Đang tải... (xem toàn văn)
U mô đệm đường tiêu hóa( Gastrointestinal Stromal Tumor – GIST ) là u phát sinh, phát triển từ các tế bào Cajal đường tiêu hóa, bệnh đặc trưng bởi nhuộm hóa mô miễn dịch dấu ấn CD117 (+). GIST là bệnh tương đối hiếm gặp, chiếm khoảng 1% các ung các đường tiêu hóa, khoảng 5% tổng số các sarcoma và khoảng 80% u trung mô đệm đường tiêu hóa 34.Triệu chứng lâm sàng của GIST rất đa dạng. Các triệu chứng không đặ trưng, thường chỉ nghĩ đến GIST sau phẫu thuật và có kết quả mô bệnh học. Tuy nhiên khám lâm sàng, định hướng các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh và sinh thiết chẩn đoán ảnh hưởng rất lớn đến chiến thuật điều trị.Đặc điểm mô bệnh học của GIST cũng rất đa dạng, có thể “ bắt chước” kiểu mô bện học của rất nhiều loại u trung mô và biểu mô khác. Do đó, trước đây bệnh thường xếp lẫn vào nhóm sarcom cơ trơn ( leiomyoma; leiomyosarcoma) hoặc u nguyên bào cơ ( leiomyoblastoma) 1; 18; 9. Hiện nay nhuộm HMMD đã giúp chẩn đoán GIST dễ dàng và chính xác hơn.Bệnh GIST đáp ứng rất kém với điều trị hóa chất và tia xạ. Trong khoảng hơn 10 năm gần đây, điều trị đích đã làm thay đổi chiến thuật và tiên lượng đối với bệnh GIST 26.
Bệnh viện trung ương quân đội 108 Đề cương đề tài cấp sở năm 2015 Tên đề tài Nghiên cứu số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm kết điều trị bệnh u mô đệm đường tiêu hóa Phụ trách đề tài: TS La Vân Trường Người thực hiện: TS La Vân Trường, bác sỹ khoa A6; PGS.TS Trịnh Tuấn Dũng, BS Đào Anh Tuấn – Khoa C5; TS Phan Quốc Hồn, TS Ngơ Tất Trung – Khoa C17; TS Đỗ Doanh Tú – Khoa hóa chất BV K trung ương Chủ nhiệm khoa PGS.TS Nguyễn Thị Minh Phương Hà Nội tháng 1- năm 2015 Mục lục Đặt vấn đề Chương 1.1 1.2 1.3 1.4 Dịch tễ u mơ đệm đường tiêu hóa Ngun nhân gây u mơ đệm đường tiêu hóa Bệnh sinh u mơ đệm đường tiêu hóa 1.3.1.Nguồn gốc phơi thai, cấu trúc, chức phân bố tế bào Cajal đường tiêu hóa 1.3.2 Cơ chế phân tử bệnh sinh GIST 1.3.3 Phân loại tế bào phân tử u mơ đệm dường tiêu hóa Chẩn đốn 1.4.1 Chẩn đốn lâm sàng 1.4.2.Chẩn đốn hình ảnh 1.4.3 Mơ bệnh học u mơ đệm đường tiêu hóa 1.5 1.6 1.6.1 1.6.2 1.6.3 1.6.4 1.4.4 Hóa mơ miễn dịch u mơ đệm đường tiêu hóa 1.4.5 Đột biến gene u mơ đệm đường tiêu hóa Phân tầng nguy tiên lượng Diều trị Vai trò phẫu thuật Vai trị điều trị đích Lựa chọn điều trị cụ thể Đánh giá đáp ứng Chương 2: Đối tượng phương pháp nghiên cứu 2.1 Đối tượng 2.1.1 Đối tượng 2.1.2 Tiêu chuẩn đua vào nghiên cứu 2.1.3 Tiêu chuẩn loại trừ 2.1.4 Trang thiết bị nghiên cứu 2.2 Phương pháp nghiên cứu: hồi cứu tiến cứu 2.2.1 Cỡ mẫu nghiên cứu: cỡ mẫu tùy tiện 2.2.2 Nội dung nghiên cứu 2.3 Xử lí số liệu Chương 3: Dự kiến kết nghiên cứu Chương 4: Dự kiến bàn luận Chương 5: Dự kiến kết luận Chương 6: Kế hốch nghiên cứu Chương 7: Tính khả thi, khoa học thực tiễn Tài liệu tham khảo Đặt vấn đề U mơ đệm đường tiêu hóa( Gastrointestinal Stromal Tumor – GIST ) u phát sinh, phát triển từ tế bào Cajal đường tiêu hóa, bệnh đặc trưng nhuộm hóa mơ miễn dịch dấu ấn CD117 (+) GIST bệnh tương đối gặp, chiếm khoảng 1% ung đường tiêu hóa, khoảng 5% tổng số sarcoma khoảng 80% u trung mô đệm đường tiêu hóa [34] Triệu chứng lâm sàng GIST đa dạng Các triệu chứng không đặ trưng, thường nghĩ đến GIST sau phẫu thuật có kết mơ bệnh học Tuy nhiên khám lâm sàng, định hướng xét nghiệm chẩn đốn hình ảnh sinh thiết chẩn đoán ảnh hưởng lớn đến chiến thuật điều trị Đặc điểm mô bệnh học GIST đa dạng, “ bắt chước” kiểu mơ bện học nhiều loại u trung mô biểu mô khác Do đó, trước bệnh thường xếp lẫn vào nhóm sarcom trơn ( leiomyoma; leiomyosarcoma) u nguyên bào ( leiomyoblastoma) [1]; [18]; [9] Hiện nhuộm HMMD giúp chẩn đốn GIST dễ dàng xác Bệnh GIST đáp ứng với điều trị hóa chất tia xạ Trong khoảng 10 năm gần đây, điều trị đích làm thay đổi chiến thuật tiên lượng bệnh GIST [26] Tại Việt Nam cịn nghiên cứu bệnh Tại BVTWQDD108 chưa có nghiên cứu bệnh GIST công bố Để rút kinh nghiệm tiên đốn chẩn đốn bệnh GIST, chúng tơi thực đề tài nhằm thực mục tiêu sau: -Nghiên cứu số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm bệnh nhân GIST điều trị BVTWQDD108 giai đoạn 2010-2015 -Đánh giá kết điều trị bệnh nhân Chương 1: tổng quan 1.1 Dịch tễ học u mơ đệm dường tiêu hóa Mặc dù u mô liên kết hay gặp đường tiêu hóa, GIST bệnh gặp, chiếm khoảng 5% ung thư mô liên kết khoảng 1% ung thư ống tiêu hóa Số liệu thống kê từ trung tâm đăng kí ung thư cho thấy tỷ lệ mắc GIST hàng năm Nam Ý 13/1000.000 dân, Đông Nam – Nam Thụy Điển 14,5/1000.000 dân, Iceland 11/1000.000 Hà Lan 12,7/1000.000 [18] Nghiên cứu Trần cộng dựa số liệu SEER ( Surveillance, Epidemiology and End Results) giai đoạn 1992-2000 cho thấy tỷ lệ mắc GIST chuẩn theo tuổi hàng năm Mỹ khoảng 6,8/1000.000 dân có khoảng 3.300 – 6000 bệnh nhân GIST mắc hàng năm [24] Tuổi mắc GIST trung bìn từ 59-69, bệnh nhân gặp tất lứa tuổi