VIII. SỐ LƯỢNG TĂI LIỆU HỌC TẬP CHỦ YẾU CHO HỌC VIÍN
BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN
(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: ITP = Bệnh Werlhoff)
1. Đại cương
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (XHGTCVC) lă bệnh hay gặp nhất trong câc bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em.
Bệnh mô tả đầu tiín năm 1735 do Werlhoff.
Bệnh khâ phổ biến ở trẻ em, chiếm tỷ lệ 12% bệnh về mâu vă cơ quan tạo mâu văo điều trị tại Khoa Nhi Bệnh Viện Trung Ương Huế. Hằng năm có khoảng 30 trường hợp văo điều trị tại Khoa Nhi Bệnh Viện TW Huế
2. Bệnh sinh
Về nguyín nhđn hiện nay vẫn chưa rõ răng vì sao có tình trạng giảm tiểu cầu ở mâu ngoại vi trong lúc tủy xương vẫn hoạt động bình thường.
2.1 Thuyết do lâch
Tâc giả Frank cho rằng : lâch sản xuất ra một chất gọi lă splenin có tính chất ức chế sinh tiểu cầu ở tủy xương.
2.2 Thuyết miễn dịch
Vì bệnh xuất hiện thường liín quan đến tình trạng nhiễm virus trước đó vă có khoảng 70% trường hợp có tiền sử bệnh như Rubella, Rubeola hoặc nhiễm virus đường hô hấp.
Thường khoảng thời gian im lặng giữa nhiễm trùng vă triệu chứng xuất huyết lă 2 tuần. Khâng thể khâng tiểu cầu có thể phđn lập được trong một số trường hợp cấp tính. Thực nghiệm cho thấy :
Nếu truyền huyết tương của bệnh nhđn cho người bình thường thì lăm giảm tạm thời số lượng tiểu cầu của người bình thường.
Lấy tiểu cầu của người bình thường truyền cho bệnh nhđn thấy đời sống tiểu cầu giảm trong lúc đó truyền cho người bình thường thấy đời sống tiểu cầu kĩo dăi bình thường.
3. Lđm săng
Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi 5 - 7, nam hoặc nữ đều có thể mắc bệnh, nữ nhiều hơn nam. Bệnh thường bắt đầu đột ngột. 1 - 4 tuần sau nhiễm virus hoặc không có tiền sử ốm đau gì cả, bệnh nhđn có nhiều nốt thđm tím vă phât ban xuất huyết toăn thđn. Xuất huyết có tính chất tự nhiín hoặc sau san chấn nhẹ. Xuất huyết đa dạng với nhiều hình thâi khâc nhau : ở da có chấm, nốt xuất huyết, mảng bầm mâu to nhỏ khâc nhau;. Ở niím mạc thì chảy mâu lợi răng, mũi, lưỡi. Biến chứng nguy hiểm nhất lă chảy mâu nội sọ (<1%). Gan, lâch, hạch không to.