Bài giảng bệnh thận có nang ở trẻ em th s lê thị kim ngọc

BỆNH THẬN CÓ NANG Ở TRẺ EM Th.S Lê Thị Kim Ngọc Khoa CĐHA Bệnh viện Nhi trung ương Giới thiệu  Bệnh thận có nang trẻ em nhóm bệnh đặc trưng có mặt nang thận  Các bệnh lý đa dạng: - Bản chất nang (nang thực giãn thành nang ống lượn ống góp) - Tuổi - Mức độ suy thận - Vị trí đặc điểm hình ảnh nang  CĐHA đóng vai trò quan trọng Phân loại Nang bên Nang hai bên - ARPKD: Bệnh thận đa nang di truyển lặn - Simple cyst: Nang thận đơn - ADPKD: Bệnh thận đa nang di truyền trội - Multicystic Displastic Kidney: Loạn sản đa nang thận - Glomerulocystic: Bệnh nang cầu thận - Cystic Disease of the renal medulla: Bệnh nang tủy thận - Bệnh nang thận gắn liền với bệnh có tổn thương hệ thống - Bệnh nang thận mắc phải Multilocular cystic Nephroma: U thận dạng nang Phân loại  Bệnh thận đa nang di truyền: Bệnh thận đa nang di truyền lặn (ARPRD) Bệnh thận đa nang di truyền trội (ADPKD), Bệnh nang tủy thận  Bệnh nang thận gắn liền với bệnh có tổn thương hệ thống: Bệnh Von Hippel-Lindau, Bệnh xơ hóa củ  Bệnh nang thận mắc phải: Bệnh nang thận với bệnh thận giai đoạn cuối, nang thận đơn  Bệnh thận rối loạn trình phát triển : Loạn sản đa nang thận Bệnh xốp thận (medullary sponge kidney) Bệnh thận đa nang di truyền lặn (ARPRD)  ARPKD: bệnh thận có nang di truyền hay gặp trẻ nhỏ 1/ 6,000 – 1/55,000 trẻ)  Giãn ống thận: 10%–90% số lượng ống thận →kích thước thận → mức độ suy thận → tuổi khởi phát  Bất thường đường mật khoảng cửa → Xơ gan bẩm sinh, tăng áp lực TMC ARPKD: XQ thường quy  Ở trẻ sơ sinh nhũ nhi : Thể nặng vừa - Bụng chướng với bóng thận to hai bên đẩy quai ruột trung tâm - Kích thước thận tỷ lệ với mức độ tổn thương ống thận,mức độ nặng bệnh) - Các trường hợp bệnh nặng: thận to đè ép vào lồng ngực làm ngực nhỏ gây thiểu sản phổi Thận to trẻ sơ sinh ARPKD (a) XQ ngực bụng thấy khối mờ vùng mạng sườn hai bên đẩy quai ruột trung tâm (mũi tên) (b) Chụp nghiêng thấy khối SPM lớn (*) đẩy quai ruột phía trước ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch - Thận to hai bên - Chức bình thường - Hệ thống đài bể thận không rõ nét - Đường sọc (đọng thuốc cản quang ống góp theo hướng tỏa ngoại vi) Thể nặng – trẻ nhỏ ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch Nang thận đơn thuần: CT  CT biện pháp CĐHA có giá trị chẩn đoán nang thận  CT: Khối tỷ trọng dịch đồng (