6.1. Đại c−ơng:
+ Có thể có hẹp động mạch chủ tr−ớc van, tại van và trên van bẩm sinh. Đôi khi có phối hợp với các tật bẩm sinh khác.
+ Ng−ời ta chia hẹp động mạch chủ làm 3 týp: - Týp 1: hẹp tại van động mạch chủ.
. Van động mạch chủ chỉ có một lá van. . Van động mạch chủ chỉ có 2 lá van.
. Van động mạch chủ có 3 lá van. - Týp 2: hẹp d−ới van. . Hẹp màng d−ới van. . Phì đại vách. - Týp 3: hẹp trên van. . Hẹp màng trên van. . Thắt hẹp trên van.
. Thiểu sản động mạch chủ trên van.
Hẹp động mạch chủ bẩm sinh chiếm khoảng 5% các bệnh tim bẩm sinh; trẻ em nam giới gặp nhiều hơn nữ giới. Týp 2 và 3 hay có tính gia đình. Týp 1 loại có hai lá van th−ờng kèm theo hở van động mạch chủ. Týp 3 hay phối hợp với dị tật van 2 lá.
6.2. Bệnh sinh:
Hẹp lỗ van động mạch chủ gây tăng áp lực tâm thu thất trái, giảm dòng máu đi qua chỗ hẹp gây phì đại thất trái, giảm áp lực động mạch, giảm tr−ơng lực động mạch ngoại vi; nên bệnh nhân hay bị ngất.
Sau dần nhĩ trái cũng giãn, tim đập mạnh ở mỏm nên có thể tạo ra tiếng T4.
6.3. Triệu chứng:
6.3.1. Triệu chứng lâm sàng:
- Triệu chứng cơ năng phụ thuộc vào mức độ hẹp: mệt mỏi, đau ngực, ngất, khó thở.
- Triệu chứng thực thể: Huyết áp thấp và mạch ngoại vi yếu. Động mạch cảnh đập yếu, sờ ở liên s−ờn II phải và liên s−ờn III trái cạnh x−ơng ức có rung miu tâm thu. Có thổi tâm thu mạnh lan lên động mạch chủ và dọc bờ trái cạnh ức, tiếng T2 mờ.
Khi hẹp d−ới van sẽ nghe đ−ợc tiếng thổi tâm thu ở liên s−ờn IV-V cạnh ức trái. Khi phì đại vách liên thất sẽ làm hẹp phần tống máu của thất phải gây ra tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch phổi. Tại mỏm tim có tiếng T3 và tiếng thổi tâm thu do hở van 2 lá cơ năng (do nhĩ trái và thất trái giãn).
6.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng:
- X quang: giãn thất trái và nhĩ trái, cung động mạch chủ xẹp; về sau sẽ giãn cả thất phải. - Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.