Mỗi loại u trung thất th−ờng có một vị trí hay gặp −u tiên. Một loại u còn có thể nằm lan sang tầng hay ngăn kế cận. Khi nhận định và đánh giá một u trung thất thì việc đầu tiên là phải xác định vị trí của khối u thuộc vào khu vực trung thất nào vì mỗi khu vực có những đặc điểm tổn th−ơng khác nhau có thể giúp cho chẩn đoán và điều trị [46], [97], [105], [120].
Tuy nhiên chúng có thể nằm ở những vị trí khác th−ờng và hiếm gặp nh− u tuyến ức nằm ở trung thất giữa, u thần kinh nằm ở trung thất tr−ớc, u tế bào mầm nằm ở trung thất sau… [61],[69], [113].
Theo cách phân chia trung thất ra làm 3 ngăn đ−ợc nhiều tác giả sử dụng thì vị trí th−ờng gặp của u trung thất nh− sau [43]:
* Trung thất tr−ớc
- Khoang tr−ớc mạch máu: bệnh bạch huyết, tuyến giáp nằm sau x−ơng ức, tổn th−ơng của tuyến ức ( u tuyến ức, ung th− biểu mô, quá sản, kén tuyến ức, u mỡ tuyến ức ), các khối u có nguồn gốc tế bào mầm.
- Khoang tr−ớc màng ngoài tim: u mỡ th−ợng tâm mạc, b−ớu cơ hoành, thoát vị hoành, kén màng phổi màng tim, hạch quá sản.
- Những tổn th−ơng ít gặp: những dị tật về hệ bạch huyết và u máu.
* Trung thất giữa
- Bệnh bạch huyết, phình quai động mạch chủ, tăng áp động mạch phổi, những kén có nguồn gốc từ ruột tr−ớc ( kén phế quản, kén thực quản, kén thần kinh ruột ), kén màng tim và tổn th−ơng khí quản.
* Trung thất sau
- Tổn th−ơng thực quản, thoát vị hoành, tổn th−ơng có nguồn gốc từ ruột tr−ớc, phình động mạch chủ ngực, u thần kinh, abscess cạnh sống, thoát vị màng não, u máu.
Theo thống kê của trung tâm đại học y d−ợc Duke [46] (n= 514) thì tỷ lệ của các khối u trung thất trong từng khoang nh− sau (Bảng 1.4):
16
Bảng 1.4. Vị trí giải phẫu của u và kén trung thất nguyên phát [46] Trung thất tr−ớc (n= 287) Trung thất giữa (n= 98) Trung thất sau (n= 129)
Phân loại % Phân loại % Phân loại % U tuyến ức 33 Kén 61 U thần kinh 53 U lympho 19 U lympho 21 Lành tính 41 U tế bào mầm 17 U trung mô 8 ác tính 12 Lành tính 9 Ung th− biểu mô 6 Kén 32
ác tính 8 Loại khác 4 U trung mô 9 Ung th− biểu mô 11 U thần kinh nội tiết 2
Kén 8 Loại khác 4
U trung mô 4 U thần kinh nội tiết 6 Loại khác 2
Tổng số 100 Tổng số 100 Tổng số 100
Theo quan điểm phẫu thuật, Ruediger Hoerbelt và cộng sự [101] chia UTT ra làm 2 loại: thuộc hệ bạch huyết và không thuộc hệ bạch huyết. Hầu hết những khối UTT không thuộc hệ bạch huyết, thậm chí là lành tính đòi hỏi phải phẫu thuật, phần lớn trong số này thì các ph−ơng pháp thăm dò xâm nhập tr−ớc mổ là không cần thiết và tiềm ẩn nhiều nguy cơ. Trong khi đó những khối UTT thuộc hệ bạch huyết thì không có chỉ định mổ và cần phải phân loại mô học một cách chính xác để áp dụng những ph−ơng pháp điều trị hiệu quả. Trong nghiên cứu của tác giả thì khối UTT thuộc hệ bạch huyết gặp ở 242 tr−ờng hợp chiếm tỷ lệ 80,9% (n= 299), khối UTT không thuộc hệ bạch huyết gặp ở 57 tr−ờng hợp chiếm tỷ lệ 19,1%. Tỷ lệ lành tính và ác tính trong nghiên cứu t−ơng ứng là 38,2% và 61,8% (Bảng 1.5).
17
Bảng 1.5. Sự phân bố về mô học và vị trí giải phẫu của các khối UTT [101]
Tính chất Vị trí khối u trong trung thất Phân loại
Lành tính ác tính Tổng số Tr−ớc Giữa Sau Cả 3
U trung thất thuộc hệ bạch huyết
Hodgkin’s Non- Hodgkin’s 0 0 26 11 26 11 19 9 5 1 0 0 2 1 Bệnh Sarcoid 46 0 46 28 13 1 4
Viêm lao (Tuberculosis) 11 0 11 8 3 0 0
Viêm không đặc hiệu 13 0 13 10 2 0 1
Di căn 0 135 135 135 0 0 0
Tổng số 70 172 242 209 24 1 8 U trung thất không thuộc hệ bạch huyết
Tuyến ức U tuyến ức 8 4 12 12 0 0 0 U mỡ tuyến ức 2 0 2 2 0 0 0 Quá sản tuyến ức 1 0 1 1 0 0 0 Tổng số 11 4 15 15 0 0 0 U có nguồn gốc thần kinh U thần kinh đệm 2 1 3 0 2 1 0
U hạch nguyên bào thần kinh 0 1 1 0 1 0 0
U hạch thần kinh 2 0 2 2 0 0 0 Tổng số 4 2 6 2 3 1 0 U tế bào mầm Teratoma 4 3 7 6 1 0 0 Tổng số 4 3 7 6 1 0 0 Kén trung thất Kén phế quản 5 0 5 0 3 2 0 Tổng số 5 0 5 0 3 2 0 U mạch U mạch máu 2 0 2 2 0 0 0 U bạch huyết 2 0 2 2 0 0 0 Tổng số 4 0 4 4 0 0 0 Các loại khác
U biểu mô tuyến giáp 13 1 14 14 0 0 0
Carcinoid 0 2 2 2 0 0 0
U xơ mô bào 0 1 1 1 0 0 0
U mỡ 2 0 2 2 0 0 0
Lymphatic amyloidosis 1 0 1 0 0 0 1
Tổng số 16 4 20 19 0 0 1
Tổng số 44 13 57 46 7 3 1 Tổng các loại u trung thất 114 185 299 255 31 4 9
18
1.5. Đặc điểm lâm sμng vμ chẩn đoán hình ảnh. 1.5.1. Đặc điểm lâm sàng.
UTT phần lớn không có triệu chứng lâm sàng khi kích th−ớc u còn nhỏ. Dấu hiệu lâm sàng xuất hiện phụ thuộc vào thời gian bị bệnh, kích th−ớc, bản chất khối u và vị trí khối u gây nên hiện t−ợng chèn ép và xâm lấn vào các thành phần giải phẫu trong trung thất. Ngoài ra, tình trạng bội nhiễm hay xuất huyết trong khối u cũng biểu hiện ra các triệu chứng lâm sàng [8], [26], [38].
ở trẻ em, 78% những u đặc và u nang ở trung thất gây ra triệu chứng, nổi bật là các triệu chứng ho, thở rít, khó thở. Mặc dù kích th−ớc của khối u nhỏ nh−ng vẫn là lớn so với thể tích lồng ngực nhỏ của trẻ em, vì vậy nó hay gâp chèn ép và nhiễm khuẩn đ−ờng thở [28].
ở ng−ời lớn, 56- 65% có biểu hiện lâm sàng. Tuy khối u đã to nh−ng bệnh nhân vẫn chịu đựng đ−ợc vì các thành phần giải phẫu trong trung thất còn mềm mại, dễ di động, bị u đẩy lệch khỏi vị trí bình th−ờng nh−ng không bị đè ép. Trái lại khi u đã thoái hóa ác tính, chúng xâm nhiễm trở nên cứng, ít di động, đè ép làm bệnh nhân khó thở, khó nuốt và có hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ [28].
Đối với những tổn th−ơng lành tính thì tỷ lệ không có biểu hiện lâm sàng là 54% trong khi tỷ lệ này ở những tổn th−ơng ác tính chỉ là 15%. Theo thống kê của trung tâm đại học y d−ợc Duke (n= 514) thì những triệu chứng lâm sàng th−ờng gặp là đau ngực, sốt, ho và khó thở. Dấu hiệu liên quan đến hiện t−ợng chèn ép và xâm lấn các thành phần giải phẫu trong trung thất nh− hội chứng chèn ép TMCT, hội chứng Horner, khàn giọng và đau ngực th−ờng gợi ý đến tổn th−ơng ác tính mặc dù ở những bệnh nhân có tổn th−ơng lành tính thì đôi khi cũng biểu hiện những dấu hiệu này [46]. Đoàn Quốc H−ng và Đặng Hanh Đệ nhận thấy trong 22 bệnh nhân u trung thất có tổn th−ơng hệ TMCT đ−ợc mổ tại Bệnh viện Việt Đức trong giai đoạn từ1/2000- 9/2002 thì có tới 81,82% là tổn th−ơng ác tính, chủ yếu là u tuyến ức [8].
19
Trong tr−ờng hợp khối u vỡ vào các nhánh phế quản thì bệnh nhân có thể ho khạc ra đờm lẫn máu hoặc một chất lỏng nhớt màu vàng có những hạt vôi hoá hoặc những mảnh của phần u bị hoại tử, hãn hữu bệnh nhân có thể khạc ra những sợi lông- với dấu hiệu đặc tr−ng này, ta có thể khẳng định bệnh nhân có một u nang bì trung thất [18], [45].
ở một diễn biến khác, khối u trung thất có thể vỡ vào khoang màng phổi hoặc vỡ vào trung thất gây nên triệu chứng cấp hoặc bán cấp tính nh− đau ngực và khó thở, thậm chí gây chảy máu và có thể đe dọa tính mạng bệnh nhân. Với những kén trung thất có dịch bội nhiễm vỡ vào khoang màng phổi, nếu không đ−ợc chẩn đoán sớm và kịp thời thì sẽ gây viêm mủ màng phổi dẫn đến rò phế quản màng phổi hoặc tạo thành ổ cặn màng phổi [42], [54], [76], [96], [107].
Một biến chứng hiếm gặp khác là khối u trung thất rò vào thực quản gây ra triệu chứng cấp tính là đau l−ng và khó nuốt. Cho đến năm 2005 trong y văn mới có 5 tr−ờng hợp lâm sàng đ−ợc thông báo về biến chứng này [92].
Nhìn chung có những hội chứng sau [1], [3], [24],[37],[41], [46], [97], [105]
1.5.1.1. Hội chứng chèn ép và xâm lấn vào các thành phần giải phẫu trong trung thất.
- Chèn ép tuỷ sống và các dây thần kinh tuỷ sống - Chèn ép tĩnh mạch chủ trên (TMCT) và d−ới - ép tim
- Suy tim xung huyết - Loạn nhịp tim
- Hẹp động mạch phổi - Chèn ép khí quản - Chèn ép thực quản - Liệt dây TK thanh quản
20 - Hội chứng Horner
- Liệt dây TK hoành
- Tràn d−ỡng chấp màng phổi - D−ỡng chấp màng ngoài tim - Hội chứng Pancoast
- Viêm phổi sau hẹp
1.5.1.2. Các hội chứng toàn thân liên quan đến hóc môn của khối u.
Một số khối u tiết ra những hóc môn và kháng thể gây ra những triệu chứng toàn thân đặc hiệu, chẳng hạn hội chứng Cushing do việc tiết hóc môn adrenocorticotropic của các khối u thần kinh nội tiết, nhiễm độc giáp do tuyến giáp lạc chỗ trong trung thất, tình trạng cao huyết áp do u tế bào −a crôm hay tăng Canxi máu thứ phát khi u tuyến cận giáp trong trung thất…
Bảng 1.6. Hội chứng toàn thân và các khối u nội tiết [46]
Hội chứng Khối u
Cao huyết áp U tế bào −a Crôm, U tiểu thể cảnh, U hạch thần kinh, U nguyên bào thần kinh
Hạ đ−ờng huyết U trung biểu mô, U quái, Sarcom xơ, Sarcom thần kinh Tiêu chảy U hạch thần kinh, U nguyên bào thần kinh, U xơ thần kinh Tăng Canxi máu U tuyến cận giáp, Ung th− biểu mô cận giáp, Bệnh Hodgkin
Nhiễm độc giáp U tuyến cận giáp, Ung th− biểu mô cận giáp Vú to ở nam giới U tế bào mầm không tinh
1.5.1.3. Các hội chứng toàn thân khác liên quan đến khối u trung thất.
ở những hội chứng này thì sinh lý bệnh học ch−a đ−ợc hiểu biết một cách đầy đủ. Trong khi cơ chế thần kinh tự miễn đ−ợc cho là nguyên nhân gây ra hội chứng nh−ợc cơ và thiếu máu ở những bệnh nhân u tuyến ức thì với các khối u khác ng−ời ta vẫn ch−a biết đ−ợc cơ chế bệnh sinh: bệnh x−ơng khớp và khối u thần kinh; đau sau khi uống r−ợu và sốt virus với bệnh Hodgkin, hội chứng thèm ăn ở những bệnh nhân có u nguyên bào thần kinh…
21
Bảng 1.7. Hội chứng toàn thân liên quan đến khối u [46]
Khối u Hội chứng
U tuyến ức
Nh−ợc cơ, giảm dòng hồng cầu và/ hoặc bạch cầu trong máu ngoại vi, giảm gammaglobulin máu, xơ cứng hệ thống lan toả, thiếu máu tan máu, giãn thực quản, viêm da cơ, luput ban đỏ hệ thống, viêm cơ tim, bệnh mạch máu collagen
U lympho Thiếu máu, nh−ợc cơ U xơ thần kinh Bệnh Von Recklinghausen Carcinoid Cushing Carcinoid, u tuyến ức Tăng sinh đa tuyến nội tiết U tuyến ức, u xơ thần
kinh, u trung biểu mô, U bao Schwann
Bệnh x−ơng khớp
Kén ruột Bất th−ờng về cột sống, viêm loét đ−ờng tiêu hoá Bệnh Hodgkin Đau sau khi uống r−ợu, sốt Pel- Ebstein
U nguyên bào thần kinh Hội chứng thèm ăn, bất th−ờng về hồng cầu
Trong một thống kê với 628 ca mổ u trung thất trong 43 năm của Akashi A. và cộng sự (1993) tại Bệnh viện Osaka (Nhật Bản) tỉ lệ biểu hiện lâm sàng ở trẻ em là 51,9% (55/ 106) và ở ng−ời lớn là 63,4% (331/ 522) [28]
Blegvad S. (1990) ở Thụy Điển đ−a ra tỷ lệ 39% (n= 129) không có biểu hiện lâm sàng [38].
ở Việt Nam, tỷ lệ u trung thất có biểu triệu chứng lâm sàng là 73,4% (n= 45) theo Nguyễn Ngọc Thắng và cộng sự (1991) và 90% (n= 50) theo Nguyễn Đình Kim (1996). Theo Lê Ngọc Thành (2002), tỷ lệ này ở Bệnh viện Việt Đức là 79% (n= 76) [10], [22], [23].
22
1.5.2. Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh.
1.5.2.1. Chụp XQ ngực th−ờng quy [5], [16], [72], [73], [103].
* Trên phim chụp thẳng sau tr−ớc:
U trung thất thông th−ờng là các u rắn, đặc toàn bộ hoặc một phần có nang chứa dịch. Vì vậy trên phim XQ bóng mờ của u có đậm độ cao, bờ rõ và có nhiều cung nếu bề mặt u có nhiều múi. Khi u chứa dịch thì đậm độ của phần có dịch thấp hơn và đồng đều.
Hình thể nói chung của u trung thất có hình bán nguyệt, tròn hoặc trái xoan, tuy nhiên phần ranh giới về phía phế tr−ờng thì rõ còn ranh giới về phía trung thất thì không trừ khi nó v−ợt qua trung thất sang phế tr−ờng bên đối diện. Nếu ta vẽ chu vi bóng mờ theo chiều các đ−ờng cong ta sẽ thấy chu vi này v−ợt ra ngoài phế tr−ờng vào địa phận của trung thất. Đối với bóng mờ nằm chồng lên bóng tim cần phải phân tích các đặc điểm trên phim nghiêng để loại trừ ung th− phế quản nằm ở phân thùy 10 hay thùy giữa.
Trong nhiều tr−ờng hợp, u có hình thể khó xác định, nghĩa là bóng mờ của nó chiếm một nửa phế tr−ờng, thậm chí có khi tới 2/3 d−ới, đồng thời bóng tim bị đẩy sang bên đối diện. Tuy nhiên trên phim chụp nghiêng vẫn thấy bóng sáng của nhu mô phổi ở phía sau, kể cả góc s−ờn hoành sau.
Bóng mờ không rõ là một dấu hiệu đáng ngại vì nhiều khả năng u đã thoái hóa ác tính nhất là khi bệnh nhân kêu đau ngực và khó thở nhiều.
U trung thất th−ờng phát triển về một phía cho nên ít khi bóng mờ lan sang cả 2 bên , trừ một số tr−ờng hợp nh− u tuyến ức, sarcome lympho và bệnh Hodgkin.
* Trên phim chụp nghiêng:
Các u tuyến ức, u tế bào mầm ( u nang bì, u quái ), kén phế quản nằm sát ngay sau x−ơng ức và chiếm tầng trên, tầng giữa, các u quái to lan xuống cả tầng d−ới. Đặc biệt có thể thấy rõ các nốt vôi là các di tích x−ơng và răng
23
nguyên thủy. Nang màng tim th−ờng có đậm độ thấp nằm ở góc tâm hoành phải, trên phim nghiêng cũng nằm sau x−ơng ức. Loại nang này rất ít gặp.
Các u hạch trung thất, u Lympho bào Hodgkin và Non- Hodgkin và các hạch lao to chiếm ô trung thất giữa. U thần kinh phần lớn nằm ở máng s−ờn sau. U thần kinh th−ờng là u đặc nên có đậm độ cản quang cao, bờ tròn rõ. Bóng mờ trên phim nghiêng chồng lên cột sống.
1.5.2.2. Chụp cắt lớp vi tính và cộng h−ởng từ [73], [88], [89], [103].
Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) là một ph−ơng pháp chẩn đoán hình ảnh không thể thiếu trong chẩn đoán bệnh lý u trung thất. Mặc dù XQuang tim phổi th−ờng quy có thể nhận biết đ−ợc những bất th−ờng về bệnh lý trung thất trong phần lớn các tr−ờng hợp song chúng có độ nhậy thấp và hạn chế về khả năng nhận biết vị trí, kích th−ớc của khối u và đặc biệt là mối t−ơng quan của chúng với các thành phần giải phẫu xung quanh. Chỉ định của chụp CLVT lồng ngực trong bệnh lý u trung thất có thể chia ra làm 2 nhóm:
- Th−ờng đ−ợc sử dụng để xác định và nhận biết những bất th−ờng của trung thất đ−ợc chẩn đoán hoặc nghi ngờ trên phim XQuang ngực th−ờng quy. - Dùng để đánh giá trung thất ở những bệnh nhân có phim XQuang tim phổi th−ờng quy bình th−ờng nh−ng có những biểu hiện trên lâm sàng h−ớng đến bệnh lý trung thất nh− nh−ợc cơ, tăng chức năng tuyến cận giáp…
Chụp cộng h−ởng từ (CHT) đ−ợc chỉ định hạn chế hơn, trong một số tình huống thì nó cung cấp thông tin giá trị hơn là CLVT và đ−ợc lựa chọn nh− là ph−ơng thức chẩn đoán ban đầu. Chỉ định ban đầu đặt ra khi:
- Tổn th−ơng trung thất nghi ngờ liên quan đến mạch máu
- Đánh giá những khối u trung thất sau, những khối u cạnh cột sống và những khối u thần kinh
- Phân biệt khối u và tổ chức xơ ở những bệnh nhân đ−ợc điều trị tia xạ (phân biệt với khối u tái phát)
24
Sở dĩ CHT đ−ợc chỉ định ban đầu là vì những −u điểm sau: - Mô tả sinh động về hình ảnh mạch máu
- Phân biệt đ−ợc những tổ chức khác nhau trong trung thất