Phân loại có thể dựa vào lâm sàng hay giải phẫu học hoặc phôi thai. Phân loại lâm sàng th−ờng đ−ợc sử dụng vì thuận tiện trong chẩn đoán và giảng dạy.
2.1. Tật bẩm sinh chung của tim:
- Vị trí bất th−ờng của tim.
- Blốc nhĩ-thất hoàn toàn bẩm sinh.
- Bất t−ơng hợp nhĩ-thất và thất-đại động mạch (atrioventricular and ventriculoarterial discordance).
2.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím, không dòng chảy thông (shunt):
2.2.1. Bất th−ờng bắt nguồn từ bên trái của tim (từ gần nhất đến xa nhất):
+ Tắc nghẽn đ−ờng vào nhĩ trái: - Hẹp tĩnh mạch phổi.
- Hẹp lỗ van 2 lá.
- Tim ba buồng nhĩ (Cor-triatristum). + Hở van 2 lá:
- Kênh nhĩ-thất [thông sàn nhĩ-thất (atrio ventricular canal)].
- Bất t−ơng hợp nhĩ-thất và thất-đại động mạch (atrioventricular and ventriculoarterial discordance).
- Động mạch vành trái bắt nguồn từ động mạch phổi.
- Một số dị tật khác [thủng van tim bẩm sinh, thiếu dây chằng, lá van sau chẽ đôi (cleft of posterior mitral valve), dây chằng ngắn bất th−ờng].
+ Xơ chun giãn hoá nội mạc tim nguyên phát (primary endocardial fibroelastosis). + Hẹp động mạch chủ:
- Hẹp d−ới van. - Hẹp tại van. - Hẹp trên van.
+ Hở van động mạch chủ.
2.2.2. Bất th−ờng bắt nguồn từ tim bên phải (từ gần nhất đến xa nhất): + Bệnh Ebstein. + Bệnh Ebstein. + Hẹp động mạch phổi: - Hẹp d−ới phễu. - Hẹp tại phễu. - Hẹp tại van.
- Hẹp trên van (hẹp thân động mạch phổi và nhánh). + Hở van động mạch phổi bẩm sinh.
+ Giãn thân động mạch phổi vô căn. + Tăng áp động mạch phổi nguyên phát.
2.3. Bệnh tim bẩm sinh không tím, có dòng chảy thông:
2.3.1. Dòng chảy thông ở tầng nhĩ:
+ Thông liên nhĩ (atrial septal defect - ASD) - Lỗ thông tiên phát (ostrium prium).
- Lỗ thông thứ phát (ostium secundum) - Xoang tĩnh mạch (sinus venosus). - Xoang vành (coronary sinus).
+ Nối liền bất th−ờng tĩnh mạch phổi bán phần (tĩnh mạch phổi về lạc chỗ bán phần: partial anomalous pulmonary venous connections).
+ Thông liên nhĩ kèm hẹp lỗ van 2 lá (hội chứng lutembacher).
2.3.2. Dòng chảy thông ở tầng thất:
+ Thông liên thất (ventricular septal defect -VSD): - Quanh màng.
- Vùng phễu. - Buồng nhận. - Vùng cơ bè.
+ Thông liên thất kèm hở van động mạch chủ. + Thông liên thất có luồng thông thất trái-nhĩ phải.
2.3.3. Dòng chảy thông giữa động mạch chủ và bên phải của tim:
- Lỗ dò động mạch vành. - Vỡ túi phình Valsalva.
- Động mạch vành trái bắt nguồn từ thân động mạch phổi.
2.3.4. Dòng chảy thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi:
- Cửa sổ phế chủ (lỗ dò phế-chủ: aortapulmonary window).
- Còn ống động mạch (tồn l−u ống động mạch: patent ductus arteriosus).
2.3.5. Dòng chảy thông trên một tầng kênh nhĩ-thất:
2.4. Bệnh tim bẩm sinh có tím:
2.4.1. Có tăng tuần hoàn động mạch phổi:
- Hoán vị đại động mạch (transposition of great arteries). - Thất phải 2 đ−ờng ra kiểu taussig- bing.
- Thân chung động mạch (truncus arteriosus).
- Nối liền bất th−ờng hoàn toàn tĩnh mạch phổi (tĩnh mạch phổi về lạc chỗ toàn phần: complete abnormal pulmonary venous connections).
Tâm thất đơn độc (single ventricle) với sức cản mạch phổi thấp không kèm hẹp động mạch phổi.
- Nhĩ chung.
- Tứ chứng Fallot kiểu không lỗ van động mạch phổi kèm tăng tuần hoàn bàng hệ. - Không lỗ van 3 lá kèm thông liên thất lỗ lớn (tricuspid atresia with large VSD).
2.4.2. Tuần hoàn động mạch phổi bình th−ờng hay giảm:
+ Thất trái trội: - Không lỗ van 3 lá.
- Không có lỗ van động mạch phổi (pulmonary atresia) kèm vách liên thất nguyên vẹn. - Bệnh Ebstein.
- Tâm thất đơn độc kèm hẹp động mạch phổi.
- Nối liền bất th−ờng tĩnh mạch hệ thống (abnormal systemic venous connections). + Thất phải trội:
- Không tăng áp phổi. - Tứ chứng Fallot. - Tam chứng Fallot.
- Hoán vị đại động mạch có kèm hẹp động mạch phổi. - Thất phải 2 đ−ờng ra kèm hẹp động mạch phổi. - Không có van động mạch phổi bẩm sinh. - Thông liên nhĩ với luồng thông đảo ng−ợc.
- Thông liên thất với luồng thông đảo ng−ợc (phức hợp Eisenmenger).
- Còn ống động mạch hoặc cửa sổ phế chủ với dòng chảy thông đảo ng−ợc. - Thất phải 2 đ−ờng ra với sức cản mạch phổi cao.
- Hoán vị đại động mạch với sức cản mạch phổi cao.
- Nối liền bất th−ờng toàn phần tĩnh mạch phổi với sức cản mạch phổi cao. - Thiểu sản tim trái (không có lỗ van động mạch chủ, không có lỗ van 2 lá). - Lỗ dò động tĩnh mạch phổi.
- Tĩnh mạch chủ đổ vào nhĩ trái (nối liền bất th−ờng tĩnh mạch hệ thống).
* Sau đây là bảng phân loại bệnh tim bẩm sinh ở tuổi tr−ởng thành:
+ Bệnh tim bẩm sinh có tổn th−ơng tắc nghẽn đơn giản: - Hẹp lỗ van động mạch chủ.
- Hẹp lỗ van động mạch phổi. - Hẹp eo động mạch chủ. - Dị tật động mạch vành.
+ Bệnh tim bẩm sinh có luồng thông từ trái sang phải: - Thông liên thất.
- Thông liên nhĩ. - Còn ống động mạch. - Thông sàn nhĩ-thất.
+ Bệnh tim bẩm sinh có tổn th−ơng phức tạp (th−ờng có tím): - Bệnh Ebtein.
- Hoán vị đại động mạch. - Tim một thất.