4.1. Định nghĩa:
Thông liên thất là tồn tại một lỗ thông ở vách liên thất. Bệnh hay gặp, chiếm khoảng 18% tổng số bệnh tim bẩm sinh.
4.2. Phân loại:
Friedman W.P chia ra 5 thể thông liên thất:
- Thể 1: lỗ thông nằm ở phía trên và tr−ớc cầu bờ cơ (Crista), ngay d−ới van động mạch phổi và lá van động mạch vành trái của động mạch chủ.
- Thể 2: lỗ thông nằm ở phía sau và trên của cầu bờ cơ, gọi là thông liên thất phần màng, liên quan chặt chẽ với động mạch chủ.
- Thể 3: lỗ thông ở phía sau van 3 lá, liên quan với lá sau van 2 lá.
- Thể 4: lỗ thông ở phần cơ của vách liên thất, d−ới các trụ cơ của van 3 lá. - Thể 5: có nhiều lỗ thông nhỏ ở phần cơ gần mỏm tim của vách liên thất.
4.3. Huyết động học:
Độ lớn của lỗ thông và mức độ tăng áp lực động mạch phổi quyết định triệu chứng lâm sàng. Máu từ thất trái (với áp lực tâm thu 100-140 mmHg) sang thất phải (có áp lực tâm thu 15- 30 mmHg) qua lỗ thông gây dòng shunt trái sang phải. Sự tăng thể tích thất trái và thất phải phụ thuộc vào sức kháng của phổi. Về lâu dài, sức kháng của phổi tăng làm cho áp lực thất phải cao hơn thất trái, lúc đó dòng shunt đảo ng−ợc từ thất phải sang thất trái, lúc này xuất hiện tím trên lâm sàng và gọi là phản ứng Eisenmenger.
Khi lỗ thông quá lớn, hai buồng thất coi nh− là một, làm áp lực động mạch phổi tăng sớm, đảo shunt sớm, bệnh nhân tử vong khi còn nhỏ.
Nếu kích th−ớc lỗ thông vừa, đảo shunt ở tuổi thanh niên, bệnh nhân th−ờng kém phát triển thể lực do thiếu ôxy.
Nếu lỗ thông nhỏ, bệnh nhân sống lâu vì chậm đảo shunt, gọi là bệnh Roger.
4.4. Triệu chứng lâm sàng:
- Triệu chứng lâm sàng biểu hiện sớm hay muộn phụ thuộc vào kích th−ớc lỗ thông và mức độ tăng áp lực động mạch phổi.
- Lỗ thông bé thì giai đoạn không triệu chứng kéo dài, về sau mới có triệu chứng khó thở, mệt mỏi khi gắng sức.
- Lỗ thông vừa và lớn thì hay gây nhiễm khuẩn hô hấp, chậm lớn; tình trạng tím xuất hiện sớm (giai đoạn đầu chỉ tím khi gắng sức, về sau tím th−ờng xuyên), ngón tay dùi trống, hay có tắc động mạch phổi, ho ra máu, đau ngực.
- Lồng ngực th−ờng biến dạng rõ do tim to từ khi bệnh nhân còn bé.
- Nghe thấy thổi tâm thu mạnh ở liên s−ờn III-IV cạnh ức trái lan theo hình nan hoa, th−ờng có rung miu tâm thu. Tại vùng van động mạch phổi có T2 đanh và tách đôi do tăng áp lực động mạch phổi; có thể có tiếng thổi tâm thu nhẹ do hẹp lỗ van động mạch phổi cơ năng.
ở mỏm tim có thể có tiếng T3, rùng tâm tr−ơng nhẹ do tăng khối l−ợng máu qua van 2 lá tạo nên hẹp lỗ van 2 lá cơ năng.
4.5. Triệu chứng cận lâm sàng:
4.5.1. X quang tim-phổi:
- Khi lỗ thông vừa hoặc lớn: . Nhĩ trái giãn.
. 2 thất giãn.
. Động mạch phổi giãn; tăng áp lực động mạch phổi, còn động mạch chủ vẫn bình th−ờng hoặc hơi xẹp.
4.5.2. Điện tim:
- Tăng gánh 2 thất. - Giãn nhĩ trái.
4.5.3. Siêu âm tim:
- Hình ảnh trực tiếp: thấy lỗ thông ở vách liên thất, thấy luồng máu đi qua lỗ thông. - Hình ảnh gián tiếp: rối loạn vận động vách liên thất, giãn nhĩ trái và 2 thất.
- Hay có hở van động mạch chủ kết hợp ở thể 1.
- Siêu âm còn cho phép xác định kích th−ớc lỗ thông, dòng máu qua lỗ thông trong một nhát bóp, đo đ−ợc áp lực động mạch phổi để giúp chỉ định điều trị.
4.5.4. Thông tim:
Để chẩn đoán xác định: đo đ−ợc áp lực động mạch phổi; xác định vị trí, kích th−ớc lỗ thông. - Có b−ớc nhảy độ bão hoà ôxy giữa nhĩ phải và thất phải.
- ống thông có thể đ−a từ thất phải sang thất trái và ng−ợc lại. - Chụp buồng thất thấy máu đi qua lỗ thông.
4.6. Chẩn đoán xác định:
4.6.1. Chẩn đoán:
- Tiếng thổi tâm thu mạnh ở liên s−ờn III-IV cạnh ức trái lan theo hình nan hoa, th−ờng có rung miu tâm thu.
- X quang, điện tim: giãn nhĩ trái và dày 2 thất.
- Siêu âm: nhìn thấy lỗ thông và dòng máu qua lỗ thông ở vách liên thất. - Thông tim và chụp cản quang buồng tim.
4.6.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Hở van 2 lá, hở van 3 lá.
- Hẹp lỗ van động mạch chủ và hẹp lỗ van động mạch phổi. - Thông liên nhĩ.
4.7. Biến chứng, tiên l−ợng:
- Hay bị nhiễm khuẩn hô hấp.
- Tỉ lệ bị viêm màng trong tim nhiễm khuẩn rất cao. - Suy tim.
- Tắc mạch, áp xe não.
- Có khoảng 40-45% thông liên thất tự đóng lại khi đến tuổi tr−ởng thành.
4.8. Dự phòng và điều trị.
4.8.1. Dự phòng:
Giống nh− thông liên nhĩ.
4.8.2. Điều trị:
+ Nội khoa:
- Phòng chống nhiễm khuẩn hô hấp và viêm màng trong tim nhiễm khuẩn. - Điều trị suy tim.
- Phòng tắc mạch. + Ngoại khoa:
- Đóng lỗ thông bằng vật liệu nhân tạo đ−ợc chỉ định khi chỉ số dòng máu phổi/dòng máu ngoại vi ≥ 2, bắt đầu có tăng áp lực động mạch phổi, tuổi của bệnh nhân đ−ợc phẫu thuật tốt nhất là từ 2-10.
- Đóng lỗ thông liên thất bằng thông tim đặt “dù” tại lỗ thông.