Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.5. Điều trị bệnh mắt Basedow
1.5.4.1. Điều trị khi mắt đang ở giai đoạn viêm
Sử dụng Glucocorticoids: Liệu pháp Glucocorticoids để điều trị
bệnh mắt Basedowđã được dùng qua các đường uống, đường tại
mạch. Đường uống (liều khởi đầu, 80-100mg prednisone hoặc
1mg/kg/ngày) cần liều cao và thời gian điều trị kéo dài. Chưa có
nghiên cứu mù đơi nào về hiệu quả của liệu pháp dùng đường
uống nhưng những nghiên cứu so sánh hiệu quả của dùng Glucocorticoids đường uống với các biện pháp điều trị khác cho thấy có khoảng 33-63% bệnh nhân có đáp ứng tốt với điều trị, đặc biệt là tổ chức phần mềm, tổ chức cơ vận nhãn và chèn ép thị thần kinh [70]. Nhưng bệnh mắt Basedow tái phát rất nhanh
ngay khi giảm liều hoặc dừng sử dụng Glucocorticoids. Tác dụng không mong muốn cũng thường thấy. Dùng Corticoid
đường uống kéo dài dẫn tới nguy cơ loãng xương và phải dùng
kèm những thuốc chống loãng xương. Dùng Glucocorticoids tiêm hậu nhãn cầu hoặc dưới kết mạc không hiệu quả bằng dùng
đường uống [70]. Glucocorticoids dùng đường tĩnh mạch theo
chế độ pulse hiệu quả hơn rất nhiều so với đường uống (tỉ lệ đáp ứng
từ 50-80%) [70]. Mặc dù dùng Glucocorticoids đường tĩnh mạch
hiệu quả hơn nhiều so với đường uống nhưng tổn thương gan
cấp tính hoặc de dọa tổn thương gan khi dùng liều cao Glucocorticoids đã được thông báo chiếm khoảng 0,8% bệnh nhân được điều trị [96]. Việc dùng Glucocorticoids đường tĩnh
mạch an toàn khi tổng liều dùng cho một đợt điều trị < 8 gam
methylprednisolon [70]. Thuốc chống loãng xương
(Bisphosphonates) nên được dùng cho những bệnh nhân này.
Chiếu xạ hốc mắt. Tỉ lệ đáp ứng với biện pháp chiếu xạ hốc
mắt (Orbital radiotherapy) trong một số nghiên cứu không đối
chứng là khoảng 60%. Tổng liều xạ là 20Gy trên một mắt,
dụng. Nhưng có thể dùng liều 1 Gy/tuần trong 20 tuần cho hiệu
quả tốt hơn và ít tác dụng khơng mong muốn hơn [14]. Hiệu
quả của chiếu xạ hốc mắt cũng giống như hiệu quả của dùng prednisone đường uống [14]. Cũng có nghiên cứu khác thì tỏ ra
nghi ngờ hiệu quả của chiếu xạ hốc mắt [55]. Chiếu xạ hốc mắt
là biện pháp điều trị có triển vọng, nhưng cũng có thể gây ra
nhiều tác dụng không mong muốn và cần phải dùng kết hợp với Glucocorticoids để hạn chế những tác dụng không mong muốn
này. Theo dõi lâu dài thấy liệu pháp tia xạ cũng an toàn, nhưng
về mặt lý thuyết thì vẫn có những quan ngại chiếu xạ sẽ làm
tăng nguy cơ ung thư ở những bệnh nhân trẻ, đặc biệt những người dưới 35 tuổi [14]. Đục thủy tinh thể sau khi chiếu xạ có
thể được điều trị bằng phẫu thuật thay thủy tinh thể. Bất thường
vi mạch võng mạc được phát hiện ở một số ít bệnh nhân sau tia
xạ, phần lớn trong số này có bệnh võng mạc tăng huyết áp hoặc
võng mạc đái tháo đường. Những bệnh nhân có một trong hai
bệnh lý võng mạc này được chống chỉ định tuyệt đối dùng biện
pháp chiếu xạ [14]. Có khả năng bệnh nhân bị bệnh tiểu đường mà chưa có biến chứng tại võng mạc thì có nhiều nguy cơ phát
triển bệnh lý tại võng mạc sau khi chiếu xạ nhưng những lo
ngại này chưa được chứng minh rõ ràng. Do dó, bệnh nhân có
bệnh tiểu đường mà chưa có biến chứng tại võng mạc được coi
là có chống chỉ định tương đối với biện pháp tia xạ hốc mắt.
Điều trị kết hợp tia xạ với Corticoids (dùng đường uống hoặc tại
chỗ) có hiệu quả cao hơn khi dùng từng biện pháp riêng rẽ. Nhưng chưa có nghiên cứu chứng tỏ dùng Glucocorticoids đường tĩnh
mạch kết hợp với tia xạ hiệu quả hơn là chỉ dùng Glucocorticoids
Hiệu quả điều trị và tác dụng không mong muốn của somatostatin [38], azathioprine [111] chưa được đánh giá đầy đủ. Những thuốc ức chế miễn dịch như Rituximab [128] bước đầu được sử nhưng
vẫn chưa có nghiên cứu so sánh được thực hiện.
Chưa có nghiên cứu đối chứng nào được tiến hành nhằm đánh giá xem điều trị nội khoa có làm giảm mức độ can thiệp phẫu thuật sau đó hay khơng cho nên đây vẫn là câu hỏi chưa có câu trả lời [44].
Về mặt lý thuyết thì các nguyên bào sợi ở hốc mắt sau khi được
chiếu xạ sẽ giảm hoạt động kéo theo giảm áp lực hốc mắt và do dó giảm nhu cầu cần phẫu thuật. Nhưng giả thuyết này chưa được
chứng minh trên thực tế lâm sàng [23].
1.5.4.2. Điều trị khi mắt đang ở giai đoạn mạn tính:
Phẫu thuật trong bệnh mắt Basedow mức độ nặng.
- Tiến trình phẫu thuật gồm một hoặc nhiều bước như sau: (a)
phẫu thuật giảm áp hốc mắt; (b) phẫu thuật điều trị lác; (c)
phẫu thuật kéo dài mi; và (d) phẫu thuật tạo hình mi. Nếu
một bệnh nhân cần làm nhiều hơn một phẫu thuật thì phẫu
thuật lần lượt theo thứ tự trên.
- Phẫu thuật giảm áp hốc mắt tốt nhất nên tiến hành sau khi mắt ở giai đoạn hết viêm được ít nhất 6 tháng. Dù sao, phẫu thuật
giảm áp hốc mắt có thể cũng được tiến hành trên bệnh nhân
mắt ở giai đoạn viêm nhưng không đáp ứng với điều trị bằng Glucocorticoids. Những bệnh nhân này nếu chờ đợi tới giai đoạn hết viêm thì sẽ có nguy cơ tổn hại thị lực.
- Hầu hết nghiên cứu cho thấy phẫu thuật giảm áp hốc mắt có
nào tốt hơn trong các cách phẫu thuật đang được áp dụng hiện
nay thì các số liệu hiện có chưa đủ để kết luận [20].
Sơ đồ 1.2: Tóm tắt cách điều trị bệnh mắt Basedow
1.6. Phẫu thuật giảm áp hốc mắt:
Các phản ứng tự miễn trên bệnh nhân bị bệnh mắt Basedow làm cho tổ
chức phần mềm trong hốc mắt phì đại, tổ chức phần mềm này lại bị giới hạn
bởi các thành xương hốc mắt nên gây chèn ép làm giảm lượng máu về xoang hang và làm lượng máu này bị dồnở tĩnh mạch vùng mặt.
BN bệnh mắt Basedow
Khôi phục bình giáp.
Dừng hút thuốc..
Chuyển tới trung tâm điều trị, trừ trường hợp nhẹ.
Khám tại chỗ. Nặng Đe dọa thị lực Khám và theo dõi Ổn định và không viêm Phẫu thuật (nếu cần) Viêm GCs tĩnh mạch ( tia xạ) Ổn định và không viêm Nhẹ Không viêm Phẫu thuật GCs tĩnh mạch Đáp ứng kém sau 2 tuần
Phẫu thuật hạ áp ngay
Vẫn viêm GCs tĩnh mạch ( tia xạ) Ổn định và hết Phẫu thuật Tiến triển
Các phẫu thuật bao gồm: giảm áp hốc mắt, phẫu thuật lác phẫu thuật kéo dài mi, tạo hình mi.
Quá trình đảo ngược tuần hoàn này dẫn tới sự tăng áp lực trong hốc mắt. Tăng áp lực hốc mắt chính là phản ứng đầu tiên đối với sự tiến triển của bệnh
mắt Basedow và sau đó tăng áp lực hốc mắt cũng gây nên những biểu hiện và triệu chứng điển hình của bệnh mắt Basedow [30]. Bất cứ phẫu thuật nào nhằm làm giảm áp lực đang tăng cao trong hốc mắt và ảnh hưởng của nó bằng
cách mở rộng thành xương hốc mắt và / hoặc lấy mỡ tổ chức hốc mắt được
gọi là phẫu thuật giảm áp hốc mắt.
1.6.1. Chỉ định của phẫu thuật giảm áp hốc mắt:
Phẫu thuật giảm áp hốc mắt đã được sử dụng gần 100 năm nay để điều
trị bệnh mắt Basedow. Lúc đầu phẫu thuật chỉ được chỉ định cho những
tình trạng đe dọa thị lực như chèn ép thị thần kinh điều trị nội khoa không
đỡ hoặc hở giác mạc mà không đáp ứng với điều trị tại chỗ hoặc sau khi đã phẫu thuật kéo dài mi. Gần đây chỉ định của phẫu thuật được mở rộng hơn như trong những trường hợp lồi mắt nặng. Trường hợp bệnh nhân bị lồi
gây lệch nhãn cầu (có thể gây nên bệnh thị thần kinh và hở giác mạc)
[114], mất thị trường khu vực kèm theo nếp gấp hắc mạc do cơ vận nhãn phì đại chèn ép vào nhãn cầu [113]. Thuận lợi và bất lợi của phương pháp
phẫu thuật là:
Thuận lợi:
- Giảm ngay sự chèn ép thị thần kinh tại đỉnh hốc mắt. - Giảm thời gian sử dụng steroid.
- Giảm mức độ hở của giác mạc, nếu bệnh nhân đang bị hở giác mạc. - Giảm chèn ép vào các tĩnh mạch trong hốc mắt do đó làm hạ nhãn áp.
Bất lợi:
- Cần phải gây mê khi phẫu thuật.
- Nguy cơ xuất huyết tại hốc mắt, mất thị lực, song thị, viêm xoang và rò dịch não tủy sau mổ.
1.6.1.1. Chỉ định phẫu thuật trong điều trị chèn ép thị thần kinh:
Có khoảng 3-5% bệnh nhân bị bệnh mắt Basedow có biểu hiện tổn
hại chức năng của thần kinh thị giác được gọi là bệnh thị thần kinh rối
loạn hóc mơn giáp [139]. Cơ chế bệnh sinh của bệnh thị thần kinh rối
loạn hóc mơn giáp có thể do nhiều yếu tố nhưng nó liên quan chủ yếu đến một sự tăng thể tích của các tổ chức liên kết trong hốc mắt, đặc biệt
là sự phì đại của cơ vận nhãn tại đỉnh hốc mắt. Sự phì đại của cơ vận
nhãn dường như gây chèn ép trực tiếp lên thị thần kinh và ảnh hưởng tới
sự cung cấp máu cho nó gây nên bệnh, có một số ít trường hợp bệnh thị thần kinh do dây thần kinh bị kéo căng (vì mắt bị đẩy lồi quá mức ra trước) [139].
1.6.1.2. Chỉ định phẫu thuật do lồi mắt nặng:
Bệnh mắt Basedow là một bệnh lý suy nhược và có ảnh hưởng xấu tới
chất lượng cuộc sống của những bệnh nhân mắc bệnh. Bệnh nhân bị lồi mắt
và giảm thị với mức độ khác nhau làm cho họ mất tự tin và giảm khả năng
hoạt động [130].
Đối với bệnh mắt Basedow, điều trị phẫu thuật mà mục tiêu ban đầu
là nhắm tới những nguy cơ đe dọa thị lực như chèn ép thị thần kinh hoặc
hở giác mạc được gọi là phẫu thuật bảo tồn chức năng. Trong khi đó nếu
mục tiêu ban đầu của phẫu thuật là làm giảm độ lồi và giảm những triệu chứng khác thì được gọi là phẫu thuật phục hồi chức năng (rehabilitative
surgery). Về mặt học thuật chúng ta có thể phân biệt được giữa phẫu thuật bảo tồn và phẫu thuật phục hồi chức năng về mặt ngữ nghĩa như đã nêu ở trên. Nhưng cũng phải thừa nhận rằng không thể phân biệt một
cách rõ ràng giữa hai phẫu thuật được bởi vì phẫu thuật bảo tồn chức năng cũng có ảnh hưởng tốt cho phẫu thuật phục hồi chức năng và ngược
1.6.2. Các phương pháp phẫu thuật giảm áp hốc mắt:
Tăng áp lực hốc mắt và hậu quả của nó được điều trị bằng phẫu thuật
mở rộng xương hốc mắt và/hoặc lấy mỡ hốc mắt. Khoảng một thế kỷ qua,
hai phẫu thuật cắt thành xương và lấy mỡ hốc mắt phát triển độc lập với
nhau. Chỉ gần đây thì vấn đề kết hợp cả hai phẫu thuật để điều trị cho riêng từng bệnh nhân mới trở nên rõ ràng [51], [82]. Vì bệnh mắt Basedow có sự
phát triển tự nhiên dưới nhiều hình thái khác nhau do đó có nhiều phương
pháp phẫu thuật khác nhau được đề xuất. Cho tới nay có tới 18 pháp phẫu
thuật khác nhau từ đường vào hốc mắt cho tới vị trí và số lượng thành xương hốc mắt được cắt và có hay không lấy mỡ hốc mắt kết hợp [44]. Sự khác
nhau này do những chỉ định khác nhau đối với từng phương pháp và do kinh nghiệm, sự quen thuộc của phẫu thuật viên với từng phương pháp được sử
dụng. Cũng cần tính đến mong muốn của bệnh nhân là giảm thiểu những ảnh
hưởng về mặt thẩm mỹ do sẹo xấu sau phẫu thuật, rút ngắn thời gian phục
hồi sau phẫu thuật và giảm thiểu nguy cơ của những biến chứng do phẫu
thuật nói chung, song thị sau phẫu thuật nói riêng.
1.6.2.1. Lựa chọn kỹ thuật trong điều trị chèn ép thị thần kinh:
Phần lớn bệnh nhân bị bệnh thị thần kinh là do chèn ép thị thần kinh tại
đỉnh hốc mắt do các cơ vận nhãn phì đại. Phẫu thuật mở rộng đỉnh hốc mắt
hay còn gọi là phẫu thuật giảm áp hốc mắt là một phương pháp điều trị có hiệu quả, ngay lập tức làm giảm áp lực chèn ép thị thần kinh. Thông thường
chỉ cần phá bỏ thành trong hốc mắt thông với xoang sàng là đủ để giảm áp,
tuy nhiên trong một số ít trường hợp cần phải cắt bỏ cả thành trước ngoài của xoang bướm [50]. Các loại phẫu thuật lấy mỡ hốc mắt hoặc cắt thành
xương hốc mắt về mặt lý thuyết đều làm giảm áp lực tại đỉnh hốc mắt và đều
có tác dụng tốt khi bệnh nhân có chèn ép thị thần kinh [65]. Khuynh hướng
thành trong hốc mắt [82]. Trong những trường hợp nặng thì cắt thêm thành ngồi và cả bờ ngoài xương hốc mắt cũng được khuyến cáo là do khi cắt xương thành trong hốc mắt, sự co kéo tổ chức bằng panh để bộc lộ thành trong có thể làm tăng áp lực tại đỉnh hốc mắt và có ảnh hưởng tới các sợi
thần kinh thị giác cũng như các mạch máu của nó. Phẫu thuật cắt thành
ngoài trước khi cắt thành trong hốc mắt tạo điều kiện cho phẫu thuật viên dễ
dàng vào sâu trong hốc mắt và giảm những nguy cơ biến chứng do tăng áp
lực trong hốc mắt đè ép lên thị thần kinh.
1.6.2.2. Lựa chọn kỹ thuật trong điều trị lồi mắt nặng:
- Kỹ thuật cắt thành xương hốc mắt:
Trong ba thập kỷ qua, khi số lượng của phẫu thuật giảm áp vì lý do thẩm mỹ bắt đầu tăng thì một vấn đề quan trọng được đặt ra là cần chọn lựa được kỹ thuật khơng chỉ có hiệu quả làm giảm lồi mắt mà cịn đảm bảo an tồn [86]. Đầu thập niên 80, phẫu thuật giảm áp hốc mắt bằng cách cắt thành
dưới và thành trong hốc mắt bằng đường đi qua xoang hàm theo kỹ thuật của
Walsh và Ogura (hai tác giả thuộc chuyên khoa tai mũi họng) chiếm ưu thế [86], [87], [144]. Nhược điểm chính của phẫu thuật giảm áp đi qua xoang là tỉ lệ song thị sau phẫu thuật cao (52%) [144]. Do đó các phương pháp phẫu thuật khác được tìm kiếm nhằm cố gắng giảm nguy cơ song thị sau phẫu
thuật giảm áp hốc mắt. Những trường hợp bệnh nhân lồi mắt phẫu thuật giảm áp hốc mắt bằng cách cắt thành dưới và thành trong hốc mắt qua đường mi mắt chứng tỏ là một sự lựa chọn tốt với tỉ lệ song thị sau phẫu thuật chỉ 4,6% [86]. Với những bệnh nhân lồi mắt nặng, phẫu thuật giảm áp
bằng cách cắt thành dưới và thành trong cùng với cắt thành ngoài hốc mắt
cũng giảm tỉ lệ song thị sau phẫu thuật xuống mức thấp [87]. Năm 1989,
Leone và cộng sự trong một nỗ lực giảm hơn nữa tỉ lệ song thị sau phẫu
và để lại sàn ổ mắt trong phẫu thuật giảm áp [73]. Phẫu thuật này về mặt lý
thuyết sẽ có thể giảm thấp nhất tỉ lệ song thị sau mổ nhưng sau đó phẫu
thuật này cho thấy nó cịn có nguy cơ biến chứng song thị cao hơn so với
phẫu thuật chỉ cắt riêng thành ngoài, so với phẫu thuật cắt cả thành trong và thành dưới hoặc so với phẫu thuật cắt cả ba thành [52], [112].
Hiện tại thành trong, sàn hốc mắt và thành ngoài vẫn tiếp tục được sử
dụng trong phẫu thuật giảm áp hốc mắt bằng cách cắt thành xương trong khi đó trần hốc mắt đã khơng cịn được sử dụng nữa do tác dụng mở rộng thể
tích hốc mắt của nó sau khi cắt rất hạn chế và lại gắn với nhiều nguy cơ do thông với nội sọ. Mặc dù cắt thành dưới hốc mắt trong phẫu thuật giảm áp
gần đây không được các phẫu thuật viên vùng Bắc Mỹ ủng hộ nhưng một nghiên cứu hồi cứu của Hội bệnh mắt liên quan tuyến giáp châu Âu cho
thấy phẫu thuật giảm áp bằng cách cắt thành dưới và thành trong hốc mắt vẫn đang được áp dụng rộng rãi tại châu Âu [44].
Tùy thuộc vào mức độ nặng của lồi mắt, phẫu thuật giảm áp bằng cách
cắt thành dưới và thành trong có thể được kết hợp với phẫu thuật cắt thành