bệnh thận có nang ở trẻ em

 Bệnh nang thận gắn liền với các bệnh có tổn thương hệ thống: Bệnh Von Hippel-Lindau, Bệnh xơ hóa củ  Bệnh nang thận mắc phải: Bệnh nang thận với bệnh thận giai đoạn cuối, nang thận đ

BỆNH THẬN CÓ NANG

Ở TRẺ EM

Th.S Lê Thị Kim Ngọc Khoa CĐHA Bệnh viện Nhi trung ương

Giới thiệu

 Bệnh thận có nang ở trẻ em là một nhóm bệnh đặc trưng bởi sự có mặt của nang trong thận

- Vị trí và đặc điểm hình ảnh của các nang

 CĐHA đóng vai trò quan trọng

Phân loại

Nang hai bên

- ARPKD: Bệnh thận đa nang di

Phân loại

 Bệnh thận đa nang di truyền: Bệnh thận đa nang di

truyền lặn (ARPRD) Bệnh thận đa nang di truyền trội

(ADPKD), Bệnh nang tủy thận

 Bệnh nang thận gắn liền với các bệnh có tổn thương

hệ thống: Bệnh Von Hippel-Lindau, Bệnh xơ hóa củ

 Bệnh nang thận mắc phải: Bệnh nang thận với bệnh thận giai đoạn cuối, nang thận đơn thuần

 Bệnh thận rối loạn trong quá trình phát triển : Loạn sản đa nang thận Bệnh xốp thận (medullary sponge

kidney)

Bệnh thận đa nang di truyền lặn.

ARPKD: XQ thường quy

 Ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi : Thể nặng hoặc vừa

- Bụng chướng với bóng thận to cả hai bên đẩy các

quai ruột về trung tâm

- Kích thước thận tỷ lệ với mức độ tổn thương của ống thận,mức độ nặng của bệnh)

- Các trường hợp bệnh nặng: thận rất to đè ép vào lồng ngực làm ngực nhỏ và gây thiểu sản phổi

Thận to ở trẻ sơ sinh ARPKD (a) XQ ngực và bụng thấy khối mờ vùng mạng sườn hai bên đẩy các quai ruột về trung tâm (mũi tên) (b) Chụp nghiêng thấy khối SPM lớn (*) đẩy các quai ruột ra phía trước

- Thận to đều cả hai bên

ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch

ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch

- Thận không to hoặc to ít

- Đài bể thận hiện hình rõ

- Đường sọc từ trung tâm

tỏa ra ngoại vi

ARPKD: Siêu âm

 Thận hai bên to đều,tăng âm lan tỏa (tăng âm thành sau )

 Mất phân biệt tủy vỏ

 Viền giảm âm mỏng ở ngoại vi (vỏ thận còn lại bị đè ép)

ARPKD: Siêu âm

 Tăng âm của tháp thận (giãn các ống thận và lắng đọng các tinh thể Canxi)

 Các chấm tăng âm ĐK 1–3 mm trong vùng các ống thận giãn (các tinh thể Canxi)

ARPKD: Siêu âm

 Các nang thận, ĐK nhỏ 1-3mm, tập trung nhiều ở tủy thận, có thể gặp ở vỏ thận Các nang to hơn khi bệnh tiến triển lâu

 Thận càng to - bàng quang nhỏ

ARPKD: CT

 CT trước tiêm thuốc CQ: thận to đều hai bên, giảm tỷ trọng

 CT sau tiêm: đọng thuốc hình sọc tỏa nhánh từ trung tâm ra ngoại vi (đọng thuốc cản quang trong các ống thận giãn)

 Suy thận: thận giảm ngấm thuốc và bài xuất thuốc

mờ nhạt hình sọc.

 Biểu hiện nổi bật: xơ gan và tăng áp lực TMC bẩm sinh

ARPKD: trẻ lớn

ARPKD: Chẩn đoán phân biệt

 Bệnh nang cầu thận (Glomerulocystic Kidney Disease- GKD): Bệnh hiếm gặp Thận có thể to hoặc không Các nang chủ yếu ở vỏ và dưới vỏ thận với KT nhỏ < 1cm

ARPKD: Chẩn đoán phân biệt

 Bệnh lý nhu mô thận: Thận to ít, thay đổi theo thời gian

và chức năng thận Cần phối hợp với XN khác

Bệnh thận đa nang di truyền trội

(ADPRD)

 ADPKD là bệnh thận đa nang di truyền hay gặp nhất: 1/ 400–1000 trẻ

 Gặp ở người lớn >30 t, hiếm khi biểu hiện sớm từ sơ sinh

 Phần lớn là bệnh di truyền gen trội (tính chất gia đình)

Khoảng 5%–10% : đột biến gen

 Số lượng nephron bị ảnh hưởng rất ít 1%–2%

 Thận to hai bên với nhiều nang to nhỏ khác nhau

ADPKD: Siêu âm

 Thận to cả hai bên với nhiều nang to nhỏ khác nhau: > 2 nang/1thận

 Rải rác cả ở tủy và vỏ thận

 Phần nhu mô thận ở giữa các nang còn bình thường

 Thời kỳ sơ sinh: nang nhỏ và không rõ, thận to đều, tăng

âm, khó phân biệt với ARPKD Chẩn đoán = tiền sử gia

đình/GPB

 Nang sẽ to dần lên theo thời gian Phần lớn sẽ có KT > 3cm

 10% kèm theo các nang ở các cơ quan khác như gan, tụy

Siêu âm: ADPKD

Trẻ ss ADPKD Thận P to, tăng âm

lan tỏa với các tháp thận khó xác định

với cấu trúc hình ống không đều.

ADPKD: Niệu đồ tĩnh mạch

 Có thể bình thường

 Thì bài xuất:

+ Thận to

+ Chức năng bài xuất

bình thường khi chưa

có suy thận

+ Biến dạng đài bể

thận: bị kéo dài hoặc

đè ép do các nang

ADPKD

Chẩn đoán phân biệt ARPKD & ADPKD

ADPKD

không đều (Bumpy kidney)

ADPKD: Chẩn đoán phân biệt

 Nhiều nang thận đơn thuần (Multiple simple cysts)

 Các bệnh thận mắc phải giai đoạn cuối

 Bệnh Von Hippel-Lindau

 Bệnh xơ hóa củ (Tuberous sclerosis)

Nang thận đơn thuần

 Nang thận đơn thuần ít gặp ở trẻ em: 2% to 4%, hay gặp

ở người lớn (tổn thương mắc phải)

 Tỷ lệ nang thận tăng theo tuổi (50% người trên 50 tuổi có

Nang thận đơn thuần: Siêu âm

 Hình tròn hoặc bầu dục

 Thành mỏng, bờ đều rõ nét

 Rỗng âm kèm tăng âm thành

sau

 Nang điển hình = không cần

thêm biện pháp CĐHA khác

 Nang biến chứng: Chảy máu,

nhiễm trùng, vôi hóa cần CĐHA

bổ xung

Nang thận đơn thuần: Niệu đồ

tĩnh mạch

 Thì nhu mô : hình khuyết thuốc cản quang Nếu nang nằm

vỏ thận có thể thấy dấu hiệu “càng cua” hay “mỏ chim’

 Thì bài xuất: biến dạng của hệ thống đài bể thận do bị nang

đè đẩy (nang đủ lớn hoặc vị trí gần đài bể thận)

 Không thông với đường bài xuất

Nang thận đơn thuần: CT

 CT là biện pháp CĐHA rất có giá trị trong chẩn đoán nang thận

 CT: Khối tỷ trọng dịch đồng nhất (<20HU), không ngấm thuốc cản quang, thành mỏng, đều, giới hạn rõ

Nang thận đơn thuần: Chẩn đoán phân biệt

 Nang ngoài thận (Nang thận phát triển ra ngoài)

 Thận đôi với một đơn vị thận giãn thành nang

 Túi thừa đài thận

 Thận ứ nước thành nang

 Áp xe thận

Loạn sản đa nang thận

Loạn sản đa nang thận

- Nhiều nang ở ngoại vi thận, lót bởi tế bào biểu mô

- Phần trung tâm: mô sụn, trung mô chưa biệt hóa, các

Loạn sản đa nang thận: Siêu âm

 Thận bờ không đều

 Nhiều nang to nhỏ không

thông nhau, tập trung nhiều

ở ngoại vi

 Nhu mô thận còn lại giữa

các nang ở trung tâm

 Không thấy mạch máu thận

và hệ thống đài bể thận,

niệu quản cùng bên

 Thận tổn thương sẽ teo dần

Loạn sản đa nang thận: CT

 Thận có thể to hoặc teo nhỏ

 Bờ không đều

 Các nang có KT và vị trí khác nhau, không thông với nhau - hình chùm nho

 Các nang to thường ở ngọai vi

 Vôi hóa ít gặp ở trẻ em, hay gặp ở người lớn

 Phần nhu mô còn lại giữa các nang ít, có thể ngấm

Loạn sản đa nang: Xạ hình chức

năng thận

Chẩn đoán phân biệt

U thận dạng nang Multilocular Cystic Renal Tumor

 Là tổn thương u hiếm gặp không di truyền

 Khối u lành tính, dạng nang dịch đơn thuần, lót bởi biểu

mô và các vách xơ có các tế bào ống thận trưởng thành

 Bản chất của loại u này còn tranh cãi: dạng biệt hóa hoàn toàn ≠ biệt hóa không hoàn toàn của u nguyên bào thận dạng nang (CPDN) - vách có tế bào non chưa biệt hóa)

 U thận dạng nang (Cystic nephroma) và u nguyên bào

thận biệt hóa không hoàn toàn (CPDN) không thể phân biệt về đại thể trên hình ảnh nên được gọi chung là

“Multilocular cystic renal tumor”

U thận dạng nang

 Trẻ trai 3 th- 4 tuổi và phụ nữ lớn tuổi 40- 60t

 Lâm sàng: khối u bụng thường không đau Đái máu hoặc nhiễm trùng tiết niệu thường ít gặp ở trẻ em

 Đại thể: khối giới hạn rõ, vỏ xơ dày, nhiều nang dịch không thông nhau ngăn cách bởi vách mỏng

 Vi thể: vách được lót bởi biểu mô lát hoặc trụ, các ống thận trưởng thành Không chứa các tế bào non ( khác

U thận dạng nang: Siêu âm

 Khối u thận dạng nang, giới

hạn rõ, nhiều khoang vách

 Các nang có ĐK thay đổi từ

mức vi thể đến 4cm

 Các nang quá nhỏ giống tổ

chức đặc (tăng âm thành sau)

 Không thấy tổ chức đặc hoặc

các nụ đặc trong lòng

 Hình ảnh mỏ chim của nhu mô

thận lành còn lại – u thận

hoặc cao hơn dịch ít

 Khối đặc ngấm thuốc (nhiều

U thận dạng nang

U thận dạng nang Chẩn đoán phân biệt

 U Wilms hoặc ung thư tế bào thận dạng nang; u tế bào sáng dạng nang: tổ chức đặc hoặc nụ hoặc vách dày

không đều

 U thận trung mô dạng nang (mesoblastic nephroma):

thời kỳ bào thai hoặc sơ sinh, < 3 tháng,

 Loạn sản đa nang thận : phần còn lại nhu mô thận ngấm thuốc và chức năng bình thường

 Renal cystic disease in childhood

 Renal Pyramids: Focused Sonography of Normal and Pathologic

Processes RadioGraphics 2010;30:1287–1307.

 US of Renal Insufficiency in Neonates RadioGraphics 2002;22:1429 –1438

 Multilocular Cystic Renal Tumor: Cystic Nephroma RadioGraphics 2008; 28:1221–1227

 Pediatric Sonography Siegel 2002

 Diagnostic Pediatric Imaging 2005