi đồng 2

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - VÕ PHAN THẢO TRANG ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU, LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐIỀU TRỊ TẬT TIM BẨM SINH PHỤ THUỘC ỐNG ĐỘNG MẠCH Ở TRẺ SƠ SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2020 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - VÕ PHAN THẢO TRANG ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU, LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐIỀU TRỊ TẬT TIM BẨM SINH PHỤ THUỘC ỐNG ĐỘNG MẠCH Ở TRẺ SƠ SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Chuyên ngành: NHI SƠ SINH Mã số: CK 62 72 16 01 LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: TS.BS PHẠM DIỆP THÙY DƢƠNG THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2020 LỜI CAM ĐOAN Tơi cam đoan cơng trình nghiên cứu riêng Các số liệu, kết nêu luận văn trung thực chưa khác cơng bố cơng trình Tác giả Võ Phan Thảo Trang MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT i DANH MỤC BẢNG iii DANH MỤC HÌNH v DANH MỤC SƠ ĐỒ vi ĐẶT VẤN ĐỀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Chƣơng TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Sinh lý tuần hoàn bào thai đến sau sinh 1.2 Đại cương tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch 1.3 Phân loại TBS phụ thuộc OĐM 12 1.4 Tật tim bẩm sinh tuần hoàn hệ thống phụ thuộc ống động mạch 13 1.5 Một số tật tim bẩm sinh tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch 25 1.6 Quản lý điều trị 34 1.7 Tỷ lệ tử vong tật TBS PTOĐM 36 1.8 Một số nghiên cứu Việt Nam nước 37 Chƣơng ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42 2.1 Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả tiền cứu hàng loạt ca 42 2.2 Đối tượng nghiên cứu 42 2.3 Các biến số nghiên cứu 43 2.4 Thu thập xử lí số liệu 51 2.5 Y đức 52 Chƣơng KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 53 3.1 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng mẫu nghiên cứu 54 3.2 Đặc điểm giải phẫu dựa siêu âm tim 59 3.3 Đặc điểm điều trị chung kết điều trị ngắn hạn 61 3.4 So sánh khác hai nhóm có khơng có chẩn đoán tiền sản tật TBS PTOĐM với đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết điều trị 68 Chƣơng BÀN LUẬN 71 4.1 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng 71 4.2 Đặc điểm giải phẫu siêu âm tim: 77 4.3 Đặc điểm điều trị, kết điều trị ngắn hạn: 82 4.4 So sánh khác hai nhóm có khơng có chẩn đốn tiền sản tật TBS PTOĐM với đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết điều trị 93 4.5 Điểm mạnh, điểm yếu nghiên cứu 94 KẾT LUẬN 96 KIẾN NGHỊ 98 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC Phụ lục Bệnh án nghiên cứu Phụ lục Phiếu đồng thuận tham gia nghiên cứu Phụ lục Huyết áp ngưỡng bách phân vị thứ ba theo tuổi thai DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT Tiếng Việt BTTMP Bất thường tĩnh mạch phổi CĐTS Chẩn đoán tiền sản CS Cộng CVĐĐM Chuyển vị đại động mạch ĐLC Độ lệch chuẩn ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi HC TSTT Hội chứng thiểu sản tim trái KLVĐMP/TLT Không lỗ van động mạch phổi/Thông liên thất KLVĐMP/VLTNV Không lỗ van động mạch phổi/vách liên thất nguyên vẹn KNT Kênh nhĩ thất NST Nhiễm sắc thể OĐM Ống động mạch TB Trung bình TBS Tim bẩm sinh THBH Tuần hồn bàng hệ chủ phổi THHT PTOĐM Tuần hoàn hệ thống phụ thuộc ống động mạch THP PTOĐM Tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch THV PTTP Tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải TLT Thông liên thất TM Tĩnh mạch TV Trung vị i Tiếng Anh PaO2 Áp lực riêng phần oxy máu động mạch PGE1 Prostaglandin E1 Shunt Dòng máu SpO2 Độ bão hòa oxy mao mạch ngoại vi TOF Tứ chứng Fallot i DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1– Tật TBS tần suất loại TBS phụ thuộc OĐM/1000 trẻ Bảng 1.2- Yếu tố nguy tật TBS Bảng 1.3- Bệnh lý mẹ thai kỳ liên quan đến tật tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch Bảng 1.4- Thuốc sử dụng thai kỳ liên quan đến tật tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch Bảng 1.5- Bất thường nhiễm sắc thể hội chứng liên quan đến dị tật tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch Bảng 1.6– Tỷ lệ chẩn đoán tiền sản tật TBS số nghiên cứu 10 Bảng 1.7- Tỷ lệ chẩn đoán muộn tật TBS số nghiên cứu 11 Bảng 1.8- Bất thường nhiễm sắc thể hội chứng liên quan đến dị tật tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch số nghiên cứu 12 Bảng 1.9- Phân loại tật tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch 13 Bảng 1.10- Những dị tật tim kèm HC đồng dạng phải 32 Bảng 1.11- Tỷ lệ tử vong loại tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch nghiên cứu 36 Bảng 2.1- Biến số đặc điểm dịch tễ dân số đặc điểm thai kỳ mẹ 43 Bảng 2.2– Biến số liên quan đặc điểm lâm sàng 44 Bảng 2.3– Biến số liên quan đặc điểm cận lâm sàng 44 Bảng 2.4– Biến số liên quan đặc điểm giải phẫu siêu âm tim 45 Bảng 2.5– Biến số đặc điểm điều trị chung 45 Bảng 2.6– Biến số liên quan đến điều trị PGE1 46 Bảng 2.7- Các biến số liên quan đặc điểm trường hợp can thiệp thông tim 46 Bảng 2.8– Biến số đặc điểm trường hợp phẫu thuật 47 Bảng 2.9– Biến số đặc điểm trường hợp tử vong 47 Bảng 2.10– Bảng phân độ suy tim mạn trẻ nhũ nhi theo ROSS 49 Bảng 3.1- Đặc điểm dịch tễ dân số 54 Bảng 3.2- Đặc điểm thai kỳ mẹ 55 Bảng 3.3– Đặc điểm lâm sàng hai nhóm THHT PTOĐM THP PTOĐM 56 Bảng 3.4- Đặc điểm bệnh lí kèm, dị tật bẩm sinh chẩn đoán muộn 57 Bảng 3.5- Đặc điểm cận lâm sàng 58 Bảng 3.6- Đặc điểm siêu âm tim 59 Bảng 3.7- Đặc điểm giải phẫu siêu âm tim thai, tương hợp kết siêu âm tim trước sau sinh 60 Bảng 3.8 - Đặc điểm điều trị chung kết điều trị ban đầu 62 Bảng 3.9 – Đặc điểm việc điều trị PGE1 mẫu nghiên cứu 63 Bảng 3.10 - Đặc điểm liên quan đến can thiệp thông tim 64 Bảng 3.11 - Đặc điểm phẫu thuật 65 Bảng 3.12 - Đặc điểm chung trường hợp tử vong 66 Bảng 3.13 - Đặc điểm giải phẫu can thiệp trường hợp tử vong 66 Bảng 3.14 - Mối liên quan đến yếu tố nguy trường hợp tử vong 67 Bảng 3.15- Sự khác nhóm có CĐTS khơng CĐTS nhóm THHT PTOĐM với đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết điều trị 68 Bảng 3.16- Sự khác nhóm có CĐTS khơng CĐTS nhóm THP PTOĐM với đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết điều trị 69 Bảng 4.1- So sánh tỷ lệ (%) tật tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch với số nghiên cứu tác giả khác 77 Bảng 4.2- So sánh tỷ lệ (%) đặc điểm điều trị tác giả khác 82 Bảng 4.3- So sánh đặc điểm điều trị PGE1 nghiên cứu nghiên cứu khác 85 Bảng 4.4- Đặc điểm liên quan đến can thiệp thông tim nghiên cứu chúng tơi số nghiên cứu khác có tật TBS PTOĐM 89 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 - Sinh lý tuần hồn bào thai sau sinh Hình 1.2 - Nong van ĐMC bóng hẹp van ĐMC đơn 15 Hình 1.3 - Hẹp eo ĐMC dạng hẹp eo ĐMC 16 Hình 1.4 - Phẫu thuật sửa chữa hẹp eo ĐMC 19 Hình 1.5 – Hội chứng thiểu sản tim trái điển hình 20 Hình 1.6 - Hẹp van ĐMC nặng diễn tiến thành hội chứng thiểu sản tim trái 20 Hình 1.7 - Thủ thuật Hybrid giai đoạn I 22 Hình 1.8 - Phẫu thuật Norwood 23 Hình 1.9 - Phân loại đứt đoạn cung ĐMC 24 Hình 1.10 - Khơng lỗ van ĐMP với vách liên thất nguyên vẹn 25 Hình 1.11 - Các mức độ thiểu sản thất phải KLVĐMP/VLTNV 26 Hình 1.12 - Thủ thuật Rashkind mở rộng vách liên nhĩ 27 Hình 1.13- Phẫu thuật BT shunt 29 Hình 1.14 - Tứ chứng Fallot 30 Hình 1.15- Chuyển vị đại động mạch có sửa chữa 33 Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh TÀI LIỆU THAM KHẢO TIẾNG VIỆT Bạch Văn Cam, Nguyễn Minh Tiến (2013) "Rối loạn kiềm toan " Phác đồ điều trị nhi khoa Bệnh viện nhi đồng 1, Nhà xuất Y Học, pp tr.83 - 94 Lê Minh Hiếu (2017) "Kết tức thời diễn tiến tháng đầu sau đặt stent Ống Động mạch bệnh nhi mắc bệnh tim bẩm sinh tắc nghẽn tim trái" Luận văn Bác sĩ Nội Trú, Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch TPHCM Nguyễn Quý Khoáng (2002) "X Quang chẩn đốn bệnh lí tim mạch," Bệnh học tim mạch, , Nhà xuất Y học TpHCM, pp 144 - 154 Vũ Minh Phúc (2011) "Tiếp cận suy tim trẻ em," Thực hành lâm sàng chuyên khoa Nhi, Nhà Xuất Bản Y Học, tr 210-217 Nguyễn Hoàng Tâm (2010) "Đặc điểm tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch trẻ sơ sinh bệnh viện Nhi Đồng 1, " Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú, Đại học Y dược TPHCM Nguyễn Thu Tịnh (2020) "Suy hô hấp sơ sinh" Nhi khoa tập II, , Nhà xuất Đại học quốc gia Thành Phố Hồ Chí Minh, tr 169 - 191 Vũ Thị Thùy Trang (2017) "Bệnh tim bẩm sinh thai nhi: Đặc điểm diễn tiến sau sinh bệnh viện nhi đồng 2" Luận văn bác sĩ nội trú, Đại học y khoa Phạm Ngọc Thạch Lê Kim Tuyến (2014) "Vai trò siêu âm tim thai chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh trước sinh" Luận án tiến sĩ y học, Đại học y dược TPHCM Nguyễn Minh Trí Việt (2017) "Đánh giá kết điều trị đặt stent ống động mạch bệnh nhân Tim bẩm sinh có tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch," Luận án bác si chuyên khoa II, Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch TIẾNG ANH 10 Abuhamad A., Chaoui R (2016) "Coarctation of the Aorta and Interrupted Aortic Arch," Practical Guide to Fetal Echocardiography, A: Normal and Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh Abnormal Hearts, 3rd Edition, Lippincott Williams & Wilkins, 23, pp 355375 11 Abuhamad A., Chaoui R (2010) "Aortic stenosis and hypoplastic left heart syndrome" A Practical guide to fetal Echocardiography Normal and abnormal hearts, Williams and Wilkins, second edition, pp 138-157 12 Abuhamad A., Chaoui R (2010) "Complete and Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries." A Practical guide to fetal echocardiography Normal and abnormal hearts, Williams and Wilkins, second edition, , pp 282- 297 13 Abuhamad A., Chaoui R (2010) "Genetic aspects of Congenital Heart Defects" A Practical guide to fetal Echocardiography Normal and abnormal hearts, Williams and Wilkins, second edition, pp 11-22 14 Abuhamad A., Chaoui R (2010) "Pulmonary stenosis, pulmonary atresia, and ductus arteriosus constriction" A Practical guide to fetal echocardiography Normal and abnormal hearts, Williams and Wilkins, second edition, pp 174-190 15 Abuhamad A., Chaoui R (2010) "Tetralogy of Fallot, Pulmonary atresia with ventricular septal defect, and absent pulmonary valve syndrome" A Practical guide to fetal echocardiography Normal and abnormal hearts, Williams and Wilkins, second edition, pp 242-262 16 Aguilera M., Dummer K (2017) "Concordance of fetal echocardiography in the diagnosis of congenital cardiac disease utilizing updated guidelines" J Matern Fetal Neonatal Med, pp 1-6 17 Akinturk H., Michel-Behnke I., Valeske K., et al (2007) "Hybrid transcathetersurgical palliation: basis for univentricular or biventricular repair: the Giessen experience" Pediatr Cardiol, 28 (2), pp 79-87 18 Akkinapally S., Hundalani S G., Kulkarni M., et al (2018) "Prostaglandin E1 for maintaining ductal patency in neonates with ductal-dependent cardiac lesions" Cochrane Database Syst Rev, 2, pp CD011417 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 19 Alwi M., Choo K K (2004) "Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus arteriosus in duct-dependent pulmonary circulation" Journal of the American College of Cardiology, 44 (2), pp 438-445 20 American Institute of Ultrasound in M (2013) "AIUM practice guideline for the performance of fetal echocardiography" J Ultrasound Med, 32 (6), pp 1067-82 21 Artman M., Mahony L., Teitel D F (2010) "Approach to the Cyanotic Infant," Neonatal Cardiology, McGraw Hill, 2nd edition, pp 89-116 22 Artman M., Mahony L., Teitel D F (2010) "Approach to the infant with inadequate Systemic perfusion" Neonatal Cardiology, McGraw Hill, 2nd edition, pp 141-157 23 Bakker M K., Bergman J E H., Krikov S., et al (2019) "Prenatal diagnosis and prevalence of critical congenital heart defects: an international retrospective cohort study" BMJ open, (7), pp e028139-e028139 24 Barron D J., Kilby M D., Davies B., et al (2009) "Hypoplastic left heart syndrome" Lancet, 374 (9689), pp 551-64 25 Boldt T., Andersson S., Eronen M (2002) "Outcome of Structural Heart Disease Diagnosed In Utero" Scandinavian cardiovascular journal : SCJ, 36, pp 73-9 26 Brissaud O., Botte A., Cambonie G., et al (2016) "Experts' recommendations for the management of cardiogenic shock in children" Ann Intensive Care, (1), pp 14 27 Brown J W., Ruzmetov M., Okada Y., et al (2006) "Outcomes in patients with interrupted aortic arch and associated anomalies: a 20-year experience" Eur J Cardiothorac Surg, 29 (5), pp 666-73; discussion 673-4 28 Chang R K., Gurvitz M., Rodriguez S (2008) "Missed diagnosis of critical congenital heart disease" Arch Pediatr Adolesc Med, 162 (10), pp 969-74 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 29 Cottril CM (2004) "Cardiac Abnormalities" Neonatology, The Mc Graw-Hill Companies, 5th edition, pp pp.354-370 30 Cucerea M, Simon M, Moldovan E (2016) "Congenital Heart Disease Requiring Maintenance of Ductus Arteriosus in Critically Ill Newborns Admitted at a Tertiary Neonatal Intensive Care Unit" J Crit Care Med (Targu Mures), (4), pp 185-191 31 Dilli D., Soylu H., Tekin N (2018) "Neonatal hemodynamics and management of hypotension in newborns" Turk Pediatri Ars, 53 (Suppl 1), pp S65-s75 32 Drose J A., Lydia M R (2010) "Coarctation of the Aorta" Fetal Echocardiography, Second Edition, Elsevier,, 11, pp 184-196 33 Eapen R S., Rowland D G., Franklin W H (1998) "Effect of prenatal diagnosis of critical left heart obstruction on perinatal morbidity and mortality" Am J Perinatol, 15 (4), pp 237-42 34 Ferencz C., Rubin J D., McCarter R J., et al (1985) "Congenital heart disease: prevalence at livebirth The Baltimore-Washington Infant Study" Am J Epidemiol, 121 (1), pp 31-6 35 Franklin O., Burch M., Manning N., et al (2002) "Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbidity" Heart, 87 (1), pp 67-9 36 Friedberg M K., Silverman N H., Moon-Grady A J., et al (2009) "Prenatal detection of congenital heart disease" J Pediatr, 155 (1), pp 26-31, 31.e1 37 Galantowicz M., Cheatham J P., Phillips A., et al (2008) "Hybrid approach for hypoplastic left heart syndrome: intermediate results after the learning curve" Ann Thorac Surg, 85 (6), pp 2063-70; discussion 2070-1 38 Hoffman J I, Kaplan S (2002) "The incidence of congenital heart disease" J Am Coll Cardiol, 39 (12), pp 1890-900 39 Holland B J., Myers J A., Woods Jr C R (2015) "Prenatal diagnosis of critical congenital heart disease reduces risk of death from cardiovascular Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh compromise prior to planned neonatal cardiac surgery: a meta-analysis" Ultrasound in Obstetrics & Gynecology, 45 (6), pp 631-638 40 Huang F K., Lin C C., Huang T C., et al (2013) "Reappraisal of the prostaglandin E1 dose for early newborns with patent ductus arteriosusdependent pulmonary circulation" Pediatr Neonatol, 54 (2), pp 102-6 41 J Burn, M Wright, J Goodship (2002) "The Aetiology of Congenital Heart Diseases" Pediatric Cardiology, Churchill Livingstone Second Edition, pp pp.1725 -1760 42 Knowles R., Griebsch I., Dezateux C., et al (2005) "Newborn screening for congenital heart defects: a systematic review and cost-effectiveness analysis" Health Technol Assess, (44), pp 1-152, iii-iv 43 Kovacikova L., Dakkak K., Skrak P., et al (2007) "Neonates with left-sided obstructive heart disease: clinical manifestation and management at primary care hospitals" Bratisl Lek Listy, 108 (7), pp 316-9 44 Kramer H H., Sommer M., Rammos S., et al (1995) "Evaluation of low dose prostaglandin E1 treatment for ductus dependent congenital heart disease" Eur J Pediatr, 154 (9), pp 700-7 45 Losay J, Toucho A, Serraf A (2001) "Late outcome after arterial switch operation for transposition of the great arteries" Circulation, 104, pp pp.121-6 46 Maatouk M F., Selmi W., Hamdi S., et al (2013) "Critical pulmonary stenosis of the neonate: procedural particularities, short and long term outcome" European Heart Journal, 34 (suppl_1) 47 Melekoglu A N., Baspinar O (2019) "Transcatheter cardiac interventions in neonates with congenital heart disease: A single centre experience" The Journal of international medical research, 47 (2), pp 615-625 48 Mellander M (2013) "Diagnosis and management of life-threatening cardiac malformations in the newborn" Semin Fetal Neonatal Med, 18 (5), pp 302-10 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 49 Michel-Behnke I., Akintuerk H., Thul J., et al (2004) "Stent implantation in the ductus arteriosus for pulmonary blood supply in congenital heart disease" Catheter Cardiovasc Interv, 61 (2), pp 242-52 50 Odemis E., Haydin S., Guzeltas A., et al (2012) "Stent implantation in the arterial duct of the newborn with duct-dependent pulmonary circulation: single centre experience from Turkey" Eur J Cardiothorac Surg, 42 (1), pp 57-60 51 Oster Matthew E, Lee Kyung A, Honein Margaret A (2013) "Temporal Trends in Survival Among Infants With Critical Congenital Heart Defects" Pediatrics, 131 (5), pp 1502 52 Park M K (2008) "Cyanotic Congenital Heart Defects" Pediatric Cardiology For Practitioners, Mosby fifth edition, pp 215-302 53 Park M K (2008) "Heterotaxy (Atrial Isomerism, Splenic Syndromes)" Pediatric Cardiology For Practitioners, Mosby fifth edition, pp 293-298 54 Park M K (2008) "Obstructive Lesions" Pediatric Cardiology For Practitioners, , Mosby fifth edition, pp 192 - 213 55 Peterson C., Ailes E., Riehle-Colarusso T., et al (2014) "Late detection of critical congenital heart disease among US infants: estimation of the potential impact of proposed universal screening using pulse oximetry" JAMA Pediatr, 168 (4), pp 361-70 56 Pinto N M., Keenan H T., Minich L L., et al (2012) "Barriers to prenatal detection of congenital heart disease: a population-based study" Ultrasound Obstet Gynecol, 40 (4), pp 418-25 57 Pruetz J D., Carroll C., Trento L U., et al (2014) "Outcomes of critical congenital heart disease requiring emergent neonatal cardiac intervention" Prenat Diagn, 34 (12), pp 1127-32 58 Quartermain M D, Pasquali S K, Hill K D (2015) "Variation in Prenatal Diagnosis of Congenital Heart Disease in Infants" Pediatrics, 136 (2), pp pp.378-85 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 59 Rao PS (2020) "Neonatal (and Infant) Coarctation of the Aorta: Management Challenges Research and Reports in Neonatology, " Research and Reports in Neonatology, 10, pp 11-22 60 Rocha L., Froio S., Silva C., et al (2018) "Risk Factors for Mortality in Children with Congenital Heart Disease Delivered at a Brazilian Tertiary Center" Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery, 33 61 Rudolph Abraham M (2009) "Prenatal and postnatal pulmonary circulation," Congenital Diseases of the Heart, Wiley BlackWell, 3th edition, pp 87-114 62 Santoro G., Capozzi G., Caianiello G., et al (2009) "Pulmonary artery growth after palliation of congenital heart disease with duct-dependent pulmonary circulation: arterial duct stenting versus surgical shunt" J Am Coll Cardiol, 54 (23), pp 2180-6 63 Santoro G., Gaio G., Giugno L., et al (2015) "Ten-years, single-center experience with arterial duct stenting in duct-dependent pulmonary circulation: Early results, learning-curve changes, and mid-term outcome", 86 (2), pp 249-257 64 Satomi G (2015) "Guidelines for fetal echocardiography" Pediatrics International, 57 (1), pp 1-21 65 Saxena A., Sharma M., Kothari S S., et al (1998) "Prostaglandin E1 in infants with congenital heart disease: Indian experience" Indian Pediatr, 35 (11), pp 1063-9 66 Scheurer M A., Atz A M (2009) "Palliative Procedures" Cardiovascular Pediatric Critical Illness and Injury, Springer, pp pp.81-84 67 Schneider P D., Groner A (2018) "Understanding the Limitations of Fetal Cardiac Imaging", 19 (3), pp e134-e142 68 Schranz D., Bauer A., Reich B., et al (2015) "Fifteen-year single center experience with the "Giessen Hybrid" approach for hypoplastic left heart and variants: current strategies and outcomes" Pediatr Cardiol, 36 (2), pp 365-73 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 69 Sekar P., Heydarian H C., Cnota J F., et al (2015) "Diagnosis of congenital heart disease in an era of universal prenatal ultrasound screening in southwest Ohio" Cardiol Young, 25 (1), pp 35-41 70 Silva K P., Rocha L A., Leslie A T F S., et al (2014) "Newborns with congenital heart diseases: epidemiological data from a single reference center in Brazil" Journal of prenatal medicine, (1-2), pp 11-16 71 Sklansky M S., Berman D P., Pruetz J D., et al (2009) "Prenatal screening for major congenital heart disease: superiority of outflow tracts over the 4chamber view" J Ultrasound Med, 28 (7), pp 889-99 72 Talosi G., Katona M., Racz K., et al (2004) "Prostaglandin E1 treatment in patent ductus arteriosus dependent congenital heart defects" J Perinat Med, 32 (4), pp 368-74 73 Van der Linde D., Konings E E., Slager M A., et al (2011) "Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and metaanalysis" J Am Coll Cardiol, 58 (21), pp 2241-7 74 Van Velzen C L, Haak M C, Reijnders G (2015) "Prenatal detection of transposition of the great arteries reduces mortality and morbidity" Ultrasound Obstet Gynecol, 45 (3), pp 320-5 75 Van Velzen C L., Clur S A., Rijlaarsdam M E B., et al (2016) "Prenatal diagnosis of congenital heart defects: accuracy and discrepancies in a multicenter cohort" Ultrasound in Obstetrics & Gynecology, 47 (5), pp 616-622 76 Vari D., Behere S., Spurrier E., et al (2019) "Low-dose prostaglandin e1 for congenital heart disease: Is it time to revisit the dosing guidelines", 73 (9 Supplement 1), pp 600 77 Vergnat M., Asfour B., Arenz C., et al (2019) "Aortic stenosis of the neonate: A single-center experience" The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 157 (1), pp 318-326.e1 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 78 Yagel S., Weissman A., Rotstein Z., et al (1997) "Congenital heart defects: natural course and in utero development" Circulation, 96 (2), pp 550-5 79 Yun Sin Weon (2011) "Congenital heart disease in the newborn requiring early intervention" Korean J Pediatr, 54 (5), pp pp.183-91 80 Zubrow A B., Hulman S., Kushner H., et al (1995) "Determinants of blood pressure in infants admitted to neonatal intensive care units: a prospective multicenter study Philadelphia Neonatal Blood Pressure Study Group" J Perinatol, 15 (6), pp 470-9 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC 1: BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU HÀNH CHÁNH: - Họ tên: SHS: - Số điện thoại: Giới: Nam � Nữ � � - Ngày sinh: - Ngày nhập viện: - Nơi sinh sống TPHCM� - Tuổi thai: < 34 tuần - Cân nặng lúc sanh - 40 phút/cử) Có� Khơng� 4.2 Triệu chứng thực thể: - Tím Có� Khơng� - Thở nhanh hay thở bất thường Có� Khơng� - Gan to > cm bờ sườn Có� Khơng� - Tưới máu da Có� Khơng� - Suy tim Có� Khơng� - Sốc tim Có� Khơng� Có� Khơng� 4.3 Bệnh lí khác kèm: - Nhiễm trùng sơ sinh - Vàng da - Viêm phổi - 4.4 Các dị tật bẩm sinh có: - Khác: Có� (ghi rõ) Teo thực quản - Khơng� Khơng hậu mơn 4.5 Khác: 4.6 Chẩn đốn muộn: Có� (ghi rõ) Khơng� 4.7 Ngày tuổi đƣợc chẩn đốn (ghi rõ) 5) CẬN LÂM SÀNG: pH - SpO2: - Khí máu động mạch: PaO2 PaCO2 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn HCO3 - BE Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh - - XQ phổi thẳng:  Chỉ số tim lồng ngực �  Giảm tuần hoàn phổi �  Tăng tuần hoàn phổi  Khác: (ghi rõ) Vd: viêm phổi, tim bên phải Chủ động� Thụ động� Đặc điểm siêu âm tim sau sinh: THHT PTOĐM Mô tả THP PTOĐM Mô tả Thiểu sản tim Trái Hẹp nặng KLVĐMP/VLTNV Hẹp eo ĐMC KLVĐMP/TLT hay TOF nặng Hẹp van ĐMC Hẹp nặng hay KLVĐMP/TBS phức tạp Đứt đoạn cung ĐMC 6) ĐIỀU TRỊ: 6.1 Nội khoa: - Vận mạch Có Khơng - Hỗ trợ hơ hấp Có Khơng Thở oxy - � Thở NCPAP � Thở máy � PGE1  Ngày tuổi bắt đầu truyền (ngày)  Liều khởi đầu (ng/kg/ph):  Liều tối thiểu (ng/kg/ph):  Liều tối đa (ng/kg/ph):  SpO2 trước truyền PGE1(%): SpO2 sau truyền PGE1(%)  Có hiệu quả: Có � Khơng�  Tác dụng phụ thuốc Prostin:  Sốt Có � Khơng�  Ngưng thở Có � Không�  TC thần kinh (bứt rứt, co giật) Có � Khơng�  Rối loạn tiêu hóa (nơn ói, bụng chướng.) Có � Khơng� Ngày kết thúc truyền (ngày): 6.2 Đặc điểm thông tim - Ngày tuổi can thiệp (ngày): Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Cân nặng lúc can thiệp (gr) Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh - SpO2 trước can thiệp (%): - Thủ thuật can thiệp: SpO2 sau can thiệp (%) Stent OĐM Nong van ĐMC Nong eo ĐMC Nong van ĐMP Mở nong van ĐMP Rashkind mở rộng vách liên nhĩ Stent đường thoát thất phải - Thành công Thất bại  Trôi stent OĐM  Xuất huyết nặng - Thủng tim Bé tử vong thời gian nằm viện Thời gian nằm hồi sức (ngày):  lần 1(từ lúc nhập viện đến lúc can thiệp)  lần 2(sau can thiệp trại quay lại hồi sức vi lí khác) 6.3 Điều trị ngoại khoa: - Phẫu thuật tạm thời (loại phẫu thuật) - Phẫu thuật triệt để (loại phẫu thuật) - Thời gian nằm hồi sức (ngày): Lần 1: từ lúc nhập viện đến lúc phẫu thuật Lần 2: sau phẫu thuật 7) KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ: - Bệnh cải thiện - Chuyển viện chuyên khoa để phẫu thuật sau thông tim can thiệp - Xin bệnh nặng khác phối hợp - Tử vong Ngày tuổi tử vong Nguyên nhân trực tiếp tử vong  Viêm phổi nặng  Nhiễm trùng huyết +- tổn thương đa quan  Khác: Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC 2: PHIẾU ĐỒNG Ý THAM GIA NGHIÊN CỨU Mục đích nghiên cứu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng điều trị tật TBS phụ thuộc ống động mạch trẻ sơ sinh Bệnh viện Nhi Đồng Qui trình nghiên cứu: Lấy trọn tất bệnh nhân chẩn đoán bệnh TBS phụ thuộc OĐM giai đoạn sơ sinh chẩn đoán bác sĩ tim mạch bệnh viện Nhi Đồng khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng điều trị Quyền lợi tham gia: Được cung cấp thông tin đầy đủ nội dung nghiên cứu, lợi ích nghĩa vụ người tham gia nghiên cứu, nguy cơ, tai biến xảy trình nghiên cứu Việc tham gia nghiên cứu hồn tồn tự nguyện, khơng bị ép buộc có quyền tự ý rút khỏi nghiên cứu thời điểm mà không bị phân biệt đối xử Được bảo vệ, chăm sóc suốt q trình nghiên cứu, khơng phải trả chi phí q trình tham gia nghiên cứu Các thơng tin bí mật, riêng tư ngưởi tham gia nghiên cứu đảm bảo, số liệu kết nghiên cứu phục vụ cho mục đích khoa học Trong thời gian tham gia nghiên cứu, có xảy tai biến nghiên cứu người tình nguyện tham gia nghiên cứu, nhóm nghiên cứu hồn toàn chịu trách nhiệm xử lý Sau nhóm nghiên cứu giải thích nguy xảy ra, đồng ý tham gia Việc tham gia nghiên cứu hoàn toàn tự nguyện Ngày tháng năm Ký tên Người tình nguyện tham gia ký ghi rõ họ tên Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC 3: HUYẾT ÁP NGƢỠNG BÁCH PHÂN VỊ THỨ BA THEO TUỔI THAI Tuổi thai (tuần) Huyết áp tâm thu Huyết áp trung Huyết áp tâm (mmHg) bình trƣơng (mmHg) (mmHg) 24 32 26 15 25 34 26 16 26 36 27 17 27 38 27 17 28 40 28 18 29 42 28 18 30 43 29 20 31 45 30 20 32 46 30 21 33 47 30 22 34 48 31 23 35 49 32 24 36 50 32 25 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn