Tỉ lệ trẻ nghe kém sau ốc tai trong nghiên cứu này chiếm 16,7% trẻ nghe kém. Tỉ lệ này tương đồng với thế giới là trên 15% [53]. Nghe kém sau ốc tai hay rối loạn phổ thần kinh thính giác (Auditory neuropathy spectrum disorder- ANSD) là một thể nghe kém rất đặc biệt hiện ít được biết đến và nghiên cứu tại Việt Nam. Trong nghe kém tiếp nhận thơng thường, tổn thương xảy ra ở tế bào lơng ngồi tại ốc tai nhưng trong bệnh ANSD thì tổn thương xảy ra tại trên đường dẫn truyền thính giác. Đĩ cĩ thể là tại tế bào lơng trong, khớp thần kinh giữa tế bào lơng trong và dây thần kinh thính giác hoặc trên dây thần kinh thính giác [40]. Điều này làm cho những tín hiệu âm thanh thu được từ tai khơng được truyền đầy đủ lên não thính giác, khiến não thính giác khơng nhận đủ thơng tin và gây nên nhiều biểu hiện lâm sàng khác nhau. Trẻ bị ANSD cĩ biểu hiện nghe “chập chờn” [74], bố mẹ hoặc giáo viên khi được hỏi sẽ phản hồi rằng cĩ ngày họ thấy trẻ nghe tốt, cĩ ngày thì nghe rất tệ. Khả năng hiểu lời và phát trển ngơn ngữ khơng tương xứng với mức độ nghe kém của trẻ theo thính lực đồ, trẻ đặc biệt nghe kém trong mơi trường ồn [97]. Trẻ cĩ thể vẫn phát hiện âm thanh tốt nhưng khả năng hiểu lời và phát
triển ngơn ngữ kém. Vì vậy nhiều trẻ bị bệnh này khi đến khám khơng với lí do là nghe kém mà đến với lí do chậm nĩi hoặc khơng tập trung. Nếu bác sĩ nhi thăm khám ban đầu khơng cho trẻ đi kiểm tra thính lực thì sẽ khơng thể phát hiện ra bệnh. Hậu quả là những đứa trẻ này sẽ phải tiếp nhận một phác đồ điều trị sai lầm và gặp vấn đề về ngơn ngữ cũng như giao tiếp trong suốt cuộc đời. Đây là một loại nghe kém rất khĩ điều trị. Với trẻ bị nghe kém tại ốc tai thì máy trợ thính và điện cực ốc tai sẽ đem lại hiệu quả tốt nhưng với ANSD thì phần lớn máy trợ thính đem lại ít tác dụng đặc biệt trong mơi trường ồn [96], một số trẻ cĩ đáp ứng tốt với điện cực ốc tai [77], nhưng một số lại khơng [87]. Những trẻ này sẽ học giao tiếp bằng ngơn ngữ kí hiệu và nhìn hình miệng. Hiện nay sự phát triển của điện cực thân não đang mang lại những hi vọng mới cho căn bệnh này. Các yếu tố nguy cơ của ANSD được tìm thấy trong nghiên cứu này gồm vàng da, sinh non và cĩ tiền sử điều trị tai hồi sức sơ sinh. Theo kết quả của nghiên cứu này thì trẻ cĩ tiền sử vàng da thời kỳ sơ sinh cĩ nguy cơ bị ANSD cao gấp 9 lần trẻ khơng cĩ tiền sử vàng da, với P<0,05. Tỉ lệ trẻ ANSD cĩ tiền sử vàng da sơ sinh là 73,6%. Tỉ lệ này cao hơn tỉ lệ 50% của tác giả Rance [96]. Theo một nghiên cứu của Sanjiv trên một nhĩm trẻ vàng da sơ sinh nặng thì thấy 5 trong số 44 trẻ bị ANSD chiếm tỉ lệ 11,4% [101]. Nguyên nhân được cho là khi trẻ bị vàng da, nồng độ billirubin trong máu tăng cao, vượt qua hàng rào máu não gây nhiễm độc nhu mơ não, nếu đúng vùng mà dây thần kinh thính giác đi qua sẽ gây nhiễm độc dây thần kinh này. Vì vậy trẻ bị vàng da trong thời kỳ sơ sinh đặc biệt là vàng da thay máu cĩ nguy cơ bị ANSD. Cũng theo nghiên cứu này chỉ ra chỉ số billirubin tự do tăng cao cĩ liên quan tới ANSD (OR: 4.6, 95% CI: 1.6-13.5, p = 0.002) chứ khơng phải là billirubin liên hợp hay tồn phần. Theo một
nghiên cứu khác của Amin thì thấy 28 trẻ trong số 100 trẻ vàng da nặng bị ANSD chiếm tỉ lệ 28%, nghiên cứu này cũng chỉ ra rằng bilirubin tự do cĩ liên quan tới bệnh ANSD như nghiên cứu của Sanjiv [25]. Theo nghiên cứu của Saluja trên 13 trẻ sơ sinh vàng da cĩ thay máu thì cĩ tới 6 trẻ bị ANSD chiếm tỉ lệ 46% [100], khơng cĩ sự khác biệt đáng kể giữa tuổi thai, cân nặng khi sinh. Như vậy cĩ thể thấy vàng da là một yếu tố nguy cơ cao của rối loạn phổ thần kinh thính giác, đặc biệt là vàng da thay máu. Liên quan chủ yếu tới việc tăng bilirubin tự do trong máu. Sinh non và tiền sử điều trị tại hồi sức sơ sinh cũng là một yếu tố nguy cơ của ANSD, kết quả của nghiên cứu này chỉ ra trẻ sinh non cĩ nguy cơ bị ANSD cao gấp 3,6 lần trẻ sinh đủ tháng (OR=3,6[1,1-11,5]), trẻ cĩ tiền sử nằm hồi sức sơ sinh cĩ nguy cơ bị ANSD gấp 3,3 lần trẻ khơng cĩ tiền sử này (OR=3,3[1,01-10,8]). Các yếu tố này cũng xuất hiện trong các nghiên cứu của Berlin [36]. Yếu tố gia đình (di truyền) sau khi chạy hồi qui đa biến trong nghiên cứu này khơng được coi là yếu tố nguy cơ của nghe kém, tuy nhiên theo một số nghiên cứu trên thế giới, bệnh ANSD cũng cĩ nguyên nhân do chuyển đoạn gen, trong đĩ hay gặp nhất là chuyển đoạn otofelin [76][98].