3.1. Định nghĩa:
Thông liên nhĩ là tình trạng còn lỗ thông giữa nhĩ trái và nhĩ phải ở vách liên nhĩ. Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp ở tuổi tr−ởng thành, đôi khi kèm theo các dị tật khác; nữ bị nhiều hơn nam.
3.2. Phân loại:
Dựa vào vị trí lỗ thông, ng−ời ta chia ra 3 loại:
- Lỗ thông tiên phát (primum atrial defect): lỗ thông nằm ở phía d−ới lỗ bầu dục, ngay bờ trên của vòng van nhĩ-thất; hay gặp ở bệnh nhân có hội chứng Down hoặc ở ng−ời có bệnh hẹp lỗ van 2 lá bẩm sinh tạo ra hội chứng Lutembacher.
- Lỗ thông thứ phát (secundum atrial defect): là lỗ thông ở lỗ bầu dục; là loại hay gặp trên lâm sàng.
- Lỗ thông dạng xoang tĩnh mạch (sinus venous defect): ở phần cao của vách liên nhĩ; th−ờng phối hợp với dị tật tĩnh mạch phổi đổ về nhĩ phải hoặc đổ vào tĩnh mạch chủ trên.
3.3. Huyết động học:
Bình th−ờng áp lực nhĩ trái (2-12 mmHg) cao hơn áp lực nhĩ phải (2-6 mmHg), nên khi còn lỗ thông liên nhĩ thì dòng máu sẽ đi từ nhĩ trái sang nhĩ phải xuống thất phải gây tăng thể tích tâm tr−ơng thất phải, tăng l−ợng máu lên động mạch phổi sẽ gây tăng áp lực động mạch phổi. Tăng áp lực động mạch phổi kéo dài sẽ dẫn đến tăng sức kháng toàn phổi và áp lực nhĩ phải sẽ cao hơn nhĩ trái nên xuất hiện đảo shunt gây triệu chứng tím trên lâm sàng.
3.4. Triệu chứng lâm sàng:
- Triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào kích th−ớc lỗ thông, mức độ tăng gánh tâm tr−ơng thất phải và mức độ tăng áp lực động mạch phổi.
- Giai đoạn đầu, bệnh th−ờng không có biểu hiện lâm sàng nên không đ−ợc chẩn đoán, đến tận tuổi tr−ởng thành mới phát hiện ra bệnh. Bệnh nhân th−ờng phát triển bình th−ờng hoặc hơi nhỏ so với lứa tuổi.
- Khi có triệu chứng cơ năng: bệnh nhân thấy khó thở, hay ho ra máu, hay bị viêm phổi do tăng áp lực động mạch phổi.
- Nghe tim có tiếng thổi tâm thu ở van động mạch phổi do có một l−ợng máu đi từ nhĩ trái qua nhĩ phải xuống thất phải gây nên hẹp động mạch phổi cơ năng. ít khi có rung miu tâm thu.
Tại ổ van động mạch phổi luôn có T2 đanh, tách đôi cố định, không thay đổi theo nhịp thở do tăng áp lực động mạch phổi.
- Các triệu chứng của suy tim phải: tim phải đập ở mũi ức [dấu hiệu Hartzer (+)], có thể có thổi tâm thu ở mũi ức do hở van 3 lá cơ năng [dấu hiệu Rivero-Carvalho (+)].
- Khi dòng shunt đổi chiều từ nhĩ phải sang nhĩ trái thì thấy tiếng thổi tâm thu và tiếng T2 giảm c−ờng độ, xuất hiện tím ở các đầu ngón tay, chân, ở mũi, môi... Ngón tay dùi trống là hậu quả của sự thiếu ôxy động mạch kéo dài gây phát triển tổ chức liên kết và giãn mao mạch, tĩnh mạch đầu chi.
- Đôi khi có loạn nhịp tim các loại.
- Hồng cầu và hematocrit tăng dễ gây hình thành cục tắc ở tĩnh mạch. Cục tắc có thể di chuyển về tim phải gây tắc động mạch phổi; cục tắc cũng có thể qua lỗ thông liên nhĩ gây tắc động mạch ngoại vi; hoặc tắc ở động mạch não.
3.5. Triệu chứng cận lâm sàng:
3.5.1. X quang:
+ Chiếu tim thấy động mạch phổi vồng và đập mạnh. + Chụp tim-phổi t− thế thẳng:
- Phổi ứ huyết, kém sáng. - Động mạch phổi vồng.
- Giãn các cung nhĩ trái, nhĩ phải và thất phải. + Chụp X quang t− thế nghiêng trái:
- Nhĩ trái chèn thực quản (khi có uống baryt).
- Thu hẹp hay mất khoảng sáng sau x−ơng ức do thất phải to.
3.5.2. Điện tim:
+ Loại thứ phát: trục phải, tăng gánh thất phải, dày nhĩ phải, blốc nhánh phải bó His hoàn toàn hay không hoàn toàn.
+ Loại lỗ thông tiên phát: tim nằm ngang, QRS giãn rộng, trục trái, blốc nhĩ-thất cấp 1. + Loại xoang tĩnh mạch: nhiều ngoại tâm thu nhĩ, blốc nhĩ-thất cấp 1.
Cả 3 thể đều có phì đại thất phải, giãn nhĩ phải và nhĩ trái ở giai đoạn sau.
3.5.3. Siêu âm tim:
Siêu âm tim có thể xác định đ−ợc t−ơng đối chắc chắn chẩn đoán thông liên nhĩ, nhất là siêu âm qua thực quản.
- Triệu chứng trực tiếp: nhìn đ−ợc lỗ thông liên nhĩ và luồng máu đi qua lỗ thông liên nhĩ, rõ nhất là trên siêu âm qua thực quản.
- Triệu chứng gián tiếp:
. Tăng áp lực động mạch phổi; đảo ng−ợc vận động vách liên thất. . Giãn, phì đại thất phải.
Bằng siêu âm, ng−ời ta còn có thể tính đ−ợc thể tích máu đi qua lỗ thông trong mỗi chu chuyển tim, đo đ−ợc kích th−ớc lỗ thông giúp cho chỉ định phẫu thuật. Siêu âm cản âm cũng rất có giá trị trong chẩn đoán.
3.5.4. Thông tim:
- Có b−ớc nhảy về độ bão hoà ôxy giữa xoang tĩnh mạch và nhĩ phải. ở nhĩ phải, độ bão hoà ôxy tăng lên bằng hoặc lớn hơn 10% so với xoang tĩnh mạch thì có giá trị chẩn đoán shunt trái sang phải.
- ống thông đi đ−ợc từ nhĩ phải sang nhĩ trái qua lỗ thông.
- Bơm thuốc cản quang ở động mạch phổi (khi không có hở động mạch phổi) hoặc ở nhĩ trái thấy thuốc cản quang sang đ−ợc nhĩ phải.
3.6. Chẩn đoán.
3.6.1. Chẩn đoán xác định:
Chẩn đoán xác định dựa vào:
- Tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch phổi. - T2 đanh, tách đôi cố định khi thở sâu.
- Điện tim: trục phải, tăng gánh thất phải, blốc nhánh phải bó His.
- Siêu âm tim qua thành ngực hoặc qua thực quản thấy lỗ thông, dòng máu qua lỗ thông, tăng áp lực động mạch phổi.
- Thông tim và chụp buồng tim, đo độ bão hoà ôxy ở các vùng trong tim tìm b−ớc nhảy về độ bão hoà ôxy giữa xoang tĩnh mạch và nhĩ phải, có giá trị quyết định chẩn đoán.
3.6.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Hẹp lỗ van động mạch phổi. - Thông liên thất.
- Hở van 2 lá.
3.7. Biến chứng, tiên l−ợng.
- Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn (ít gặp).
- Suy tim phải, tắc động mạch phổi, tắc động mạch ngoại vi, áp xe não.
- Loại thông liên nhĩ xoang tĩnh mạch thì th−ờng làm cho bệnh nhân tử vong sớm nh−ng loại tiên phát và thứ phát thì bệnh nhân sống gần nh− bình th−ờng.
3.8. Dự phòng và điều trị.
3.8.1. Dự phòng:
Tránh các tác nhân gây bệnh tim bẩm sinh ở những tháng đầu của thai.
3.8.2. Điều trị:
+ Nội khoa:
- Chống nhiễm khuẩn hô hấp, làm chậm thời gian gây tăng áp lực động mạch phổi, dự phòng viêm màng trong tim nhiễm khuẩn.
- Phòng chống loạn nhịp tim. - Điều trị suy tim.
- Dự phòng tắc mạch bằng thuốc ức chế kết dính tiểu cầu: aspirin 0,1-0,5g/ngày. + Ngoại khoa:
- Đóng lỗ thông bằng vật liệu nhân tạo. Th−ờng mổ khi bệnh nhân lên 3-6 tuổi, khi chỉ số dòng máu phổi/dòng máu động mạch chủ > 2,0, ch−a có đảo shunt.
- Không mổ nếu bệnh nhân có lỗ thông nhỏ và có dị tật nặng ở động mạch phổi. - Nếu có hẹp lỗ van 2 lá thì sửa hoặc thay van.
- Có thể dùng thông tim để bịt lỗ thông bằng “dù”.