2. Đ-ờng mật trong gan 1 Giải phẫu bình th-ờng
2.3.2 Viêm xơ cứng đ-ờng mật nguyên phát
Viêm xơ cứng đ-ờng mật nguyên phát là bệnh ứ mật mạn tính không biết nguyên nhân, đặc tr-ng bằng viêm xơ lan tỏa đ-ờng mật trong và ngoài gan, gây xơ gan và suy gan. Thuật ngữ nguyên phát đ-ợc sử dụng để phân biệt bệnh này với hẹp đ-ờng mật do chấn th-ơng phẫu thuật hoặc bệnh sỏi ống mật chủ. Trong gần 75% các ca có sự phối hợp với viêm loét đại tràng, và 70% bệnh nhân là nam giới tuổi < 45. Các đặc điểm lâm sàng gồm mệt, ngứa, đau hạ s-ờn phải, vàng da, gan lách to. Phần lớn các dấu hiệu hình ảnh đặc tr-ng đ-ợc thấy trên chụp đ-ờng mật cản quang, gồm hẹp nhiều đoạn ngắn, hình tràng hạt, cắt cụt, túi thừa và dày thành đ-ờng mật. Các dấu hiệu
trên rất khó chứng minh bằng siêu âm trừ khi bệnh nhân có giãn đ-ờng mật. Thành của ống mật chủ và đ-ờng mật trong gan có thể dày, nhẵn hoặc không đều (H 54A và H 54B). Các bất th-ờng túi mật xảy ra ở gần 40% bệnh nhân, gồm dày thành túi mật, tăng tỷ lệ mắc sỏi túi mật và u túi mật nh- là u tuyến và ung th- biểu mô. Các hạch bạch huyết to có thể thấy ở cửa gan. Biến chứng ung th- biểu mô đ-ờng mật xảy ra ở khoảng 15%, và phân biệt bằnbaw siêu âm có thể khó, trừ khi thấy khối xuất hiện. Đ-ờng mật trong gan giãn rõ cũng báo hiệu khả năng biến chứng ung th- biểu mô đ-ờng mật tăng.
Hình 54A (trái). Viêm đ-ờng mật xơ cứng. Cắt ngang thấy ống mật gan phải giãn, thành dày không đều. Các vách tăng âm bên trong là các chỗ hẹp hình nhẫn
Hình 54B. OMC (D)