U MÀNG NỘI TỦY TRONG SỌ 1 ĐẠI CƯƠNG U màng nội tủy (ependymomas) là một loại của u thần kinh đệm, điển hình mọc ở trong hoặc cạnh hệ thống não thất U màng nội tủy thường gặp ở hố sọ sau, ở não thất t.
U MÀNG NỘI TỦY TRONG SỌ ĐẠI CƯƠNG U màng nội tủy (ependymomas) loại u thần kinh đệm, điển hình mọc cạnh hệ thống não thất U màng nội tủy thường gặp hố sọ sau, não thất tư tủy sống, gặp vùng bán cầu đại não (nhất trẻ em) U màng nội tủy chiếm khoảng 10% khối u thần kinh trung ương chiếm 25% khối u nguyên phát tủy sống U màng nội tủy thường chản đoán trẻ em tuổi nào, thường gặp tuổi, 25-40% bệnh nhân chẩn đoán trước tuổi U màng nội tủy não không phổ biến người lớn, thường xuất lứa tuổi trước 40 tuổi Ở người lớn, u thường có tiên lượng tốt phẫu thuật lấy toàn u Riêng trẻ em, u có tiên lượng u lấy tồn người lớn có khả tái phát nhanh CHẨN ĐOÁN: 2.1 LÂM SÀNG: Triệu chứng lấm sàng phụ thuộc vào vị trí khối u: Hầu hết u nằm hố sọ sau, với biểu lâm sàng hội chứng tăng áp lực nội sọ làm tắc nghẽn hệ thống não thất (đau đầu, nôn, phù gai thị, rối loạn tri giác) Triệu chứng khối u vùng tiểu não: chóng mặt, rối loạn thăng Liệt dây thần kinh sọ số VI đến X triệu chứng khối u thâm nhiễm vào dây thần kinh sọ Có thể gây liệt nửa người, liệt nhiều dây thần kinh sọ u chèn ép vào thân não Động kinh dấu hiệu thần kinh khu trú (liệt, tê bì, nói khó, thay đổi hành vi…) khối u mọc vùng lều tiểu não U xâm lấn vào tủy sống có biểu thiếu hụt chức thần kinh: yếu chi, rối loạn cảm giác, rối loạn tròn Chẩn đốn dựa chủ yếu vào lứa tuổi, vị trí khối u, hình ảnh cộng hưởng từ sọ não, tủy sống 2.2 CẬN LÂM SÀNG : Cộng hưởng từ: U thường có biểu giảm tín hiệu T1, tăng tín hiệu T2, khơng đồng tín hiệu, ngấm thuốc đối quang từ sau tiêm, u thường vị trí não thất tư, hoăc cạnh não thất U thường phát triển vào lỗ Luschka, tín hiệu khơng đồng hai dấu hiệu giúp định hướng chẩn đoán u màng nội tủy, giúp chẩn đoán phân biệt với u bào lông, u nguyên tủy bào trẻ em U thường gây giãn não thất tắc nghẽn não thất tư gây hiệu ứng khối vùng lều, hiêm skhi có phù nề quanh u Cắt lớp vi tính: u có biểu tăng tỷ trọng, ngấm thuốc cản quang đồng nhất, u có cầu trúc nang canxi hóa thường gặp Chẩn đoán phân biệt với u não hố sau trẻ em gồm: u nguyên tủy bào, u bào lông, u đám rối mạch mạc, u tế bào nguồn gốc phơi thai Chẩn đốn lan tràn khối u: tất bệnh nhân chẩn đoán nghi ngờ u màng nội tủy cần chụp CHT sọ não tồn tủy sống có tiêm thuốc, có 10% khối u di theo hệ thống dịch não tủy vào màng tủy Chọc dịch não tủy tìm tế bào ung thư nhằm đánh giá giai đoạn với u màng nội tủy bất thục sản, cần lưu ý không chọc dịch não tủy có tăng áp lực nội sọ, thường chọc dịch não tủy tìm tế bào sau 10-14 sau phẫu thuật CHẨN ĐOÁN GIẢI PHẪU BỆNH: Phân loại theo Tổ chức y tế giới (WHO) u màng ống nội tủy: PHÂN LOẠI KHỐI U PHÂN ĐỘ KHỐI U Subependymoma I Myxopapillary ependymoma I Ependymoma II Ependymoma, RELA fusion-positive II III Anaplastic ependymoma III Điều trị a Nguyên tắc điều trị Phẫu thuật cắt bỏ tối đa điều trị xạ trị phương pháp điều trị chủ yếu Hóa trị định với trẻ nhỏ chưa thể xạ trị b Điều trị ngoại khoa Mục đích: Phẫu thuật lấy tồn tối đa khối u bảo vệ chức thần kinh Đối với trường hợp chức thần kinh trước mổ nặng kéo dài , khả hồi phục sau mổ hạn chế, chí không hồi phục Khả cắt bỏ tối đa khối u làm tăng thời gian sống thêm có ý nghĩa Khả cắt bỏ khối u phụ thuộc vào kích thước, mức độ xâm lấn u vào thân não, dây thần kinh sọ, kinh nghiệm phẫu thuật viên Các nghiên cứu đề rằng: cắt bỏ gần toàn khối u giúp làm giảm tỷ lệ tái phát chỗ kéo dài thời gian sống nhóm cắt phần khối u c Điều trị xạ trị Xạ trị thường sử dụng sau phẫu thuật cắt bỏ khối u, giúp giảm tỷ lệ tái phát chỗ lấy u Trường xạ thường bao gồm hai thân đốt sống vùng có rễ thần kinh khối u, với tổng liều 45.0 đến 50.4 Gy Khuyến cáo, trường xạ bao gồm khối u giường khối u cộng với biên độ đến cm với tổng liều 54 đến 56 Gy Với trẻ em tuổi, xạ trị vào giường khối u sau phẫu thuật phương pháp điều trị chính, kết thời gian sống thêm sau năm không tiến triển bệnh 50-60% Với trẻ em tuổi, xạ trị sau phẫu thuật không khuyến cáo biến chứng thần kinh, làm chậm phát triển tâm thần vậ động trẻ nhỏ Các nghiên cứu cho thấy ependymoma có khả đáp ứng với hóa trị liệu kết hợp, kết chưa chứng minh rõ ràng lợi sống sót tổng thể Vì vậy, nên dành cho bệnh nhân thất bại phẫu thuật xạ trị thất bại, cân nhắc dùng cho trẻ tuổi để trì hỗn xạ trị d Điều trị hóa trị Vai trị hóa trị liệu trẻ sơ sinh trẻ nhỏ sau phẫu thuật sau: Hóa trị sau phẫu thuật, sử dụng kết hợp nhiều loại etoposide, vincristine, cyclophosphamide, dẫn xuất bạch kim methotrexate liều cao, cho thấy tỷ lệ đáp ứng 40% đến 50% trẻ em tuổi THEO DÕI SAU ĐIỀU TRỊ: Theo dõi thực tháng/ lần năm đầu, chụp cộng hưởng từ đánh giá Sau kiểm tra năm/lần Điều trị tái phát: Chưa có phác đồ chuẩn cho điều trị u màng nội tủy tái phát Tuy nhiên, phẫu thuật lại xạ trị lại ngày sử dụng Phẫu thuật lại chứng minh có liên quan đến tiên lượng cải thiện thời gian sống thêm (sau năm 19% trường hợp cắt bỏ gần toàn khối u, 14% trường hợp cắt bỏ bán phần khối u) so với 8% nhóm khơng phẫu thuật Việc chiếu xạ lại thực người lớn trẻ lớn thường sử dụng xạ trị phân liều xạ phẫu proton Vai trị hóa trị liệu điều trị u màng nội tủy tái phát người lớn chưa rõ ràng xem xét phương pháp điều trị chỗ (phẫu thuật xạ trị) khơng cịn định Tương tự u thần kinh đệm khác, temozolomide (TMZ) sử dụng để điều trị cho bệnh nhân u màng nội tủy tái phát người lớn Một số báo cáo trường hợp cho thấy TMZ đơn độc phối hợp có tác dụng điều trị u màng nội tủy tái phát độ II III Một nghiên cứu hồi cứu 18 bệnh nhân bị tái phát nội sọ độ II III tái phát mà định phẫu thuật xạ trị, điều trị TMZ lịch trình tiêu chuẩn phối hợp cho thất đáp ứng 22% có thời gian sống thêm không tiến triển bệnh tháng, thời gian sống thêm 30,55 tháng ... u, với tổng li? ?u 45.0 đến 50.4 Gy Khuyến cáo, trường xạ bao gồm khối u giường khối u cộng với biên độ đến cm với tổng li? ?u 54 đến 56 Gy Với trẻ em tuổi, xạ trị vào giường khối u sau ph? ?u thuật... cân nhắc dùng cho trẻ tuổi để trì hỗn xạ trị d Đi? ?u trị hóa trị Vai trị hóa trị li? ?u trẻ sơ sinh trẻ nhỏ sau ph? ?u thuật sau: Hóa trị sau ph? ?u thuật, sử dụng kết hợp nhi? ?u loại etoposide, vincristine,... tra năm/lần Đi? ?u trị tái phát: Chưa có phác đồ chuẩn cho đi? ?u trị u màng nội tủy tái phát Tuy nhiên, ph? ?u thuật lại xạ trị lại ngày sử dụng Ph? ?u thuật lại chứng minh có liên quan đến tiên lượng