2 rối loạn nhịp tim bẩm sinh

ĐIỆN TÂM ĐỒ TRONG BỆNH LÝ RỐI LOẠN NHỊP TIM BẨM SINH TS.BS Phạm Trần Linh Viện Tim mạch Việt Nam 📞 0913363101 Rối loạn nhịp tim bẩm sinh • • • • • • Hội chứng Brugada Hội chứng QT kéo dài Hội chứng QT ngắn Hội chứng tái cực sớm Nhịp nhanh thất đa hình thái catecholamin Bệnh tim loạn nhịp thất phải (ARVC) Nguyên nhân đột tử tim người trưởng thành 2017 VA/SCD Guideline of ACC/AHA/HRS HỘI CHỨNG BRUGADA anh em nhà Brugada Ramon Brugada, Pedro Brugada, Joseph Brugada Điện tâm đồ kiểu Brugada Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định Hội chứng Brugada theo đồng thuận Hội nhịp học Châu Âu 2013 ▪ Hội chứng Brugada type I chẩn đoán bệnh nhân có hình thái ST chênh lên ≥2 mm xuất ≥ chuyển đạo số chuyển đạo trước tim V1, V2, đặt khoảng liên sườn thứ 2, hoặc tự phát sau test tiêm tĩnh mạch sử dụng thuốc chống rối loạn nhịp nhóm I ▪ Hội chứng Brugada type type chẩn đoán bệnh nhân với đoạn ST chênh lên ≥1 chuyển đạo số chuyển đạo trước tim phải V1, V2 khoảng liên sườn thứ 2, thứ thứ test tiêm tĩnh mạch thuốc chống loạn nhịp nhóm I tạo hình thái điện tâm đồ type I Điện tâm đồ kiểu Brugada Lưu ý • Cùng BN, điện tâm đồ khơng cố định kiểu, mà biến đổi nhiều kiểu khác thời điểm khác Thậm chí có lúc điện tâm đồ bình thường Bất thường gen SCN5A Cơ chế bệnh sinh Điện tâm đồ dạng type Ngoại tâm thu thất đến sớm → Tim nhanh thất đa hình thái Tim nhanh thất tự hết - Cường phế vị - Sốt - Hạ Kali máu - Thuốc Rung thất bền bỉ HỘI CHỨNG QT NGẮN o Mô tả lần đầu: năm 2000 Gussak & c/s o Đặc điểm: – QT ≤ 320 msec – Rung nhĩ – Ngất – Tăng nguy đột tử CƠ CHẾ Rối loạn nhịp tim HC QT ngắn cho kết của: ▪ Thời gian trơ nhĩ thất ngắn (biểu điện tâm đồ khoảng QT ngắn) ▪ Phân tán biến đổi tái cực, tức lớp khác tim (màng tim, thượng tâm mạc tế bào tim) tái cực mức độ khác → Rối loạn nhịp thất ESC 2015 guideline Điều trị HC QT ngắn ESC 2015 guideline HỘI CHỨNG TÁI CỰC SỚM: NGUYÊN NHÂN GÂY ĐỘT TỬ TÁI CỰC SỚM LÀ GÌ? • Tái cực sớm (Early Repolarization) hình ảnh điện tim thường gặp người trẻ tuổi, khoẻ mạnh, khơng có bệnh tim thực thể • Tái cực sớm xem hình ảnh ĐTĐ bình thường hay gặp người trẻ tuổi khoẻ mạnh khơng có bệnh tim thực tổn • Tuy nhiên, có số trường hợp tái cực sớm ĐTĐ cho thấy có phối hợp với gia tăng nguy rung thất đột tử • Hội chứng tái cực sớm lành tính hay ác tính? LỊCH SỬ ▪ 1936: Shipley & Hallaran lần đầu nhận xét hình ảnh bất thường cuối QRS ▪ 1938: Tomaszewski ghi sóng J ECG người bị lạnh cóng ▪ 1953: Osborn mơ tả “dịng điện tổn thương” đặt tên ”sóng Osborn” qua thực nghiệm chó ▪ 1961: Wasserburg định danh “Tái cực sớm” Prof John J Osborn 1917 - 2014 CƠ CHẾ HỘI CHỨNG SÓNG J Tăng mở kênh IKATP (ATP – sensitive potassium chanel) pha 2: Tăng K+ → giảm điện TB → hõm nhọn sóng cong vịm thấp xuống lớp ngoại mạc, lớp nội mạc bình thường → chênh lệch điện → điểm J cao lên ST cao lên võng xuống TÁI CỰC SỚM ▪ Tái cực sớm điểm J chênh lên ≥ 0.1𝑚V so với đường đẳng điện ≥ chuyển đạo sau (II, III, aVF) thành bên (I, aVL, V4-V6) ▪ Móc sóng dương nằm phần cuối QRS kéo dài từ QRS đến đoạn ST cong vịm lên PHÂN LOẠI Có type: ▪ Type 1: ST chênh chủ yếu thành bên, phổ biến nam niên khoẻ mạnh, khơng có bệnh tim thực tổn → có rối loạn nhịp nguy hiểm ▪ Type 2: ST chênh lên chủ yếu thành thành bên → nguy có loạn nhịp cao ▪ Type 3: ST chênh lên thành dưới, thành bên vùng thất phải → có nguy cao loạn nhịp thất, rung thất Một số đặc điểm gợi ý tái cực sớm có nguy ác tính ▪ Tiền sử gia đình có người ngừng tim đột ngột tử vong trẻ tuổi mà khơng giải thích ▪ Gợi ý có bệnh lý rối loạn vận chuyển ion qua kênh tế bào: QT dài, HC Brugada,… ▪ Tiền sử thân có ngất đột ngột gợi ý chế sinh bệnh rối loạn nhịp tim Mức độ tái cực sớm với nguy RL nhịp thất Nguy cao Nguy thấp M.Juhani Junttila et al Eur Heart J 2012; 33: 2639-2643 HƯỚNG XỬ TRÍ HC TÁI CỰC SỚM Priori et al Expert Consensus Statement on Inherited Primary Arrhythmia Syndromes, HRS/ERHA 2013 Xin cảm ơn quý đồng nghiệp .. .Rối loạn nhịp tim bẩm sinh • • • • • • Hội chứng Brugada Hội chứng QT kéo dài Hội chứng QT ngắn Hội chứng tái cực sớm Nhịp nhanh thất đa hình thái catecholamin Bệnh tim loạn nhịp thất... có ngất đột ngột gợi ý chế sinh bệnh rối loạn nhịp tim Mức độ tái cực sớm với nguy RL nhịp thất Nguy cao Nguy thấp M.Juhani Junttila et al Eur Heart J 20 12; 33: 26 39 -26 43 HƯỚNG XỬ TRÍ HC TÁI CỰC... bệnh tim thực tổn → có rối loạn nhịp nguy hiểm ▪ Type 2: ST chênh lên chủ yếu thành thành bên → nguy có loạn nhịp cao ▪ Type 3: ST chênh lên thành dưới, thành bên vùng thất phải → có nguy cao loạn