Cộng hưởng từ (CHT) là phương pháp được chọn để chẩn đoán nguyên nhân đau dây thần kinh sinh ba 41.
Với cộng hưởng từ có thể xác định: - Không có nguyên nhân (Vô căn)
- Các khối u xung quanh góc cầu hoặc tại dây thần kinh sinh ba chèn ép hay gây tổn thương vào dây thần kinh sinh ba.
- Xác định dây thần kinh sinh ba, mạch máu và các mức độ xung đột mạch máu-thần kinh.
- Mức độ của xung đột và vị trí mạch tiếp xúc trên dây thần kinh sinh ba. Máy cộng hưởng từ thường cần có độ phân giải cao (trên 1.5 Tesla), thường dùng các xung như: cộng hưởng từ mạch máu não (MRA).
Hình 1.10. Xung T2W và T2 CISS 3D cho thấy xung đột thần kinh mạch máu dây thần kinh sinh ba bên phải (bệnh nhân Ngo Thi Thanh T 72 tuổi
đã phẫu thuật giải ép tại Bv Xanh Pôn) 1.4.5. Chẩn đoán phân biệt
Mặc dù chẩn đoán đau dây thần kinh sinh ba trong trường hợp điển hình khá dễ, nhưng trong trường hợp không điển hình cần đặt ra các chẩn đoán phân biệt
-Đau răng: thường đau liên quan đến bữa ăn, nhai. Khám răng phát hiện các tổn thương tại chỗ, các thuốc giảm đau thông thường có hiệu quả.
-Đau mặt sau Herpes: thường có tiền sử nhiễm virus herpes trước đó. Đau liên tục bỏng rát, sau khi xuất hiện các vệt phỏng rộp ngoài da vùng mặt, cổ.
-Đau mặt không điển hình: là chứng đau mặt âm ỉ, co cứng, kéo dài, đau không dữ dội như cơn đau dây thần kinh sinh ba. Thường đau một bên mặt và cường độ đau thay đổi.
-Đau đầu chuỗi (Cluster): đau kéo dài 1-2 giờ, hay phối hợp với chảy nước mắt, viêm mũi.
-Phình mạch não vỡ: đau đầu khởi phát đột ngột, dữ dội, như sét đánh, có thể rối loạn tri giác. Đau nhiều vùng trán, thái dương. Chụp cắt lớp có chảy máu khoang dưới nhện, túi phình mạch vỡ.
-Viêm khớp thái dương-hàm: đau cùng khớp cắn, đau liên miên, tăng khi cử động nhai.
-Co thắt mặt: bệnh nhân thường có các cơn co giật mặt, có thể kèm theo rối loạn cảm giác của dây thần kinh sinh ba như mất cảm giác vị giác 2/3 trước lưỡi bên can thiệp. Thường không đau.
-Các khối u vùng hố sau: thấy các khối u vùng góc cầu tiểu não chèn ép vào dây thần kinh sinh ba. Bệnh nhân có biểu hiện tăng áp lực nội sọ, chóng mặt, khó giữ thăng bằng. Chụp cắt lướp vi tính, CHT sọ phát hiện khối u vùng hố sau, các tổn thương khối u cũng có thể là tổn thương của dây thần kinh sinh ba như neurinoma.
1.5. Điều trị
1.5.1. Nguyên tắc
Mục tiêu điều trị: có hai mục tiêu là cắt cơn đau và giải quyết nguyên nhân 28.
Với những trường hợp đau dây thần kinh sinh ba vô căn thì vấn đề điều trị đau được ưu tiên hàng đầu.
Đau dây thần kinh sinh ba có nguyên nhân thực thể thì ngoài việc kiểm soát cơn đau thì cần điều trị nguyên nhân cho bệnh nhân. Đau dây thần kinh sinh ba do khối u chèn ép thì cần tiến hành phẫu thuật cắt u trước tiên. Với những trường hợp đau dây thần kinh sinh ba liên quan đến bệnh xơ cứng rải rác thì điều trị nguyên nhân không đem lại hiệu quả cao, vì vậy cần tập trung vào điều trị triệu chứng đau cho bệnh nhân40. Đau do xung đột thần kinh mạch máu cần vi phẫu thuật giải ép…
Điều trị triệu chứng đau có thể áp dụng với mọi bệnh nhân. Có thể chia các phương pháp thành hai nhóm chính là nội khoa và ngoại khoa. Điều trị giảm đau bằng thuốc luôn được lựa chọn trước tiên. Nếu không kiểm soát được cơn đau, hay bệnh nhân có tác dụng phụ của thuốc thì mới lựa chọn phương pháp can thiệp43.
Các phương pháp can thiệp được chia thành hai nhóm lớn là can thiệp không gây phá hủy thần kinh sinh ba và can thiệp hủy thần kinh.
1.5.2.Nội khoa
Điều trị bằng thuốc luôn được ưu tiên lựa chọn đầu tiên. Điều trị nội khoa thường có kết quả trong những lần dùng thuốc đầu tiên. Tuy nhiên, nhiều trường hợp tác dụng giảm đau giảm dần và bệnh nhân cần tăng liều thuốc.
1.5.2.1.Các loại thuốc điều trị
Thường là thuốc chống động kinh:
Carbamazepine: là lựa chọn hàng đầu trong điều trị đau dây thần kinh sinh ba, giảm đau cho khoảng 70-90% bệnh nhân. Được FDA (1974) công nhận là thuốc điều trị đau dây thần kinh sinh ba 44,45. Liều khởi đầu 200-
400mg/ ngày. Tăng liều từ từ cho đến khi hết hoặc giảm cơ bản triệu chứng đau (thường khoảng 300-400mg/ ngày). Sau đó giảm liều dần cho tới liều thấp nhất có thể duy trì được, tùy thuộc bệnh nhân có các liều khác nhau. Liều tối đa khuyến cáo là không quá 1200mg/ ngày. Chống chỉ định với bệnh nhân suy tủy xương, mẫn cảm với các thành phần của thuốc. Thận trọng với bệnh nhân suy gan, thận.
Các thuốc chống động kinh khác:
Oxcarbazepin (Trileptal): ít tác dụng phụ và dung nạp tốt hơn carbamazepin. Thường được chỉ định khi bệnh nhân không đáp ứng với Carbamazepine hoặc do gặp tác dụng phụ 46.
Gabapentin (Neurontin): Gabapentin được báo cáo tác dụng tốt điều trị đau dây thần kinh sinh ba dai dẳng trên bệnh nhân xơ cứng rải rác. Nhóm thuốc này có tác dụng giảm đau tốt, ít tác dụng phụ rõ rệt so với các nhóm thuốc khác, nhưng giá thành hơi cao.
Phenytoin: là thuốc cổ điển nhất sử dụng trong điều trị bệnh chứng động kinh và đau dây thần kinh sinh ba, liều dùng ban đầu là 100mg uống 3 lần / ngày. Duy trì và tăng liều chậm tới liều có hiệu quả điều trị cắt cơn đau.
Thuốc nhóm giãn cơ (baclofen): Đã có những nghiên cứu chứng minh hiệu quả của nhóm thuốc này trong điều trị đau dây thần kinh sinh ba, cải thiện đáng kể triệu chứng. Baclofen là thuốc chọn lựa hàng đầu khi phối hợp với carbamazepine.
Thuốc chống trầm cảm: Thuốc chống trầm cảm ba vòng như Amitriptylin (Elavil) và Nortriptylin (Aventyl) có thể có tác dụng điều trị trường hợp đau dây thần kinh sinh ba kiểu đau không điển hình liên tục, nóng rát.
Đau thần kinh sinh ba là một tình trạng đau dữ dội, chủ yếu được điều trị nội khoa. Chỉ định điều trị ngoại khoa trong những trường hợp kháng trị nội khoa 43.
Tóm lại, lựa chọn đầu tiên trong điều trị là nhóm Carbamazepin hay oxcarbamazepin cho tỷ lệ kiểm soát đau cao.
Ước tính có 25-50% bệnh nhân sẽ không đáp ứng với thuốc điều trị vào một thời điểm nào đó. Câu hỏi sử dụng thuốc đến bao giờ và bao lâu trước khi tính đến việc thay đổi phương pháp điều trị là tùy thuộc bệnh nhân cụ thể. Điều đó phụ thuộc mức độ đáp ứng thuốc của bệnh nhân, các tác dụng không mong muốn, phối hợp giữa các thuốc, các thuốc mới, dịch vụ sẵn có và tư vấn của bác sĩ chuyên khoa.
1.5.2.2. Lựa chọn thuốc điều trị
Việc lựa chọn phương thức điều trị để điều trị đau dây thần kinh sinh ba được căn cứ vào nguyên nhân, sinh lý bệnh, biểu hiện lâm sàng, tuổi và các bệnh đang mắc phải. Đau dây thần sinh ba sau phẫu thuật khối được dùng thuốc uống là phương pháp lựa chọn đầu tiên 47. Thuốc chống động kinh như Carbamazepine (CBZ) và Oxcarbamazepine (OXZ) là lựa chọn đầu tiên. Chưa có chứng minh bằng nghiên cứu tuy nhiên CBZ có hiệu quả hơn OXZ. Nếu bắt đầu điều trị, với liều lượng khởi đầu không hiệu quả, liều lượng được tăng lên hoặc bổ sung với các loại thuốc thứ hai. Chúng bao gồm lamotrigine và baclofen, cả hai đều làm giảm kích thích dẫn truyền thần kinh. Bệnh nhân không đáp ứng điều trị bằng thuốc cần chuyển hướng điều trị tiếp theo là can thiệp phẫu thuật. Đây là can thiệp xâm lấn (phẫu thuật giải ép vi mạch), hoặc phẫu thuật bằng dao Gamma. Tiêm diệt hạch bằng cồn cũng được lựa chọn.
1.5.3. Ngoại khoa
Điều trị can thiệp dây thần kinh sinh ba chia thành hai nhóm lớn là can thiệp có phá hủy thần kinh sinh ba can thiệp không phá hủy thần kinh.
Phẫu thuật không phá hủy thần kinh: phương pháp thường được áp dụng là phẫu thuật giải áp thần kinh, vừa điều trị triệu chứng đau, vừa kết hợp điều trị nguyên nhân giải ép xung đột thần kinh mạch máu hoặc lấy bỏ u nếu có.
1.5.3.1. Lịch sử phương pháp mổ giải ép
Dandy (1886-1946) là người có rất nhiều kinh nghiệm mổ và nắm chắc giải phẫu vùng góc cầu - tiểu não. Ông nghi ngờ mạch máu là nguyên nhân gây đau dây thần kinh sinh ba, nhưng ông không thực hiện việc giải ép 48.
Hình 1.11. Phẫu thuật nội soi giải ép xung đột thần kinh mạch máu thực hiện tại Bv Xanh Pôn
Năm 1967, P. Jannetta là người đầu tiên hiện thực hóa ý tưởng xung đột thần kinh - mạch máu của Dandy, mổ bằng kính vi phẫu đặt miếng vật liệu
nhỏ không tiêu (Téflon) ngăn cách mạch máu thần kinh mà vẫn bảo tồn được thần kinh. Từ những năm 1980 đến nay, phương pháp mổ giải ép thần kinh ngày càng được phát triển và nhân rộng. Bằng kết quả sớm cũng như lâu dài, phương pháp đã không còn là sự hoài nghi như trước.
Hình 1.12. Hình ảnh minh họa phẫu thuật giải ép dây thần kinh sinh ba bằng đặt miếng Teflon 49.
Ở Việt Nam áp dụng phương pháp đầu những năm 2000. Các kết quả ban đầu cũng được báo cáo rất khả quan (Bùi Huy Mạnh, Đồng Văn Hệ, bệnh viện Việt Đức 22)
1.5.3.2.Nguyên lý:
Xung đột mạch máu thần - kinh được tìm thấy phần lớn các bệnh nhân đau dây thần kinh sinh ba được mổ, quá trình này theo thời gian làm mất lớp áo myelin, tăng kích thích thần kinh. Các kích thích tạo ra sự phóng điện bất thường gây các cơn đau. Nguyên lí của phương pháp này là đặt miếng vật liệu ngăn cách mạch máu và thần kinh để giảm sự kích thích, từ đó giúp giảm đau, về cơ bản đều bảo tồn được cấu trúc giải phẫu.
Có hai loại vật liệu chính: cân cơ tự thân và vật liệu nhân tạo. Cân cơ tự thân được lấy từ cân cổ, cũng có thể là một mảnh màng cứng. Hạn chế là miếng cân cơ hay bị di lệch, di chuyển khỏi vị trí ban đầu. Vật liệu nhân tạo khá đa dạng: bao gồm miếng Teflon, Dacron, các sợi bông (fluff), vải sợi (wool). Ưu điểm là bám dính hơn, ít di chuyển, độ cứng hơn cân cơ, có thể cắt thành nhiều kích thước và hình dạng theo mong muốn. Dựa theo các báo cáo gần đây, vật liệu nhân tạo ngày càng được dùng nhiều hơn là cân cơ tự thân.
1.5.3.4.Chỉ định:
- Bệnh nhân không điều trị nội khoa thất bại hoặc có tác dụng phụ của thuốc như dị ứng hoặc mệt mỏi nhiều.
- Bệnh nhân được chẩn đoán lâm sàng xác định đau dây thần kinh sinh ba. - Bệnh nhân thất bại với các can thiệp qua da
- Trên phim chụp CHT có xung đột thần kinh - mạch máu. - Thể trạng bệnh nhân cho phép gây mê
- Bệnh nhân đồng ý mổ.
1.5.3.5.Ưu điểm:
Là phương pháp không phá hủy, không cắt hay gây tổn thương thần kinh cũng như mạch máu. Bảo tồn được chức năng dây thần kinh sinh ba cũng như các dây TK sọ khác.
Phẫu thuật ngoại khoa đáp ứng được hai mục tiêu điều trị bệnh là kiểm soát triệu chứng đau dây thần kinh sinh ba rất hiệu quả và giải quyết được nguyên nhân đau dây thần kinh sinh ba trong trường hợp có xung đột thần kinh – mạch máu hoạc có u.
1.5.3.6. Hạn chế:
Là phẫu thuật có tính chất can thiệp qua mở xương sọ vào não qua màng cứng, là phẫu thuật lớn nên có các tỷ lệ tai biến của cuộc mổ như tai biến gây mê, chảy máu, nhiễm trùng nội sọ, có những trường hợp tai biến
nặng dẫn đến tử vong. Không áp dụng được bệnh nhân có nguy cơ cao: già yếu, bệnh mạn tính nặng. Khó áp dụng rộng rãi, chỉ nên áp dụng ở các trung tâm phẫu thuật chuyên sâu về thần kinh.
1.5.4.Can thiệp phá hủy thần kinh
Bao gồm các phương pháp can thiệp qua da như diệt hạch bằng huyết thanh nóng, tiêm cồn, tiêm Glicerol, đốt nhiệu bằng sóng RF, điều trị bằng tia xạ, dao Gamma Knift. Đây là phương pháp điều trị phá hủy từng phần của dây thần kinh sinh ba
1.5.4.1.Diệt hạch bằng huyết thanh nóng:
Dùng nước huyết thanh 60-90ºC diệt hạch. Kỹ thuật này được Nguyễn
Thường Xuân sử dụng tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức áp dụng những năm
1970, có được kết quả tốt 80% (trên 200 bệnh nhân) 50.
1.5.4.2.Diệt hạch Gasser bằng tia xạ:
Xạ phẫu định vị điều trị đau dây thần kinh sinh ba nguyên phát có thể được thực hiện bằng công nghệ xạ phẫu Gamma Knife (Gamma Knife RadioSurgery: GKRS), CyberKnife và máy gia tốc tuyến tính (Linac). Sử dụng cộng hưởng từ cho phép nhận định mục tiêu, vị trí trước bể dịch não-tủy gần hố Meckel. Hiệu quả điều trị cũng phụ thuộc vào đích xạ trị. Matsuda so sánh 59 bệnh nhân được điều trị bằng phương pháp GKRS vào gốc thần kinh sinh ba với nhóm 41 bệnh nhân điều trị nhắm vào hạch gasseria của dây thần kinh sinh ba. Nghiên cứu cho thấy tác dụng giảm đau cao hơn, biến chứng ít hơn ở nhóm điều trị nhắm đích vào rễ của dây thần kinh sinh ba 51.
o Chỉ định:
- Bệnh nhân được chẩn đoán xác định đau dây thần kinh sinh ba. - Thất bại với phương pháp điều trị nội khoa.
- Bệnh nhân có tuổi, sức khỏe không đảm bảo mổ. Bệnh nhân không đồng ý mổ.
- Làm tái lại nhiều lần. - Trang thiết bị sẵn có.
o Ưu điểm:
- Can thiệp không xâm hại, tỷ lệ tử vong thấp.
- Có thể áp dụng cho những bệnh nhân không có chỉ định mổ: bệnh mạn
tính nặng, các bệnh nguy cơ cao khi mổ, tuổi già yếu.
- Dùng khi thất bại với các can thiệp khác (mổ, diệt hạch Gasser..).
- Có thể làm lại nhiều lần.
- So với can thiệp hạch qua da thì giảm được sừng hóa và tê giác mạc, cũng như các biến chứng do kim tiêm gây ra.
- Kết quả khoảng 80% giảm đau, trong đó 60% giảm đau hoàn toàn,
không cần dùng thuốc. Các biến chứng bao gồm: tê mặt, có thể tăng dần 9- 37%, mất cảm giác 6- 13%, mất xúc giác đau hiếm hơn. Các tài liệu khác cho thấy kết quả sớm tỷ lệ hết đau hoàn toàn dao động 24-66%, giảm đau cải thiện triệu chứng 32-94% 52
o Hạn chế:
- Tỷ lệ tái lại cơn cao 12%/ năm.
- Tỷ lệ tê mặt còn cao 9-37%, tăng khi làm lại nhiều lần.
- Hiệu quả sau can thiệp đạt sau khoảng 4 tuần, không hợp với bệnh nhân đau nặng, cấp.
- Tỷ lệ tái đau vẫn cao. - Trang thiết bị đắt tiền
1.5.4.3.Diệt hạch bằng tia Gamma:
Dử dụng máy điều trị tia Gamma trong điều trị khối u, định vị hạch Gasser bằng CLVT 3D hoặc CHT 3D. Làm mặt nạ định vị và chiếu xạ vào vị trí hạch Gasser cần điều trị giảm đau.
Hình 1.13. Điều trị đau dây thần kinh sinh ba bằng Gamma Knift 2
Nguyên lí chung: là các phương pháp nhằm phá hủy hạch sinh ba hoặc rễ thần kinh làm ngăn chặn đường dẫn truyền cảm giác đau về não. Tuy nhiên, đây là phương pháp nhằm giải quyết triệu chứng đau, nguyên nhân gây đau ví dụ như xung đột mạch máu – thần kinh không được giải quyết. Ưu điểm của các kĩ thuật này là đơn giản, dễ thực hiện hơn so với phẫu thuật và có thể đạt được giảm đau ngay lập tức sau can thiệp.
o Chỉ định
- Bệnh nhân được chẩn đoán xác định đau dây thần kinh sinh ba. - Bệnh nhân thất bại điều trị với thuốc.
- Bệnh nhân đau lại sau phẫu thuật.
1.5.4.4.Diệt hạch Gasser bằng năng lượng sóng cao tần (Percutaneous radiofrequency rhizotomy):