Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.4. Phân loại bệnh mắt Basedow
1.4.2. Đánh giá mức độ nặng của bệnh mắt Basedow
1.4.2.1. Phân loại mức độ nặng theo Bartalena:
Đánh giá mức độ nặng của bệnh mắt có thể dựa vào: có bệnh lý thị thần
kinh khơng, mặc dù bệnh lý thị thần kinh ít có biểu hiện lâm sàng và chỉ được báo trước bởi giảm thị lực. Lồi mắt có nặng khơng, vì lồi mắt có thể
gây hở giác mạc dẫn tới loét giác mạc hoặc viêm giác mạc chấm. Do đó
giảm thị lực do bệnh thị thần kinh hoặc do lồi mắt nặng đủ để chẩn đoán mức độ nặng của bệnh mắt Basedow. Trong đánh giá này, có thể liên quan tới mức độ lồi mắt khác nhau biểu hiện sự tiến triển của bệnh. Rối loạn chức năng cơ ngoại nhãn không gây nguy hại cho thị lực nhưng gây song thị ảnh
hiện thường xuyên (ở tất cả các hướng nhìn). Do đó, sự rối loạn của cơ
ngoại nhãn, khi có song thị trong tư thế nhìn thẳng và đọc sách nên được coi
là một dấu hiệu của mức độ nặng. Năm 1997, tác giả Bartalena phân loại
mức độ nặng bệnh mắt Basedownhư sau [13].
Bảng 1.3. Phân loại mức độ nặng của bệnh mắt Basedow theo Bartalena Các dấu
hiệu
Mức độ Lồi mắt Song thị Thị thần kinh
Nhẹ 19 – 20 mm Xuất hiện khi mỏi mệt, khi ốm.
Thị lực bình thường,
hoặc bằng 9/10
Vừa 21 – 23 mm Xuất hiện khi liếc các hướng Thị lực 8/10 - 5/10
Nặng* > 23 mm Xuất hiện khi nhìn thẳng và
khi đọc sách
Thị lực < 5/10
* Bệnh nhân được coi là nặng khi: Có một dấu hiệu của nặng, hoặc hai dấu
hiệu trung bình, hoặc một dấu hiệu trung bình và hai dấu hiệu nhẹ
Độ lồi được đo bằng thước đo độ lồi hoặc qua chụp CT/MRI. Độ lồi trung bình của người Italy là 15mm. Độ lồi trung bình khác nhau tùy chủng tộc; Theo L.Bartalena độ lồi tăng thêm trên 4mm là bất thường [13].
* Wiersinga W.M, độ lồi mắt của người châu Á da vàng là ≥ 18 mm, người châu Âu da trắng là ≥ 20mm, người da đen là ≥ 21mm và độ lồi giữa hai mắt chênh lêch từ 3 mm trở lên thì được chẩn đốn là lồi mắt do bệnh mắt Basedow [142].
1.4.2.2. Chẩn đoán thị thần kinh bị chèn ép trong bệnh mắt Basedow:
- Các khám nghiệm lâm sàng:
Chèn ép thị thần kinh thường có thể chẩn đốn trên lâm sàng dựa trên các triệu chứng như: giảm thị lực, tổn thương thị trường, giảm thị lực màu, tổn hại phản xạ đồng tử, phù hoặc teo gai thị. Khi phần lớn những triêu chứng
và dấu hiệu này có mặt thì chẩn đốn chèn ép thị thần kinh khơng khó khăn.
Chẩn đốn khơng chắc chắn chủ yếu đối với những bệnh nhân không hợp tác
tốt hoặc những bệnh nhân gặp khó khăn khi thực hiện các khám nghiệm đánh
khi thử với thị trường kế tự động thì cần sự hợp tác đầy đủ của bệnh nhân. Đây là những bệnh nhân quá lo lắng do lồi mắt, co rút mi, chảy nước mắt. Do đó những khám nghiệm cận lâm sàng như chụp CT hốc mắt rất có giá trị, nhất là trong những trường hợp này.
- Khám nghiệm cận lâm sàng:
Trong thực tế một số tác giả đã nghiên cứu mối liên quan giữa chèn ép thị thần kinh và kích thước của cơ vận nhãn trên phim chụp CT [29]. Những
hình ảnh khác phản ánh tình trạng tăng thể tích các thành phần chứa trong hốc
mắt như mức độ lồi mắt và chèn ép tại đỉnh hốc mắt cũng thường gặp hơn
trên bệnh nhân mắt Basedow có chèn ép thị thần kinh [139]. Birchall và cộng
sự cho rằng hình ảnh của tổ chức mỡ hốc mắt chèn vào phần hở phía đỉnh hốc mắt trên phim CT là dấu hiệu có giá trị [29]. Tuy nhiên, với những nghiên cứu
gần đây của Mckeag và cộng sự trên 94 mắt được chẩn đốn bị chèn ép thị
thần kinh thì chỉ có 40 mắt có phim CT như tác giả Birchall mơ tả, nó cho
thấy tiêu chuẩn này có độ nhạy thấp [79]. Mức độ chèn ép tại đỉnh hốc mắt
theo Nugent và cộng sự nếu lớn hơn 50% là có giá trị chẩn đốn chèn ép thị
thần kinh với độ nhậy là 66% và độ đặc hiệu là 87% [99]. Tác giả Mckeag
nhận thấy khi hình ảnh chèn ép tại đỉnh hốc mắt trên phim chup CT lớn hơn 50% thì 78 mắt trên 98 mắt bị chèn ép thị thần kinh được chẩn đoán lâm sàng trong nghiên cứu có hình ảnh này [79]. Dù sao thì đánh giá mức độ chèn ép
tại đỉnh hốc mắt cũng khá khó khăn do khó xác định ranh giới của bờ cơ vận
nhãn tại đỉnh hốc mắt trên phim CT. Thậm chí cả khi chụp CT với độ phân
giải cao thì cơ vận nhãn vẫn dễ lẫn với tĩnh mạch hốc mắt trên và thị thần
kinh tại đỉnh hốc mắt.
Tác giả Barrett và cộng sự đã đưa ra một phương pháp dễ áp dụng để đánh giá mối liên quan giứa mức độ phì đại cơ vận nhãn và chèn ép thị thần
đứng chia cho độ dài hốc mắt theo chiều đứng của hốc mắt. Chỉ số Barett theo
chiều ngang bằng tổng độ dày của cơ theo chiều ngang chia cho độ dài hốc
mắt theo chiều ngang của hốc mắt. Vị trí lát cắt của phim theo mặt phẳng đứng đi qua điểm giữa mặt sau nhãn cầu và đỉnh hốc mắt. Lấy vào tính tốn chỉ số Barett chiều nào có giá trị cao hơn. Chỉ số cơ là 67% hoặc lớn hơn là được chẩn đoán chèn ép thị thần kinh [26].
1.4.2.3. Phân loại mức độ nặng theo Hội bệnh mắt liên quan tuyến giáp
châu Âu năm 2007:
Hội bệnh mắt liên quan tuyến giáp châu Âu ( EUGOGO) phân loại mức độ nặng của bệnh mắt Basedow thành ba mức độ để thuận tiện cho việc chỉ định điều trị [11]:
Bảng 1.4. Phân loại mức độ nặng của bệnh mắt Basedow theo EUGOGO
1. Mức độ đe dọa thị lực: Bệnh nhân có bệnh lý thị thần kinh* do rối
loạn hormone giáp (dysthyroid optic neuropathy-DON) và/hoặc tổn thương giác mạc. Bệnh nhân mức độ này cần được can thiệp ngay.
2. Mức độ nặng: Bệnh nhân khơng có bệnh lý thị thần kinh đe dọa thị lực nhưng bệnh mắt ảnh hưởng tới cuộc sống hàng ngày và cần phải được điều trị nội khoa (nếu ở giai đoạn viêm) hoặc ngoại khoa (nếu ở giai đoạn mạn tính). Những bệnh nhân ở mức độ nặng có một hoặc nhiều
triệu chứng sau: mi co rút ≥ 2mm, sưng nề tổ chức phần mềm từ mức độ trung bình tới nặng, độ lồi ≥ 3mm so với người bình thường cùng chủng tộc và cùng giới, song thị khi cố gắng liếc mắt (2 điểm) hoặc
song thị khi mắt nhìn thẳng (3 điểm).
3. Mức độ nhẹ: những bệnh nhân mà bệnh mắt Basedow chỉ ảnh hưởng rất
ngoại khoa. Những bệnh nhân này thường chỉ có một hoặc nhiều triệu
chứng sau: co rút mi nhẹ < 2mm, sưng nề tổ chức phần mềm khôngđáng
kể, độ lồi < 3mm so với người bình thường cùng chủng tộc và cùng giới,
khơng có song thị (0 điểm) hoặc có song thị khi mệt mỏi hoặc khi mới
ngủ dậy (1 điểm), giác mạc hở đáp ứng tốt với thuốc nhỏ mắt.
Bệnh lý thị thần kinh do rối loạn hóc mơn giáp cịn được gọi là bệnh lý thị thần
kinh bị chèn ép (compressive optic neuropathy - CON).
W.M.Wiersinga, độ lồi mắt của người châu Á da vàng là ≥ 18 mm và độ lồi giữa hai mắt chênh lệch từ 3 mm trở lên thì được chẩn đốn là lồi mắt do bệnh mắt Basedow[142]. Trong nghiên cứu chúng tôi chọn lồi mắt ≥ 21 mm là mức độ nặng.
1.5. Điều trị bệnh mắt Basedow
1.5.1. Điều trị cường giáp trên bệnh nhân bị bệnh mắt Basedow:
Vai trò của điều chỉnh rối loạn hormone giáp với bệnh mắt Basedow: - Bệnh nhân có rối loạn hormone giáp (cả cường giáp và nhược giáp) nhiều khả năng bị bệnh mắt Basedow nặng hơn là bệnh
nhân bình giáp [110].
Mối liên quan giữa cách điều trị cường chức năng tuyến giáp và sự
phát triển của bệnh mắt Basedow:
- Thuốc kháng giáp tổng hợp [76] và phẫu thuật tuyến giáp
không ảnh hưởng tới sự phát triển của bệnh mắt Basedow [94]. - Khi điều trị cường giáp bằng Iốt phóng xạ có khoảng 15% bệnh
nhân xuất hiện bệnh mắt Basedow mới hoặc bệnh mắt Basedow
nặng lên trong vòng 6 tháng [16]. Trong số đó có khoảng 5% bệnh nhân bệnh mắt Basedow kéo dài tới 1 năm và yêu cầu phải
có biện pháp điều trị kết hợp [16]. Để tránh biến chứng này cho bệnh nhân dùng liệu pháp glucocorticoids đường uống trong
khoảng 3 tháng sau điều trị xạ trị và tránh điều trị quá liều
phóng xạ dẫn tới nhược giáp [16].
Bệnh nhân có bệnh mắt Basedow giai đoạn mạn tính và khơng có các yếu tố làm nặng bệnh mắt Basedow như: không hút thuốc,
mức TRAb thấp (<7,5UI/L) thì khơng cần dùng steroid sau khi dùng Iốt phóng xạ điều trị cường giáp.
1.5.2. Điều trị bệnh mắt Basedow trên bệnh nhân có bệnh toàn thân kết hợp: kết hợp:
Bệnh nhân bị bệnh đái tháo đường hoặc cao huyết áp có bệnh mắt
Basedow mức độ trung bình tới nặng hoặc đe dọa thị lực nên được điều trị
như thế nào?
Glucocorticoids đường tĩnh mạch có thể làm nặng thêm đái tháo đường và/hoặc tăng huyết áp. Dù sao, sử dụng steroid trên những
bệnh nhân đái tháo đường và/hoặc tăng huyết áp cũng không khác đối với những bệnh nhân thông thường.Tuy nhiên, cần phải
theo dõi sát đường máu, huyết áp và điện giải của những bệnh nhân này. Nguyên tắc tương tự cũng được áp dụng cho bệnh
nhân phẫu thuật.
Tia xạ có thể làm tăng nguy cơ bệnh lý võng mạc trên những
bệnh nhân đái tháo đường và tăng huyết áp.
Đái tháo đường và/hoặc cao huyết áp không phải là chống chỉ định cho phẫu thuật giảm áp cũng như các phẫu thuật khác điều
trị bệnh mắt Basedow.
1.5.3. Điều trị bệnh mắt Basedow mức độ đe dọa thị lực:
Cần xác định những bệnh nhân bị bệnh mắt Basedowđe dọa thị lực.
Thị lực cũng bị đe dọa ở những bệnh nhân bệnh mắt Basedow trong các trường hợp sau: lồi mắt, nhãn cầu bất động kèm hở
mi khi nhắm mắt liên quan tới dấu hiệu Bell giảm.
Tất cả các triệu chứng lâm sàng kể trên cần được nhanh chóng
khám xét kỹ lại để phân loại bệnh nhân có đe dọa thị lực.
1.5.3.1. Lựa chọn điều trị cho bệnh nhân bị chèn ép thị thần kinh:
Trong giai đoạn viêm:
- Chèn ép thị thần kinh có thể được điều trị bằng Glucocorticoids tồn thân.
- Chiếu xạ hốc mắt khơng được khuyến cáo trong trường hợp
chèn ép thị thần kinh.
- Glucocorticoids liều cao theo chế độ pulses có hiệu quả tốt và ít tác dụng phụ hơn đường uống và tiêm cạnh nhãn cầu [70]. - Chức năng thị thần kinh được cải thiện sau khi dùng
Glucocorticoids liều cao theo chế độ pulses trong 1-2 tuần [58].
- Chèn ép thị thần kinh tái phát lại rất nhanh sau khi dừng liệu
pháp Glucocorticoids [12].
Trong giai đoạn mạn tính:
- Phẫu thuật hạ áp hốc mắt có thể mang lại kết quả điều trị chèn ép thị thần kinh tốt và nhanh chóng với ít biến chứng có thể
chấp nhận được. Dù sao, sau phẫu thuật cũng cần dùng thêm liệu pháp Glucocorticoids và phẫu thuật lác. Trong một số trường hợp phải làm thêm phẫu thuật giảm áp lần nữa nếu
phẫu thuật lần đầu chưa đạt yêu cầu [120].
- Nếu bệnh nhân không đáp ứng với Glucocorticoids đường tĩnh mạch hoặc đáp ứng kém sau 1-2 tuần điều trị, hoặc những tác
dùng đủ liều và đủ thời gian thì phẫu thuật giảm áp nên được
tiến hành ngay.
- Cả hai biện phápđiều trị Glucocorticoids và phẫu thuật giảm
áp hốc mắt chỉ nên được thực hiện tại cơ sở chuyên khoa về
bệnh mắt Basedow.
1.5.3.2. Lựa chọn điều trị cho bệnh nhân có tổn hại giác mạc:
Tổn thương giác mạc đe dọa thị lực nên được điều trị cấp cứu.
Điều trị tổn thương giác mạc đe dọa thị lực bao gồm:
- Nhỏ thuốc tra mắt liên tục (thuốc khơng có chất bảo quản đối với bệnh nhân dị ứng), dán kín mi, khâu cị mi và các biện
pháp tạm thời khác cho tới khi tổn thương giác mạc liền.
- Xem xét điều trị Glucocorticoids đường toàn thân và phẫu
thuật giảm áp hốc mắt khi những biện pháp nêu trên tỏ ra
không hiệu quả.
- Trường hợp thủng giác mạc/ loét nặng cần dùng kháng sinh thích hợp và dùng keo dán, ghép màng ối hoặc ghép giác mạc
có thể được xem xét.
- Ngay khi tổn thương giác mạc tiến triển tốt cần xem xét điều
trị để bệnh nhân có thể nhắm kín được mắt, tránh loét tái phát.
1.5.4. Điều trị bệnh mắt Basedow mức độ nặng:
Đa số bệnh nhân trong phân loại này nên được khám và điều trị, ngoại trừ
những bệnh nhân bị bệnh ở một bên mắt và bệnh nhân không muốn điều trị.
1.5.4.1. Điều trị khi mắt đangở giai đoạn viêm:
Sử dụng Glucocorticoids: Liệu pháp Glucocorticoids để điều trị
bệnh mắt Basedowđã được dùng qua các đường uống, đường tại
mạch. Đường uống (liều khởi đầu, 80-100mg prednisone hoặc
1mg/kg/ngày) cần liều cao và thời gian điều trị kéo dài. Chưa có
nghiên cứu mù đôi nào về hiệu quả của liệu pháp dùng đường
uống nhưng những nghiên cứu so sánh hiệu quả của dùng Glucocorticoids đường uống với các biện pháp điều trị khác cho thấy có khoảng 33-63% bệnh nhân có đáp ứng tốt với điều trị, đặc biệt là tổ chức phần mềm, tổ chức cơ vận nhãn và chèn ép thị thần kinh [70]. Nhưng bệnh mắt Basedow tái phát rất nhanh
ngay khi giảm liều hoặc dừng sử dụng Glucocorticoids. Tác dụng không mong muốn cũng thường thấy. Dùng Corticoid
đường uống kéo dài dẫn tới nguy cơ loãng xương và phải dùng
kèm những thuốc chống loãng xương. Dùng Glucocorticoids tiêm hậu nhãn cầu hoặc dưới kết mạc không hiệu quả bằng dùng
đường uống [70]. Glucocorticoids dùng đường tĩnh mạch theo
chế độ pulse hiệu quả hơn rất nhiều so với đường uống (tỉ lệ đáp ứng
từ 50-80%) [70]. Mặc dù dùng Glucocorticoids đường tĩnh mạch
hiệu quả hơn nhiều so với đường uống nhưng tổn thương gan
cấp tính hoặc de dọa tổn thương gan khi dùng liều cao Glucocorticoids đã được thông báo chiếm khoảng 0,8% bệnh nhân được điều trị [96]. Việc dùng Glucocorticoids đường tĩnh
mạch an toàn khi tổng liều dùng cho một đợt điều trị < 8 gam
methylprednisolon [70]. Thuốc chống loãng xương
(Bisphosphonates) nên được dùng cho những bệnh nhân này.
Chiếu xạ hốc mắt. Tỉ lệ đáp ứng với biện pháp chiếu xạ hốc
mắt (Orbital radiotherapy) trong một số nghiên cứu không đối
chứng là khoảng 60%. Tổng liều xạ là 20Gy trên một mắt,
dụng. Nhưng có thể dùng liều 1 Gy/tuần trong 20 tuần cho hiệu
quả tốt hơn và ít tác dụng khơng mong muốn hơn [14]. Hiệu
quả của chiếu xạ hốc mắt cũng giống như hiệu quả của dùng prednisone đường uống [14]. Cũng có nghiên cứu khác thì tỏ ra
nghi ngờ hiệu quả của chiếu xạ hốc mắt [55]. Chiếu xạ hốc mắt
là biện pháp điều trị có triển vọng, nhưng cũng có thể gây ra
nhiều tác dụng không mong muốn và cần phải dùng kết hợp với Glucocorticoids để hạn chế những tác dụng không mong muốn
này. Theo dõi lâu dài thấy liệu pháp tia xạ cũng an toàn, nhưng
về mặt lý thuyết thì vẫn có những quan ngại chiếu xạ sẽ làm
tăng nguy cơ ung thư ở những bệnh nhân trẻ, đặc biệt những người dưới 35 tuổi [14]. Đục thủy tinh thể sau khi chiếu xạ có