Giai đoạn chuyển cấp của LXMKDH

Một phần của tài liệu Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng và huyết học của bệnh lơ xê mi kinh dòng hạt giai đoạn tăng tốc (Trang 28 - 29)

a) Biểu hiện lâm sàng

Chuyển thành LXM cấp là giai đoạn cuối cùng trong tiến triển của bệnh LXMKDH. Các triệu chứng lâm sàng đều nặng lên và đặc trưng như LXM cấp, gồm có :

• Thiếu máu mức độ nặng hơn so với các giai đoạn trước.

• Xuất huyết đa hình thái, ở nhiều vị trí. Nguyên nhân có thể do giảm tiểu cầu hoặc rối loạn đông máu huyết tương.

• Thường có biểu hiện nhiễm trùng.

• Biểu hiện hội chứng thâm nhiễm : gan to, lách to hơn, có thể có hạch to.

• Lách to không đáp ứng điều trị.

Bệnh LXMKDH giai đoạn này có thể chuyển cấp thành LXM cấp dòng tủy hoặc LXM cấp dòng Lympho. Khả năng điều trị đưa trở lại lui bệnh hoàn toàn rất thấp và nếu có thì thời gian lui bệnh cũng rất ngắn. Một số lớn các bệnh nhân khi chuyển thành LXM cấp không đáp ứng điều trị và tử vong do biến chứng nhiễm trùng hoặc xuất huyết [2],[34],[40],[48]. Nói chung, thời gian sống thêm ở giai đoạn này là rất ngắn. Theo một số tác giả có một tỷ lệ không nhỏ chuyển thành LXM cấp dòng Lympho sau điều trị tích cực có thể quay trở lại giai đoạn mạn tính [1],[34],[8].

b) Hình ảnh tế bào học của máu ngoại vi :[2],[34],[59],[65]

• Số lượng hồng cầu và nồng độ hemoglobin giảm hơn rõ rệt ; Rất ít đáp ứng với liệu pháp truyền máu.

• Số lượng tiểu cầu thường giảm, một số trường hợp hiếm gặp có thể có tiểu cầu tăng cao không đáp ứng điều trị.

• Số lượng bạch cầu thường tăng. Tuy nhiên, có thể có một số trường hợp số lượng bạch cầu bình thường hoặc giảm, đặc biệt là những trường hợp có điều trị.

• Công thức bạch cầu có tỷ lệ tăng blast, tăng hơn các giai đoạn khác, thường tăng ≥ 20%.

c) Hình ảnh tế bào học của tủy xương:[2],[34],[57],[59],[65]

• Tủy xương có thể giàu hoặc nghèo tế bào;

• Tỷ lệ tế bào blast ≥ 20%;

• Giảm sinh dòng hồng cầu và mẫu tiểu cầu do sự lấn át của các tế bào blast;

• LXMKDH có thể chuyển cấp thành LXM cấp dòng tủy hoặc dòng Lympho.

d) Hình ảnh tế bào học của lách

Hiện chưa có bằng chứng nào về sinh máu ở lách trong LXMKDH. Vì thế đa số tác giả nghiêng về biểu hiện thâm nhiễm tế bào LXM hơn là khả năng sinh máu độc lập tại lách. Mặt khác người ta thấy rằng trong LXMKDH có một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân có sự xuất hiện các tế bào blast báo hiệu giai đoạn chuyển cấp của bệnh sớm nhất tại các vị trí ngoài tủy xương, trong đó chủ yếu là ở lách.

Một phần của tài liệu Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng và huyết học của bệnh lơ xê mi kinh dòng hạt giai đoạn tăng tốc (Trang 28 - 29)

Tải bản đầy đủ (DOCX)

(71 trang)
w