Tổn thương thận trong IgAV là mối quan tâm hàng đầu khi điều trị bệnh lý này. Chỉ định sinh thiết thận khác nhau ở từng trung tâm. Mô tả 45 trẻ được chẩn đoán IgAVN được sinh thiết thận và có kết quả phù hợp tổn thương thận do IgAV trong thời gian nghiên cứu.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số * 2022 Nghiên cứu Y học ĐẶC ĐIỂM VIÊM THẬN DO VIÊM MẠCH MÁU IgA ĐƢỢC SINH THIẾT THẬN TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG TỪ NĂM 2016 ĐẾN NĂM 2021 Trần Ngọc Thảo1, Trần Nguyễn Như Uyên1, Hoàng Ngọc Quý2, Nguyễn Huỳnh Trọng Thi2, Vũ Huy Trụ1 TÓM TẮT Đặt vấn đề: Tổn thương thận IgAV mối quan tâm hàng đầu điều trị bệnh lý Chỉ định sinh thiết thận khác trung tâm Phương pháp nghiên cứu: Mô tả 45 trẻ chẩn đoán IgAVN sinh thiết thận có kết phù hợp tổn thương thận IgAV thời gian nghiên cứu Kết quả: Tuổi chẩn đoán (6 – 12) tuổi, đỉnh tuổi -7 tuổi 15 tuổi, nam/nữ: 1,5/1 Tổn thương thận thường xuất tháng đầu Hình thái lâm sàng tổn thương thận gồm nhóm: tiểu đạm ngưỡng thận hư 33,3%, HCVT 22,2%, tiểu đạm ngưỡng thận hư ± tiểu máu 20%, HCTH – VT 15,6% HCTH 8,9% Chỉ định sinh thiết thận gồm nhóm: tiểu đạm > g/m2/24 33,3%, HCVT 22,2%, tiểu đạm < g/m2/24 kéo dài tháng 20%, HCTH – VT 15,6% HCTH 8,9% Kết sinh thiết thận: nhóm II: 6,7%, nhóm IIIa 24,4% nhóm IIIb 68,9% Có mối liên quan mức độ tiểu đạm phân độ mô bệnh học Kết luận: Tổn thương thận thường xuất tháng đầu Nhóm IIIb phân độ mô bệnh học thường gặp Từ khóa: viêm mạch máu IgA, viêm thận viêm mạch máu IgA Viết tắt: IgAV: viêm mạch máu IgA, IgAVN: viêm thận viêm mạch máu IgA, HCTH: hội chứng thận hư, HCTH – VT: hội chứng thận hư viêm thận, HCVT: hội chứng viêm thận, HTLS: hình thái lâm sàng ABSTRACT CHARATERISTICS OF IGA VASCULITIS WITH NEPHRITIS BIOPSIED IN CHILDREN AT THE CHILDREN’S HOSPITAL No2 FROM 2016 TO 2021 Tran Ngoc Thao, Tran Nguyen Nhu Uyen, Hoang Ngoc Quy, Nguyen Huynh Trong Thi, Vu Huy Tru * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol 26 - No - 2022: 282-287 Background: Renal damage in IgAV is a primary concern when treating this pathology Indications for kidney biopsy vary from center to center Method: Description of 45 children diagnosed with IgAVN who had a kidney biopsy and had results consistent with IgAV-induced kidney injury during the study period Results: Age at diagnosis is (6 - 12) years old, peaks at -7 years old and 15 years old, male/female: 1.5/1 Kidney damage usually occurs in the first months The clinical form of kidney damage includes groups: nephrotic-range proteinuria 33.3%, nephritis 22.2%, non-nephrotic range proteinuria ± hematuria 20%, nephrotic-nephritis 15.6% and nephrotic syndrome 8.9% Indications for renal biopsy include groups: proteinuria >1 g/m2/24 hours 33.3%, nephritis 22.2%, proteinuria 0,3 g/24 đạm thống chủ yếu gặp trẻ em, thường ảnh hưởng niệu dipstick: ≥2+ đến quan da, khớp, tiêu hóa thận(1) + Tiểu máu thỏa tiêu Tổn thương thận tiến triển đến bệnh thận chuẩn sau: trụ hồng cầu hồng cầu niệu mạn giai đoạn cuối Vì vậy, tổn thương thận dipstick: ≥2+ trẻ IgAV hay gọi viêm thận viêm mạch máu IgA (IgA Vasculitis with Nephritis – IgAVN), mối quan tâm hàng đầu điều trị bệnh lý Sinh thiết thận tiêu chuẩn vàng để chẩn đốn khơng phải thường quy mà thực có định cụ thể Mặc dù định sinh thiết thận khác trung tâm, nhìn chung nhóm IgAVN sinh thiết thận thường có hình thái lâm sàng tổn thương thận nặng(2) Do đó, việc lưu ý số đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh nhóm trẻ IgAVN sinh thiết thận cần thiết để chẩn đoán điều trị kịp thời Trên giới có nhiều nghiên cứu đối tượng trẻ IgAVN sinh thiết thận Tại Việt Nam, có nhiều nghiên cứu IgAV IgAVN nói chung Tuy nhiên, chưa có nghiên cứu chuyên biệt nhóm đối tượng Do đó, chúng tơi tiến hành nghiên cứu nhằm khảo sát chuyên biệt đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng giải phẫu bệnh IgAVN sinh thiết thận bệnh viện Nhi Đồng (BVNĐ2) từ 01/01/2016 đến 31/12/2020 ĐỐI TƢỢNG- PHƢƠNG PHÁP NGHIÊNCỨU Đối tƣợng nghiên cứu Tất bệnh nhi viêm thận viêm mạch máu IgA sinh thiết thận điều trị nội trú khoa Thận – Nội tiết BVNĐ từ 1/1/2016 đến 31/12/2020 Tiêu chí nhận vào Trẻ chẩn đoán IgAVN sinh thiết thận Tiêu chuẩn chẩn đoán IgAVN gồm tiêu chuẩn chẩn đoán IgAV có chứng tổn Chuyên Đề Sản Khoa – Nhi Khoa Có kết giải phẫu bệnh phù hợp viêm mạch máu IgA gồm: lắng đọng chủ yếu IgA vùng gian mao mạch cầu thận Tiêu chí loại trừ Khơng có đầy đủ thơng tin hồ sơ bệnh án theo yêu cầu nghiên cứu Mẫu sinh thiết thận không đủ theo yêu cầu (dưới 10 cầu thận mẫu sinh thiết) Phƣơng pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu Mô tả loạt ca Phương pháp lấy mẫu Lấy trọn Thu thập số liệu Từ danh sách trẻ chẩn đoán Henoch Scholein (tên thường dùng BVNĐ thay cho thuật ngữ viêm mạch máu IgA) từ ngày 1/1/2016 đến ngày 31/12/2020, có mã ICD D69.0 phịng kế hoạch tổng hợp cung cấp Chúng tơi tra cứu hệ thống máy tính để tìm hồ sơ có sinh thiết thận chẩn đốn xác định viêm thận viêm mạch máu IgA Chúng tra cứu hồ sơ bệnh án thu thập thơng tin thời điểm chẩn đốn, thời điểm sinh thiết thận Xử trí số liệu Các số liệu xử lý phần mềm STATA 13.0 Biến số định tính tính tần số tỷ lệ phần trăm Biến số định lượng tính trung bình độ lệch chuẩn Nếu mẫu phân phối chuẩn, biến số tính trung vị khoảng tứ vị So sánh tỷ lệ 283 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số * 2022 phép kiểm χ2, so sánh số trung bình phép kiểm T-test Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê p 40 mg/m2/giờ - Hội chứng viêm thận cấp: tiểu máu ± tiểu đạm ngưỡng thận hư ≥1 đặc điểm: tăng huyết áp eGFR 1g/m2/24giờ >40 mg/m2/giờ) albumin máu 25 g/L - Hội chứng thận hư – viêm thận: đủ tiêu chuẩn HCTH HCVT - Sinh thiết thận chẩn đoán IgAVN dựa lắng đọng chủ yếu IgA vùng gian mao mạch, phân loại thành nhóm theo ISKDC gồm: Nhóm I, II, III, IV, V VI Y đức Nghiên cứu thông qua Hội đồng Đạo đức nghiên cứu Y sinh học bệnh viện Nhi đồng 2, số 712/NĐ2-CĐT ngày 19/6/2020 KẾT QUẢ Trong thời gian từ 01/06/2016 đến 31/12/2021, ghi nhận 45 trẻ IgAVN sinh thiết thận Đặc điểm dịch tễ Tỉ lệ nam/nữ: 1,5/1 Tuổi có phân phối không chuẩn trung vị 8, tứ phân vị – 12 tuổi Hai đỉnh tuổi – tuổi 15 tuổi Thời gian khởi phát tập trung vào tháng đầu năm (37,8%) tháng cuối năm (22,3%), đỉnh điểm tháng (17,8%) tháng (15,6%) 284 Nghiên cứu Y học Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng Tại thời điểm khởi phát IgAV 73,3% có ban xuất huyết (gồm ban xuất huyết đơn thuần, ban xuất huyết kèm tổn thương quan khác) có đến 26,7% trường hợp khơng có ban xuất huyết dạng thấp mà thay tổn thương quan khác tổn thương tiêu hóa biểu chiếm 24,5% Không ghi nhận tổn thương thận bìu Biểu ngồi thận thời điểm sinh thiết thận gồm: ban xuất huyết 100%, tổn thương tiêu hóa 84,4%, tổn thương khớp 64,4% tổn thương bìu 6,7% Chúng tơi ghi nhận 15 trẻ (33,3%) ban xuất huyết tái phát 14 trẻ biểu tổn thương thận lúc với ban xuất huyết tái phát Tổn thương thận sau khởi phát viêm mạch máu IgA thường xuất tháng đầu chiếm tỉ lệ 95,6%, đỉnh điểm vào tháng với 66,6% Tổn thương thận sau tháng gặp chiếm 4,4% Khơng có trường hợp biểu tổn thương thận sau năm Tại thời điểm khởi phát tổn thương thận ghi nhận 62,2% khơng có biểu tổn thương thận lâm sàng mà ghi nhận bất thường xét nghiệm nước tiểu Bảng 1: Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng thời điểm sinh thiết thận (N = 45) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng Độ Độ Tổng > 90 Độ lọc cầu thận ước 60 – 90 đoán 30 – 60 (mL/phút/1,73m ) < 30 Vi thể Tiểu máu Đại thể Ngưỡng thận hư Tiểu đạm Dưới ngưỡng thận hư Tăng huyết áp Tần suất (N = 45) 30 12 12 28 36 Tỉ lệ (%) 2,2 11,1 13,3 66,6 26,7 6,7 26,7 62,2 80 20 HTLS tổn thương thận gồm nhóm: tiểu đạm ngưỡng thận hư 33,3%, HCVT 22,2%, tiểu đạm ngưỡng thận hư ± tiểu máu 20%, HCTH – VT 15,6%, HCTH 8,9% Chuyên Đề Sản Khoa – Nhi Khoa Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số * 2022 Nghiên cứu Y học Đặc điểm giải phẫu bệnh BÀN LUẬN Chỉ định sinh thiết thận gồm nhóm: tiểu đạm >1 g/m2/24 33,3%, HCVT 22,2%, tiểu đạm